Болезнь такаясу ⋆ Лечение Сердца

Немного истории

В первых описаниях неспецифический аортоартериит называли «болезнь отсутствия пульса» — поскольку из‑за облитерации крупных ветвей аорты у больных часто отсутствовал пульс на верхних ­конечностях.

До официального открытия наиболее схожее заболевание описал профессор анатомии Падуанского университета Джованни Батиста Морганьи (1682–1771) в 1761 году: у женщины в возрасте около сорока лет при аутопсии выявлено расширение проксимальной части аорты в сочетании со стенозом дистальных отделов, внутренний слой аорты был желтого цвета и содержал кальцинаты. При жизни у больной зафиксировано отсутствие пульса на лучевых ­артериях.

В 1839 году британский военный врач Джеймс Дэви описал еще один схожий случай. У 55‑летнего военнослужащего в 49 лет развились боли в левом плече, а спустя четыре года ослабел пульс в руке, по поводу чего он и обратился к врачу. Через год мужчина внезапно скончался, при вскрытии обнаружен большой разрыв аневризмы дуги аорты и полная окклюзия сосудов, отходящих от дуги ­аорты.

В 1854 году в Лондоне хирург Вильям Савори (1826–1895) также сообщил о заболевании, очень похожем на болезнь Такаясу. У женщины 22 лет на сосудах шеи, головы и верхних конечностей пульс не определялся в течение пяти лет, в ходе болезни стали возникать припадки, пациентка скончалась. На аутопсии выявили утолщение и сужение аорты и сосудов дуги — на ощупь они были похожи на плотную веревку, аневризм не ­было.

И наконец в 1908 году японский офтальмолог Макито Такаясу (Makito Takayasu) на Двенадцатой ежегодной конференции Японского общества офтальмологии доложил о двух кольцевидных анастомозах вокруг диска зрительного нерва у молодой женщины без пульса на периферических артериях. Это были артириоло-венулярные шунты.

Синдром отсутствия пульса назывался множеством имен, что приводило к путанице. И лишь в 1954 году японские врачи Вильям Каккамизе (William Caccamise) и Кунио Окуда (Kunio Okuda) ввели термин «болезнь Такаясу» (БТ) в англоязычную ­литературу.

В 1908 году офтальмолог из Страны восходящего солнца М. Такаясу рассказал о патологических изменениях сосудов сетчатки, обнаруженных при очередном обследовании одной молодой женщины. В этом же году другие специалисты из Японии отметили сходные деформации глазного дна у своих пациенток, что сочеталось с отсутствием пульсации так называемой лучевой артерии. Примечательно, что сам термин «болезнь Такаясу» начал активно использоваться в медицине лишь в 1952 году.

Общая информация

Болезнь Такаясу — это довольно серьезное воспаление хронической природы, которое отмечается в области больших кровеносных сосудов. Основная их функция заключается в переносе крови от сердца. Безусловно, неправильная работа данного органа оказывает воздействие на весь организм. Иначе данный недуг именуется болезнью отсутствия пульса, синдромом Такаясу или неспецифическим аортоартериитом.

При прогрессирующем воспалении аорты и ее ветвей постепенно повреждается внутренняя поверхность самих сосудов. Как следствие, происходит утолщение их центральной оболочки. Наблюдается разрушение среднего гладкомышечного слоя. В просвете аорты последовательно появляются гранулемы, состоящие преимущественно из гигантских клеток.

Все эти процессы вызывают выпячивание и расширение непосредственно самого кровеносного сосуда, формируется аневризма. В случае дальнейшего прогрессирования недуга отмирают так называемые эластичные волокна. В результате постепенно нарушается кровоток, что влечет за собой ишемию внутренних органов и тканей. Затем на поврежденных стенках формируются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Болезнь Такаясу преимущественно диагностируется у девушек и женщин в возрасте от 15 до приблизительно 25 лет. В медицине также известны случаи проявления недуга у пациентов мужского пола.

Первые симптомы, как правило, проявляются в возрасте 8-12 лет. Важно заметить, что данное заболевание преимущественно распространено в странах Южной Америки и Юго-Восточной Азии, однако сегодня случаи синдрома Такаясу также регистрируются и в более отдаленных регионах.

