Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой редкое заболевание миокарда с частым вовлечением в процесс эндокарда, которое характеризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их объема при неизмененной толщине стенок. Она может быть идиопатической или обусловленной инфильтративными или системными заболеваниями.

К идиопатической рестриктивной кардиоми­опатии как болезни миокарда неизвестной этиологии относят фибропластический париетальный эндокардит (или эндомиокардиальную болезнь) Леффлера и эндомиокардиальный фиброз Дэвиса. Фибропластический эндокардит Леффлера сочетается со стойким повышением содержания эозинофилов в периферической крови, не связанным с какой-либо известной причиной или системным заболеванием.

Эндомиокардиальный фиброз протекает без эозинофилии. Ввиду сходства морфологических изменений в миокарде, патофизиологических механизмов нарушения кардиогемодинамики и клиники оба заболевания в настоящее время большинство авторов рассматривают как варианты одной и той же патологии миокарда и эндокарда, в обоих случаях, очевидно, вызываемой токсическим воздействием эозинофилов.

Эпидемиология. Фибропластический эндокардит Леффлера встречается в основном в странах с умеренным климатом и является очень редким заболеванием. Эндомиокардиальный фиброз поражает почти исключительно жителей тропиков, реже субтропиков, и наиболее распространен в Уганде, Нигерии, южной Индии, Шри-Ланка, где на его долю приходится около 10—15 % случаев смерти от застойной сердечной недостаточности.

Этиология и патогенез

Данное заболевание встречается крайне редко. Больше всего этим недугом страдают жители тропических и субтропических стран. Где летальный исход от заболевания составляет 15% всех случаев застойной сердечной недостаточности. Заболевание встречается во всех возрастных категориях, но чаще всего страдают дети, подростки и молодые мужчины.

Точной причины возникновения этого заболевания до сих пор не установлено. Но большинство медиков связывают развитие этой патологии с гиперэозинофильным синдромом, который сохраняется в организме на протяжении нескольких месяцев (бронхиальная астма, глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, онкологические новообразования).

Также есть достоверные данные о взаимосвязи эндомиокардиального фиброза с содержанием в почве моноци­тов, которые накапливаются в сердечном миокарде и эндокарде больных, отдельных видов этого семейства химических элементов (тория, церия), которые способствуют синтезу колла­гена фибробластами сердца.

Главным фактором в патогенезе заболевания является повышение жесткости стенок желудочка сердца, которая развивается в результате фиброза эндокарда и миокарда, или же в результате инфильтративных заболеваний.

В результате этих патологических процессов нарушается наполнение левого желудочка, увеличивается ригидность миокарда и эндокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия

Значительно увеличивается диастолическое давление в обоих желудочках, развивается легочная гипертензия. При фиброзе поражается не только стенки желудочков, но и клапанный аппарат, в результате чего развивается порок (недостаточность или стеноз). При отсутствии адекватного лечения может возникнуть диастолическая сердечная недостаточность.

Различают несколько видов такого заболевания, как рестриктивная кардиомиопатия:

  1. Идиопатическая
    • эндомиокардиальный фиброз;
    • болезнь Леффлера (эозинофильная эндомиокардиальная болезнь).
  1. Вторичная
    • гемохроматоз;
    • амилоидоз;
    • склеродермия;
    • саркоидоз;
    • карциноидная болезнь сердца;
    • радиационное поражение сердца.

В зависимости от поврежденных тканей различают две формы рестриктивной кардиомиопатии:

  • первично миокардиальная – патологический процесс изолированно поражает миокард;
  • эндомиокардиальная – вовлекается в патологический процесс эндокард, в результате происходит утолщение стенок, инфильтрация, некроз, фиброз тканей сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое, плохо исследованное заболевание. Страдают от него преимущественно лица мужского пола в молодом возрасте, либо маленькие дети и подростки.

В миокарде накапливаются фиброзные образования, эндокард становится более плотным. Полость желудочка либо остается без изменений, либо уменьшается, вместе с увеличением объема соединительной ткани. Заметнее всего нарушения в левом желудочке, так как он перегружается больше, чем правый. Измененные полости сердца становятся жесткими и нерастяжимыми, они плохо способны наполняться кровью.

Принято различать идеопатическую (первичную) форму патологии, происхождение которой не известно. Это самостоятельно развивающаяся болезнь, в отличие от вторичной рестриктивной кардиопатии. В этом случае нарушения в сердечной мышце возникают на фоне другого заболевания.

