История болезни синдром слабости синусового узла

Список литературы

СССУ – синдром слабости синусового узла

СУ – синусовый узел

https://www.youtube.com/watch?v=4JbXHzEPTTA

ЭКГ  — электрокардиограмма

СМ ЭКГ – суточное мониторирование ЭКГ

АВ — атриовентрикулярный

ЧСС – частота сердечных сокращений

АД – артериальное давление

ЭхоКГ — эхокардиография

ЧПЭС – чреспищеводная электрокардиостимуляция

ВВФСУ – время восстановления функции синусового узла

КВВФСУ – корригированное время восстановления функции синусового узла

ЭКС – электрокардиостимуляция (электрокардиостимулятор)

1. Allen H.D., Driscoll D.J., Shaddy R.E., Feltes T.F.  Moss and Adams. Heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult. 7th ed. // Lippricont Williams{amp}amp;Wilkins, 2008, Vol. 1, 760 p.
2. Kugler J. Sinus node dysfunction In Gilette P, Garsoan A (eds) Pediatnc Arrhythmia Electrophysiology and pacing. // Philadelphia WB Saunders Co, 1990, 250-300.
3. Semelka M., Gera J., Usman S. Sick sinus syndrome: a review. // Am Fam  Physician, 2013, 87(10):691-6.
4. Zeigler V.L., Gillette P.G.. Practical management of pediatric cardiac arrhytmias.  // Futura Publishing Company, Inc. Armonk, NY, 2001, 422 p.
5. Школьникова М.А.  Жизнеугрожающие аритмии у детей. // М.,1999, 230 с.
6. Покровский В.М. Формирование ритма сердца в организме человека и животных. // Краснодар: Кубань-Книга, 2007, 143 с.
7. Полякова Е.Б. Автореф. дис. канд. мед. наук // М, 2007, 24 с.
8. Benson D.W., Wang D.W., Dyment M. et al. Congenital sick sinus syndrome caused by recessive mutations in the cardiac sodium channel gene (SCN5A). // J Clin Invest. Oct, 2003 112(7):1019-1028 [PubMed: 14523039].
9. Kyndt F., Probst V., Potet F. et al. Brugada syndrome and familial sick sinus syndrome // Heart, 2005, 91: 805.
10. Anderson J.B., Benson D.W. Genetics of sick sinus syndrome. // Card Electrophysiol Clin., 2010, 2(4):499-507.
11. Lee W.J., Wu M.H., Young M.L., Lue HC. Sinus node dysfunction in children. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi. // 1992, 33(3), 159-66.
12. Егоров Д.Ф.,  Адрианов  А.В. Диагностика и лечение брадикардии у детей. // СПб, Человек, 2008, 320 с.
13. Школьникова М.А., Миклашевич И.М., Калинин Л.А. (под ред.) Нормативные параметры ЭКГ у детей и подростков. // М., 2010, 231 с.
14. Scott O., Williams G.J., Fiddler G.I. Results of 24 hour ambulatory monitoring of electrocardiogram in 131 healthy boys aged 10 to 13 years. //  Br Heart J, 1980, 44:304-308.
15. Southall D.P., Johnston F., Shinebourne E.A. et al. Twenty-four-hour electrocardiographic study of heart rate and rhythm patterns in population of healthy children. // Br Heart J, 1981, 45:281-291.
16. Southall D.P., Richards J., Mitchell P. et al. Study of cardiac rhythm in healthy newborn infants. // Br Heart J, 1980, 43:14-20.
17. Brignole M., Auriccio A., Baron-Esquivias G., Bordachar P. et al. Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy.  // Europace, 2013, 15:1070-1118.
18. Montague TJ, Taylor PG, Stockton R, et al: The spectrum of cardiac rate and rhythm in normal newborns. // Pediatr Cardiol, 1982, 2:33-38.
19. Кравцова Л.А. Критерии риска и профилактика синдрома внезапной смерти у детей первого года жизни. Автореф дис канд мед наук. // М, 2000, 24.
20. Макаров Л.М. Холтеровское мониторирование. // Медпрактика-М М, 2003, 340.
21. Viitasalo MT, Kala R, Eisalo A. Ambulatory electrocardiographic recording in endurance athletes. // Br Heart J, 1982, 47:213-220.
22. Гордеев О.Л., Егоров Д.Ф., Лебедева В.К. и др. Возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции синусового узла и атриовентрикулярного соединения у детей. // Вестник аритмологии, 2004, 35, приложение В: 224-228.
23. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. Том 1. // Москва: Медицина, 1987, 447 с.
24. Tanaka H., Monahan K.D., Seals D.R. Age-predicted maximal heart rate revisited. //  J Am Coll Cardiol., 2001 Jan, 37(1):153-6.
25. Paridon S.M., Alpert B.S., Boas S.R. Clinical Stress Testing in the pediatric age group: A Statement from the American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young, Committee on Atherosclerosis, Hypertension, and Obesity in Youth. // Circulation, 2006, 113:1905-1920.
26. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей. Руководство для врачей. Том 2. // Москва: Медицина, 1987, 480 с.
27. Brugada J., Blom N., Sarquella-Brugada G., Blomstrom-Lundqvist C. et al. Pharmacological and non-pharmacological therapy for arrhythmias in the pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia. // Europace, 2013, 15(9):1337-82.
28. Epstein A.E., DiMarco J.P., Ellenbogen K.A., Estes M.N.A., Freedman R.A. et al. 2012 ACCF/AHA/HRS Focused Update incorporated into the ACC/AHA/HRS 2008. Guidelines for devise-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. // Circulation, 2013, 127:e283-e352.
29. Комплексная диагностика синдрома слабости синусового узла. Методические рекомендации № 94/159 Министерства здравоохранения и медицинской промышленности РФ. // С-П., 1996, 45 с.