Этиология и патогенез синдрома Такаясу

Чаще всего причину БТ установить не удается, предполагается связь с туберкулезом и стрептококковыми инфекциями. Есть данные о повышенной частоте ряда антигенов гистосовместимости у заболевших в различных ­популяциях:

  • Индия — HLA B5, B21;
  • США — HLADR4, MB3;
  • Япония — HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52‑ИБС, AR, HLA B39.

В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные механизмы: отмечается повышение уровня IgG и IgA и фиксация иммуноглобулинов в стенке пораженных сосудов. Также характерны изменения клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-­синдрома.

Течение болезни Такаясу (БТ) обладает определенной стадийностью. На ранней стадии заболевания или во время обострений имеют место неспецифические симптомы системного воспаления. В этот период до 10 % больных вообще не предъявляют каких‑либо жалоб. По мере прогрессирования наблюдается воспаление стенок сосуда и развитие стеноза, который имеет место почти всегда, даже у пациентов с аневризмами. Преобладает двустороннее стенозирование ­сосудов.

Болезнь Такаясу

При заболевании наблюдается ишемия в верхних конечностях:

  • В руках чувствуется слабость и сильная боль.
  • Конечности могут неметь.
  • Отсутствует пульс в плечевой, подключичной, лучевой артерии.
  • Холодеют кисти.
  • Высокое артериальное давление в нижних конечностях и низкое в верхних.
  • Беспокоит боль в шее, левом плече и в грудной клетке.
  • Невозможно прикоснуться к измененным артериям, чувствуется сильная боль.

В случае поражения сонной и позвоночной артерии может кружиться голова, снижается работоспособность, возникают проблемы с памятью и вниманием, наблюдается шаткость походки, беспокоят частые обмороки. Такая симптоматика указывает на ишемию в центральной нервной системе.

Если поражается зрительный анализатор наблюдается такая симптоматика:

  • Ухудшается зрение.
  • Появляется диплопия.
  • При поражении одного глаза может развиться внезапная слепота.
  • Атрофия зрительного нерва.

Когда расширяется или уплотняется восходящая аорта, может развиться аортальная недостаточность, нарушается коронарное кровообращение, впоследствии развивается инфаркт миокарда, ишемия. У половины пациентов с синдромом Такаясу развивается артериальная гипертензия, миокардит, сердечная хроническая недостаточность.

В случае изменений аорты в брюшном отделе возникают проблемы с походкой, нарушается кровообращение в ногах. Опасно поражение почечной артерии, которое приводит к гематурии, протеинурии, тромбозу. Когда вовлекается легочная артерия, возникают неприятные ощущения в груди, также наблюдается одышка, развивается легочная гепертензия. У некоторых больных возникают проблемы с суставами артрит рук, артралгия.

Особенно важно обратить внимание на симптоматику при обострении синдрома Такаясу:

  • Повышается температура тела.
  • Резко снижается вес.
  • Повышается утомляемость.
  • Усиливается потоотделение.
  • Ревматическая боль в суставах.
  • Наблюдается перикардит, плеврит, иногда появляются кожные узелки.

Описание

Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу – это довольно редко диагностируемое во всем мире заболевание, которое является одним из проявлений хронического гранулематозного артериита и склонно к рецидивированию. Преобладающее в характерной клинической картине воспаление распространяется исключительно на большие артерии, распространяющие кровь от сосудов. Как правило, в патологический процесс вовлечены сонные, безымянная и подключечная артерии, реже – легочная, коронарная и почечная артерии.

Данный недуг прогрессирует чаще именно в женских организмах, а происходит это в возрасте 15 – 25 лет, но также известны и мужские случаи этого заболевания. Если своевременно не лечить болезнь Такаясу, то возможно формирование гранулем, тромбов, которые влекут за собой патологическое сужение просвета сосудов и потерю их былой эластичности. Осложнением может стать их закупорка с прогрессированием всех сопутствующих заболеваний.

Болезнь Такаясу прогрессирует постепенно, поэтому можно смело выделить три ее стадии – острую, хроническую и подострую, где последняя уже не подлежит окончательному излечению.

Если говорить о внутренних переменах организма, то имеет место снижение скорости кровотока, загустение крови и формирование незначительных тромбов, препятствующих общему кровотоку. Сопровождаются такие аномалии острым воспалительным процессом, который может свободно перекинуться на соседние органы и жизненно важные системы пораженного организма.

