Врожденный порок сердца: классификация, причины, характерные симптомы и методы лечения

В последние годы все чаще детки рождаются с врожденными пороками сердца. Они формируются еще в утробе матери, и их тяжесть зависит от генетической предрасположенности и факторов влияющих из вне. Если у кого — то в вашей семье были проблемы с сердечно — сосудистой системой, то скорее всего вы в зоне риска.

Современная медицина позволяет выявить заболевания на ранних стадиях, что позволит во время начать лечение и наблюдать за общим состоянием пациента. Большинство детей без надлежащей терапии не доживают до одного года.

Запланировав беременность, вы должны бережно относится к своему здоровью, отказаться от вредных привычек и вредной еды, избегать негативных эмоций. Помните ваш организм напрямую зависит с малышом и все, что чувствуете вы, ощущает он. В данной публикации рассмотрим, что такое врожденный порок сердца, основные виды, симптоматику и способы борьбы с недугом.

Врожденный порок сердца — описание

Что такое врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца

Любое нарушение строения составных частей сердца называют врожденным пороком сердца. Неправильно сформироваться, а, следовательно, и функционировать могут стенки сердца, клапаны, перегородки, а также крупные кровеносные сосуды, отходящие от него.

Вследствие подобных изменений, нарушается кровообращение у ребенка. Страдают от дефицита крови и, соответственно, кислорода и печень, и селезенка, и почки, и головной мозг, да и само сердечко малыша. Если проблема в сосудах, сердце недополучает кровь и ему просто нечего качать к внутренним органам.

Если же неправильно функционируют клапаны, расположенные в артериях, что отходят от сердца, движение крови по намеченному ей природой пути очень затруднено. И это мешает крохе жить полноценной жизнью.

Ему трудно делать все, что для обычного ребенка считается вполне естественным: дышать, кушать, двигаться. Поэтому родителям новорожденных следует быть настороже. Но и паниковать при этом тоже не стоит. Внимательные папа-мама и врачи вполне могут вовремя заметить функциональные нарушения в работе маленького «моторчика» и вовремя прийти на помощь крохе.

Виды заболевания

Виды заболевания

Многие виды врожденной патологии сердца встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях. Так, согласно Международной номенклатуре существует следующая классификация заболевания:

  • гипоплазия левого либо правого отдела, при которой один из желудочков является неполноценно развитым – самая редкая и тяжелая форма, только небольшой процент детей доживает до операции;
  • обструктивные дефекты – сужение или закрытие структур;
  • дефекты перегородок;
  • синие – способствующие развитию цианоза кожи.

Также в медицинской практике применяется следующая классификация:

  • бледные пороки при отсутствии цианоза – открытый артериальный проток и т.д.;
  • синие с ярко выраженной синюшностью кожных покровов – транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло и пр.;
  • нарушение кровотока – коарктация аорты, стенозы и т.д.;
  • перекрестный выброс крови – совокупность бледных и синих нарушений;
  • пороки клапанов – стеноз, недостаточность;
  • аномалии коронарных артерий, мышечных отделов желудочков – кардиомиопатия;
  • сбой сердечного ритма при нормальном строении.

Пороки сердца чрезвычайно многообразны. По типу нарушения кровообращения и его влияния на цвет кожи, выделяют две крупных группы пороков: «белые» и «синие».

  1. «Белые», или бледные, пороки сердца.
  2. «Белые» пороки сердца характеризуются бледностью кожи. Такой цвет обусловлен лево-правым сбросом крови, без смешивания артериального и венозного потоков. Это означает, что по аорте и далее в ткани поступает недостаточное количество нормальной артериальной крови.