Термины и определения

Брадиаритмия – нарушение работы клеток-водителей ритма первого порядка (синусового узла), либо структуры, отвечающей за проведение импульса возбуждения с предсердий на желудочки (атриовентрикулярного проведения).

Остановка синусового узла – потеря синусовым узлом способности генерации импульсов в пейсмекерных клетках синусового узла.

Синоатриальная блокада — прогрессивное нарастание блокады от синусового узла к предсердиям, а также внутри  проводящей ткани предсердий, без изменения  функции образования импульса в синусовом узле.

Синдром тахикардии-брадикардии – чередование на стандартной или суточной электрокрадиограмме брадикардии с тахиаритмией (экстрасистолия, несинусовая тахикардия).

Бинодальная болезнь – заболевание с поражением синусового и атриовентрикулярного узлов.

Электрокардиостимуляция — это метод, при котором роль естественного водителя ритма (синусового узла) выполняет искусственный водитель ритма. Этот водитель ритма вырабатывает электрические импульсы определенной силы и частоты. В качестве искусственного водителя ритма используют специальные аппараты – электрокардиостимуляторы.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) – состояние, обусловленное снижением функциональной  способности синусового узла выполнять функцию основного водителя ритма иили обеспечивать регулярное проведение импульсов к предсердиям, что предопределяет появление выраженной брадикардии и сопутствующих эктопических аритмий.

Приложение В. Информация для пациентов

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — нарушение ритма, вызванное ослаблением или прекращением функции автоматизма синусового узла. При СССУ нарушается образование и проведение импульса из синусового узла в предсердия, что проявляется урежением сердечного ритма (брадикардией) и сопутствующими эктопическими аритмиями.

У пациентов с синдромом слабости синусового узла возможно наступление внезапной остановки сердечной деятельности.   Наиболее характерным признаком синдрома слабости синусового узла служит  брадикардия (урежение частоты сердечных сокразщений)ритма сердца), поэтому предположить наличие СССУ следует у любого пациента с выраженным урежением сердечного ритма.

синусовая брадикардия, синоатриальная блокада, остановка деятельности синусового узла, синдром тахи-брадикардии. Мониторирование с большей вероятностью и частотой позволяет зафиксировать вышеозначенные феномены, проследить их связь с нагрузкой и реакцию на лекарственные препараты, выявить бессимптомное течение синдрома слабости синусового узла.

Течение синдрома слабости синусового узла обычно имеет тенденцию к прогрессированию, поэтому в отсутствии лечения клиническая симптоматика усугубляется. Более неблагоприятный прогноз  течения СССУ отмечен у пациентов, имеющих органические заболевания сердца. При высокой степени нарушения функции синусового узла и наличии показаний единственным методом лечения СССУ является имплантация постоянного электрокардиостимулятора.

