Тетрада Фалло: симптомы, осложнения и методы лечения

Одышка, чувство страха, похолодание конечностей, увеличенные в размерах зрачки, синий оттенок кожи и т.д. все эти симптомы могут возникнуть при ужасном пороке сердца — Тетрада Фалло.

Эта патология к сожалению прогрессирует и довольно часто диагностируется у новорожденных детей. На возникновения заболевания способствуют много факторов, в том числе и инфекционные заболевания возникших при беременности, употребление не рекомендуемых медикаментов, спиртного, отравление.

Чем быстрее Вы пройдёте диагностику, тем больше шансов у ребёнка на нормальную и счастливую жизнь. В этом материале рассмотрим, что представляет собой заболевание Тетрада Фалло, какие причины этому способствуют , вероятные симптомы, а также методика лечения.

Тетрада Фалло — характеристика заболевания

Тетрада Фалло - характеристика заболевания

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, который классически имеет 4 анатомические компоненты: дефект межжелудочковой перегородки, обструкцию выводного тракта правого желудочка, дестрапозицию аорты и гипертрофию миокарда правого желудочка.

Первые сообщения о таком сочетание дефектов можно найти в работах анатома Стенсена в 1671 году. В 1888 году врач Фалло описал наличие этих дефектов в одном сердце как отдельную болезнь. Позже болезнь была названа в его честь. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки [Anderson R. et al., 1974, 1975; Becker A. et al., 1975].

В результате этого феномена аортальный клапан сохраняет свою эмбриологическую позицию и остается правее легочного. Такое «правое положение» корня аорты приводит к тому, что при тетраде Фалло он как бы сидит верхом над перегородкой.

Следует понимать, однако, что сущность дек-стропозиции аорты в подобных случаях определяется не только одним ее расположением над межжелудочковой перегородкой, но и ротацией артериального конуса против часовой стрелки. Более того, ротация артериального конуса против часовой стрелки одновременно обусловливает переднее и левое смещение правого артериального (легочного) конуса.

Этими факторами и объясняется некоторое удлинение легочного конуса и переднее смещение аортального клапана относительно предсердно-желудочковых. Ротация артериального конуса против часовой стрелки одновременно ведет к ротации перегородки артериального конуса, что наряду с параллельным передним смещением не позволяет ей соединиться с межжелудочковой перегородкой (чем и объясняется наличие ДМЖП при тетраде Фалло) и с бульбо-вентрикулярной складкой.

Помимо этого, переднее смещение перегородки — артериального конуса обусловливает сужение легочного конуса. Таким образом, ротация артериального конуса против часовой стрелки-основной фактор, влияющий на формирование тетрады Фалло.

Это отдельный самостоятельный процесс, не относящийся к недоразвитию артериального ствола, определяющий «неравномерность деления бульбуса» (по характеристике отечественных авторов) и позволяющий понять ряд вопросов, которые нельзя объяснить концепцией «праводеленности бульбуса» сердца.

Из основных особенностей эмбриогенеза сердца при данном пороке следует отметить еще и «рассасывание» средней порции бульбо-вентрикулярной складки, определяющей наличие митрально-аортального фиброзного контакта.

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

  1. Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка.
  2. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца.

    С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.

  3. Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП).
  4. В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается.

    Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.

  5. Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
  6. Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

Встречается Тетрада Фалло в 6,5-9,7% случаев всех врожденных пороков сердца. Клинически проявляются дефекты до месячного возраста у 65% малышей, так как это один из » синих» пороков. Название говорит само за себя. При »синих» пороках дети или периодически синеют, или всегда имеют такой цвет.

Это является признаком того, что по каким-то причинам, в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь и ребенок страдает от кислородного голода (гипоксии). В норме венозная кровь попадает в правые отделы сердца и выбрасывается в легочную артерию для обогащения кислородом в легких.