    «Белые» пороки сердца подразделяют на 4 подвида:

    • С обогащением малым кругом кровообращения: открытый артериальный проток (сосуд, через который кровь идет в обход легких, часть кровеносной системы плода), дефект межпредсердной перегородки; дефект межжелудочковой перегородки и т. д.
    • С обеднением малого круга кровообращения пороки сердца: изолированный пульмональный стеноз (сужение легочного клапана сердца) и др.
    • С обеднением большого круга кровообращения: изолированный аортальный стеноз (сужение аортального клапана сердца), коарктация аорты (сужение аорты) и др. Из-за сужения сосудов и клапанов сердце начинает сильнее работать, чтобы перекачать кровь в сосуды, что вызывает утолщение стенок сердца и может перерасти в сердечную недостаточность.
    • Пороки сердца без существенного нарушения системной гемодинамики: диспозиции и дистопии сердца (аномалии положения сердца).
    Чаще всего встречается «белый» порок – дефект межжелудочковой перегородки. При сокращении сердца часть артериальной крови из левого желудочка идет не в аорту и к органам, а сбрасывается через дефект «направо» — в правый желудочек. Там она смешивается с венозной кровью и отправляется снова в легкие (то самое «обогащение малого круга»).

    Таким образом, мы видим, что есть недостаточное количество артериальной крови, выбрасываемой сердцем. Бледные пороки сердца замедляют развитие нижней половины тела ребенка. Примерно с 8 лет дети с таким пороком начинают жаловаться на частую одышку, головокружение и головную боль, боли в животе, ногах и сердце.

  3. «Синие» пороки сердца.
  4. «Синие» пороки сердца характеризуются посинением кожи (цианозом). Это обусловлено смешиванием артериальной крови с венозной. Кровь, недостаточно обогащенная кислородом, поступает в ткани и органы, за счет чего кожа принимает синевато-сероватый оттенок. «Синие» пороки сердца делятся на 2 подгруппы:

    • Пороки с обогащенным малым кругом кровообращения: полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.
    • Пороки с обедненным малым кругом кровообращения: тетрада Фалло, аномалия Эбштейна (дефект трехстворчатого клапана), атрезия легочной артерии.

    В качестве более подробного примера остановимся на тетраде Фалло, составляющей до 15% всех врожденных пороков и являющейся самым распространенным «синим» пороком.

    Он включает в себя сужение выхода из правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты (аорта расположена над дефектом межжелудочковой перегородки) и гипертрофию левого желудочка.

    При этом из правого желудочка в легкие поступает недостаточное количество крови из-за сужения выхода из правого желудочка. В связи с повышенным давлением в правом желудочке, венозная кровь сбрасывается через дефект перегородки в левый желудочек и аорту (право-левый сброс), далее поступая в большой круг кровообращения.

    Этим и обусловливается пониженное содержание кислорода в крови. «Синие» пороки у детей в возрасте до двух лет часто сопровождаются внезапными приступами.

    Во время приступов ребенок ведет себя беспокойно, перевозбужден, у него появляется одышка и нарастает цианоз кожи (синюшность), случается потеря сознания. Отмечено, что дети с таким заболеванием любят отдыхать сидя на корточках.

Классификация

Классификация

Существует несколько классификаций ВПС, но все они базируются на принципе разделения патологий по уровню их влияния на гемодинамику.

  1. Пороки с малоизмененным или не измененным легочным кровотоком: стеноз аорты, аномалии расположения сердца и дуги аорты, коарктация аорты взрослого типа, недостаточность клапана легочного ствола, атрезия аортального клапана, митральные атрезия, стеноз и недостаточность клапана; 3-предсердное сердце, патологии проводящей системы и венечных артерий.
  2. Пороки, сопровождающиеся гиперволемией малого круга кровообращения:
    • Патологии, которые не сопровождаются ранним цианозом. Это открытый артериальный проток, синдром Лютамбаше, дефекты межжелудочковой/межпредсердной перегородок, коарктация аорты детского типа, аортолегочный свищ.
    • ВПС, которые сопровождаются цианозом. Сюда относится открытый артериальный проток с ярко выраженной легочной гипертензией и током крови в аорту из легочного ствола, трикуспидальная атрезия с крупным дефектом межжелудочковой перегородки.
  3. Пороки, сопровождающиеся гиповолемией малого круга кровообращения:
    • Цианоз отсутствует – изолированный стеноз легочного ствола.
    • Цианоз есть. Это тетрада, пентада и триада Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна (заключается в смещении створок клапана трикуспидального в правый желудочек), трикуспидальная атрезия, характеризующаяся сужением легочного ствола либо небольшим дефектом межжелудочковой перегородки.
  4. Комбинированные пороки, сопровождающиеся нарушением взаимосвязи между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция легочного ствола и аорты (корригированная либо полная), их отхождение от желудочка (любого), синдром Тауссиг-Бинга, 3-камерное сердце с единым желудочком, общий артериальный ствол и др.

