Гранулематоз Вегенера симптомы диагностика и лечение

Характеристика патологии

Болезнь Вегенера – что это такое? Это недуг, основной характеристикой которого является формирование гранулем разного диаметра в тканях капилляров и сосудов, а также близлежащих структурах легких и других внутренних органов.

Поражение не является инфекционным и не передается при физическом контакте. Болезнь получила название в честь немецкого доктора Фридриха Вегенера, который выделил ее из васкулитов и отнес к отдельному типу.

Точной этиологической картины заболевания до сих пор не существует, но большинство ведущих врачей считает, что риск развития поражения существует у:

  • людей с ослабленным иммунитетом;
  • граждан, злоупотребляющих употреблением алкогольной продукции и курением;
  • пациентов с онкологическими патологиями;
  • людей, которые постоянно испытывают стрессы и перенапряжение.

Из-за того, что болезнь на начальных этапах практически не имеет симптоматики, большинство пациентов не подозревает о ее наличии, из-за чего патология выявляется на поздних сроках.

Гранулематоз Вегенера является тяжелым, быстро прогрессирующим недугом. Если вовремя не обратить внимания на симптомы и не начать лечение, то в течение 6-12 месяцев наступит летальный исход.

К сожалению, этиология не установлена до сих пор. Однако согласно статистике этот недуг чаще всего поражает тех людей, которые ранее перенесли инфекционное заболевание дыхательных путей. Врачи, впрочем, не исключают связи гранулематоза с вредоносными микроорганизмами и паразитирующими агентами.

Важно отметить, что в крови пациентов с этим диагнозом почти всегда обнаруживаются иммунные комплексы, но их роль в патогенезе до сих пор не доказана. Точно так же, как и наличие антител к цитоплазме, нейтрофилов и антигенов DR2, HLA B7 и B8. Но есть предположение, что все эти факторы являются катализаторами развития гранулематоза Вегенера.

Причиной также может быть повышенная чувствительность организма или ослабленный иммунитет.

Она характеризуется самыми разными системными проявлениями. К ним относятся:

  • Геморрагии.
  • Приступообразный надсадный кашель, сопровождающийся кровянисто-гнойной мокротой.
  • Лихорадка.
  • Суставно-мышечные боли.
  • Абсцедирующая пневмония.
  • Почечная и сердечно-легочная недостаточность.
  • Полиморфная сыпь.

Гранулематоз Вегенера генерализованной формы лечится с применением методов экстракорпоральной гемокоррекции. К таковым относятся:

  • Криоаферез. Из плазмы крови выборочно удаляются патологические вещества. Полезные соединения при этом остаются. Отличие от плазмафильтрации в том, что при криоаферезе плазма охлаждается.
  • Плазмаферез. Данная процедура подразумевает забор крови, последующая ее очистка и возвращение обратно в кровоток.
  • Каскадная фильтрация плазмы. Высокотехнологичный полуизбирательный метод, позволяющий выборочно удалять из плазмы крови вирусы и болезнетворные вещества. Один из эффективнейших способов очищения крови в мире.
  • Экстракорпоральная фармакотерапия. Гемокоррекция, благодаря которой лекарственные средства доставляются напрямую в зону паталогического процесса. Особенность метода заключается в точечном воздействии. Часто применяется при лечении гранулематоза Вегенера носа. Использование способа позволяет избежать нежелательного воздействия медикаментов на организм в целом.

И, конечно же, обязательным является фармакологическое лечение. О том, какие препараты обычно назначают при обеих формах гранулематоза Вегенера, рассказано ниже.

Локализованная форма

Данный вид гранулематоза Вегенера характеризуется поражением верхних дыхательных путей. Следственно, наиболее часто встречающимися симптомами являются:

  • Осиплость голоса.
  • Образование кровянистых корочек в носовых ходах.
  • Упорный насморк.
  • Носовые кровотечение.
  • Затруднения, испытываемые при дыхании.

Если у пациента диагностируют серьезные повреждения при локализированной форме заболевания, то ему придется провести операцию.

Основные признаки

Лабораторные изменения при гранулематозе Вегенера, как и других системных васкулитах, неспецифичны. В период активности заболевания наблюдаются нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз и ускорение СОЭ.

Отмечается положительная корреляция между уровнем С-реактивного белка (СРБ) и клинической активностью болезни. В сыворотке крови может обнаруживаться РФ, который также рассматривают как неспецифический маркер воспалительной активности.