В механизме образования первичной рестриктивной кардиомиопатии важную роль играет повышение уровня эозинофилов в крови (разновидность лейкоцитов). Они повреждают миокард и эндокард, вызывая фиброзные изменения как у взрослого, так и у ребенка. Подобное явление характерно для фибропластического эндокардита Леффлера. Спровоцировать эозинофиллию может:

  • присутствие паразитов в организме;
  • онкологические заболевания;
  • бронхиальная астма;
  • системные болезни;
  • лейкозы;
  • кожные поражения;
  • аллергические реакции;
  • гиперэозинофильный синдром неизвестного происхождения.

Регидность миокарда и эндокарда, сопровождаемая разрастанием соединительной ткани, может развиваться и без эозинофилии, когда состав крови остается неизменным. В таком случае речь идет об эндомиокардиальном фиброзе, он тоже относится к идеопатической форме заболевания.

Вторичная рестриктвная кардиомиопатия является следствием следующих заболеваний:

  • Амилоидоза – аномалии, вызванной метаболическими отклонениями. В частности, негативные изменения сопутствуют накоплению в стенках сердца особого белково-углеводного соединения (амилоида)в избыточном количестве.
  • Саркоидоза – болезни, сопровождающейся возникновением гранулем. Это узелковые образования маленького размера, которые рассредоточиваются в разных частях тела. Процессу сопутствует воспаление в области пораженных участков. Причина подобного явления не выявлена.
  • Склеродермии – патологического состояния организма, когда кожа, суставы, мышечные волокна и ткань, из которых состоят внутренние органы, подвергается уплотнению.
  • Гликогеноза — некоторые виды заболеваний, передающихся по наследству. Все они связаны с нарушением синтеза особых ферментов, необходимых для обменных реакций с гликогеном (углеводное соединение).
  • Патологического новообразования – оно может иметь доброкачественную или злокачественную природу. Чаще всего опухоль развивается в других органах, а оттуда прорастает к сердцу. Патогенные клетки могут быть принесены кровяным потоком из пораженных участков.
  • Гемохроматоза – патологии, связанной с нарушением баланса железа в тканях. Его уровень в крови значительно превышает нормальные показатели. Также отложения железа наблюдаются по всему организму, миокард не исключение. Указанные нарушения в структуре клеток приводят к уплотнению сердечной мышцы, в результате она теряет способность к растяжению.
  • Поражения радиацией – изменений в структуре сердечных слоев, вызванных радиационными лучами.
  • Медикаментозной интоксикации, которая вызывает поражение миокарда. Обусловлен воспалительный процесс побочным действием определенных лекарств из группы антрациклиновых (используемых для лечения опухолей, содержащих в своем составе ртуть).
  • Карциноидного синдрома, развивающегося под воздействием активных элементов, источником которых является карциноид. Под этим термином подразумевается небольшое скопление опухолевых клеток, локализующихся, как правило, в зоне тонкого или толстого кишечника. Токсичные вещества, исходящие из карциноида, с кровью достигают правого предсердия, попутно атакуя клетки эндокарда. Выброшенные правым желудочком в малый круг кровообращения, вредоносные соединения подвергаются полному разрушению в легочных сосудах, не успев проникнуть в левую половину сердца.

Нарушения кардиогемодинамики характеризуются развитием так называемого синдрома рестрикции, В его основе лежит резкое повышение эластической жесткости желудочка, вследствие чего после короткого периода быстрого наполнения, обеспечиваемого значительным повышением давления, дальнейшее поступление крови в желудочек практически прекращается, так что его объем в течение второй половины диастолы существенно не возрастает.

Это сопровождается характерным изменением кривой диастолического давления в желудочках, которая приобретает форму квадратного корня (рис. 11) со значительным снижением давления в начале диастолы и последующим резким подъемом с переходом в плато. При этом определяется выраженное повышение уровня внутрижелудочкового КДД, давления в системных и легочных венах и систолического давления в легочной артерии.

При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологическими изменениями являются.

1. Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда.

2. Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполнения кровью одного или обоих желудочков, причем их заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения.

3. Уменьшение размеров полости желудочков и одновременно значительное расширение предсердий, обусловленное перегрузкой предсердий и наличием митральной и трикуспидальной недостаточности.

4. Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения.

5. Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

Причины рестриктивной кардиомиопатии

Причина эндомиокардиальной болезни окончательно не установлена. Предположение об этиологической роли паразитарных и других инфекций не подтвердилось. Имеются данные о связи распространенности эндомиокардиального фиброза с содержанием в почве монацитов и накоплении в миокарде и эндокарде больных отдельных представителей этого семейства химических элементов, в частности тория и церия, способных стимулировать синтез коллагена фибробластами сердца.

Главную роль в патогенезе отводят активированным эозинофилам, которые легко подвергаются дегрануляции под воздействием частиц, покрытых иммуноглобулинами G и компонентом СЗ системы комплемента. Освобождающиеся при этом катионные белки вызывают повреждение мио- и эндокарда и стимулируют пролиферацию соединительной ткани.

Патологическая анатомия. Макроскопически размеры сердца увеличены незначительно, гипертрофия практически отсутствует. В патологический процесс чаще вовлекается левый желудочек, но может быть и изолированное поражение правого или обоих желудочков. Весьма характерно резкое утолщение эндокарда, преимущественно в области путей притока крови и верхушки, с тромботическими наложениями, что может приводить к уменьшению полости желудочка, подчас значительному (отсюда устаревший термин — облитеративная кардиомиопатия).

При гистологическом исследовании сердца больного фибропластическим эндокардитом выделяют три стадии поражения. Для первой, некротической, характерна выраженная эозинофильная инфильтрация миокарда с развитием миокардита и коронарита. В течение примерно 10 мес эозинофилы постепенно исчезают из очагов воспаления и наступает тромботическая стадия.

Она проявляется утолщением эндокарда вследствие фибриноидных изменений и тромботических наложений и тромбозом мелких венечных артерий. В среднем через 24 мес развивается стадия фиброза с характерным значительным утолщением соединительнотканных элементов эндокарда и распространенным интерстициальным фиброзом миокарда, который, несмотря на сопутствующий неспецифический облитерирующий эндартериит интрамуральных венечных артерий, имеет преимущественно некоронарогенное происхождение.

Различают первичные идиопатические рестриктивные кардиомиопатии, этиология которых неизвестна, и вторичные.

Слои стенки сердца

• эндомиокардиальный фиброз;

• фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера).

• инфильтрация миокарда и эндокарда эозинофилами;

• выраженный фиброз миокарда и эндокарда;

• микроваскулиты;

• тромбозы мелких сосудов.

Поражаются один или оба желудочка. В результате фиброзных изменений клапанного аппарата (папиллярные мышцы, хорды) развивается относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

Формирование тромба

Эндомиокардиальный фиброз — вариант РКМП, характеризующийся выраженным фиброзом и утолщением эндокарда желудочков (одного или обоих) преимущественно в области путей притока с частым вовлечением атриовентрикулярных клапанов при отсутствии гиперэозинофилии. Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения, Нигерия и др.), где является очень частой причиной (около 20-25%) тяжелой сердечной недостаточности и летальных исходов.

Вторичные поражения сердца, сопровождающиеся типичной рестрикцией миокарда желудочков, встречаются при таких заболеваниях, как: амилоидоз, гемохроматоз, системная склеродермия, карциноидная болезнь сердца, при радиационных поражениях сердца, поражение проводящей системы сердца (болезнь Фабри) и др. В большинстве случаев речь идет о выраженной инфильтрации миокарда (амилоидоз) или токсическом повреждении и гибели кардиомиоцитов, сопровождающемся развитием фиброзной ткани в толще миокарда и эндокарде.

Кардиомиопатии, связанные с беременностью и родами

Дилатация
сердца и застойная сердечная недостаточность
без явной причины могут появиться в
последние месяцы беременности или в
первые несколько месяцев после родов.
Этиология этих состояний неизвестна,
но они могут быть связаны с ранее
существовавшей кардиомиопатией, не
проявившейся до беременности.

При
аутопсии в подобных случаях выявляют
увеличение сердца, часто с пристеночными
тромбами и гистологическими признаками
дегенерации и фиброза миокарда. Чаще
болеют женщины негроидной расы в возрасте
старше 30 лет. Хотя некоторые больные
испытывали недостаточность питания,
убедительных доказательств этиологической
роли этого нет.

Прогноз
у подобных больных зависит от того,
нормализуются ли размеры сердца после
первого эпизода застойной сердечной
недостаточности. Если последнее имеет
место, последующие беременности в ряде
случаев могут протекать нормально. Если
же сердце остается увеличенным, при
последующих беременностях степень
повреждения миокарда часто возрастает,
что, в конечном счете приводит к
рефрактерной застойной сердечной
недостаточности и смерти. При сохраняющейся
кардиомегалия рекомендуется избегать
повторных беременностей.