Указанная классификация имеет практическое значение для клинической диагностики ВПС, поскольку наличие или отсутствие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения, а также их природа позволяют либо отнести заболевание в категорию 1–3, либо предположить форму из группы 4.

Ряд ВПС (особенно из категории 4) встречаются только у детей, причем достаточно редко. Из пороков группы 1–2 у взрослых обычно выявляют аномалии дуги аорты или расположения сердца (чаще всего – декстрокардию), коарктацию аорты и ее стеноз, дефекты перегородок (межжелудочковой, межпредсердной), открытый артериальный проток.

Из 3-ей группы самыми распространенными являются тетрада и триада Фалло, стеноз ствола легочного изолированный. Протекание и клинические проявления зависят от типа порока, сроков появления декомпенсации кровообращения, природы гемодинамических нарушений.

Формы, которые сопровождаются ранним цианозом (их часто называют «синими» пороками) заметны вскоре или сразу после рождения младенца. Многие ВПС из групп 1–2 длительное время развиваются бессимптомно. Их обнаруживают случайно, например, при профилактическом обследовании ребенка либо после появления первых признаков нарушений гемодинамики в уже взрослого пациента.

При пороках 3 и 4 категории относительно рано развивается ХСН, что значительно ухудшает прогноз пациентов.

Предрасполагающие факторы

В ряде исследований доказано влияние сезонных факторов на рождение детей с пороком сердца. Доказано, что мальчики с коарктацией аорты наиболее часто рождаются в апреле и марте, реже – в октябре, сентябре. Открытый артериальный проток наблюдается обычно у девочек, родившихся во втором полугодии (особенно в период октябрь — январь).

Известны случаи, когда в некоторой географической области рождалось много детей с ВПС. Сезонные и эпидемические колебания частоты ВПС связаны с вирусными инфекциями. Имеют значение экологические факторы (особенно ионизирующая радиация), которые оказывают неблагоприятное (тератогенное) влияние на эмбрион.

Ученые высказывают предположение, что вирусы (в т. ч. гриппа) тоже могут влиять на рождение ребенка с ВПС, особенно если их воздействие пришлось на первый триместр беременности.

Естественно, одно только наличие вирусной инфекции не спровоцирует развитие у малыша ВПС. Решающую роль в плане появления патологии сердечнососудистой системы новорожденного могут сыграть дополнительные факторы (наличие генетической предрасположенности, тяжесть бактериального/вирусного заболевания и др).

Имеет значение образ жизни матери. У 29–50 % женщин, страдающих хроническим алкоголизмом, рождаются дети с ВПС. Часто малыши с врожденной блокадой проводящих сердечных путей рождаются у матерей, болеющих системной красной волчанкой.

У женщин, страдающих сахарным диабетом, риск родить ребенка с ВПС выше, чем у здоровых рожениц. Обычно наблюдается транспозиция больших сосудов, патология межжелудочковой перегородки. При этом недостаток питательных веществ не оказывает влияние на появление детей с ВПС.

Врожденные пороки сердца — наследственность

Врожденные пороки сердца развиваются вследствие отклонений от нормального развития сердца, сосудов в эмбриональном периоде. Этиология врожденных пороков изучена недостаточно. В какой-то мере можно говорить о наследственности — наличие врожденного порока сердца у членов 1-й семьи или близнецов. Ряд авторов указывают на возникновение врожденных аномалий при морганических браках (кровное родство).