В нашем случае венозная кровь не способна вся пройти через узкую легочную артерию в легкие. Часть венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает непосредственно в левый желудочек, а из него в аорту. Чем меньше диаметр легочной артерии, тем больше венозной крови подмешивается к артериальной и разносится ко всем органам и тканям.

Поэтому дети выглядят синими, а в тяжелых случаях у них возникают удушливо-цианотичные приступы и они могут терять сознание. К счастью, этот недостаток давно и успешно лечится хирургическим путем. Первая операция выполнена в 1945 году хирургом Блэлоком в США. Идею этой операции хирургу подсказала педиатр Элен Тауссиг.

Операция до сих пор очень популярна и названа в честь своих изобретателей — Блэлок-Тауссиг анастомоз. Эта операция не устраняет порок, но помогает ребенку дожить без гипоксии к следующему этапу — радикальной коррекции порока. При неосложненной форме тетрады Фалло хирургическое лечение возможно в один этап.

В условиях искусственного кровообращения сразу выполняется радикальная коррекция порока. В тяжелых случаях без медицинской помощи на первом году жизни умирает до 25% детей, затем еще 40% умирает в возрасте до 3 лет, 70% — до 10 лет. При этом риск хирургического лечения составляет лишь 3-6%.

Что происходит при заболевании

Что происходит при заболевании1

При тетради Фалло правый и левый отдел сердца обьеднюються, в результате чего в обоих отделах устанавливается одинаковое давление. При выраженном стенозе легочной артерии значительная часть крови из правого отдела сердца попадает в левый. При этом артериальная кровь не обогащается кислородом, так как в ней очень много венозной крови.

Более темный цвет венозной крови и становится причиной развития цианоза (синюшности кожных покровов). При выраженной степени сужения легочной артерии около четверти детей с этим пороком умирают уже на первом году жизни. Почти половина детей не доживают до 5 лет. К 40-летнего возраста без хирургического лечения доживает лишь 5% больных.

Как правило, в старшем возрасте больные с тетрадой Фалло умирают от сердечной недостаточности. Если же степень сужения легочной артерии небольшой, то в артериальной крови содержится незначительное количество венозной крови.

В таком случае синюшность кожи отсутствует. Если порок не лечить, то первое время нарушения сердечной деятельности компенсируется за счет гипертрофии сердечной мышцы и увеличение количества эритроцитов в крови, что существенно повышает вероятность развития тромбов.

Классификация

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

  • Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
  • Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
  • Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
  • Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

  • цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
  • ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

  1. Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
  2. Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
  3. Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
  4. Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

  • Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
  • Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
  • Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

Четыре стороны одной болезни — Тетрада Фалло

Классическая тетрада Фалло новорожденных – это:

  1. Пульмональный стеноз.
  2. В принципе, бывают различные виды пульмонального стеноза – от сужения пульмонального клапана сердца до сужения ответвлений легочной артерии. В случае тетрады Фалло пульмональный стеноз выражен как сужение выводного канала из правого желудочка к легким.

    В большинстве (свыше 60 процентов всех случаев) это неправильное строение пульмонального клапана. Вместо трех створок-лепестков дефектный клапан имеет только два, они недостаточно раскрываются на выход, что и препятствует кровотоку по легочной артерии.

    В результате происходит недоразвитие самой легочной артерии и ее ответвлений.

  3. Дефект межжелудочковой перегородки.
  4. Он выражен в виде незаросшего окна в стенке между желудочками сердца. В иных случаях проницаемость межжелудочковой перегородки может быть обусловлена ее недоразвитием, «нехваткой материала», из которого формируется стенка.

    В случае с тетрадой Фалло проницаемость перегородки отнюдь не результат недоразвития, а заведомый фактор неправильного формирования сердца. Вот почему отверстие получается крупным и несклонным к позднейшему зарастанию.