Уровень сывороточных иммуноглобулинов до начала лечения, как правило, не повышен. Иммунные комплексы как в сыворотке крови, так и в тканях обнаруживаются редко. Нехарактерно развитие гипокомплементемии.

Практически не выявляются антинуклеарный фактор (АНФ) и антитела к базальной мембране клубочков почки. Таким образом, возможности использования рутинных лабораторных методов для диагностики и оценки активности гранулематоза Вегенера ограничены. В то же время для решения этих задач важное значение имеет определение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

Симптомы недуга существенно различаются в зависимости от нахождения воспалительного процесса и стадии. На начальных сроках болезнь может напоминать обычную простуду или ОРЗ, сопровождаясь следующими признаками:

  • общая ослабленность;
  • повышенная утомляемость;
  • потеря аппетита;
  • повышение температуры тела;
  • отит;
  • слабость в мышцах и частые головные боли;
  • стремительная потеря веса.

Подобное состояние может наблюдаться в течение длительного времени, при этом противовирусные средства не будут приносить пациенту облегчения.

В большинстве случаев болезнь переходит на 2 стадию через 1-1,5 месяца. На данном этапе добавляются более специфические симптомы, которые отличаются в зависимости от места поражения.

Показания для хирургического вмешательства

Как правило, ими являются:

  • Деструкция носовой перегородки. В этом случае проводят пластику спинки носа.
  • Стеноз с угрозой удушья. Накладывают трахеостому (искусственное дыхательное горло).
  • Угроза слепоты. Проводят резекцию гранулемы.
  • Терминальная почечная недостаточность. В данной ситуации показана трансплантация почки.

Важно уточнить, что при гранулематозе Вегенера рекомендация по проведению операции выдвигается врачом лишь в том случае, если жизни пациента действительно грозит опасность или инвалидность.

Осложнения и прогноз

Если лечение заболевания было начато своевременно, то шанс ремиссии очень высок. При проведении грамотной терапии она наступает практически у всех больных.

Но прогрессирование заболевания приводит к тяжелым последствиям, среди которых:

  • Деструкция лицевых костей.
  • Почечная недостаточность.
  • Хронический конъюнктивит.
  • Дыхательная недостаточность.
  • Развивающиеся некротические гранулемы в легочной ткани.
  • Гангрена пальцев.
  • Развитие пневмоцистной пневмонии.
  • Глухота, как следствие стойкого отита.
  • Гангренозные и трофические изменения стопы.
  • Присоединение вторичных инфекций на фоне ослабленного иммунитета.

Если человек проигнорирует симптомы и не обратится к специалисту, то на благоприятный исход можно не рассчитывать. Около 93% пациентов умирают в период от 5 месяцев до 2 лет.

Также важно отметить, что локальная форма гранулематоза протекает доброкачественно. При проведении качественной терапии, у 90% пациентов состояние существенно улучшается, а у 75% наступает ремиссия. Но, к сожалению, у 50% она длится недолго, около полугода, после чего возникает обострение и все симптомы возвращаются.

Поэтому, чтобы избежать осложнений и обострений, необходимо постоянно укреплять свой иммунитет, своевременно лечить инфекционные заболевания, регулярно посещать ревматолога и следовать всем его рекомендациям без исключения.

Когда болезнь перейдет на вторую стадии, а воспалительный процесс усилится, симптоматика станет более выраженной. Признаки патологии гранулематоза Вегенера отличаются в зависимости от места локализации воспалительного процесса.

Основные признаки:

  • заложенность, чаще всего она наблюдается только с одной стороны;
  • чрезмерная сухость слизистой оболочки в носу;
  • возникновение на слизистой кровяных корочек;
  • периодические носовые кровотечения (могут сопровождаться выделением гноя).

При отсутствии лечения на слизистой носа начинают формироваться язвы. Если эрозия начнет разрастаться, это может спровоцировать незначительное изменение формы носа.

Устранить такие нежелательные последствия удастся только при помощи пластической хирургии.

Зрительный аппарат

Такой тип поражения считается одним из наиболее редких, при нем появляются следующие симптомы:

  • дискомфорт и сложности при открывании глаз;
  • повышенная чувствительность к свету;
  • ухудшение зрения;
  • слезоточивость.

Насколько хорошо недуг будет поддаваться терапии, зависит от того, что именно поражено некрозом – склера, мышечные ткани или роговица.

Глотка и гортань

Формирование гранулем на гортани наблюдается только у 8% пациентов.