1.2 Этиология и патогенез

СССУ в большинстве случаев у детей развивается в отсутствие органической патологии сердечно-сосудистой системы. Нарушения ритмовождения в детском возрасте могут быть обусловлены различными факторами, например, вегетативным дисбалансом с преобладанием парасимпатических влияний, медикаментозным воздействием, воспалительным поражением миокарда, нарушением обмена, аутоиммунным поражением антителами к проводящей системе сердца [1, 2, 3, 4].  По этиологическим факторам выявляют:

1. СССУ органической природы (при  кардиомиопатиях, амилоидозе, саркоидозе, коллагенозах, ишемической болезни сердца, опухолях сердца, гормонально-обменных кардиотоксических нарушениях и т.д.)
2. Регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла (вегетососудистая дистония с преобладанием парасимпатических влияний на сердце, гиперваготония при повышении внутричерепного давления, отеке мозга, вазовагальные рефлексы при органной патологии).
3. СССУ как следствие токсических влияний (антиаритмические препараты, сердечные гликозиды, антидепрессанты, снотворные средства, отравления карбофосом и другими соединениями, блокирующими холинэстеразу).
4. Нарушение функции синусового узла (СУ) у детей после хирургических операций на сердце (коррекция врожденных пороков сердца — транспозиции магистральных сосудов, дефекта межпредсердной перегородки и др).
5. Врожденное нарушение функции СУ
6. Аутоимунные нарушения функции СУ
7. Идиопатические (причина не установлена)

В первых четырех случаях имеет место так называемый, вторичный СССУ, устранение которого находится в прямой зависимости от эффективности терапии основного заболевания. В детской кардиологической практике нередко не удается обнаружить кого-либо заболевания, способного привести к нарушению функции синусового узла.

Среди патогенетических механизмов в развитии идиопатического СССУ обсуждается значение вегетативной нервной системы, дегенеративных изменений, апоптоза, а также роль воспалительного поражения миокарда.

Значение недостаточности симпатических влияний на сердце в патогенезе прогрессирующего нарушения функции синусового узла у детей доказано, при этом в формировании нарушений вегетативной регуляции сердца важная роль принадлежит гипоксическим поражениям в перинатальном и раннем неонатальном периодах  [5].  

В экспериментальных работах создана модель развития СССУ, в которой прогрессивное нарастание выраженности электрокардиографических изменений ассоциировалось с ослаблением влияний центральной нервной системы на ритмогенез [6].  Активно дискутируется вопрос о роли аутоиммунных механизмов в развитии и прогрессировании СССУ. Повышение титров антикардиальных антител у больных наряду с вегетативной дисфункцией может являться одним из звеньев патогенеза синдрома у детей [7].

Описан аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный тип наследования СССУ, а также генный полиморфизм в генах HCN1-4, CJA5, CJA1, ответственный за развитие СССУ [8, 9, 10]. Наличие мутаций может предрасположить к развитию дисфункции синусового узла или привести к повышенной чувствительности клеток синусового узла к препаратам, влияющим на частоту сердечных сокращений.

1.3 Эпидемиология

Распространенность электрокардиографических феноменов, являющихся частью симптомокомплекса СССУ достигает 0,84% среди детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы [11]. Среди практически здоровых детей признаки дисфункции СУ на стандартной электрокардиограмме (ЭКГ) выявляются у 2% детей [5]. Синусовая брадикардия  является самой частой (до 85%) разновидностью брадиаритмий у детей [12] .

Суточное мониторирование ЭКГ (СМ ЭКГ) выявляет значительно более высокую распространенность ЭКГ феноменов, входящих в симптомокомплекс СССУ. При проведении СМ ЭКГ среди практически здоровых детей признаки дисфункции синусового узла встречаются в 2,7% случаев [5]. Одиночные узловые сокращения в ночное время регистрируются у 13% детей [14], а узловые ритмы у 19% новорожденных и 45% детей более старщего возраста [15, 16].

1.5 Классификация

У детей выделены 4 устойчивых клинико-электрокардиографических варианта нарушения  функции СУ (таблица 1): первый из которых включает минимальные проявления в виде синусовой брадикардии и миграции ритма; второй — замещающие ритмы, остановки СУ, синоатриальную блокаду на фоне более выраженной депрессии основного ритма;

Каждый из вариантов в достаточно высоком проценте случаев характеризуется присоединением нарушениями атриовентрикулярного (АВ) проведения. Имеет место стадийность формирования нарушений функции СУ у детей: от первого ко второму (или третьему, в зависимости от наличия электрофизиологических условий для развития тахиаритмий) и четвертому вариантам.

Таблица 1 — Клинико-электрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей

 2.1 Жалобы и анамнез

Жалобы при СССУ у детей не являются специфическими, а зачастую могут отсутствовать. Наиболее часто дети жалуются на головокружения, плохую переносимость физических нагрузок, одышку при нагрузке, утомляемость и эпизоды слабости. Наиболее угрожающими проявлениями СССУ являются аритмогенные обморочные состояния и внезапная сердечная смерть.

У детей с начальными проявлениями СССУ могут отмечаться рефлекторные обморочные состояния, развивающиеся в результате резкого падения общего периферического сосудистого сопротивления или артериального давления, а аритмогенные обмороки наблюдаются чаще у детей с IV  и III вариантами заболевания [7].

