Опухоли сердца: что такое миксома, и бывает ли рак

Подробнее о миксоме

Обычно миксому диагностируют в левом предсердии (75 %), в правом – значительно реже (20%), и у совсем малой части пациентов она может располагаться в клапанном аппарате или в желудочках сердца. Поэтому миксому сердца относят к первичным образованиям с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом.

Миксома относится к соединительнотканной опухоли, которая имеет значительный объем слизи, это неонкологическое (доброкачественное) новообразование, которое имеет желеобразное содержимое, форма опухоли чаще неправильная. Миксома состоит из клеток мезенхимального типа миксоидного строма и имеет немалое количество гликозоаминогликанов.

https://www.youtube.com/watch?v=ZY7sGnAaNQg

При некоторых факторах риска (синдром Карни) заболевание характеризуется диффузной пигментацией кожи (невусы, веснушки, гиперпигментация губ), миксоидной фиброаденомой груди, опухолями гипофиза вместе с акромеалгией и гигантизмом, гиперплазией коры надпочечников, нейрофибромами.

Миксомы спорадического типа, как правило, солитарные, после удаления рецидива не дают, а наследственные формы опухоли могут дать рецидивы после хирургического удаления опухоли.

Макроскопически миксома является полипоидной опухолью на ножке с консистенцией желеобразного, сосочкового или гроздьевидного характера.

Гистологически миксома представляет собой матрикс, который состоит из мукополисахаридов, где распространены полигональные опухолевые клетки. В миксоме имеются много капилляров, также более крупные сосуды, иногда встречаются очаги некроза, кровоизлияний.

Ведущие клиники в Израиле

Общие представления

Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% — в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.

Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.

Миксома

Миксома

Миксома сердца представляет собой образование в виде полипа. То есть небольшой бугорок на ножке. Если взять биопсию, то микроскопическое деление проявляется следующим образом:

  • опухоль бесцветная, с желеобразной консистенцией. Основание у нее широкое и короткое. Из-за этого она очень плотно спаяна с сердечной мышцей;
  • в этом случае, опухоль похожа на шар. Ножка тонкая и узкая. По этой причине она плохо прилегает к камере сердца.

Размеры всегда колеблются. Она может быть в диаметре до 2 см, но иногда размеры достигают 10 см. Растет опухоль из предсердной перегородки. Если диаметр опухоли слишком большой, то она может прорастать в близлежащие сосуды. Например, в полую здоровую вену или в аорту. В таком случае клиническая картина будет ярко выражена.

В случае позднего обнаружения опухоль запускает процесс обызвествления. То есть в нее откладываются соли кальция. Тем самым внешне она становится похожа на «комок с солью». Она становится плотная и бугристая. Если опухоль не так давно появилась, то ее поверхность гладкая, а консистенция эластичная. Новообразование может питаться из капилляров сердца.

Миксома сердца – опасное заболевание. Внутри полости сердца формируется опухоль на ножке. Чаще новообразование появляется в левом предсердии. Для него характерно доброкачественное течение. Миксома левого предсердия видна при проведении эхокардиоскопии. Зона опухоли остается неподвижной при сокращении сердца и имеет четкую округлую форму.

Правопредсердная миксома встречается только в 25% случаев. Чаще всего она сопровождается множественными новообразованиями внутри полости.

Общая информация о заболевании

Миксома сердца может быть:

  • наследственной;
  • спорадической.

Наследственные формы заболевания трудно поддаются лечению, после хирургического удаления рецидивируют. В то же время обе формы не метастазируют в другие органы. В 20% случаев опухоли сердца наследственного характера имеют сопутствующие патологии:

  • опухоли молочных желез, эпифиза, кожи;
  • невусами губ.

Независимо от формы миксомы, заболевание чаще поражает людей в возрасте от 30 до 60 лет.

Спорадические миксомы не развиваются повторно после удаления. К патологиям не присоединяются другие опухоли.

Клиническая картина заболевания

Симптоматика складывается из нескольких синдромов:

  • общие проявления;
  • эмболия;
  • обструкционный синдром.

Общие проявления возникают у большей части пациентов. Это связано с реакцией организма на опухоль. Часто наблюдается похудение. Помимо этого, характерно следующее:

  • анемия;
  • слабость и повышенная температура;
  • изменения в общем анализе крови.

Похудения связано с тем, что процесс образования опухоли влияет на метаболизм человека. Вернее, он его ускоряет. Еще одной причиной являются цитокины опухоли. Они встраиваются в обмен жиров и белков. Влияют и на центр чувства голода в продолговатом мозге. Все эти процессы ведут к снижению массы тела.

Анемия еще один симптом опухоли. Она развивается также из-за воздействия цитокинов. Снижается уровень насыщаемости эритроцитов кислородом. Слабость и повышенная температура являются следствием анемии. Эти симптомы могут присоединиться не так скоро как первые.

Измерение температуры

Измерение температуры

Изменение в общем анализе крови сопровождается увеличение СОЭ и нарушением в составе белокорой фракции. СОЭ это показатель, говорящий о том, с какой скорость эритроциты оседают. Это нормальная реакция в организме человека.

Соответственно, при появлении опухоли процессы, протекающие в норме, изменяются или ускоряются. О чем и говорит повышение СОЭ. Изменение в белковом составе называют диспротеинэмией.

В основном это состояние возникает из-за глобулиновой фракции, а именно гамоглобулинов. Это белки, которые синтезируются в ответ на любые изменения в организме. Поэтому этот процесс сопровождается диспротеинемией за счет гипергамообулинемии.