Поражение сопровождается такой симптоматикой:

  • дискомфорт и боль во время глотания;
  • ощущение присутствия инородного тела;
  • чрезмерное слюноотделение;
  • появление гнусавости;
  • поперхивание.

Во время диагностики на слизистой гортани можно заметить бугорки, которые зачастую трансформируются в язвы. После того как эти ранки заживут, появившиеся рубцы будут стягивать ткань, что может стать причиной ее деформации.

Органы слуха

Гранулематоз в данной области встречается у 30% пациентов. Основные признаки:

  • боль в ухе;
  • ухудшение слуха;
  • склонность к появлению гнойного отита.

Гранулематоз Вегенера симптомы диагностика и лечение

Если воспалительный процесс затронет легкие, у пациента появится кашель с отделением крови и гноя, в области грудной клетки могут присутствовать постоянные болезненные ощущения.

Как показывает практика, гранулематоз Вегенера чаще приводит к гибели именно при поражении почек. При отсутствии своевременного лечения недостаточность органа начинает быстро прогрессировать, формируются почечные клубочки. 

При этом типе недуга пациенты жалуются на следующие симптомы:

  • повышение кровяного давления;
  • резкое ухудшение аппетита;
  • частая тошнота и рвота;
  • трудности с мочевыделением;
  • присутствие крови в урине.

Специалисты уверяют, что гранулематоз почек – самая распространенная форма патологии, она диагностируется примерно у 50%пациентов.

У взрослых и у детей гранулематоз проявляется одинаковым образом и приводит к развитию таких осложнений:

  • длительные легочные кровотечения, появляющиеся вследствие разрыва кровеносных сосудов;
  • засорение слезных каналов;
  • ухудшение слуха и зрения вследствие разрастания гранулем;
  • конъюнктивит;
  • гангрена;
  • изменение формы носа;
  • стеноз гортани;
  • осложненная форма пневмонии;
  • инфаркт миокарда;
  • клапанная недостаточность, коронарный артериит;
  • почечная недостаточность хронической формы.

Классификация и этапы

В международной медицине признаны 3 формы недуга, которые отличаются между собой в зависимости от того, какой именно участок поражен воспалительным процессом:

  1. Локальная. Поражение локализуется в районе верхних дыхательных путей, могут быть затронуты органы слуха или зрения.
  2. Органическая. В процесс вовлекаются те же самые органы, что и при локальной форме, но воспаление также распространяется на легкие.
  3. Генерализованная. Поражение затрагивает все вышеперечисленные органы и почки.

Гранулематоз Вегенера может иметь 4 стадии:

  • I. На профессиональном языке такую форму часто называют гранулематозно-некротическим васкулитом. На этой стадии пациентам диагностируют гнойно-некротический риносинусит и ларингит. У многих пациентов наблюдается деформирование слизистой носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия. Ее зачастую называют легочным васкулитом, поскольку поражение затрагивает именно дыхательную систему;
  • III. Деструктивные изменения локализуются как в верхних, так и в нижних дыхательных путях, поражаются почки, ЖКТ, вены и артерии;
  • IV стадия. Медики называют ее терминальной. На финальном этапе у пациента появляется выраженная сердечная и почечная недостаточность. На этой стадии прогноз для пациента будет крайне неблагоприятным, так как риск смерти высок даже при грамотной терапии.

Прием иммунодепрессантов

article1139.jpg

Без этих препаратов с гранулематозом Вегенера (фото гранулем под микроскопом представлено выше) не обойтись. Потому что это заболевание имеет аутоиммунный характер, и прием лекарств для подавления иммунной защиты обязательно.

Два вышеперечисленных препарата тоже относятся к иммунодепрессантам, причем к самым эффективным. Но есть и альтернативы:

  • «Метотрексат». Противоопухолевое средство, относящееся к антиметаболитам. Ингибирует синтез тимидилата и пуриновых нуклеотидов. Особо активен по отношению к быстро растущим клеткам, оказывает также иммунодепрессивное действие.
  • «Фторурацил». Его действие направлено на блокирование синтеза ДНК и образование структурно несовершенной РНК. Так процесс деления клеток ингибируется.
  • «Дексаметазон». Снижает концентрацию протеолитических ферментов, уменьшает проницаемость капилляров, подавляет образование коллагена и активность фибробластов.
  • «Азатиоприн». Структурный аналог аденина, гуанина и гипоксантина, которые составляют нуклеиновые кислоты. Препарат блокирует пролиферацию тканей и клеточное деление, а еще воздействует на синтез антител.
  • «Хлорбутин». Оказывает алкилирующее действие. Препарат обладает цитостатическим свойством, поэтому он также нарушает репликацию ДНК. Особенно сильно воздействует на лимфоидную ткань.