    Как правило, оно расположено в непосредственной близости от трех капанов сердца – пульмонального, аортального и трехстворчатого (трискупидального), что и обусловливает «путаницу» в направлениях кровотока. Клапаны регулируют подачу крови по разным направлениям: в легочную артерию (пульмональный), аорту (аортальный) и от правого предсердия к правому желудочку (трехстворчатый).

    Проницаемость межжелудочковой перегородки приводит к тому, что часть венозной крови в обход легочной артерии попадает в левый желудочек и в аорту. Минуя легкие и малый круг кровообращения, она вновь устремляется по большому кругу.

  5. «Скачущая аорта».
  6. Строго по-научному этот дефект называется декстрапозицией аорты. Она не «отодвинута» легочной артерией к левому желудочку, как в нормально сформированном сердце. Недоразвитие легочной артерии приводит к более «прямому» соединению аорты и сердца.

    В результате просвет аорты выходит и к левому, и к правому желудочкам, что еще более усиливает подачу венозной крови (из правого желудочка) в большой круг кровообращения.

  7. Правосторонняя гипертрофия сердца.
  8. При тетраде Фалло желудочки сердца работают неравномерно. Из правого желудочка кровь поступает и в верном направлении (к легким, по малому кругу кровообращения), и в неверном (в аорту, по большому кругу). Следовательно, нагрузка на правый желудочек выше. От этого непропорционально разрастается мускульная ткань правого желудочка.

    Причем если в первые годы жизни правосторонняя гипертрофия незаметна, то с последующим ростом организма (и увеличением нагрузки на сердце) она становится прогрессирующей.

Тетралогия становится пенталогией и это все тетрада Фалло. Примерно в каждом четвертом случае тетрадаФалло сопровождается еще и дефектом межпредсердной перегородки. В ней тоже остается незаросшее окно, «запутывающее» кровоток между правым и левым предсердиями. Такой комплекс дефектов называют «пенталогией» (Fallot’schePentalogie) или просто Fallot V.

Причины возникновения

Причины возникновения

Причиной развития тетрады Фалло может стать нарушение полноценного развития сердца на 2-8 недели эмбрионального развития плода. Помимо этого, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, такие как корь, краснуха или скарлатина также приводят к развитию пороков сердечно-сосудистой системы.

Прием лекарственных препаратов, наркотиков, алкоголя, курение и воздействие различных вредных факторов окружающей среды также могут стать причиной развития патологии. Немаловажно и влияние наследственности на развития плода.

Отмечается развитие тетрады Фалло у детей с синдромом амстердамская карликовость(Корнелии де Ланге), который включает в себя такие патологические состояния как:

  • «лицо клоуна»;
  • готическое небо;
  • деформация позвоночника и грудной клетки;
  • атрезия хоан;
  • косоглазие;
  • атрофия зрительных нервов;
  • деформация ушных раковин;
  • гипертрихоз;
  • миопия;
  • отсутствие некоторых пальцев;
  • тяжелые пороки внутренних органов;
  • низкая масса тела при рождении;
  • маленькие ступни и ладони.

Вследствие того, что аорта отходит как от левого, так и от правого желудочка, при выраженном стенозе или значительных дефектах во время систолы почти вся кровь из желудочков поступает в аорту и в очень маленьких объемах в легочную артерию.

Вследствие этого развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии умеренного стеноза проявляется ацианотическая форма тетрады Фалло. С увеличением выраженности стеноза происходит перекрестный сброс крови, а после этого справа налево с переходом в выраженную стадию ацианотической формы.

Патология характеризуется четырьмя анатомическими признаками. Первым характерным признаком является сужение легочной артерии. Тяжелые случаи (атрезия) характеризуются полным закрытием просвета сосуда. При тетраде Фалло с атрезией легочной артерии нормальная гемодинамика легочного круга становится невозможной.