Характерное заболевание может быть трех видов, каждый из которых имеет свой патогенез и симптоматику :

  1. стенозирующий, сопровождаемый патологическим сужением сосудов;
  2. деформирующий, преобладающий в запущенных клинических картинах;
  3. аневризматический, при котором происходит образования аневризм сосудов.

Если в организме преобладает один из вышеперечисленных патологических процессов, желательно своевременно обращать внимание на все тревожные симптомы больного организма.

Симптомы

Болезнь такаясу ⋆ Лечение Сердца

Как упоминалось выше, болезнь Такаясу поражает молодые женские организмы, а выражается тремя стадиями. Так вот как раз о них и стоит поговорить подробнее. Острая фаза сопровождается ощутимыми переменами в общем самочувствии, в частности, повышенной потливостью, приступами тахикардии, общей слабостью, незначительным нарушением температурного режима, а также ощутимыми болями в области суставов и тремор конечностей. Кроме того, преобладает кашель, боли в грудине и кровохарканье, а также резкая потеря в весе, миокардит, плеврит и полиартрит.

Как правило, острая стадия длится в течение пяти недель, а при отсутствии адекватной схемы лечения болезнь Такаясу модифицируется в подострую хроническую форму, при которой симптомы становятся менее выраженными, но уже устойчивыми.

Для хронической формы болезни Такаясу свойственны следующие синдромы:

  1. Синдром абдоминальной ишемии, как результат недостаточного кровоснабжения органов брюшины, который сопровождается приступами диспепсии, болями в животе и признаками гиперемии.
  2. Синдром нарушения ветвей дуги аорты, который выражается в пораженном организме мигренями, обмороками, головокружениями, эмоциональной нестабильностью и резким ухудшением зрения.
  3. Коарктационный синдром, при котором наблюдаются стремительные скачки АД, тахикардия, одышка, мигрень, стенокардия, реже – сердечная недостаточность в хронической форме и инфаркт миокарда. Проще говоря, проблемы начинаются со стороны сердечнососудистой системы.
  4. Поражение бифуркации аорты проявляется клинически сильнейшими болями в ногах, хромотой, а также ощутимой болезненностью суставов и мышц. У больных мужчин, как правило, присутствует импотенция, отсутствие или ослабление эрекции, пониженное либидо.
  5. Коронарный синдром, а также синдром аортальной недостаточности сопровождаются одышкой, тахикардией и болями в сердце.
  6. Синдром нарушения легочной артерии представлен сухим кашлем, кровохарканием и болями в грудине.

В любой клинической картине болезнь прогрессирует крайне медленно, однако в течение 15 лет становится уже хронической и неизлечимой.

Именно поэтому так важно своевременно диагностировать характерный недуг, а для этого требуется консультация у специалиста и подробное медицинское обследование.

Диагностика

При подозрении на данное заболевание основными методами диагностики является аускультация, перкуссия и пальпация. Кроме того, рекомендуется выполнить общий и биохимический анализ крови, которые как раз и показывают присутствие воспалительного процесса. Также показана иммунограмма, которая констатирует активность активного аутоиммунного процесса.

Основным клиническим методом обследования считается рентгенологическое исследование и КТ, которые сообщают о состоянии сосудов и степени их прогрессирования. Дополнительно можно выполнить УЗИ, которое позволяет уточнить преобладающий диагноз.

Профилактика

Любую патологию можно предупредить, и болезнь Такаясу не стала исключением. Однако, чтобы профилактические меры были успешными, рекомендуется своевременно лечить все инфекционные и вирусные заболевания организма, в частности тонзиллит, фарингит, пиелонефрит, протекающие еще в острой форме. Хроническое же течение этих заболеваний становится благоприятной базой для данного диагноза, поэтому пациенты автоматически попадают в группу риска.

Кроме того, крайне важно сознательно укреплять иммунитет, а для этого по рекомендации специалиста применять витаминно-минеральные комплексы, БАДы и фитотерапию.

Лечение

Как упоминалось выше, болезнь Такаясу прогрессирует в подростковом возрасте, поэтому возникают определенные сложности в ее лечении. Однозначно требуется комплексный подход, предусматривающий прием медикаментов и соблюдение всех профилактических норм. Также не исключено операбельное лечение, однако строго по показаниям специалиста.