Симптомы

На ранней стадии заболевание протекает без выраженных клинических проявлений. Позже, когда нарастают симптомы сердечной недостаточности, пациентов беспокоят:

  • слабость и повышенная утомляемость, несвязанная с физическими нагрузками;
  • одышка и боль в сердце после небольших физических нагрузок;
  • приступы кашля;
  • боль в правом подреберье и увеличение живота;
  • резкое снижение веса;
  • отсутствие аппетита;
  • повышение температуры тела;
  • периферические отеки.

Клиническая картина заболевания зависит от степени тяжести хронической сердечной недостаточности.

Эндокардит Леффлера сопровождают признаки болезней, которые стали причиной эозинофилии. Подобное явление также может иметь идеопатическую природу. В любом случае, именно симптомы эозинофильного синдрома в основном определяют клинику эндокардита Леффлера:

  • печень и селезенка увеличены;
  • кружится и болит голова;
  • развивается отек Квинке;
  • память стала ухудшаться;
  • появилась лихорадка;
  • наличие характерного зуда в кожных покровах;
  • болезненные ощущения в животе;
  • чувствуется патологическая слабость во всем теле;
  • частые приступы кашля, который может быть влажным или сухим;
  • резко снижается вес;
  • пропал аппетит;
  • мучает тошнота.

Болезнь прогрессирует, развивается хроническая недостаточность левого или правого желудочка. Добавляются новые признаки:

  • тахикардия,
  • одышка,
  • отечность,
  • сердечные боли,
  • обморочные состояния.

Если поражен левый желудочек, можно наблюдать у больного асцит, набухание яремных вен, рост размеров селезенки, пульсирующую печень, отечные лодыжки.

При правожелудочковых нарушениях возникает мерцательная форма аритмии, в легких слышны хрипы с мокротой, характерно появление сильной одышки даже в состоянии покоя.

Эндомиокардиальный фиброз без эозинофиллии обычно протекает длительно, изменения формируются постепенно. Главные симптомы – затрудненное дыхание и хронический упадок сил. Когда нарушения коснулись клапанного аппарата, а миокард желудочков сильно поврежден, остро появляются выраженные признаки:

  • мерцательная аритмия;
  • отекшие ноги;
  • приступы тошноты;
  • увеличенный живот;
  • одышка;
  • ночные остановки дыхания во сне;
  • быстрая утомляемость;
  • подъем температуры;
  • обмороки;
  • симптомы сердечной недостаточности.

Основные клинические проявления обусловлены синдромом рестрикции, характеризующимся венозным застоем крови на путях притока к левому и правому желудочкам, обычно с преобладанием застоя крови в большом круге кровообращения. Как правило, больных беспокоят выраженная одышка и слабость при малейшей физической нагрузке, связанные с усугублением нарушения диастолического наполнения при тахикардии.

Быстро нарастают периферические отеки, гепатомегалия и асцит, часто устойчивые к проводимой терапии. При объективном исследовании отмечаются набухание шейных вен, увеличение ЦВД, которое часто увеличивается на вдохе (признак Куссмауля). Может определяться парадоксальный пульс. Обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью проявлений сердечной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, что еще до выполнения инструментального обследования позволяет предположить наличие диастолической дисфункции желудочков.

При аускультации сердца отмечаются протодиастолический, пресистолический или суммационный ритм галопа и в значительной части случаев — также систолический шум митральной недостаточности или недостаточности трехстворчатого клапана. Заболевание часто осложняется мерцанием предсердий и эктопическими желудочковыми аритмиями, а также тромбоэмболиями в артериях малого и большого круга кровообращения, источниками которых обычно являются тромбы в желудочках.

Фибропластический эндокардит Леффлера часто начинается подостро с системных проявлений — лихорадки, похудения, кожной сыпи, пульмонита, сенсорной полинейропатии, сопровождающихся эозинофилией. Эти проявления отсутствуют при эндомиокардиальном фиброзе, для которого характерны постепенное развитие и прогрессирование застойной сердечной недостаточности.

У больных преобладают признаки системных проявлений основного заболевания, а также признаки циастолической сердечной недостаточности (одного или двух желудочков).

Жалобы, выраженная одышка, слабость, боли в правом подреберье, отеки ног.

При осмотре: акроцианоз, отеки в области ног, набухание шейных вен.

https://www.youtube.com/watch?v=MMhGFAYybjg

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.