Кровь возвращается в предсердие, а оттуда — в системный круг кровообращения. Кровоток через легкие все же происходит, но «обходными путями»: через аорто-легочные коллатерали, открытый артериальный проток. Атрезия отмечается у 20% пациентов. В качестве остальных трех причин можно отметить, что тетрада фалло характеризуется:

  • Смещением аорты (декстропозицией). Главный артериальный сосуд организма оказывается «сидящим верхом» на правом и левом желудочках сердца, сообщаясь с ними обоими. У каждого четвертого ребенка с таким ВПС обнаруживается правосторонняя дуга аорты.
  • Отсутствием части межжелудочковой перегородки. Учитывая этот признак тетрады Фалло, МКБ 10 относит данное заболевание к классу врожденных аномалий сердечной перегородки.
  • Гипертрофией правого желудочка. Стенки этого отдела миокарда становятся толще в несколько раз.

ВПС тетрада Фалло — следствие нарушений эмбрионального развития плода. Патология развивается из-за перенесенных беременной женщиной инфекций, приема некоторых лекарственных средств (гормонов, препаратов от бессонницы, седативных медикаментов), работы на вредном производстве, наследственных факторов.

Анатомические дефекты приводят к смешиванию артериальной и венозной крови. Организм испытывает дефицит кислорода, из-за чего проявляются клинические признаки патологии.

Симптоматика

Симптоматика

Тетрада Фалло принадлежит к так называемым цианотическим («синим») порокам сердца и представляет половину из всех заболеваний этой группы. Главным ее признаком является посинение кожных покровов и слизистых оболочек. Вначале оно проявляется на лице (вокруг губ, в области носогубного треугольника, позже на склерах глаз), кончиках ушей, пальцах рук.

Со временем синюшность постепенно распространяется по всему телу. Пальцы рук приобретают вид барабанных палочек (утолщаются на концах), а ногтевые пластины выгибаются вверх полуаркой (становятся похожими на выпуклые часовые стекла).

Такой ребенок очень быстро устает, причем синюшность кожных покровов усиливается именно при физических нагрузках. Заподозрить тетраду Фалло у новорожденных можно, когда младенец «синеет» по время плача, сосания груди или при натуживании.

Дети 2-3 лет (именно в этом возрасте патология диагностируется чаще всего) не отличаются выносливостью и подвижностью, долго не играют в активные игры, чаще пребывают в спокойном, усталом состоянии, а если требуется передохнуть после физической активности, то они предпочитают позы, сидя на корточках или лежа на боку (в которых венозный кровоток замедляется).

Дыхание больного ребенка неровное, глубокое, тяжелое. Одышка наблюдается даже в состоянии покоя и резко усугубляется при возрастании физической активности. В отдельных случаях происходят одышечно-цианотические приступы, которые сопровождаются судорогами, удушьем, потерей сознания и при тяжелом течении могут закончиться даже летально. Больше всего таким припадкам подвержены дети раннего возраста (от полугода до 3 лет).

При первых же признаках начала одышечно-цианотического приступа (ребенок выражает беспокойство и недомогание, скручивается калачиком, усиливается одышка и сильнее проявляется цианоз) родители должны действовать быстро и четко. Своевременно оказанная неотложная помощь при тетраде Фалло у детей способна предупредить самые печальные последствия.

Неотложная помощь — как остановить одышечно-цианотический приступ:

  • успокоиться и собрать мысли;
  • придать ребенку самое «выгодное» в данном состоянии положение (лежа на боку с подогнутыми к животу ногами или сидя на корточках);
  • предоставить ему кислород;
  • ввести морфин (в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка) — внутримышечно или поставить капельницу;
  • если приступ тяжелый, длительный, то внутривенно вводится натрия бикарбонат;
  • если синюшность не уменьшается — в вену медленно вводится пропранолол (анатриптилин) в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка;
  • если возникают судороги, то внутривенно вводят оксибутират (100-150 мг на килограмм веса).