Этот симптом характеризуется распространением фрагментов опухоли по кровеносному руслу. Это возникает когда новообразование, прорастает в сосудистую систему. Миксома левого предсердия часто распространяется по большому кругу кровообращения.

То есть это сосуды всего желудочно-кишечного тракта, мозга, верхних и нижних конечностей. Током крови фрагмент опухоли летит по артериям и венам до микроциркуляторного русла. Когда диаметр эмбола превышает таковой у сосуда, он застревает. В этом случае говорят о метастазировании.

Эмболизация мозговых артерий ведет к потере сознания. Закупорка сосудов сетчатки приводит к снижению остроты зрения.

Миксома правого предсердия может вызывать закупорку малого круга кровообращения. Здесь страдает система легочной артерии и вены. Соответственно, она отвечает за кровоснабжение легких.

При закупорке этого бассейна развивается легочная гипертензия. Из-за этого в правом предсердии повышается давления. Это приводит к раскрытию овального окна и возникновению эмболии. Такая ситуация по природе своей парадоксальна. Закупорка ведет к новой эмболии.

Миксома сердца

Так как опухоль располагается в полости сердца, ее рост будет вызывать сужение отверстия между предсердием и желудочком. Из-за этого возникает легочная, а после этого возникает артериальная гипертензия. Развивается синдром малого выброса крови сердцем. Соответственно, ухудшается приток крови к органам.

Возникает апноэ (одышка), причем апноэ переходящие в ортопноэ. То есть одышка усиливается в положении стоя. Помимо этого, характерно наличия кашля, учащенного сердцебиения и отеков на нижних конечностях.

Важно помнить, что изменение интенсивности отдышки в положении лежа говорит и о патологии сердца. Поэтому в таком случае стоит обратиться к кардиологу.

У всех больных с новообразованиями наблюдается паранеопластический синдром. Для него характерно:

  • снижение уровня гемоглобина;
  • повышение СОЭ.
  • увеличение количества лейкоцитов;
  • диспротеинемия;
  • с-реактивный белок выше нормального уровня.

Помимо лабораторных изменений, для этого синдрома характерно и изменение общего состояния больного. А именно резкое снижение массы тела, появление болей в суставах и в области сердца.

Боль в сердце

Боль в сердце

Миксомы сердца представляют собой полип на ножке. Новообразование питается за счет внутренних сердечных кровеносных сосудов. Опухоль может достигать 12 см в диаметре. Максимально зарегистрированный вес удаленной опухоли – 250 граммов.

Чаще всего опухоль бесцветна, имеет консистенцию желе. В редких случаях она приобретает желтоватый или даже коричневатый оттенок. Ножка невысокая. Новообразование плотно прилегает к стенкам сердца.

Миксомы после удаления выглядят так

Если заболевание не диагностировано, опухоль продолжает расти и постепенно врастает в просвет полых вен и аорты. Это создает дополнительную угрозу жизни человека.

То, насколько опухоль подвижна внутри органа, зависит от ее размеров, длины ножки и консистенции.

Особенности заболевания

Месторасположение и размер опухоли определяют ее стенозирующий эффект. Опухоль, расположенная в левом предсердии, может вызывать обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и мешает оттоку крови из вен легких. Миксома правого предсердия (желудочка) сердца сужает устье легочного ствола, а левого – стенозирует выносящий тракт левого предсердия.

Рассмотрим детальнее, что такое миксома сердца. Это образование первичного типа, доброкачественного характера. Формируется данная патология внутри предсердий, желудочков. По МКБ-10 ей выделен код D15.1. Согласно данной классификации, болезнь имеет разное происхождение.

Мнения специалистов расходятся. Одни считают, что опухоль сформирована из тромба (пристеночного), вторая группа отмечает, что миксома – истинная опухоль, аргументируя свою точку зрения особенностями структуры образования.

Учитывая внешний вид, ученые разделяют патологию на следующие типы:

  • формирование с широким основанием. У него отсутствует какой-либо цвет. Держится за стенку очень крепко, имеет консистенцию желе;
  • Образование подобно полипу. Крепление к стенке мышцы осуществляется посредством ножки. От первого вида отличается большей плотностью.

Рассмотрим гистологию образования. Миксоме характерна гладкость поверхности. Содержимое новообразования выглядит как желе (и на вид, и по консистенции). С годами образования костенеют. Их питание обеспечивают артериолы, капилляры. Части миксомы легко отрываются от основного тела из-за своей хрупкой структуры. Опасность такого процесса заключается в риске закупорки сосудов.

Образование имеет размер в 1 – 10 см. Сачала изменения отсутствуют, опухоль не развивается. Опасной она становится, когда начинается ее увеличение. Рост опухоли сопровождается специфической клиникой. Если ее не удалять вовремя, возникают осложнения, которые могут спровоцировать смерть.

Опухоль в сердце (миксома) чаще располагается в зоне левого предсердия. Возникновение в правой части сердечной мышцы считается редкостью, а в желудочках – практически не фиксируется. В медицинской практике бывают случаи, когда множественные образования обнаруживают одновременно в разных отделах.

