Симптомы и лечение рестриктивной кардиомиопатии

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. 

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия

3Как сердце теряет эластичность

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

Именно так можно охарактеризовать одной фразой рестриктивную кардиомиопатию. Это заболевание характеризуется снижением растяжимости левого или правого желудочков в момент наполнения их кровью (диастолы). Мышечная стенка (миокард) теряет свою былую эластичность, становится ригидным и неподатливым. Размеры их не увеличиваются, а, напротив, становятся несколько меньше.

В таких условиях желудочки не могут вобрать в себя нужный объем крови. При прогрессировании заболевания развивается сердечная недостаточность. Данное заболевание мало изучено. Однако имеющиеся данные позволяют говорить о наименьшей распространенности данного заболевания относительно других видов кардиомиопатий. Болеют преимущественно дети и лица молодого возраста.

Уменьшение способности мышц сердца к растяжению

Уменьшение способности мышц сердца к растяжению

Казалось бы, что общего между перечисленными заболеваниями и рестриктивной кардиомиопатией? Однако именно перечисленные заболевания и состояния, а часто и неизвестные причины, становятся виновниками развития сердечной недостаточности. «Пропитываясь» продуктами метаболизма и другими веществами, либо при причине фиброза, миокард и эндокард теряют свою способность растягиваться. Патологические звенья рестриктивной кардиомиопатии пока остаются мало изученными. Теряя свою способность к наполнению, сердце становится «жестким».

При этом, однако, систолическая функция сердца не страдает. А процессы гипертрофии и дилатации выражены незначительно. Итак, в фазу систолы предсердий кровь из указанных камер сердца начинает изливаться в желудочки. Несмотря на все усердия предсердий и желудочков, последние наполняются кровью настолько, как это позволяет их «ригидная» стенка.

Правый или левый желудочки недополучают всю порцию крови. И все, что получили, изгоняют в крупные выносящие сосуды. Оставшаяся кровь в предсердиях обусловливает нагрузку в их работе. Предсердия перегружаются объемом крови. При прогрессировании заболевания неизбежна сердечная недостаточность. При вовлечении левого желудочка развивается левожелудочковая недостаточность, при вовлечении правого — правожелудочковая. Если поражены оба желудочка, развивается тотальная сердечная недостаточность.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

2Причины

Для болезни Гоше характерно поражение селезёнки

Для болезни Гоше характерно поражение селезёнки

Причин, приводящих к развитию РКМП, много. В 1997 году была предложена классификация заболевания в соответствии с причинами, лежащими во главе его развития. Авторы классификации предложили объединить все кардиомиопатии в две большие группы.

1 группа — миокардиальные рестриктивные кардиомиопатии. Термин миокардиальные означает то, что поражается лишь мышечный слой желудочков миокард.

Инфильтративные. Миокард может поражаться вследствие инфильтрации (пропитки) его различными веществами. Это может быть амилоидный белок при амилоидозе, гранулемы при саркоидозе, жировые отложения (клетки Гоше) при болезни Гоше, мукополисахариды при болезни Гурлера и т.д.

Болезни накопления. Кроме инфильтрации миокард могут поражать болезни накопления. Сюда относятся гемохроматоз (отложение железа в миокарде и других внутренних органах), отложение гликогена, накопление сфинголипидов.

Неинфильтративные. Терять свою способность к растяжимости и адекватному наполнению миокард может вследствие таких заболеваний как сахарный диабет, склеродермия или же причина заболевания не установлена (идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия).

2 группа — эндомиокардиальные рестриктивные кардиомиопатии. Патологический процесс затрагивает не только миокард, но и внутреннюю оболочку сердца эндокард. В эту группу включены поражение сердца радиацией, метастазами опухоли, процессами эндомиокардиального фиброза, токсическое поражение вследствие применения антрациклинов, серотонина, эрготамина и др.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

4Симптомы и признаки заболевания

Признаки правожелудочковой недостаточности

Признаки правожелудочковой недостаточности

Когда же заболевание начинает доставлять неудобства пациентам? В тот момент, когда компенсаторных механизмов недостаточно, и происходит их срыв, сердце начинает «недомогать». В зависимости от того, какой желудочек страдает, симптомы будут соответствующими. Чаще встречается правожелудочковая недостаточность вследствие частого вовлечения именно этой камеры сердца. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области правого подреберья, отечность голеней и стоп.

Если страдает левый желудочек, беспокоят одышка и слабость, которые становятся более выраженными при физической нагрузке. Вследствие недостаточности периферического кровообращения кончики пальцев и носа, мочки ушей, губы принимают синеватый оттенок. Нижние конечности пастозны или отечны, шейные вены набухшие. При исследовании пульса выявляется его учащение и аритмичность, слабое наполнение.