Если с любым из шагов возникают трудности, то пусть другой взрослый (пока Вы оказываете помощь ребенку) позвонит в скорую и попросит помощи. При длительном отсутствии облегчения состояния ребенка необходимо в срочном порядке доставить в больницу.

Уже к 6 годам приступы могут вовсе исчезнуть или, по крайней мере, уменьшить частоту и интенсивность своего проявления. Тем не менее, даже повзрослевший ребенок с тетрадой Фалло не отличается крепким здоровьем и высоким умственным развитием, часто болеет.

Одновременно могут присутствовать и прочие признаки неблагополучия детского здоровья по причине того, что тетрада Фалло у детей нередко сочетается с другой или сразу несколькими патологиями. Среди них незаращение верхнего неба, воронкообразный дефект грудной клетки, плоскостопие, пентанада Фалло, открытый артериальный проток, коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки, синдромы Ди Джорджи, Дауна, Корнелии де Ланге и прочие.

Узнать ребенка с тетрадой Фалло способен даже опытный педиатр, но диагноз требует точного подтверждения, поскольку похожим образом могут проявляться и другие сердечные пороки. А потому для постановки точного диагноза прибегают к целому ряду методов.

Среди них аускультация (прослушиваются специфические грубые шумы в сердце), рентген (просматривается сердечная тень в виде башмака), ЭКГ (гипертрофия правого желудочка, отклонение показателей ЭОС вправо до 120-180о) и прочие.

Тетрада Фалло может проявлять себя в разном возрасте и выражаться по-разному, что зависит от степени нарушений в общем кровообращении и в работе сердца у каждого отдельного ребенка. В зависимости от этого различают несколько форм и видов патологии:

  • ранняя цианотическая (цианоз проявляется уже на первом году жизни ребенка);
  • классическая (пик выраженности симптомов припадает на возраст 2-3 года);
  • тяжелая, или крайняя (с одышечно-цианотическими приступами);
  • бледная, или ацианотическая (кожные покровы остаются «чистыми», не синеют).

Нарушения кровообращения

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим», или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют «синим». Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола.

Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют).

Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

  • Усугублением цианоза;
  • Нарушением метаболизма в тканях;
  • Скоплением жидкости в полостях;
  • Наличием отеков.
С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Можно ли диагностировать Тетраду Фалло внутриутробно

Диагностика данного порока сердца напрямую зависит от квалификации специалиста, выполняющего ультразвуковую диагностику в период беременности, а также от уровня аппарата УЗИ. При выполнении УЗИ экспертного класса у специалиста высокой категории тетрада Фалло выявляется в 95% случаев в сроке до 22 недель, в третьем триместре беременности данный порок диагностируют практически в 100% случаев.

Кроме того, немаловажным фактором является генетическое исследование, так называемые «генетические двойки и тройки», которые в качестве скрининга выполняются всем беременным на сроках 15-18 недель. Доказано, что тетрада Фалло в 30% случаев сочетается с другими аномалиями, чаще всего хромосомными болезнями (синдром Дауна, Эдвардса, Патау и др.).

При обнаружении данного порока сердца в сочетании с серьезной хромосомной аномалией, сопровождающейся грубыми нарушениями психического развития, женщине предлагают прерывание беременности по медицинским показаниям.

Если выявлен только порок сердца, то собирается консилиум: врач акушеры-гинекологи, кардиологи, кардиохирурги, неонатологи, а также беременная женщина. На данном консилиуме женщине подробно объясняется: чем опасна данная патология для ребенка, какие могут быть последствия, а также возможности и методы хирургического лечения.

Несмотря на многокомпонентность тетрады Фалло, данный порок сердца относится к операбельным, то есть он подвергается хирургической коррекции. Данное заболевание не является приговором для ребенка.Современный уровень медицины позволяет в 90% случаев значительно улучшить качество жизни пациента благодаря проведению сложной, многоэтапной операции.

В настоящее время кардиохирурги практически не применяют паллиативные операции, лишь временно улучшающие состояние пациента. Приоритетным направлением является радикальная операция, проведенная в раннем детстве (до года).