При различной локализации патологии у пациента проявляется различная симптоматика, а также своеобразные осложнения. Укажем детальней возможную локализацию миксомы:

  1. 75% — расположение в левом предсердии. Такая локализация опасна ухудшением венозного оттока, уменьшением митрального отверстия. Также наблюдается повышение кровяного давления, может развиваться сердечная недостаточность. Миксома сердца: симптомы, диагностика и лечение
  2. У каждого 5-го пациента с новообразованием устанавливают локализацию в зоне правого предсердия. При подобном расположении опухоли сужается правое атриовентрикулярное отверстие, становясь причиной ухудшения венозного оттока. О подобном патологическом процессе свидетельствует рост давления.
  3. Только 5% — локализация миксомы внутри любого из желудочков. О подобном расположении образования свидетельствуют симптомы обструктивной кардиомиопатии.
  4. Довольно часты случаи, когда рассматриваемое патологическое формирование находят около овальной ямки, на стенке предсердия (левого). Опухоль, из-за существенного размера, обычно опускается внутрь желудочка. При этом отмечается закупоривание клапанного отверстия, нарушение гемодинамики. В этой ситуации онкология локализуется между створками.

Установить определенные причины, провоцирующие возникновение рассматриваемой патологии сердечной мышцы, ученым не удалось. Они уже определили список факторов, которые в силе оказать воздействие на развитие формирования. К ним относят:

  • генетические аномалии;
  • наследственность, которая проявляется в склонности к онкологическим болезням;
  • транссептальная пункция;
  • синдром Карни;
  • вальвулопластика митрального клапана; Миксома сердца: симптомы, диагностика и лечение
  • наличие развивающихся образований в других зонах организма;
  • травмы мышцы сердца в прошлом.

На формирование рассматриваемой болезни могут воздействовать процессы с хроническим течением. Они способны провоцировать нарушение в функционировании сердечной мышцы, а это — пусковой механизм к формированию новообразований.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Больше никакой одышки, головных болей, скачков давления и других симптомов ГИПЕРТОНИИ! Узнайте метод, который наши читатели используют для лечения давления… Изучить метод…

  • больные раком;
  • женщины;
  • имеющие родственников с данной патологией;
  • пациенты от 40 лет.

О наличии миксомы сердца можно догадаться по своеобразным признакам, которые проявляются при развитии опухоли. Среди них отметим:

  • эмболию периферических сосудов. Этот признак патологии врачи зачастую обнаруживают у молодых пациентов с рассматриваемой болезнью;
  • сердечная недостаточность, особенностью которой является внезапное возникновение. Ее практически невозможно купировать посредством медпрепаратов;
  • снижение концентрации тромбоцитов. Врачи могут диагностировать тромбоцитопению до 150 тыс./мкл. Иногда этот показатель даже ниже;
  • резкая потеря сознания. Также без определенной причины может проявляться одышка. Эти признаки могут указывать на локализацию опухоли довольно близко к клапанному отверстию; Миксома сердца: симптомы, диагностика и лечение
  • учащенное биение сердечной мышцы или известная среди врачей — «тахикардия»;
  • проявление у пациентов синдрома Рейно. При этом состоянии наблюдается спазмирование мелких сосудов;
  • повышение кровяного давления (артериальная гипертензия). Оно является характерным признаком гипертонической болезни;
  • проявление шумов в сердце, которых раньше у пациента не наблюдалось. Им характерно изменение при смене положения тела.

У болеющих миксомой сердечной мышцы могут присутствовать на протяжении длительного периода нижеуказанные симптомы:

  • анемия;
  • повышение температуры. Ее показатели достигают 37 – 38 градусов;
  • повышенная слабость, быстрая утомляемость;
  • высокая скорость оседания эритроцитов.

Диагностика миксомы

Опухоли сердца: что такое миксома, и бывает ли рак

Обычно к врачам узкой специальности пациенты обращаются на поздней стадии рассматриваемой патологии.

Отчасти это объясняется халатным отношением к своему здоровью, отчасти из-за боязни больниц. В любом случае, врачи диагностируют уже миксому довольно внушительных размеров.

Кроме того, промедление пациентом может быть связано с отсутствием яркой симптоматики на начальных этапах болезни.

Из всех диагностических мероприятий при изучении миксомы врачи назначают нижеприведенные:

  1. ЭКГ. Данный исследовательский метод включен к основным в определении болезней сердца. Электрокардиография дает возможность врачам определить сбои ритма сокращений, установить сбои в проводимости пульса, которые могут появляться из-за разрастания миксомы. Яркость признаков изменяется с учетом степени сужения отверстий между сердечными отделами.
  2. Фонокардиография. Этот метод обнаруживает расщепление 1-го тона. Такое отклонение врачи считают свойственным новообразованиям, которые формируются в мышечных волокнах сердца. При локализации патологии в зоне левого предсердия прибор находит диастолический шум, исчезновение тона, которое проявляется во время открытия митрального клапана.
  3. Рентгенография. Ее могут назначать при необходимости использования дополнительной диагностики. Показывает структурные изменения в мышце сердца. Отделы сердца иногда увеличиваются в одинаковой степени. На рентгеновском снимке может отчетливо проявляться процесс обызвествления, который считается характерной особенностью «старых» миксом.
  4. Эхокардиография. Этот исследовательский способ предоставляет точнейшую информацию о размере, местонахождении формирования. Его врачи часто назначают перед предстоящей операцией. Гладкость поверхности образования позволяет установить отчетливый эхосигнал, возникающий в момент сокращения мышцы сердца. Другие патологии сердца предоставляются этим методом более размытыми. Миксома сердца: симптомы, диагностика и лечение
  5. МРТ, а также подобный ей по точности метод исследования — компьютерная томография, проводят обычно перед операцией. Они уточняют размер опухоли, локализацию новообразования, глубину его проникновения.
  6. Ангиокардиография. Данный метод специалисты считают довольно эффективным из-за введения контрастного вещества в сердце. Процедура визуализирует дефект во время наполнения кровью сосудов. Это является следствием роста опухоли. Есть недостаток у этого метода диагностики – это невозможность уточнить вид новообразования.