Генетическому фактору в большинстве случаев не придают ведущего значения. Обоснованной является теория остановки и аномалии развития сердца, причиной могут служить перенесенные во время беременности вирусные инфекции, гиповитаминозы, лучевые воздействия. В 67- 86% случаев у новорожденных, родившихся от матерей, больных краснухой, были обнаружены пороки развития сердца.

Разнообразие врожденных пороков сердца велико. Большинство из них крайне редки и несовместимы с жизнью. Диагностика врожденных пороков сердца до недавнего времени была трудной.

Диагностические возможности значительно расширились в связи с внедрением в специализированные кардиохирургические клиники методов катетеризации сердца и ангиокардиографии. Практически наиболее важны аномалии развития сердца, которые наиболее часто встречаются как у детей, так и у взрослых и доступны оперативному лечению.

Симптомы

Симптомы

Для клинической картины врожденного порока сердца характерны особенности строения порока, процесс восстановления и возникающие различной этиологии осложнения. В первую очередь к симптомам врожденного порока сердца относят одышку, которая возникает на фоне небольшой физической нагрузки, усиленное сердцебиение, периодическую слабость, бледность или цианоз лица, боли в сердце, отёки и обмороки.

Врожденные пороки сердца могут протекать с периодичностью, поэтому и выделяют две основные фазы.

  1. В первичной фазе, адаптационной, организм больного пытается приспосабливаться к нарушениям в системе кровообращения, которые вызваны пороком развития.
  2. В результате симптомы проявления болезни обычно выражены незначительно. А вот во время сильного нарушения гемодинамики быстро развивается сердечная декомпенсация.

    Если больные с врожденным пороком сердца не умирают в период первой фазы заболевания, то приблизительно через 2–3 года наступают улучшения в состоянии здоровья и их развитии.

  3. Во второй фазе отмечают относительную компенсацию и улучшение общего состояния.
  4. И за второй неизбежно наступает третья, когда все приспособительные возможности организма на исходе, развиваются дистрофического и дегенеративного характера изменения сердечной мышцы и различных органов. В основном терминальная фаза приводит к смерти больного.

Среди наиболее выраженных симптомов врожденного порока сердца выделяют сердечный шум, цианоз и сердечную недостаточность. Шум в сердце систолического характера и разной интенсивности отмечается практически при всех видах пороков. Но иногда они могут абсолютно отсутствовать или проявляться непостоянностью.

Как правило, шумы наилучшей слышимости локализуются в левой верхней части грудины или близко к легочной артерии. Даже незначительное увеличение формы сердца даёт возможность прослушивания сердечного шума.

Во время стеноза легочной артерии и ТМС (транспозиции магистральных сосудов) резко проявляется цианоз. А при других видах порока он может полностью отсутствовать или быть небольшим. Цианоз иногда носит постоянный характер или появляется во время крика, плача, то есть с периодичностью. Этот симптом может сопровождаться изменением концевых фаланг пальцев и ногтей.

Иногда такой симптом выражается бледностью больного с врожденным пороком сердца. При некоторых видах пороков, может изменяться сердечная тупость. А её увеличение будет зависеть от локализации изменений в сердце. Для постановки точного диагноза, чтобы констатировать форму сердца и сердечный горб, прибегают к рентгенограмме, используя одновременно антиографию и кимографию.

При сердечной недостаточности может развиваться спазм периферических сосудов, который характеризуются побледнением, похолоданием конечностей и кончика носа. Спазм проявляется, как приспособление организма больного к сердечной недостаточности.