• Сбор анамнеза крайне важен у пациентов с СССУ. При сборе анамнеза рекомендовано:

• оценить наличие и степень выраженности брадикардии на ретроспективных ЭКГ пациента,
• провести анализ ЭКГ родственников на предмет наличия наследственной брадикардии,
• провести анализ клинических данных (наличие жалоб на предбморочные и обморочные состояния, возраст их появления, связь с перенесенными заболеваниями, провоцирующие факторы, наличие ауры, судорог и непроизвольного мочеиспускания во время синкопе, субъективные ощущения предобморока и после обморока, частота сердечных сокращений (ЧСС) и артериальное давление (АД) во время обморока, длительность синкопе,  особенности купирования [5].

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендуется проведение клинического анализа крови и мочи для исключения воспалительных изменений.

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств – А).

• Рекомендуется проведение биохимического анализа крови с оценкой уровня электролитов и меркёров повреждения миокарда (креатининфосфокиназа, тропонин I , белоксвязывающие жирные кислоты, лактатдегидрогенеза), липидного спектра крови (холестерин, триглицериды), активности ферментов цитолиза (аланиновая трансаминаза, аспарагиновая трансаминаза), глюкозы.

• Рекомендуется определить уровень гормонов щитовидной железы (тиреотропный гормон, Т4 свободный, антитела к тиреоидной пироксидазе для исключения вторичного генеза брадиаритмий.  

• Рекомендуется проведение иммунологического исследования для определения уровня специфических антител к антигенам проводящей системы сердца, кардиомиоцитам (антифибриллярные, антисарколеммные и антинуклеарные антитела), гладкой мускулатуре и эндотелию.

  2.5 Иная диагностика

Дифференциальная диагностика

Для дифференциальной диагностики СССУ и вегетативных дисфункций синусового узла  применяются  дополнительные пробы.

Рекомендуется  проведение пробы с активным ортостазом иили 10 приседаниями при снятии стандартной ЭКГ покоя.

Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств – B).

В норме при проведении минимальной физической нагрузки ЧСС увеличивается на 10-15% от исходных значений [23]. Недостаточный прирост ЧСС, появление нарушений сердечного ритма, нарушение процессов реполяризации является прогностически неблагоприятным фактором и свидетельствует о наличии СССУ [5].

Существуют различные методики выполнения динамических (дозированных) физических нагрузок – велоэргометрия с использованием велоэргометра, тредмил (дорожка) и др. В педиатрии рекомендована наиболее физиологичная проба —  тредмил-тест.

Аритмогенное действие нагрузки обусловлено рядом физиологических факторов – увеличением ЧСС, повышением артериального давления, увеличением выброса катехоламинов и повышением активности симпатической системы, нарастанием тканевой гипоксии, ацидоза и др. Значения максимальной ЧСС при проведении теста с физической нагрузкой  вычисляется по формуле 208 — 0.

7 x возраст в годах [24]. Прирост ЧСС при проведении стресс-теста достигает в норме 70-85% от исходных значений ЧСС [25]. Как правило, максимальная ЧСС сердечного ритма в ответ нагрузку у здоровых детей и подростков достигает 170-180 в минуту. У пациентов с СССУ при проведении дозированной физической нагрузки ЧСС возрастает максимально до 100-120 в минуту.

Если синусовая брадикардия связана с повышением активности парасимпатической системы, то прирост ЧСС более выражен. Критерием наличия СССУ при проведении пробы с дозированной физической нагрузкой у детей может быть максимальное значение ЧСС в ответ на нагрузочную пробу менее 170 в минуту, а также неадекватное снижение ЧСС при ее прекращении.

Дополнительно рекомендуется проведение активой клиноортостатической пробы для оценки влияния вегетативной нервной системы.

Нормальная реакция определяется отсутствием жалоб, повышением ЧСС на 20-40% от исходной, кратковременным подъемом АД на 5-10 мм.рт.ст при вставании и возвращением к исходным значениям через 1-3 минуты при горизонтальном положении, а также снижением пульсового давления в процессе выполнения пробы не более чем на 50% [23].

Рекомендуется проведение пробы с атропиномприменяется для устранения парасимпатических влияний на ритм сердца.

Внутривенно вводится 0,1% раствор сульфата атропина в дозе 0,02 мгкг. Через 1, 3 и 5 минут после введения проводится оценка ритма и  прироста ЧСС по сравнению с исходом, а затем контроль возврата ЧСС к исходу. В норме после введения атропина должен наблюдаться устойчивый синусовый ритм с ЧСС, соответствуюшей возрасту, а относительный прирост ЧСС должен составлять не менее 30% [23].