Сложность диагностики патологии представлена схожестью клиники рассматриваемого поражения сердца с другими болезнями, новообразованиями. Дифференцирование патологии возможно при помощи ряда обследований, исключения подобных болезней. Результаты диагностики позволяют установить вид, природу опухоли, уточнить локализацию, размер образования.

Большинство специалистов отмечают, что медикаментозная терапия и использование средств народной медицины неэффективны в лечении опухоли сердца. Улучшить самочувствие пациента они смогут, но им не под силу полностью излечить болезнь. Эта патология не включена в список болезней, при которых граждане вправе получить квоту на операцию.

Удаление миксомы в зоне сердца хирурги выполняют по следующему алгоритму:

  1. Осуществляется вскрытие грудной клетки. Это дает возможность осуществить доступ к сердцу.
  2. Подключают оперируемого к аппарату искусственного кровообращения.
  3. Надрез пораженного патологией отдела сердца.
  4. Пересечение ножки, которая держит опухоль.
  5. Коррекция имеющихся дефектов. Это помогает поврежденным участкам сердца восстановиться. Чаще всего на практике требуется замена клапанов, исправление перегородки.
  6. Отключение от оперируемого аппарата искусственного кровообращения.

Стоимость операции может находиться в таких пределах: 180 – 200 тысяч рублей. На цену влияют такие факторы, как опыт хирурга, рейтинг выбранной клиники.

Миксома

Операция по удалению миксомы сердца проходит обычно без осложнений, но они естественно, не исключены. Их проявление врачи объясняют определенными нюансами:

  • плохая подготовка к предстоящему оперативному вмешательству;
  • резкий приступ аритмии;
  • локализация новообразования;
  • проникновение инфекции внутрь полости сердца за время операции.

После операции пациент находится в клинике под наблюдением около 2 суток,  в отделении реанимации. Это необходимо для предупреждения возникновения нижеуказанных осложнений:

  • аритмия; Миксома сердца: симптомы, диагностика и лечение
  • кровотечение;
  • сердечная недостаточность;
  • эмболия, спровоцированная травмированием сосудов при оперативном вмешательстве.
  • Миксомы составляют 40-50 % от всех случаев первичных опухолей сердца.
  • Примерно 90 % их них — одиночные на ножке.
  • 75-85 % развиваются в полости левого предсердия и до 25 % приходится на правое.
  • Как уже отмечалось, в большинстве случаев миксомы появляются не прогнозируемо. Примерно 10 % из общего числа носят наследственный характер и передаются в доминирующем режиме аутосомно.
  • Множественные опухоли возникают приблизительно в 50 % семейных случаев и более часто расположены в желудочке.

Почему может развиться миксома сердца?

Миксома предсердия чаще всего ведет к операции. Пациенты переживают, может ли эта доброкачественная опухоль переродиться в злокачественную?

Чаще всего миксома носит доброкачественный характер, но все же имеется некоторый риск ее перерождения. Это возможно в том случае, если операция по удалению новообразования проведена некачественно. Опухоль удалена не полностью, или в полости сердца остались фрагменты разрастания.

Риск перерождения миксомы в злокачественную опухоль выше, если новообразование появилось из-за наследственной предрасположенности.

В большинстве случаев развития миксомы считаются непредсказуемым явлением, чья точная этиология неизвестна. Семейные случаи предсердных миксом характеризуются аутосомно-доминантной передачей.

Синдром Карни генетически гетерогенен, он вызван дефектом более чем одного гена. Что, по разным оценкам, составляет около 7 % от всех предсердных миксом, причем независимо от возраста или пола.

Причины образования опухоли

Высказывается немало предположений касательно причин, вызывающих формирование новообразования внутри сердца. Некоторые из них считаются подтвержденными многолетними исследованиями и имеют основания.

К разрастанию внутрисердечной опухоли могут привести травмы. Например, при автокатастрофах, сильных падениях сердце иногда травмируется. Механические удары нередко приводят к постепенному развитию миксомы.

Сильные травмы могут спровоцировать разрастание миксомы

Риск появления миксомы сердца намного выше у тех, кто страдает от врожденного порока сердца, например, связанного с увеличением объема камер. Оперативные вмешательства на сердце, перенесенные человеком, тоже увеличивают риск развития данной патологии.

Однако увеличение камер сердца и дилатация левого предсердия формируется не только из-за врожденных аномалий. К такому явлению могут привести постоянные физические нагрузки. Если не беречь сердце, спустя годы, заметно увеличивается риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

   Миксома сердца имеет код D15.1 в системе МКБ-10 и не очень широко распространена. Еще в шестидесятые годы ХХ века эту болезнь диагностировали только в момент вскрытия умерших.

По статистике того времени на 3100 вскрытий приходился один случай миксомы.

На сегодня и диагностика отработана и процент заболевания уменьшился, однако патология не простая и относиться к ней стоит со всей серьезностью.

В случае с миксомой имеем дело с изначально доброкачественной опухолью, возникающей внутри камер сердца. Именно по этой причине заболевание считается внутриполостным. Вся проблема в том, что доброкачественность вполне может перейти в злокачественность. Да и в изначальном варианте опухоль может привести к летальному исходу в силу ее строения.