Этот подход позволяет нормализовать общее физическое развитие, избежать формирования стойких деформаций в организме, что значительно повышает качество жизни.

Диагностика

Диагноз «тетрада Фалло» предполагают на основании анамнеза и клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.

ЭКГ помогает выявить отклонение электрической оси сердца вправо от +100 до +180°, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Часто обнаруживают полную или неполную блокаду правой ножки пучка Гиса. Рентгенологически обнаруживают обеднение лёгочного рисунка.

Форма сердца обычно типичная — в виде «деревянного башмачка», за счёт закругления и приподнятая над диафрагмой верхушки и западения дуги лёгочной артерии. Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии лёгочной артерии.

ЭхоКГ позволяет у большинства больных поставить диагноз с полнотой, достаточной для определения тактики лечения. Выявляют все характерные признаки порока: стеноз лёгочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка и декстрапозицию аорты.

С помощью цветной допплерографии можно зафиксировать типичное направление потока крови из правого желудочка в аорту. Кроме того, выявляют гипоплазию выводного тракта правого желудочка, ствола и ветвей лёгочной артерии.

Катетеризацию сердца и ангиокардиографию проводят при неудовлетворительной эхокардиографической визуализации структур сердца и сосудов или в случае обнаружения каких-либо дополнительных аномалий (атрезия лёгочной артерии, подозрение на периферические стенозы и др.).

Дифференциальную диагностику при тетраде Фалло проводят, прежде всего, с полной транспозицией магистральных сосудов. К наиболее значимым факторам риска следует отнести:

  1. Эндокринные нарушения у матери, прежде всего, сахарный диабет;
  2. Употребление женщиной во время беременности значительных количеств алкоголя или психотропных веществ;
  3. Избыточное поступление в организм плода витамина А во время внутриутробного развития;
  4. Генетические мутации.

Тетрада Фалло у детей характеризуется внезапным развитием цианоза, что может быть спровоцировано различными причинами. При данном патологическом состоянии может наблюдаться цепная реакция: на фоне резкого падения концентрации кислорода в крови усиливается дыхание, которое, в свою очередь, вызывает повышенный возврат венозной крови и, соответственно, более серьёзное разведение артериальной крови.

У новорожденных при данной патологии регистрируется выраженный цианоз во время кормления, кроме того, наблюдается медленный прирост массы тела. Приступы цианоза могут провоцироваться криком, повышенной двигательной активностью, отмечают специалисты отделения детской кардиологии клиники Шнайдер.

Пик гипоксемических приступов приходится на конец третьего месяца жизни. В старшем возрасте ведущим клиническим симптомом является приступ одышки, сопровождающийся цианозом.

Таким образом, в клинической картине этого заболевания можно выделить следующие периоды:

  • Период относительного благополучия (до полугода). Низкая двигательная активность позволяет избежать развития цианотических приступов;
  • Период цианотических приступов (до двухлетнего возраста). Регистрируются частые приступы вследствие выраженной гипоксии тканей;
  • Переходный период. Дети учатся предупреждать приступ, присаживаясь на корточки, благодаря чему снижается венозный возврат крови; активно формируется сеть коллатерального кровообращения.

Тетрада Фалло у детей и все её составляющие удаётся выявить, используя такие методы инструментального исследования как:

  1. Электрокардиография;
  2. Рентгенография;
  3. Цветная допплерография;
  4. Двухмерная эхокардиография.

Методы лечения

Вылечить патологию полностью невозможно:

  • в 30% нарушения сочетаются с другими врожденными аномалиями, что осложняет прогноз и лечение;
  • в 65% нарушения гемодинамики (тока крови) настолько выражены, что хирургическое лечение улучшает состояние больного на некоторое время, продлевая сроки и улучшая качество жизни, но патология постепенно прогрессирует, приводя к развитию хронической сердечной недостаточности.