Если говорить о медикаментозной терапии, то она, как привило, включает такие фармакологические группы, как В-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов для стабилизации показателя АД; антикоагулянты для устранения тромбов; антиагреганты для улучшения качества крови;, а также сосудорасширяющие и кортикостероидные препараты, где последние заметно снижают аутоиммунную реакцию организма.

Однако такой консервативный подход не всегда оказывается успешным, а болезнь Такаясу получается лишь временно присмирить. Однако таких действий, увы, недостаточно, и очень скоро наступает повторный рецидив. Именно поэтому в отдельных клинических картинах при наличии острой и подострой стадии болезни Такаясу требуется хирургическое вмешательство, которое обеспечивает полное восстановление проходимости сосудистого русла.

Показаниями к операции являются следующие факторы:

  1. непроходимость аорты;
  2. присутствие гипертонии на фоне коарктационного или вазоренального синдрома;
  3. опасность ишемии сердца;

Если говорить о существующих хирургических манипуляциях, то они, как правило, представлены резекцией пораженного сегмента аорты, эндартериэктомией и шунтированием сосудов. При грамотном и квалифицированном подходе клинический эффект вполне благоприятный.

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты) — это редкое системное заболевание крупных сосудов – гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей. Этиология заболевания неизвестна; возможно влияние генетических факторов (связь с антигенами главного комплекса гистосовместимости). Так называемый синдром дуги аорты встречается у молодых пациентов, прежде всего, женщин детородного возраста (младше 50 лет).

Патогенез изучен недостаточно. Известно, что поражение сосудов опосредовано клеточным аутоиммунитетом (Т-клетки, антиген-презентирующие клетки, макрофаги); данных об участии В-клеток или наличии аутоантител нет.

Распространенность в США оценивается как 2,6 случая на миллион человек в год. В азиатских и африканских странах болезнь Такаясу встерчается гораздо чаще: в Японии ежегодно регистрируется 100-200 случаев синдрома Такаясу.

Клиника

Течение болезни Такаясу хроническое, с ремиссиями и рецидивами. Десятилетняя выживаемость оценивается в 90% и ограничивается осложнениями: поражение клапанов сердца, инсульт, хроническая сердечная недостаточность, ретинопатия, реноваскулярная гипертензия. Заболевание значительно ухудшает качество жизни пациентов.

Симптомы, обусловленные поражением сосудов (сопровождаемые болями в бассейне пораженных сосудов) и клапанов сердца:

  • шум над сонной артерией (80%)
  • разница в АД на между обеими руками (45-69%)
  • перемещающаяся хромота (38-81%)
  • боль в проекции сонной артерии (13-32%)
  • гипертензия, в том числе при стенозе одной из почечных артерий (28-58%)
  • регургитация на аортальном клапане (20-24%)
  • другие, более редкие симптомы: перикардит, хроническая сердечная недостаточность, инфаркт миокарда

Болезнь Такаясу

  • Достижения медиков. Израиль является лидером среди стран, где успешно лечат болезни, связанные с повреждением сосудов. В клинике Ассута Комплекс собраны лучшие специалисты: ревматологи, сосудистые хирурги. Они являются экспертами международного уровня.
  • Передовые методики. Возможность быстрого внедрения инновационных разработок ученых в клиническую практику является причиной того, что в Ассута Комплекс справляются даже с теми случаями, которые в других клиниках признаны безнадежными.
  • Умеренная стоимость. Ценовая политика в израильских клиниках отличается самым оптимальным сочетанием цены и качества. Важно и то, что за лечение не требуют предоплаты.

Причины и факторы риска артериита Такаясу

Этиологический агент данного недуга в настоящее время неизвестен. Специалисты выявили связь заболевания со всем известной стрептококковой инфекцией, активно обсуждается роль микробактерий туберкулеза.

Сегодня ученые полагают, что первоочередное значение в формировании аутоиммунных нарушений имеет несбалансированность так называемого клеточного иммунитета. Примечательно, что в крови у пациентов, как правило, отмечается увеличение содержания CD4 Т-лимфоцитов и снижение количества CD8 T-лимфоцитов. Также специалисты диагностируют рост числа циркулирующих иммунных комплексов, повышение активности эластазы и особого катепсина G.