Несмотря на доброкачественность процесса, для миксомы характерны следующие признаки:

  • Редкое по своей природе заболевание, занимающее до 1% всей кардиологической патологии.
  • Обладает злокачественным течением.
  • Часто заканчивается летальным исходом.

Справочно.

Миксома сердца

Сама по себе опухоль состоит из соединительной ткани и содержит большое количество слизистого содержимого. Поверхность образования преимущественно гладкая или может содержать ворсинки, а вся опухоль характеризуется нестабильностью ввиду ее хрупкости, что часто приводит к отрыву ее отдельных элементов.

В некоторых случаях, при застарелых процессах, тело опухоли может обызвествляться с образованием твердых, плотных форм.

Образование обладает достаточной подвижностью, так как состоит из:

  • Тела.
  • Ножки, выраженность которой определяет подвижность опухоли.

Размеры опухоли могут составлять от 1-2 см до 15 см и более с ориентировочным весом до 250 — 300 г.

Внимание! Опасность заболевания заключается в длительности бессимптомного периода, когда размеры опухоли еще настолько малы, что не вызывают клинически выраженных симптомов, а также в том, что риску возникновения подвержены все возрастные группы.

Согласно данным статистики, у взрослого населения 50% всех доброкачественных новообразований сердца составляют миксомы, в детском возрасте — до 15%.

Важно, что миксомы наследственного характера не имеют гендерных и возрастных зависимостей, а при формах ненаследственного характера в 4 раза чаще процесс развивается у женщин.

Этиология

В настоящее время досконально не определены этиологические факторы миксомы сердца.

Основными причинами, которые в настоящее время прямо или косвенно могут приводить к развитию этих опухолей, считают следующие:

  • Генетическая предрасположенность — аутосомно-доминантное наследование отмечается приблизительно в 10% случаев возникновения заболевания.
  • Травматизация во время проведения оперативных вмешательств.
  • Вирус Коксаки В4, Эпштейна – Барра, папилломы человека, герпеса.

При микроскопических исследованиях фрагментов опухоли находят также элементы других вирусов, но к настоящему времени получить такие культуры клеток возбудителей получить еще не удалось.

Справочно.

Отсутствие максимально достоверных данных о причине заболевания создает трудность в определении его патогенетических механизмов.

  • Эндотелиальные клетки.
  • Нейроэндокринные маркеры.
  • Гладкомышечные клеточные структуры.
  • Соединительная ткань.
  • Сенсорная нервная ткань эндокарда.

Опухоли сердца: что такое миксома, и бывает ли рак

Существуют отдельные мнения о том, что миксома сердца – это результат процесса тромбообразования, при котором видоизменившиеся тромбы трансформируются непосредственно в опухолевое образование, но как именно это происходит, данных нет.

Справочно.

Заметим, что с развитием современных методов диагностики и экспериментальной медицины, все больше ученых склоняются к вирусному воздействию на сердце, в результате чего посредством сложных патогенетических механизмов и образуется миксомная опухоль сердца, которая может поражать как один участок, так и сразу несколько отделов сердца, что отражается в классифицировании заболевания.

В зависимости от происхождения все миксомы делят две большие группы: 

  1. Первичные, они же истинные – характеризуется развитием из ткани стенок сердца.
  2. Вторичные, они же ложные – характеризуются тем, что главными источниками опухоли являются новообразования других органов. Вторичные миксомы еще называют миксоидными имитаторами, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. К наиболее распространенным ложным миксомам относятся:
    • Миосаркома.
    • Фибросаркома.
    • Липосаркома.
    • Миксосаркома.
    • Фибромиксома.
    • Рабдомиосаркома.

По внешним признакам принято делить на два вида:

  • Мягкие опухоли – не имеет выраженного цвета, обладает широким и коротким основанием — ножкой. Полупрозрачное, мягкое образование, прилегающее плотно к стенке с дольчатой структурой. Так как содержимое опухоли отличается высокими концентрациями гиалуроновой кислоты, то именно это делает ее гелеобразной.
    Таким параметрам отвечают истинные миксомы, которые более склонны к отрывам фрагментов (эмболов).
  • Плотные опухоли – по консистенции более плотная, имеет круглую форму, полипообразная. Такими параметрами обладают преимущественно ложные миксомы.

Опухоли сердца: что такое миксома, и бывает ли рак

По этиологическому фактору подразделяются на:

  • Наследственные – более чем в 75% случаев дают рецидив после оперативного лечения. Одну пятую таких процессов характеризуют сочетания с другими онкологическими болезнями.
  • Спорадические – для таких миксом не характерно рецидивирование, как правило, такой процесс одиночный.

По количественным характеристикам различают:

  • Изолированные – таких миксом большинство – до 93%.
  • Комплексные – таких образований приблизительно 7%. Как правило, они являются одними из компонентов наследственных синдромов.

Относительно комплексных образований, то для них характерно образование в случае следующих патологических процессов:

  • Синдром Карни, он же «миксомный синдром» — чаще встречается у детей, составляет до 10% от всего количества миксом. Такой синдром делится на две клинические разновидности:
    • Синдром NAME – невусы, миксома предсердия, миксоидная нейрофиброма, веснушки.
    • Синдром LAMB – лентиго, миксома предсердия, голубые невусы.
  • Узловая гиперплазия надпочечников с синдромом Кушинга или без такового.
  • Фиброаденома молочной железы.
  • Опухоли яичка.
  • Опухоли гипофиза с гигантизмом или акромегалией.