Симптомы ВПС не у всех деток одинаковы. Они зависят от вида порока. А также от индивидуальных особенностей развития каждого ребенка. Поводом для обращения к детскому кардиологу может быть любое отклонение от нормы:

  • Новорожденный плохо набирает в весе (меньше 113-125 г в неделю). Это повод обратиться к врачу.
  • Бронхит, пневмония, тонзиллит. Если эти болезни — частые гости в вашем доме, значит, следует обследовать ребенка. Причин ослабления иммунитета у детей довольно много. И одна из них – ВПС.
  • Отставание ребенка от сверстников в развитии (физическом и психомоторном) — тоже нешуточный повод встревожиться родителям.
  • Если во время крика, кормления грудью или других активных действий у крохи наблюдается такое явление, как посинение носогубного треугольника, ручек-ножек или всего тела, а также одышка, следует в срочном порядке обращаться к докторам.
  • А еще бывает так, что гемоглобин у малыша в полном порядке, а ребенок выглядит очень бледным, полупрозрачным. Не отказывайтесь от исследований, которые назначит ему педиатр, заметив подобную неестественную бледность.
Будьте внимательны к любым изменениям и отклонениям в развитии вашего малыша. Тогда вы всегда сможете вовремя прийти на помощь именно тогда, когда кроха больше всего будет в ней нуждаться.

Причины

Дети грудного возраста имеют сердце довольно больших размеров, у которого есть значительные резервные возможности. Врожденный порок сердца обычно формируются на 2–8 неделе беременности. Причиной его появления у ребёнка считаются различные заболевания матери, инфекционного и вирусного характера; работа будущей мамы на вредном производстве и, конечно же, наследственный фактор.

Приблизительно 1% новорожденных имеют нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Сейчас, точно провести диагностику врожденного порока сердца на раннем этапе, не составляет затруднений. Таким образом, это помогает спасти жизнь многим детям, применяя медикаментозное и хирургическое лечение.

Врожденный порок сердца чаще всего диагностируют у детей мужского пола. И для разных дефектов характерна определённая половая предрасположенность. Например, ОАП и ДМЖП преобладает у женщин, а стеноз аорты, врождённая аневризма, коарктация аорты, тетрада Фалло и ТМА – у мужчин.

Одним из распространённых изменений в сердце детей считается незаращение перегородки – это отверстие аномального характера. В основном это ДМЖП, которые находятся между верхними камерами сердца. За весь период первого года жизни малыша, некоторые незначительные дефекты перегородок самопроизвольно могут закрываться и не влиять отрицательно на дальнейшее развитие ребёнка.

Ну а для крупных патологий показано хирургическое вмешательство. Сердечно-сосудистая система плода до рождения представляет собой кровообращение, которое обходит лёгкие, то есть кровь туда не поступает, а циркулирует по артериальному протоку. Когда ребёнок рождается, то этот проток обычно закрывается в течение нескольких недель.

А вот если это не случается, то ребёнку ставят ОАП. Это и создаёт определённую нагрузку на сердце. Причиной возникновения тяжёлой формы цианоза у детей является транспозиция двух больших артерий, когда легочная артерия соединяется с левым желудочком, а аорта – с правым.

Это считается патологией. Без оперативного вмешательства, новорожденные погибают сразу в течение первых дней жизни.

Кроме того, у детей, имеющих тяжёлые формы врождённых пороков сердца, очень редко отмечаются сердечные приступы. Характерными признаками врожденного порока сердца у детей являются плохо набираемый вес, быстрая утомляемость и бледность кожных покровов.

Главными причинами возникновения заболевания являются нарушения со стороны хромосом – это составляет почти 5%; мутирование гена (2–3%); различные факторы: алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, гепатит), приём лекарственных препаратов (1–2%), а также наследственное предрасположение (90%).

При различных искажениях хромосом появляются их мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу. А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни появляются разного вида врождённые заболевания.

Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородок или их сочетании. Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются намного реже, чем при трисомии аутосом.

Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в лёгкой или тяжёлой степени тяжести.

Формированию врожденного порока сердца могут способствовать разные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему. Среди них можно выделить:

  • рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности;
  • радиацию ионизированными частицами;
  • некоторые виды лекарственных препаратов;
  • инфекционные болезни и вирусные инфекции;
  • алкоголь, наркотики и пр.

Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии. Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.

Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врождённых пороков сердца. Ребёнок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца.