Болезнь такаясу ⋆ Лечение Сердца

До сих пор неизвестно, почему развивается заболевание. На сегодняшний день развитие синдрома связывают с аутоиммунной агрессией и инфекционно-аллергическими заболеваниями. Распространен синдром Такаясу на территории Южной Америки, Европе, а также в Азии. Чаще всего неспецифическая форма аортоартериита характерна для молодых людей и женщин в период менопаузы.

Как и при большинстве видов васкулитов, причина неспецифического аортоартериита не известны. Редко можно увидеть более одного случая в семье, и роль генетики неясна. Связь между синдромом Такаясу и инфекцией также не была доказана.

Синдром Такаясу считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм подвергается нападкам со стороны собственной иммунной системы. При артериите Такаясу иммунная система атакует кровеносные сосуды.

Артериит Такаясу встречается редко, поражая, возможно, одного из 200 000 человек. Чаще всего встречается у людей в возрасте 15–40 лет, однако иногда поражает детей младшего возраста или взрослых среднего возраста. 9 из 10 пациентов — женщины. Неспецифический аортоартериит, кажется, чаще встречается в Восточной Азии, Индии и, возможно, в Латинской Америке, чем в регионах России. Тем не менее, болезнь очень редкая, даже для этих стран и встречается в широком диапазоне этнических групп.

Поражение внутреннихорганов

В хронической стадии иногда появляются симптомы, обусловленные поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты, чаще всего при II и III анатомических типах заболевания. Могут развиваться вазоренальная артериальная гипертензия злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, кишечная диспепсия и ­мальабсорбция.

Клинические признаки поражения легких (боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко кровохарканье) отмечают менее чем у четверти ­больных.

Болезнь такаясу ⋆ Лечение Сердца

Поражение коронарных артерий встречается у ¾ больных, в 90 % случаев при этом поражаются устья венечных сосудов, а дистальные отделы — редко. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. Артериальная гипертензия встречается в 35–50 % случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. В результате артериальной гипертензии, коронариита и аортальной регургитации развивается хроническая сердечная ­недостаточность.

Лечение неспецифического аортоартериита

Прием стероидных препаратов — основной метод лечения болезни Такаясу. Данные о его эффективности различаются, что может быть связано со стадией заболевания. Данные, полученные в США в 1985 году, показали, что у шести из 29 пациентов стероидное лечение привело к снижению СОЭ, воспалительных симптомов. У восьми из 16 пациентов с отсутствующим пульсом наблюдалось его возвращение с задержкой в несколько месяцев. Более поздние (1994 г.) американские исследования показали, что в 60 % случаях (из 48 пациентов) была достигнута ­ремиссия.

В настоящее время принято считать, что примерно у половины пациентов, принимающих стероиды, наблюдается улучшение. Отсутствие универсального лечения и побочные эффекты, связанные с употреблением стероидов, привели к поиску более эффективного ­лечения.

По аналогии с другими системными васкулитами можно использовать иммуносупрессивные препараты, включая циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американские исследователи в 1994 г. на примере 25 пациентов, не поддающихся лечению стероидными препаратами, показали, что прием цитостатических лекарственных препаратов (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) приводит к ремиссии у 33 % (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;120:919–29).

Поскольку метотрексат легко переносится, в дальнейшем исследовали именно его эффективность, в сочетании со стероидами. У 13 из 16 участников исследования с синдромом дуги аорты, принимающих метотрексат (81 %), наступала ремиссия. Тем не менее у 7 из них при полном отказе от стероидных препаратов наблюдались рецидивы.

Таким образом, около четверти пациентов с активной болезнью не реагируют на современные методы ­лечения.

Хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет после установления ­диагноза.

  • Эндартерэктомия показана при окклюзии небольшой ­протяженности.
  • Обходное шунтирование специальными протезами выполняется при значительном объеме ­поражения.

Показания к операции определяются протяженностью процесса и степенью непроходимости периферических сосудов. Оперативное вмешательство проводят вне активной стадии ­БТ.

Клинический пример

Девочка 13‑ти лет, поступила в педиатрическое отделение по направлению кардиолога с жалобами на головные боли, носовые кровотечения, повышение АД до 220/110 мм. рт. ст. Детскими инфекциями не болела. Привита соответственно возрасту до трех лет. С девятилетнего возраста находилась в школе-интернате (мать и отец злоупотребляют алкоголем, лишены родительских прав). В десять лет выявлена миопия (носит очки). Два последних года ребенок находится под опекой тети, которая считает девочку больной с девяти лет, когда появились вышеописанные ­жалобы.