По локализации образование миксом охватывает следующие области:

  • Левое предсердие – 75%.
  • Правое предсердие – до 25%.
  • Биатриальная миксома – встречается крайне редко, локализуется в системе желудочков сердца с одновременным прорастанием в обе стороны межпредсердной перегородки.
  • Множественная миксома – развивается сразу в нескольких камерах сердца.

Так как миксома сердца классифицируется по многим параметрам, для облегчения запоминания существует правило «75%».

Эмболия

Согласно этому правилу:

  • 75% всех опухолей сердца составляют миксомы.
  • 75% всех миксом лоцируется в левом предсердии.
  • 75% всех миксом левого предсердия располагаются в фиброзной части межпредсердной перегородки – овальное окно.
  • 75% все указанных новообразований обладают ножкой в месте прикрепления.

В зависимости от характеристик и локализации миксомы будут зависеть симптомы заболевания.

  1. Синдром общих системных проявлений – определяются практически у 90% больных. В этом периоде выделяют главные признаки, которые составляют основу начальной клинической симптоматики:
    • Повышение температуры тела.
    • Потеря массы тела.
    • Слабость, упадок сил.
    • Анемия.
    • Повышение СОЭ.
    • Изменения показателей белка и белковых фракций в крови.
    • Гипериммуноглобулинемия.

    Немного реже указанные симптомы дополняются такими проявлениями, как:

    • Болезненность суставов различной локализации.
    • Кожная сыпь.
    • Синдром Рейно.
    • Сетчатое ливедо.
    • Изменения уровней лейкоцитов в любую сторону.
    • Снижение концентрации тромбоцитов.
    • Симптом барабанных палочек.
    • Аритмии.
  2. Эмболия – практически в половине случаев всех миксом наблюдается такое проявление. Эмболия возникает вследствие отрыва элементов опухоли, тромботических наложений. Вследствие этого характерны нарушения гемодинамики в зависимости от уровня поражения. Основными симптомами эмболии являются:
    • Внезапные потери сознания – возникают вследствие поражения левых отделов сердца с нарушением гемодинамики в большом круге кровообращения и мозговых артериях с образованием аневризм.
    • Преходящая или стойкая потеря зрения – возникает вследствие эмболии сосудов сетчатки.
    • Развитие хронической посттромбоэмболической легочной гипертензии по причине поражения правых отделов сердца. Так как давление в правом предсердии при этом повышается, это может стать причиной открытия овального отверстия и развития парадоксальных эмболий.
    • Частыми неспецифическим признаками развития эмболий считаются повышение температуры и признаки воспаления в анализе крови.
  3. Синдром обструкции внутрисердечному кровотоку – так как самая частая локализация опухолевого процесса сосредоточена в левом предсердии, а точнее в области левого предсердно-желудочкового отверстия, реже, устья легочной вены, то характерны следующие симптомы и признаки:
    • Развитие легочной гипертензии.
    • Синдром малого сердечного выброса – одышка, ортопноэ вплоть до отека легких, кашель, который в некоторых случаях сопровождается кровохарканьем, отеки периферической локализации, слабость, сердцебиения.
    • Часто наблюдается головокружения с последующей потерей сознания, что может быть предвестниками внезапной сердечной смерти.
    • Уменьшение выраженности одышки в горизонтальном положении.
  4. При вовлечении правого предсердия развиваются симптомы, характерные для поражения трикуспидального клапана:
    • Увеличение печени.
    • Отечный синдром.
    • Асцит.
    • Острое легочное сердце.

Какой прогноз на жизнь

Внезапная смерть у больных миксомой случается в 30% случаев. При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет не более 2 лет с момента проявления симптомов. Смертельный исход связан, как правило, с окклюзией отверстий клапанов сердца или с опухолевой эмболией.

Рецидивы заболевания могут возникать при обособленной миксоме сердца только в 1-2 % случаев, а при наследственных синдромах – процент риска вырастает до 12-22 %. При солитарных миксомах рецидивы возможны при неполном иссечении места прикрепления опухоли.

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% — при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

Диспротеинемия

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Симптоматика патологии

Из этой статьи вы узнаете основные данные о миксоме сердца. Частота встречаемости, причины и клинические симптомы патологии, основы диагностики и лечения этого новообразования.

Миксома – сердца по клеточному строению незлокачественная, но быстро растущая опухоль сердечной мышцы. Состоит из «ножки» и «тела». «Тело» новообразования гладкое, округлое или по типу «цветной капусты», содержит слизеподобную (миксоидную) ткань, окруженную плотной капсулой. «Ножка» обеспечивает связь с сердечной мышцей и дает опухоли подвижность.

Растет в полости сердечных камер, в 3/4 случаев поражая левое предсердие. У четверти заболевших новообразование диагностируют в правом предсердии, желудочки сердца затронуты редко. Расположение новообразования играет ключевую роль в клиническом проявлении:

  • миксома в левом предсердии имитирует митральный стеноз (сужение митрального клапана) с расширением предсердия и вторичным тканевым отеком легких;
  • миксома правого предсердия или желудочка ведет к нарушению венозного оттока и скоплению жидкости в полостях и тканях (отеки, асцит, плеврит);
  • миксома левого желудочка похожа на аортальный стеноз с клиникой усталости, одышки, обмороками и стенокардиальным болевым синдромом;

Новообразование медленно, но постоянно растет. При отказе от лечения миксома сердца ведет к летальному исходу, самоизлечения от опухоли нет.

В диагностике заболевания приоритет принадлежит кардиологу.

