Миксома сердца что это такое симптомы и прогноз жизнь после удаления

Патогенез заболевания

Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола.

Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль дости­гает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 см. Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии.

Самая распространенная доброкачественная опухоль сердца у взрослых — миксома, у детей — рабдимиома.

Это заболевание имеет переменные клинические проявления, поскольку причинами его возникновения могут быть:

  1. Вирус папилломы человека.

  2. Энштейн-Барр.

  3. Герпес.

Сердечные опухоли встречаются чрезвычайно редко. Они бывают двух видов:

  1. Первичные опухоли берут свое начало в клетках соединительной и опорной ткани, в стенках, желудочках сердца. Большинство из них являются доброкачественными.

  2. Вторичные формируются, если существуют опухоли рядом с сердцем. Также вредные клетки могут попадать из отдаленных органов через кровь.

В 90% всех случаев миксома локализуется в левом предсердии. В некоторых случаях это заболевание возникает в сочетании с другими, например с болезнями надпочечников или доброкачественными опухолями кожи.

Миксома сердца что это такое симптомы и прогноз жизнь после удаления

Миксома сердца может передаваться по наследству, поэтому людям с риском ее возникновения необходимо ежегодное обследование.

Клетки опухоли развиваются из соединительной ткани. По происхождению различают:

  • первичные миксомы (истинные), которые развиваются непосредственно из тканей сердечной стенки;
  • вторичные (ложные) — источником служат опухоли соседних органов, клетки из кожных новообразований, надпочечников.

Истинные новообразования отличаются высоким содержанием гиалуроновой кислоты, именно она придает опухоли желеобразную консистенцию.

Некоторые ученые считают, что миксома сердца представляет собой видоизменившийся тромб. Более современные данные связывают опухоль с воздействием вирусов. К ним относят 3 типа:

  • папилломы человека;
  • Эпштейн-Барр.
  • герпеса.

Причинами роста новообразования могут быть перенесенные внутрисердечные манипуляции (катетеризация, пункция), диагностические процедуры, операции на клапанах. Любые травмы сердца могут стать провоцирующим фактором.

Причины миксомы

Миксома возникает у мужчин и женщин в различные возрастные периоды, а также часто заболевание возникает у нескольких членов семьи.

Миксома сердца обычно растет внутри его камер и в желудочках. У 80% пациентов опухоль находится в левом предсердии, а у 20% — в желудочке.

Основными причинами миксомы являются патологические изменения генома, наследственные факторы и генетические аномалии. Медицинские исследования установили связь между появлением опухоли и травмами сердца, операциями на митральном клапане и дилатацией.

Миксома сердца что это такое симптомы и прогноз жизнь после удаления

Симптомы заболевания проявляются в соответствии с размером опухоли и ее локализацией. Миксома влияет на кровообращение и изменяет гемодинамику.

По внешнему виду миксома сердца представляет собой образование в виде полипа с желеобразным содержимым. Данная опухоль располагается на предсердной перегородке и в размерах достигает до 12-15 см.

В основном, миксома предсердия располагается в левой части, где получает кровь от легких. Опухоль может располагаться возле митрального клапана и препятствовать току крови из предсердия в желудочек. Периодически миксома то раскрывает, то закрывает отверстие клапана, нарушая кровоток.

Симптомами заболевания могут быть отек легких, одышка, чувство тяжести и болевой синдром в сердце. При повреждении митрального клапана миксома предсердия начинает создавать сердечный шум, который хорошо прослушивается через стетоскоп.

Часто спровоцировать заболевание могут ревматические поражения сердца, а сама опухоль способствует появлению тромбов и блокировке кровеносных сосудов.

При постоянном прогрессировании миксома вызывает повышение температуры тела, снижение массы тела, тошноту, головокружение, рвоту, болезненность пальцев рук и ног, анемию, боль в мышцах и суставах, сыпь на коже, тахикардию и затрудненное дыхание.

Точные причины возникновения миксом сердца до сих пор не выяснены, но есть общепринятый перечень факторов, влияющих на их развитие. Ознакомиться с ним можно ниже:

  • наследственная предрасположенность к онкологическим болезням;
  • развитие новообразований в других местах;
  • генетические аномалии;
  • транссептальная пункция;
  • перенесенные травмы сердечной мышцы;
  • баллонная вальвулопластика митрального клапана.

Иногда на развитие миксомы оказывают воздействие патологические процессы хронического течения. Из-за них нарушается работа сердца, что является триггером (пусковым механизмом) для появления новообразования.

Причины и условия возникновения миксомы до конца не установлены.

Примерно в 10% случаев опухоли носят семейный характер, при этом отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Чаще всего при наследственном заболевании миксома входит в состав синдрома Карни – заболевания, которое также характеризуется диффузными пигментными изменениями кожи (веснушками, невусами), гиперплазией коры надпочечников, подкожными нейрофибромами, гемангиомами, опухолями гипофиза с гигантизмом или акромегалией, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями яичка.

Большинство миксом носят спорадический (единичный, случайный) характер и не передаются по наследству. Развиваются они, предположительно, из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная зона локализации – область межпредсердной перегородки, что объясняется ее склонностью к тканевой пролиферации, сохраняющейся после рождения. После удаления такие опухоли практически никогда не рецидивируют.

Хирургическое удаление миксомы

Кардиология не исключает вероятность развития миксомы вследствие различных травм сердца, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, пластики септальных дефектов, транссептальной пункции и др.

Причины развития миксом до конца не изучены. Выделяют несколько предрасполагающих факторов, способствующих формированию этой опухоли сердца:

  • наследственная предрасположенность;
  • наличие других новообразований, невусов, гиперпигментаций;
  • гиперплазия надпочечников;
  • травмы сердца;
  • женский пол;
  • возраст 30-60 лет и старше;
  • проведение операций на сердце.