Перечисленные лекарства понижают увеличившуюся при гранулематозе Вегенера степень активности иммунитета, воздействуя на «разбушевавшийся» организм. Иначе говоря, подавляют его реакцию.

К сожалению, побочным эффектом является снижение общей сопротивляемости организма различным инфекциям и нарушение обмена веществ, однако без приема данных препаратов с недугом никак не справиться.

Что касательно доз и режима введения? Это определяет врач-ревматолог. Некоторым пациентам, например, подходит пульс-терапия – введение препарата в больших дозах 1-2 раза в неделю.

Поддержание ремиссии и лечение рецидивов

Когда состояние человека улучшается, все силы направляются на поддержание его ремиссии. Для этого нужно продолжать проходить иммуносупрессивную терапию, иначе заболевание будет прогрессировать. Но какие препараты принимать, и в каком количестве – это определяет врач.

Ремиссия может быть длительной. Но пациент должен быть готов к рецидивам. Когда болезнь обостряется, то необходимо повысить дозировку гормоносодержащих препаратов или же вернуться к той норме, которая была назначена в начале лечения.

Многие люди, кстати, интересуются, о том, существуют ли какие-то действенные народные средства, способные помочь справиться с данным заболеванием? Ответ очевиден. Если даже не существует фармакологических препаратов, использование которых могло бы привести к полному выздоровлению, то лечение травами тем более не поможет. Настои и отвары способны лишь облегчить негативную симптоматику. Но даже в этом случае их прием надо предварительно обсудить со своим лечащим врачом.

Когда требуется посетить врача

Из-за того, что симптомы гранулематоза разнообразны, большинство людей принимают болезнь за обычную простуду или другое поражение и не считают нужным обращаться к специалисту. Все это приводит к тому, что недуг выявляют на поздних стадиях, что вызывает трудности в лечении и негативно сказывается на продолжительности жизни.

Медики предупреждают, что в клинику нужно немедленно обратиться, если беспокоит постоянный насморк, сопровождающийся гнойными выделениями и кровотечениями. Особенно это необходимо сделать, если человек чувствует ослабленность и вялость.

Записаться на прием лучше не только к терапевту, но также и к ревматологу и офтальмологу. В этом случае специалисты смогут выявить общую клиническую картину и подобрать оптимальную схему лечения.

Методика лечения

Тактика борьбы с заболеванием выбирается в зависимости от того, какая именно форма патологии была обнаружена у пациента. Основными задачами терапии является достижение и дальнейшее поддержание ремиссии.

Сегодня для устранения этого заболевания назначается только медикаментозное лечение с использованием препаратов следующих фармкатегорий:

  • Кортикостероиды. Гормоны позволяют снизить защитную реакцию иммунитета на начальном этапе. Наиболее эффективными средствами этой группы являются Преднизолон и Метилпреднизолон.
  • Иммуносупрессоры (Азатиоприн, Метотрексат).
  • Антицитокины.
  • Антибиотики (назначаются для предотвращения инфекционных осложнений).
  • Иммуноглобулины (назначаются в случае рецидива).

Дозировка и длительность терапии зависят от поставленного диагноза, в большинстве случаев курс длится от 3 до 6 месяцев.

Прогноз и профилактические меры

Дальнейший прогноз для пациента зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и как строго соблюдались клинические рекомендации.

Если болезнь была диагностирована поздно и успела дать осложнения, она будет плохо поддаваться терапии и негативно скажется на качестве жизни пациента.Особенно это касается тех случаев, когда поражение затрагивает органы слуха и зрения.

Чтобы предотвратить развитие гранулематоза, необходимо следить за своим здоровьем и укреплять иммунитет, при появлении сомнительной симптоматики немедленно обращаться за профессиональной помощью. Конкретных профилактических мер не существует, так как этиология поражения до сих пор не изучена.

Гранулематоз Вегенера симптомы диагностика и лечениеhttps://www.youtube.com/watch?v=BQ86QZmW3Ko

Гранулематоз Вегенера – крайне опасное заболевание, которое может привести к самым печальным последствиям. Чтобы сохранить здоровье и жизнь, при возникновении первых признаков требуется незамедлительно обратиться к медикам.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.