Кровоснабжение легких

Лечение методом удаления новообразования проводит кардиохирург. Лечение высокоэффективно, с полным излечением в большинстве случаев.

Миксома в цифрах

Миксома диагностируется в 50% случаев незлокачественных образований сердца.

Встречаемость в возрастных группах

Различия по полу

Средний возраст выявления

Поражение камер сердца

Причины

Мультилокулярное (многокамерное) поражение

Размер опухоли

75% – взрослые;15% – дети.
Женщины в 4 раза чаще
30–60 лет
75% – левое предсердие15–20% – правое предсердие6–8% – желудочки сердца
90% – беспричинные, случайные10% – наследственная форма
6% среди спорадических форм22% среди наследственных
1–15 см

Причины развития

Заболевание носит случайный характер, причинного фактора в большинстве наблюдений нет.

У 10% заболевших новообразование семейного характера, передается по наследству и входит в синдром Карни (синдром множественных доброкачественных новообразований с поражением надпочечников, кожи, яичек, молочных желез, сердца).

Опухоль исходит из слизеобразных (мукоидных) клеток, оставшихся в ткани сердца со времени внутриутробного периода, преимущественно в области сердечной перегородки, склонной к размножению и росту клеток. Содержит много сосудистых структур, есть очаги распада и кровоизлияний.

Сроки развития заболевания различны.

На ранних этапах опухолевого процесса миксома сердца никак себя не проявляет. При достижении определенного размера (индивидуальный показатель, зависит от размеров сердечных камер) возникают первые признаки новообразования; они носят неспецифичный и непостоянный характер, не оказывая влияния на ритм жизни.

Ортопноэ

Неуклонный опухолевый рост ведет к стремительному нарастанию симптомов сердечной недостаточности и вынуждает обратиться к врачу. Признаки недостаточности функции сердечной мышцы значительно ухудшают качество жизни, даже простые домашние дела вызывают выраженное ухудшение состояния.

Проявление новообразования обусловлено локализацией процесса относительно камер сердечной мышцы. Заболевание имитирует симптомы поражения клапанов, но подозрение на опухолевый процесс у кардиолога вызовет следующее:

  • внезапные симптомы сердечной недостаточности, чаще возникающие в определенном положении тела;
  • патологические изменения сердечных шумов в процессе выслушивания стетоскопом, связанные со сменой позы;
  • тромбозы и эмболии сосудов на фоне синусового сердечного ритма;
  • обмороки, нарушения дыхания, сердечные боли у здоровых людей;
  • быстрое нарастание недостаточности кровообращения с увеличением печени, отеками и асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости) на фоне проводимого лечения;
  • короткий период перед ухудшением состояния в отличие от ревматических поражений клапанов;
  • устойчивое к антибактериальной терапии воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит).

Этот синдром есть в 90% случаев, связан с микротромбами в капиллярном русле и аутоиммунными реакциями на опухоль, включает:

  • лихорадку без эффекта от антибактериальной терапии;
  • нарастающие похудение и слабость;
  • боли в суставах, мышцах;
  • изменения кожной сосудистой сети (ливедо, сыпи, синдром Рейно);
  • лабораторно: умеренное повышение уровня лейкоцитов, снижение количества тромбоцитов и эритроцитов, ускоренная СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), интерлейкина-6 и иммуноглобулинов класса G.

Изменения кожной сосудистой сети при миксоме сердца

Синдром неспецифичен, может варьироваться в широких пределах, создавая диагностические трудности. Особенно на этапе отсутствия сердечных проявлений.

Есть у 40–50% пациентов, обусловлен тромбозами и эмболиями сосудов элементами опухоли или сгустками крови.

При локализации опухоли в левых камерах сердца эмболы в артериях вызывают:

  • инсульт по ишемическому типу или транзиторные ишемические атаки (церебральные сосуды);
  • острый инфаркт миокарда (коронарные сосуды);
  • снижение или потерю зрения (сосуды сетчатки);
  • мезентериальный тромбоз (сосуды кишечника);
  • инфаркт почки (почечные сосуды).

Брадикардия

Миксома правых сердечных камер ведет к тромбоэмболии легочных сосудов:

  • поражение мелких ветвей вызывает интерстициальный отек легких, легочную гипертензию;
  • поражение крупных ветвей – причина ателектазов (выключения части легкого). Тромбоз легочного ствола или центральных легочных вен ведет к внезапной смерти (встречается у 8-30% заболевших).

Ведет к повышению сосудистого давления в венозной и артериальной системе, нарушая правильный ток крови. Есть у всех заболевших, при достижении определенного размера опухоли.

Венозная гипертензияАртериальная гипертензия
Отек легких: нарастающая дыхательная недостаточность, сухой кашель с прожилками крови (миксома левого предсердия) Боли в области сердца, слабость, головокружение, потеря сознания, учащение пульса (миксома левого желудочка)
Синдром верхней и нижней полой вены: набухание шейных вен, синюшность верхней половины тела, боли в животе, увеличение печени, отеки, асцит (миксома правого предсердия и желудочка)

Характерно купирование симптомов при смене положения тела.

Диагностика

Сложность диагностики новообразования обусловлена имитацией клинической картины клапанного поражения сердца. Для установки точного диагноза показано проведение комплексного обследования. Необходимость каждого из исследований определяет кардиолог в индивидуальном порядке.