В качестве методов лечения применяется:

  1. Лекарственная терапия (неотложная помощь при цианотических приступах).
  2. Паллиативное вмешательство (подготовка к радикальной операции, временное устранение критических нарушений гемодинамики).
  3. Радикальная коррекция (восстановление межжелудочковой перегородки, перемещение устья аорты, расширение стеноза легочной артерии и т. д.).
Длительность жизни и дальнейший прогноз полностью зависят от того, насколько своевременно провели хирургическую операцию.

Лекарственная терапия

Лекарственная терапия1

Лекарственную терапию используют как неотложную помощь при цианотическом приступе:

  • кислородные ингаляции применяют, чтобы восстановить насыщение тканей и крови кислородом;
  • раствор бикарбоната натрия вводят, чтобы снять ацидоз (накопление продуктов обмена);
  • чтобы облегчить процесс дыхания, используют бронхо- и спазмолитики (эуфиллин);
  • чтобы предотвратить шок из-за нарушений газообмена, адгезию (слипание эритроцитов) и образование тромбов, внутривенно вводят раствор плазмозаменителя (реополиглюкин).
После появления приступов прогноз ребенка ухудшается, в ближайшее время нужна хирургическая коррекция порока.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение

Операции при этой разновидности врожденных пороков сердца бывают двух видов – паллиативные и радикальные. Само слово «паллиатив» означает полумеру – то есть, неполное излечение. Целью паллиативных операций является облегчение состояния больного ребенка, а делают их в возрасте до трех лет.

Такая операция представляет собой наложение анастомозов – дополнительных сосудов между артериями: одну из ветвей легочной артерии соединяют с подключичной, для чего используется трансплантат или искусственный протез. В результате по анастомозу кровь из артерии идет в легкие, а дальше – в левое предсердие.

Так удается уменьшить цианоз и снизить частоту приступов одышки, поскольку в левый желудочек попадает больший объем обогащенной кислородом крови.

После трех лет проводят радикальную операцию. Для вмешательства выбирается именно такой возраст, поскольку сосуды трех-четырехлетнего ребенка уже достаточно крупны и операция проходит более удачно. Она выполняется с остановкой сердца и подключением его к аппарату искусственного кровообращения, после чего хирург закрывает межжелудочковый дефект и устраняет сужение (стеноз) легочной артерии.

Во время операции умирает около 10 процентов детей, однако успешно проведенное вмешательство дает пациентам возможность жить вполне удовлетворительно. В более позднем возрасте у них часто развиваются осложнения в виде различных аритмий. Многие специалисты используют поэтапный хирургический метод.

Первый этап предусматривает выполнение паллиативных операций детям до трех лет. Это позволяет значительно облегчить жизнь пациентов. Цель проведения паллиативных операций направлена на увеличение кровяного притока в малый круг кровообращения.

Ниже представлены способы операции Тетрады Фалло.

  1. Внутрисердечные:
    • легочная вальвулотомия (происходит рассечение створок вальвулотомом, который вводится через легочный ствол и бессосудистый отдел правого желудочка);
    • инфундибулярная резекция R. Brock, процесс иссечения мышечного валика с использованием резектора Брока при подклапанном стенозе.
  2. Внесердечные:
    • использование легочно-подключинного шунта по методу Блелока-Тауссинга (правая подключичная артерия вшивается в бок правой легочной артерии);
    • применение аорто-легочного шунта по методике Поттс-Смита (анастомоз бок в бок между левой легочной артерией и нисходящей аортой);
    • использование артериально-легочного шунта по методу Ватерстоуна-Кули (восходящий участок аорты анастомозируется с правой легочной артерией);
    • аорто-легочное шунтирование с помощью протеза из политетрафторэтилена.