Алкоголь особенно опасен в первой трети беременности – это один из самых критических периодов развития плода. Очень опасным для будущего ребёнка является тот факт, если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врождённая патология сердца не исключение. Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 2,4%.

Среди пороков сердца выделяют наиболее чаще встречаемые в практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии. Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием.

Конечно же, существует гетерозиготность генетического характера и некоторые формы ВПС связаны с мутациями одного гена. Кроме факторов этиологических, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют ещё и группу риска, в которую попадают женщины:

  • в возрасте;
  • имеющие нарушения со стороны эндокринной системы;
  • с токсикозами первых трёх месяцев беременности;
  • у которых есть мертворожденные дети в анамнезе;
  • а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.

Но почему же так происходит? Какие факторы влияют на, растущий внутри мамы организме, какие-то процессы начинают идти не по придуманному природой сценарию? Каковы причины развития ВПС у детей?

Оказывается, со второй по восьмую неделю жизни малыша у мамы под сердцем он наиболее уязвим к негативным воздействиям. В это время у эмбриона формируются камеры сердца и его перегородки.

Среди причин развития врожденного порока сердца особо часто встречаются такие:

  1. Хромосомные и генные аномалии. Они, зачастую, наследственные.
  2. Инфекционные заболевания, которые перенесла мама именно в первом триместре беременности. Это могут быть токсоплазмоз, герпес, краснуха, цитомегаловирус и др.
  3. Хронические заболевания матери, такие, как сахарный диабет, например. А также заболевания сердца и почек.
  4. Злоупотребление мамой во время беременности алкоголем. Курение. Прием наркотических средств, а также сильнодействующих лекарственных препаратов.
  5. Поздняя беременность.
  6. Ухудшение экологической обстановки.

ВПС у ребенка выявляется чаще во время беременности при прохождении мамочкой ультразвукового исследования плода. Но бывают пороки, которые можно обнаружить лишь спустя какое-то время после рождения крохи. Кровеносная система малыша, находящегося в мамином животике отличается от кровеносной системы новорожденного. У плода легкие еще не работают. И за все обменные процессы в его организме отвечает плацента.

После появления ребенка на свет, его легкие раскрываются. А вспомогательные отверстия в его сердечке, называемые «овальное окно» и «артериальный проток», постепенно закрываются. И кровь начинает циркулировать уже как у взрослого. Но закрываться эти отверстия могут на протяжении не только всего первого года жизни малыша, но и дольше. А могут и вовсе не закрыться.

Но это нисколько не навредит здоровью ребенка. А существуют пороки серьезные и опасные. Грозящие здоровью и жизни крохи. Вы должны четко это усвоить. И незамедлительно обращаться к врачам, если у вас возникают любые, даже малейшие подозрения.

Своевременная диагностика

Как и любое другое заболевание, порок сердца у детей лечится тем лучше, чем раньше он обнаружен. Поэтому при первых странностях в поведении и состоянии малыша лучше обратиться к специалисту. Если врач подтвердит, что имеющиеся симптомы могут быть признаком порока сердца, назначается дополнительное обследование.

Наиболее оптимальным вариантом для этого является Израиль, поскольку в диагностике играет большую роль уровень технического обеспечения медучреждения. Заболевание у детей родители могут заподозрить, если у ребенка:

  • повышенная утомляемость,
  • тяжелое дыхание,
  • развилась одутловатость или отечность,
  • повышенная потливость,
  • сократилось количество мокрых подгузников за день,
  • синеватый оттенок кожи,
  • обмороки.

Порой симптомы порока сердца не проявляются у детей, а дают знать о себе уже в подростковом или взрослом возрасте. Недуг у детей обычно диагностируется либо при рождении, либо в первые три месяца жизни.

Патология у детей обычно диагностируется при помощи эхокардиографии — исследованием состояния мышц и клапанов сердца ультразвуком. Во время процедуры кардиолог оценивает скорость движения крови в полостях сердца, оценивает состояние клапанов и сосудов. По показаниям используется вентрикулография – рентгенологическое исследование сердца с использованием контрастного вещества.Катетеризация сердца измеряет давление в полостях сердца, что является показателем качества работы сердца.