Метод диагностикиХарактерные симптомы при миксоме
Объективный осмотр Размеры сердца не изменены, редко есть изолированное увеличение левого предсердия.
Аускультация – выслушивание сердечных шумов стетоскопом Усиление первого (систолического) тона при локализации процесса в левых отделах сердца.Диастолический «шлепок опухоли» — удар новообразования о фиброзное кольцо митрального клапана или стенку левого желудочка.В вертикальном положении пациента выслушивается шум в середине диастолы, изменяется или исчезает при смене положения тела.Часто аускультативная картина не соответствует тяжести состояния.
Электрокардиография (ЭКГ) Специфичных изменений нет. При локализации процесса в предсердиях, может определяться их гипертрофия (увеличение).
Рентгенография грудной клетки Увеличение размеров сердца или отдельных его камер.Неровность сердечного контура.Признаки застоя в малом круге кровообращения (интерстициальный отек легких).
Фонокардиография (ФКГ) Расщепление первого тона (нарушение опорожнения предсердий).Отсутствует тон открытия предсердно-желудочкового клапана.Диастолический шум, соответствующий локализации опухоли.
Эхокардиография (ЭхоКГ или УЗИ сердца) Основной метод для установки диагноза. Можно проводить как через грудную клетку, так и с пищеводным датчиком (при опухолях задней стенки). Образование четко видно на мониторе, при сокращении сердца оно смещается. За счет плотной капсулы легко отличить от других новообразований сердца.
Ангиокардиография – контрастное исследование камер сердца Виден дефект наполнения в зоне роста образования. Недостатком исследования считают инвазивность процедуры (установка катетера в бедренную артерию, введение контрастного вещества) и невозможность определить тип опухоли.
Магнитно-резонансная и компьютерная томография (МРТ и КТ) Проводятся с целью уточнения размеров новообразования, его расположения, глубины проникновения в стенку сердечной мышцы.Основные методы исследования для определения типа опухоли сердца.Высокотехнологичные и дорогостоящие процедуры, назначаются после проведения базовых инструментальных и лабораторных исследований.

Методы диагностики миксомы сердца

После установки диагноза пациентам старше 40 лет проводят коронарографию (контрастное исследование сердечных сосудов) для определения возможности проведения оперативного лечения.

Лечение

Хирургическое удаление новообразования – единственный метод полного излечения. Консервативные способы коррекции сердечной недостаточности кардиологическими лекарственными средствами дают временный эффект, а длительность заболевания повышает риск развития тромбоэмболических осложнений и смерти. Отсрочка хирургического лечения миксомы – грубая тактическая ошибка.

Способ хирургического иссечения миксом сердца в настоящее время (2010-е годы) носит более широкий характер (до 80-х годов предыдущего столетия выполняли лишь удаление наружной части образования).

В объем удаляемых тканей, помимо новообразования, входит и его место прикрепления с ушиванием дефекта стенки сердечной камеры.

Диагностические мероприятия

Проведение УЗИ сердца

Проводится ряд медицинских процедур:

  • ЭКГ позволяет определить характер нарушения сердечной работы;
  • УЗИ определяет наличие и локализацию опухоли;
  • ангиография проводится перед самой операцией для тех, кому за 40;
  • МРТ поможет уточнить картину болезни, если УЗИ не дало точных сведений.

После того как врач проведет все необходимые лабораторные исследования и получит результаты анализов, можно говорить о проведении качественного лечения.

С диагнозом миксома сердца все пациенты нуждаются в операции. Консервативная терапия используется в качестве подготовки перед удалением. Например, сопутствующие заболевания сердца, легких не позволяющие сделать вмешательство в этот момент. В этом случае назначают соответствующее лечение для минимизации возможных осложнений.

Тактика операции определяется размером, локализацией, подвижностью и вовлечения клапанов сердца в патологический процесс.

Операция на сердце

Операция на сердце

Перед процедурой по удалению опухоли пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения. Если опухоль располагалась в правом предсердии, то ее удаляли путем правой атриотомии. В случае нахождения в правом желудочке используют продольную вентрикулотомию. При локализации в левом предсердии опухоль искореняют путем левой атриотомии.

Для предотвращения развития новых миксом предсердия проводят иссечение всей опухоли с основанием и тканями, лежащими снизу. То есть единым блоком. Это позволяет снизить риск развития рецидива. В случае наличия дефектов в отверстии между предсердием и желудочками их ушивают. Если же дефект большего размера, то проводят закрытие его лоскутом из тканей перикарда.

Удаление миксомы в 5% случаях сопровождается незначительными осложнениями. К ним относят:

  • нарушение ритма;
  • пневмония;
  • увеличение раны;
  • присоединение вторичной инфекции.

Список осложнений расположен в убывающем порядке. В остальных случаях после удаления миксомы никаких осложнении не появлялось. У пациентов после хирургического вмешательства отмечалось исчезновение следующих симптомов:

  • одышка не возникала при физической нагрузке привычной для пациента;
  • нарушение в работе сердца;
  • головокружения;
  • боль в области сердца или по ходу аорты.

Помимо этого, происходило восстановление всех параметров кровообращения. То есть пульс, артериальное давление приходило в норму. Размеры полостей сердца возвращались в нормативное положение. Показатели лабораторных исследований нормализовались.

В лечение опухоли сердца важно своевременно провести оперативное вмешательство. В случае появления характерных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу кардиологу.

Длительный отказ от медицинской помощи чреват неблагоприятным течением патологии. Существует риск внезапной смерти, закупорки крупных сосудов, обтурационный синдром. Поэтому очень важно вовремя диагностировать болезнь.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.