Второй этап лечения осуществляется спустя 2−6 месяцев после проведения первого. Радикальное оперативное вмешательство применяется при условиях ИК с детальной кардиоплегией. Перфузия начинается перфузатом, который охлажден до 10−12 градусов. Аорта пережимается, после чего вскрывается полость правого желудочка.

Характер стеноза влияет на проведение оперативных приемов, которые направлены на его устранение. От дефекта межжелудочковой перегородки избавляются путем подшивания заплаты при использовании П-образных швов.

Она вшивается спереди на поверхность правого желудочка и позволяет увеличить ширину его выходного отдела. В некоторых клиниках сейчас сразу выполняют радикальную операцию, минуя этап паллиатива, однако такой вид лечения проводится только при не очень тяжелом течении тетрады Фалло.

Возможные осложнения и прогноз

Возможные осложнения и прогноз

Наиболее частыми осложнениями после операции являются:

  1. Сохранение сужения легочного ствола (при недостаточном рассечении клапана).
  2. При травмировании волокон, проводящих возбуждение в сердечной мышце, возможно развитие различных аритмий.

В среднем, послеоперационная летальность составляет до 8-10%. Но без хирургического лечения продолжительность жизни детей не превышает 12-13 лет. В 30% случаев смерть ребенка наступает в грудном возрасте от сердечной недостаточности, инсультов, нарастающей гипоксии.

Однако, при хирургическом лечении, выполненном детям до 5 лет, у подавляющего большинства детей (90%) при повторном обследовании в возрасте 14 лет не выявляется каких-либо признаков отставания в развитии от своих сверстников.

Более того, 80% прооперированных детей ведут обычный образ жизни, практически ничем не отличающийся от их сверстников, помимо ограничений в избыточной физической нагрузке. Доказано, чем раньше проведена радикальная операция по устранению данного порока, тем быстрее ребенок восстанавливается, догоняет в развитии своих сверстников.

Всем пациентам до проведения радикальной операции на сердце, а также 2 года после операции показано оформление инвалидности, после чего проводится переосвидетельствование. При определении группы инвалидности большое значение имеют следующие показатели:

  • Есть ли нарушение кровообращения после операции.
  • Сохраняется ли стеноз легочной артерии.
  • Эффективность хирургического лечения и есть ли осложнения после операции.

Естественно, в первую очередь родители интересуются перспективами при подобном заболевании. Тетрада Фалло у детей — патология чрезвычайно серьезная, игнорировать ее ни в коем случае нельзя. Стоит понимать, что течение заболевания во многом зависит от степени тяжести легочного стеноза.

Если речь идет о статистике, то, к сожалению, практически четверть детей погибает в первый год жизни. Без хирургического вмешательства средний возраст жизни ребят с недугом составляет 12 лет. Лишь около 5% доживают до 40 лет с таким диагнозом, как тетрада Фалло.

Инвалидность, проблемы с развитием, постоянный контроль и низкое качество жизни — это то, с чем, к сожалению, приходится сталкиваться взрослым пациентам. Альтернатива, конечно, имеется. Не стоит забывать о хирургическом лечении, которое часто назначается детям с диагнозом «тетрада Фалло».

После операции дети, как правило, быстро восстанавливаются, нормально развиваются, даже способны выдерживать большие физические нагрузки. Замечена закономерность — хирургическое вмешательство в более позднем возрасте дает не такие хорошие результаты в будущем, как операция, проведенная в младенчестве.

Пациенты с данной патологией даже после окончания терапии должны регулярно проходить осмотры у кардиохирурга и кардиолога. Перед проведением любых хирургических и стоматологических процедур пациенты должны проходить специальное лечение во избежание риска развития эндокардита. Естественно, есть и другие требования, ограничения в жизни пациента, о которых лечащий врач обязательно расскажет.

Источник: "rdc.dp.ua; nedug.ru; oserdce.com; prososud.ru; liqmed.ru; schneider-hospital.ru; wp-german-med.ru; nashidetki.net; venoz.ru"

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.