Порок сердца у детей может быть выявлен еще до рождения с помощью эхокардиографии плода. Это метод визуализации строения внутренних структур плода с помощью ультразвуковых волн. Тяжелый врожденный порок сердца может стать основанием для проведения внутриутробной операции плода.

Первоначальный диагноз врожденный порок сердца устанавливается детским врачом во время осмотра новорожденного ребенка. Врач может заподозрить аномалии в строении сердца ребенка при наличии шумов во время прослушивания. Чтобы уточнить диагноз, ребенку может быть назначен ряд дополнительных исследований:

  • эхокардиограмма – ультразвуковое обследование сердца ребенка;
  • электокардиограмма – изучение биоэлектрической активности сердца для выявления нарушений его функционирования;
  • рентген грудной клетки – для выявления отеков в сердце и других признаков сердечной недостаточности;
  • пульсоксиметрия – определение степени насыщенности крови ребенка кислородом;
  • катетеризация сердца – введение катетера в сердце ребенка через крупные сосуды на руке или бедре для осуществления точной диагностики. В рамках проведения катетеризации сердца могут быть проведены лечебные мероприятия по устранению дефектов.

Врожденный порок сердца — лечение

Врожденный порок сердца: лечение

Врожденные пороки сердца иногда могут иметь разную клиническую картину. Поэтому методы лечения и ухода будут во многом зависеть от тяжести и сложности клинических проявлений заболевания. В основном, когда у больного наблюдается полная компенсация порока, то образ его жизни абсолютно обычный, как и у здоровых людей.

Как правило, такие больные не нуждаются в консультациях врачей. Им могут даваться рекомендации, целью которых является способность удерживания порока в компенсационном состоянии. В первую очередь больному, страдающему врожденным пороком сердца необходимо ограничить занятия тяжёлым физическим трудом.

Ту работу, которая будет неблаготворно влиять на самочувствие больного, целесообразно сменить на другой вид деятельности. Человек, имеющий в анамнезе врожденный порок сердца, должен отказаться от занятий сложными видами спорта и участия в соревнованиях.

Чтобы снизить нагрузку на сердце, больной должен спать около восьми часов. Правильное питание должно пожизненно сопровождать больных с врожденным пороком сердца. Пищу необходимо принимать 3 раза в сутки для того, чтобы обильная еда не приводила к нагрузкам на сердечно-сосудистую систему. Вся еда не должна содержать соль, а при появлении сердечной недостаточности соль не должна превышать и пяти грамм.

Категорически нельзя курить и принимать алкогольные напитки, чтобы не провоцировать сердечно-сосудистую систему. Одним из методов лечения врожденного порока сердца является медикаментозное, когда необходимо увеличить сократительную функцию сердца, урегулировать водно-солевой обмен и удалить из организма излишнее количество жидкости, а также провести борьбу с изменёнными ритмами в сердце и улучшить обменные процессы в миокарде.

Лечение врожденного порока сердца иногда меняется в связи с особенностью и тяжестью порока. Всегда также учитывается возраст пациента и его общее состояние здоровья. Например, иногда детям с небольшими формами пороков сердца не требуется лечение. А в некоторых случаях сразу необходимо проведение оперативного вмешательства ещё в грудном возрасте.

Практически около 25% детей с врожденным пороком сердца нуждаются в срочной ранней операции. Чтобы определить место дефекта и его тяжесть, в первые дни жизни детям ставят катетер в сердце. Основным операционным методом лечения врожденного порока сердца является метод глубокой гипертонии, при которой используется сильный холод.

Такой вид операции делают младенцам, имеющим сердце в размере с грецкий орех. Применяя такой метод для операций на сердце грудничков, хирург имеет возможность провести сложнейшую операцию для восстановления сердца, в результате его полного расслабления.