При поступлении в отделение состояние девочки — средней тяжести, ребенок астенического телосложения, пониженного питания. При аускультации сердца выслушивается систолический шум в V точке. Печень — на 1 см ниже края реберной дуги, АД на уровне 180–150/85–80.

В гемограмме — незначительный нейтрофилез, СОЭ — 43 мм/ч. В биохимическом анализе крови повышен С-реактивный белок, остальное без патологии, антистрептолизин-О и ревматоидный фактор не выявлены. Коагулограмма — снижен протромбиновый индекс. ЭКГ без патологии. ЭхоКГ — умеренная гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, дуга аорты левосторонняя, сужение аорты в типичном месте до 5–6 мм. По данным КТ/МРТ, имеются признаки болезни Такаясу (тип IV): отслойка интимы восходящей аорты с переходом на дугу, сегментарные стенозы грудного отдела нисходящей аорты, поражение длинных сегментов магистральных сосудов головного мозга, КТ-данные в пользу сегментарного сужения левой почечной ­артерии.

Назначены метипред, метотрексан. Симптоматическая терапия включала аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фоне терапии отмечалась регрессия общевоспалительных признаков, однако АГ полностью купировать не удалось. Через три месяца была повышена доза метипреда, проведена коррекция антигипертензивной терапии, однако давление оставалось ­высоким.С учетом характера поражения сосудов (IV тип), нестойкого и частичного противовоспалительного эффекта проведенной терапии, в данном случае прогноз для жизни весьма ­неблагоприятен.

Адаптировано из: Охотникова Е. Н. и др.: Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) — фатальный системный васкулит у детей. «Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология», № 2, 2011.

Без своевременного курса терапии синдром Такаясу периодически обостряется, может ухудшаться кровообращение. Основной причиной смерти больного является нарушение в мозговом кровообращении, развитие инфаркта или инсульта. Лечится заболевание с помощью кортикостероидов и других медикаментозных препаратов. В начале заболевания необходимо принимать в сутки не менее 60 мг Преднизолона. С помощью лечения можно восстановить пульс, уменьшить симптоматику ишемии, нормализовать лабораторные показатели.

Очень важно своевременно остановить воспалительный процесс. Для этого назначается Имуран, Метотрексат, антигипертензивные лекарственные препараты. Для предотвращения тромбообразования необходимо принимать Аспирин, Дипиридамол, а также антикоагулянты непрямого действия.

Обязательно проводится очищение крови для восстановления кровотока. Для этого применяются такие процедуры: плазмаферез, криоаферез, лимфоцитаферез, экстракорпоральная иммунотерапия.

В случае сосудистых осложнений необходимо ангиохирургическое вмешательство:

  • Обходное шунтирование.
  • Чрескожная ангиопластика.
  • Эндартерэктомия.

Сосудистая пластика проводится, если развивается стеноз венечной артерии, все может закончиться ишемией миокарда. Также при стенозе почечной артерии, которая часто сопровождается артериальной гипертензией.

Болезнь Такаясу, исходя из анатомии поражения, условно подразделяется на несколько типов.

  1. Первый тип. Поражена дуга аорты и все отходящие от нее ветви.
  2. Второй тип. Затрагиваются брюшной и грудной отделы аорты.
  3. Третий тип. Поражена дуга аорты вкупе с грудным и брюшным отделами.
  4. Четвертый тип. В болезнь вовлекается легочная артерия.

По словам специалистов, консервативная терапия далеко не всегда позволяет побороть синдром Такаясу. Симптомы удается купировать только на некоторое время. Безусловно, таких мер недостаточно, очень скоро может наступить рецидив. Именно поэтому в некоторых случаях врачи настоятельно рекомендуют хирургическое вмешательство, которое в полной мере восстанавливает проходимость сосудистого русла.

Основные показания для операции:

  • гипертония на фоне вазоренального синдрома;
  • непроходимость аорты;
  • опасность возникновения ишемии сердца.

Если говорить о проводимых хирургических манипуляциях, то они чаще всего представлены резекцией патологического сегмента аорты, шунтированием сосудов и эндартерэктомией. При квалифицированном подходе пациент практически навсегда забывает о том, что такое синдром Такаясу.