При аускультации области сердца могут выслушиваться экстрасистолы (внеочередные сокращения), неритмичные и глухие тоны, может выявляться также и систолический шум. Для рестриктивной кардиомиопатии также характерен феномен «кошачьего мурлыканья в области сердца. В легких при наличии застойных явлений могут выслушиваться хрипы на фоне ослабленного везикулярного дыхания. Живот при правожелудочковой недостаточности увеличен за счет застоя в печени и скопления жидкости в брюшной полости.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП — равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

КТ органов грудной клетки. Выраженное расширение сердца (преимущественно левые отделы) у пациента с кардиомиопатией.

Проведение ЭКГ

Проведение ЭКГ

Жалобы и осмотр пациента не специфичны и лишь указывают на наличие сердечной недостаточности у пациента. Каждый метод инструментальной диагностики в отдельности не может дать четкой картины рестриктивной кардиомиопатии. Однако комплексный подход позволяет получить представление об имеющемся заболевании у пациента.

Электрокардиография. Специфических признаков заболевания на электрокардиограмме нет. ЭКГ-признаки могут свидетельствовать об увеличении левого предсердия. Позже присоединяются признаки гипертрофии правого желудочка. На ЭКГ также могут регистрироваться различные нарушения ритма сердца и проводимости. Могут выявляться экстрасистолы, мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса.

УЗИ сердца

УЗИ сердца

Эхокардиографическое исследование (УЗИ сердца). Данный метод диагностики является ведущим в диагностике рестриктивной кардиомиопатии. Отсутствие расширения полостей желудочков при увеличении левого предсердия, а в дальнейшем увеличение правого предсердия могут указывать на нарушение диастолической функции желудочков.

Рентгенография органов грудной клетки (ОГК). На рентгенограмме ОГК можно увидеть увеличенные размеры предсердий на фоне нормальных размеров желудочков. Также могут быть видны признаки застоя в легких.

Сердце с рестриктивной кардиомиопатией

Катетеризация сердца. Метод позволяет установить увеличение желудочкового конечно-диастолического давления, оценить пульсовое давление и фракцию выброса.

При постановке диагноза, а также с целью проведения дифференциальной диагностики могут использоваться компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, эндомиокардиальная биопсия.

Диагностические процедуры для выявления рестриктивной кардиомиопатии довольно разнообразны. Применяется лабораторное изучение биологических жидкостей, инструментальное обследование, малоинвазивные методы. Примерный перечень основных способов постановки диагноза:

  • Рентгенография сердца и легких.

Метод простой и доступный, однако не может применяться часто из-за потенциальной опасности рентгеновских лучей для здоровья человека. Обследование помогает увидеть, насколько изменены размер и контуры сердца, дает представление о застойных явлениях в легких. При помощи снимка визуализируется увеличенная левая предсердная часть, можно заметить сверхплотные участки легочных тканей, обусловленные накоплением эозинофилолов. Они способны мигрировать по всему органу.

Изменения, характерные именно для рестриктивной кардиомиопатии, на ЭКГ не отображаются. Могут быть обнаружены большие размеры предсердий, при этом желудочки остаются прежними. Возможно выявление сердечных блокад, фиксируется сбой ритмичности сокращений. При необходимости применяется суточный ЭКГ-мониторинг (холтеровское исследование).

Проводится для определения причины болей в груди, выявления сердечной недостаточности. Такой способ основан на применении рентгеновских лучей. Но у него есть важное преимущество перед обычным рентгеновским снимком. В результате исследования врач имеет возможность рассмотреть сердце со всех сторон благодаря полученному трехмерному изображению.

Лучи подаются малыми дозами, они сканируют больной орган в разных направлениях. При помощи сверхчувствительных датчиков фиксируются результаты сканирования в виде серии послойных снимков. После их обработки с помощью специальных программ выстраивается объемная компьютерная модель исследуемого объекта. Наиболее распространена спиральная томография, существуют также мультиспиральная, эмиссионная и конусно-лучевая разновидности КТ. При необходимости пациенту для большей четкости изображения вводят контрастное вещество, которое накапливается в больном органе.

  • Магнитно-резонансная томография.

Этот вид обследования подобен предыдущему. Разница в том, что при МРТ используются электромагнитые волны вместо рентгеновских  лучей. Есть также определенные различия в показаниях и противопоказаниях обоих видов диагностики.