На данный момент широко используются и другие радикальные методы лечения врожденных пороков сердца. Среди них можно выделить комиссуротомию, где применяется рассечение сросшихся клапанов и протезирование, когда удаляется изменённый митральный или трикуспидальный предсердно-желудочковый клапан, а затем вшивается протез клапана.

После таких оперативных вмешательств, особенно митральной комиссуротомии, прогноз хирургического лечения имеет положительный результат. В основном больные после операций возвращаются к обычному образу жизни, они трудоспособны. Дети не ограничивают себя в физических возможностях. Тем не менее, все, кто перенёс операции на сердце, должны по-прежнему наблюдаться у лечащего врача.

Порок, который имеет ревматическую этиологию, нуждается в повторной профилактике. На основании вышеперечисленных исследований, детский врач-кардиолог делает заключение. Если диагноз ВПС подтверждается, он ставит ребенка на диспансерный учет. Это значит, что малыш регулярно должен наблюдаться у педиатра и кардиолога. У кардиолога – раз в 3 месяца, у педиатра – раз в месяц.

Деток с пороком сердца нужно оберегать от инфекций и всячески повышать их иммунитет. Таким малышам показаны движения без излишнего напряжения на свежем воздухе. Они должны правильно питаться и строго соблюдать режим дня. В периоды ухудшения, для облегчения состояния, им прописывают возбуждающие средства, кислородные маски, полный покой.

Лекарственные препараты

Лекарственные препараты

Прием медикаментозных средств имеет особое значение во время беременности. В настоящее время врачи рекомендуют полностью отказаться от приема талидомида, поскольку данный препарат провоцировал многочисленные врожденные патологии, включая ВПС.

Также тератогенное воздействие оказывает:

  • алкоголь. Провоцирует дефекты перегородок (межпредсердной и межжелудочковой), открытый артериальный проток;
  • литий (атрезия 3-створчатого клапана, аномалия Эбштейна);
  • амфетамины (транспозиция крупных сосудов, ДМЖП);
  • прогестагены (сложные ВПС, тетрада Фалло);
  • противосудорожные средства: триметадион (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, гипоплазия левого желудочка) и гидантоин (коарктация аорты, стеноз легочной артерии, отрытый артериальный поток).

Поэтому перед приемом медикаментозных средств, будь то кордарон или препарат от гриппа, будущей матери обязательно следует проконсультироваться с врачом.

Есть мнение, что первые 6–8 недель беременности являются самыми опасными в плане развития ВПС. Если в указанный промежуток будет действовать тератогенный фактор, развитие сочетанного или тяжелого ВПС наиболее вероятно. Но не исключена возможность не такого комплексного поражения всего органа, либо определенных его структур на всех стадиях беременности.

Профилактика

Профилактика

Профилактика врождённых пороков сердца осуществляется в трёх направлениях, это: профилактика возникновения пороков, профилактика неблагоприятного развития ВПС и профилактика осложнений при ВПС. Профилактика возникновения ВПС сводится к минимизации контактов беременной женщины с вирусными инфекциями (гриппом, краснухой и др.).

Помимо этого, учитывая наследственность заболевания, следует избегать создания семей между двумя людьми с врождёнными пороками сердца. Профилактика неблагоприятного развития и осложнений при ВПС заключается в своевременном диагностировании ВПС, в обеспечении правильного ухода за больным, а также в проведении правильной коррекции порока (медикаментозной или хирургической).

Больным с ВПС следует избегать тяжёлых физических перегрузок, минимизировать физическую активность, так как сердце таких людей даже в состоянии покоя испытывает повышенную нагрузку.

Необходимо принимать в этом случае во внимание также другие потенциально неблагоприятные факторы, например, плохое влияние высокой температуры при определенных пороках сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога.

И последний нюанс, который хотелось бы затронуть — это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к «малым порокам сердца» и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС.

В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации.

При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности.

При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.

Источник: "medbooking.com; medactiv.ru; babyzzz.ru; propanorm.ru; safra.sheba-hospital.org.il; kardio.ru; leading-medicine-guide.ru"

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.