Патоморфология

В хронической фазе аорта утолщена за счет фиброза всех трех слоев сосуда. Просвет сужается часто в нескольких местах. Если заболевание прогрессирует быстро, фиброз не успевает привести к образованию аневризмы. Интима может быть ребристая, с внешним видом «древесной коры», данная особенность характерна для многих аортоартериитов.

Последние исследования клеточного состава стенок аорты показали, что образование новых сосудов происходит в глубокой интиме, связанной с адвентицией. В окружении сосудов также наблюдаются Т-клетки и дендритные клетки, с небольшим количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов. Воспаление наиболее заметно в адвентиции, с инфильтрацией В- и Т-­клетками.

В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие коллатерального ­кровообращения.

Диагностика

При появлении первых симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом, ревматологом, сосудистым хирургом. Диагноз ставится на основе трех критериев:

  • Возраст до 40 лет.
  • Синдром хромоты, ослаблена пульсация.
  • Патологические шумы аорты в брюшной области.

Анализ крови показывает анемию, повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Биохимический анализ показывает низкий уровень альбумина, глобулина, холестерина, гаптоглобина. УЗИ сосудов и ангиография показывает поражение ветвей аорты.

  • Первый день: прибытие в клинику

Пациент знакомится с русскоговорящим кейс-менеджером клиники, который сопровождает его на первичный прием к лечащему врачу.

  • Второй день: обследование

Болезнь такаясу ⋆ Лечение Сердца

При подозрении на болезнь Такаясу пациент проходит такие виды исследований:

  • Анализ крови (на биохимию, развернутый).
  • Анализ мочи.
  • КТ сосудов, живота, грудной клетки.
  • Эхография.
  • Контрастное исследование сосудов (ангиография).
  • Рентгенография верхних конечностей.

При необходимости ревматолог может назначить и другие анализы для получения объективной картины заболевания.

Решение о наиболее адекватной терапии принимается коллегиально, советом профильных врачей. На консилиуме учитываются индивидуальные характеристики течения болезни, ее стадия, возраст пациента.

Подтвердить присутствие данного заболевания может только квалифицированный специалист, если у пациента имеется не менее трех из нижеперечисленных симптомов:

  • исчезновение пульса в области рук;
  • возраст более 40 лет;
  • между артериальным давлением на верхних конечностях разница не менее 10 мм рт. ст.;
  • шумы в аорте;
  • стойкое повышение артериального давления;
  • продолжительное увеличение показателей СОЭ.

Все вышеперечисленные признаки, как правило, указывают на болезнь Такаясу. Симптомы могут несколько отличаться и варьироваться в каждом индивидуальном случае.

Важно заметить, что врач должен в обязательном порядке назначить дополнительное обследование организма пациента. Оно подразумевает под собой биохимический/общий анализ крови, что позволяет определить малейшие отклонения от нормы, характерные для данного недуга. Кроме того, потребуется ангиография с введением контрастного вещества.

Это особое рентгенографическое исследование сосудов, позволяющие определить места сужения артерий. Эхокардиография дает возможность оценить работу сердца. Не менее важно и ультразвуковое исследование сосудов. Посредством УЗИ врач получает полную картину о состоянии коронарных сосудов и скорости кровотока. Все вышеперечисленные диагностические методы исследования позволяют подтвердить наличие такой проблемы, как аортоартериит Такаясу.

Какой должна быть терапия?

Если принимать во внимание тот факт, что недуг преимущественно прогрессирует в подростковом возрасте, лечение может быть несколько затруднено. Однозначно требуется квалифицированный комплексный подход и соблюдение некоторых профилактических правил. В особо сложных случаях может потребоваться оперативное хирургическое вмешательство.

Лечение Такаясу подразумевает под собой применение лекарственных препаратов. Для стабилизации артериального давления, как правило, назначаются В-адреноблокаторы и так называемые блокаторы кальциевых каналов. Для устранения возможных тромбов пациентам рекомендуется прием антикоагулянтов (средство «Гепарин» и другие).

Как еще можно побороть болезнь Такаясу? Лечение данного недуга сегодня возможно посредством так называемой экстракорпоральной гемокоррекции. Это очень сложная процедура. Она подразумевает под собой выделение особых патологических компонентов крови, которые непосредственно и провоцируют развитие болезни. Обработка этих элементов происходит вне организма пациента.