Другое название – ультразвуковое исследование (УЗИ). Благодаря этому методу врач осуществляет оценку размеров сердечных камер, уровень уплотнения стенки органа, выявляет пороки. Наличие рестриктивной кардиомиопатии обращает на себя внимание увеличенным слоем эндокарда. При этом объем миокарда не изменен, параметры левого желудочка остаются в пределах нормы, систолическая функция не нарушена.

При формировании клапанных пороков можно увидеть ограниченность движений створок. Обнаруживается наличие тромба в верхней части миокарда. Явный симптом – низкая скорость заполнения кровью желудочковых полостей в диастолу, так как эндокард становится регидным. Изучить нарушение гемодинамики в сердечных камерах и сосудах можно с помощью допплер ЭхоКГ.

  • Эндомиокардиальная биопсия.

Под этой процедурой подразумевается пункция сердечных тканей (частица миокарда вместе с эндокардом). Материал для исследования забирается при помощи катетера. Применять биопсию рекомендуется в крайних случаях, если нет иной возможности получить точную информацию. Она позволяет выявить волокна соединительной ткани в составе сердечной мышцы (поздний этап развития кардиомиопатии), а также определяет повышенный уровень эозинофильных клеток (в ранней стадии заболевания).

  • Ангиографическое исследование.

Области применения: рентгеноскопия, рентгенография, КТ. При помощи контрастного элемента, введенного в сосуды, получают точную картину состояния сосудистой системы, а также анализируют процессы гемодинамики. В случае развития рестриктивной кардиомиопатии часто диагностируют тромбоэмболию артерий. Ангиография позволяет обнаружить подобную патологию.

  • Лабораторное исследование мочи и крови.

Анализ крови в случае обнаружения патологии покажет высокий уровень эозинофилов и повышенную СОЭ. Вторичная форма рестриктивной кардиомиопатии проявит себя изменениями состава крови и мочи, которые возникают на фоне основного заболевания. При наличии опухоли будет снижен гемоглобин, белок в моче укажет на амилоидоз.

Биохимическое исследование кровяных клеток выявит содержание холестерина, сахара, креатинина, мочевой кислоты, чтобы установить соответствующее патологическим изменениям заболевание.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

  • I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
  • II стадия — тромботическая — проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
  • III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Прогноз

На исход течения рестриктивной кардиомиопатии влияет диагностика. Чем точнее и раньше был установлен диагноз, тем больше шансов на выживание появляется у больного человека. Сложность борьбы с заболеванием обусловлена отсутствием специфических профилактических рекомендаций для предупреждения развития патологии.

В целом прогноз подобных нарушений нельзя назвать утешительным. Качество жизни пациентов с дисфункцией диастолы желудочков значительно ухудшается, многие люди погибают от возникших осложнений: сердечная недостаточность, тромбоэмболия, аритмия. После обнаружения первичных проявлений болезни, смерть наступает в 50 случаях из 100 по истечении двухлетнего срока.

В случае вторичной формы рестриктивной кардиомиопатии прогноз во многом зависит от того, насколько поддается лечению основное заболевание.

Для женщин, которым был поставлен подобный диагноз, нужно предохраняться от возможной беременности. Будущая мать может не пережить предстоящий родовый процесс.

Рестриктивная кардиомиопатия в клинической практике встречается достаточно редко, плохо лечится, часто приводит к гибели людей. Так как истинные причины нарушений в большинстве случаев установить невозможно, единственный способ уберечь себя от опасности – регулярно проходить профилактический осмотр. Особенно важно следить за состоянием сердца людям, имеющим родственников с таким же диагнозом.

Диуретики (мочегонные), сердечные гликозиды, препараты, расширяющие сосуды, препараты, препятствующие образованию тромбов

Диуретики (мочегонные), сердечные гликозиды, препараты, расширяющие сосуды, препараты, препятствующие образованию тромбов

К сожалению, специфического лечения рестриктивной кардиомиопатии на сегодняшний день нет. Если ясна причина ее развития, то, как правило, проводится лечение основного заболевания. Терапия рестриктивной кардиомиопатии симптоматическая и направлена на снижение перегрузки в большом и малом кругах кровообращения, снижение нагрузки на левый желудочек, улучшение насосной функции сердца. Применяются диуретики (мочегонные), сердечные гликозиды; препараты, расширяющие сосуды; препараты, препятствующие образованию тромбов.

Прогноз заболевания, как правило, неблагоприятный. Хирургическое лечение (пересадка сердца) может увеличить продолжительность жизни. Однако установлено, что спустя некоторое время в трансплантированном сердце развиваются те же патологические изменения.

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.