Профилактика

Любую патологию, как известно, можно предупредить, и данное заболевание не стало исключением. Профилактические меры подразумевают под собой своевременное лечение всех недугов инфекционной и вирусной природы (фарингит, тонзиллит, пиелонефрит и т. д.). По словам специалистов, хроническое течение этих болезней становится благоприятной базой для развития синдрома Такаясу, поэтому пациенты попадают в группу риска.

Крайне важно в течение всего года укреплять иммунитет. Для этих целей специалисты рекомендуют принимать поливитаминные комплексы, правильно питаться, заниматься спортом.

Прогноз

https://www.youtube.com/watch?v=2utT0l_N4us

При своевременной диагностике синдрома и иммуносупрессивной терапии, вам не нужна будет операция. Как правило, прогноз не является благоприятным, все заканчивается тяжелыми осложнениями – инфарктом, инсультом, расслоением аневризмы аорты и внезапной смертью пациента. Очень важно полностью пройти обследование и курс лечения.

Таким образом, синдром Такаясу является опасным и требует постоянного контроля врача. Если своевременно не принять меры, все может закончиться летальным исходом и другими тяжелыми осложнениями. В случае ухудшения состояния обязательно обращайтесь за помощью к врачу, не запускайте заболевание. Следите за своим здоровьем!

Артериит Такаясу является хроническим заболеванием и может нуждаться в длительном лечении. У некоторых пациентов нет симптомов или присутствуют только легкие признаки заболевания, однако другие являются инвалидизирующими или нуждаются в операции более одного раза. Побочные эффекты от лекарств, в основном глюкокортикоидов, могут вызывать беспокойство. Пациенты, принимающие иммунодепрессанты, подвержены риску инфекций.

Поскольку артериит Такаясу может вызвать проблемы с сердцем, высокое кровяное давление и инсульт, пациентам с синдром Такаясу следует поговорить со своим врачом о способах снижения риска возникновения этих серьезных проблем. Мерить артериальное давление на руке часто не правильно, потому что оно будет ложно низким из-за заблокированных артерий, поэтому врачу может потребоваться мерить артериальное давление на ноге.

Заболевание может повториться после лечения или может незаметно усугубиться. Часто очень трудно понять, рецидивировал ли синдром Такаясу снова. Таким образом, большинству пациентов нужны частые визиты к врачу и проведение ангиограмм.

Адекватное и своевременное лечение существенно снижает риск летального исхода. Более того, у 90% пациентов грамотная терапия продлевает жизнь приблизительно на 15 лет.

Что касается осложнений, то чаще всего главной причиной смерти служат инсульты (50%) и инфаркты миокарда (25%).

Исход

5–10‑летняя выживаемость от болезни Такаясу около 80 %, а выживаемость от пяти месяцев до года близка к 100 %. Наиболее частой причиной смерти становится инсульт (50 %) и инфаркт миокарда (около 25 %), реже — разрыв аневризмы аорты (5 %). При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56 %.

Неблагоприятный прогноз у больных, течение заболевания которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты. У пациентов, имеющих два или более из перечисленных синдромов, десятилетняя выживаемость от момента постановки диагноза — 59 %, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет ­болезни.

Противопоказаниями к операции при аортоартериите являются острый период инфаркта миокарда, инсульт, хроническая почечная недостаточность, сепсис, сахарный диабет и облитерация дистальных ­сосудов.

Заключение

Пациенты, у которых был диагностирован синдром Такаясу, должны понимать, что данная проблема требует длительного лечения с обязательным соблюдением всех рекомендаций врача. В противном случае риск появления сердечно-сосудистых осложнений в несколько раз увеличивается.

Для того чтобы терапия была максимально эффективной, всем пациентам без исключения рекомендуется регулярно проходить обследование и сдавать комплекс анализов.

К сожалению, полностью избавиться от недуга не представляется возможным. Однако использование лекарственных препаратов позволяет перевести недуг в стадию ремиссии, что дает возможность пациентам наслаждаться обычной жизнью, не испытывать дискомфорта и не вспоминать о такой проблеме, как болезнь Такаясу. Фото пациентов наглядно доказывают данное утверждение.

Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений. Кроме того, чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем оптимистичнее будет прогноз. Если верить специалистам, то бороться с данным недугом можно и просто необходимо.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.