Заболевание носит случайный характер, причинного фактора в большинстве наблюдений нет.

У 10% заболевших новообразование семейного характера, передается по наследству и входит в синдром Карни (синдром множественных доброкачественных новообразований с поражением надпочечников, кожи, яичек, молочных желез, сердца).

Не исключен травмирующий фактор: после оперативных вмешательств на сердечной мышце (коррекция дефектов развития, замена клапанов и пр.) зафиксированы случаи развития миксомы. Доказательных исследований вопроса нет.

Миксома сердца

Опухоль исходит из слизеобразных (мукоидных) клеток, оставшихся в ткани сердца со времени внутриутробного периода, преимущественно в области сердечной перегородки, склонной к размножению и росту клеток. Содержит много сосудистых структур, есть очаги распада и кровоизлияний.

Этиология миксомы до конца неясна. Можно озвучить лишь некоторые факторы, провоцирующие появление миксомы:

  • Наследственная предрасположенность (синдром Карни);
  • Травмы сердца;
  • Сопутствующее онкологическое заболевание.

Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, опухолями яичка.

Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.

В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции и т. д.

Макроскопически миксома имеет вид полипоидной опухоли на ножке с рыхлой желеобразной консистенцией, сосочковой или гроздьевидной структурой. Миксомы могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и массы 250 г. Гистологически миксома представлена матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные клетки опухоли. Миксома содержит много капилляров и более крупных сосудов, встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, обызвествлений.

Клиническая картина заболевания

Заподозрить наличие миксомы сердца можно по свойственным ей симптомам:

  • Внезапно возникшая острая сердечная недостаточность, которая не купируется с помощью медикаментов.
  • Эмболия периферических сосудов, часто проявляющаяся у больных миксомой сердца в молодом возрасте.
  • Резкая потеря сознания и одышка, возникшая без причины. Связан симптом с расположением опухоли в непосредственной близости к клапанному отверстию.
  • Снижение концентрации тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови вплоть до 150 тыс./мкл и ниже.
  • Проявление феномена Рейно, для которого характерен спазм мелких сосудов.
  • Возникновение шумов в сердце, меняющихся при смене положения тела.
  • Учащение сердцебиения (тахикардия).
  • Высокое кровяное давление, свойственное гипертонической болезни.

Иногда у больных миксомой сердца в течение длительного времени проявляются нижеприведенные признаки:

  • анемия (малокровие);
  • высокая скорость оседания эритроцитов;
  • общая слабость и быстрая утомляемость;
  • повышенная температура тела до 37-38°.

Эмболия

Признаки очень разнообразны и зависят от локализации и размера опухоли. Новообразование может привести к сбоям в работе сердца. Если опухоль расположена в стенках, то может возникнуть сердечная недостаточность.

Классические признаки заболевания:

  • постоянные проблемы с дыханием;

  • головокружение;

  • учащенное сердцебиение;

  • одышка во время любой физической активности;

  • боль в груди;

  • пароксизмальная ночная одышка;

  • внезапная смерть.

Возможно возникновение общей слабости. Опухоль может повлиять на функции клапанов сердца, либо ее небольшая часть может оторваться и с током крови попасть в легкие, мозг и закупорить кровеносный сосуд. В этом случае больного ожидает инсульт — это первый признак того, что у человека образовалась миксома сердца. Симптомы проявляются по-разному, могут возникнуть следующие дополнительные признаки:

  • общий дискомфорт;

  • лихорадка;

  • отек любой части тела;

  • кашель;

  • боли в суставах;

  • чувствительные пальцы, изменение их цвета;

  • цианоз кожи.

Также когда возникает нарушение сердечного ритма, возможен обморок и возникновение судорог. Но они появляются очень редко.

Среди пострадавших, у которых обнаружили вторичную форму болезни, была потеря веса, повышенная потливость.

Основные симптомы указывают на аритмию, сердечную недостаточность. Иногда они имитируют инфекционный миокардит, ревматизм и коллагенозы. Наиболее частые жалобы, которые приводят пациента к врачу:

  • одышка при физической активности, ночные приступы;
  • тахикардия и ощущение аритмии;
  • непонятные боли в грудной клетке;
  • головокружение, общая слабость.

Если часть миксомы отрывается от основной опухоли, то опасность представляет эмболия из левого желудочка в артерии мозга с развитием инсульта, из правого — в легочные артерии с возникновением тромбоза ее ветвей. Такие случаи могут вызвать внезапный смертельный исход.

Кровоснабжение легких

К другим признакам относятся:

  • повышение температуры тела;
  • отеки на стопах и голенях;
  • кашель с мокротой;
  • боли при движениях в суставах;
  • нарушение чувствительности пальцев рук, побеление или синюшность;
  • цианоз слизистой губ и кожных покровов;
  • геморрагические высыпания.

Редко аритмии возникают в пароксизмальной форме и способствуют приступу с потерей сознания и судорогами.

Описаны случаи летаргического сна на фоне миксоматозного поражения. По-видимому, здесь имеет значение гипоксия мозга, развивающаяся в результате нарушенного кровотока.

При вторичных миксомах возможна потеря веса, повышение потливости.

Какие признаки свидетельствуют в пользу миксомы?

По симптомам очень сложно поставить диагноз, но есть признаки, заставляющее врача думать о миксоме. К ним относят:

  • быстрое прогрессирование развития сердечной недостаточности;
  • плохой «ответ» на назначение терапевтического лечения;
  • внезапные признаки эмболии периферических сосудов у людей молодого возраста;
  • одышка или обмороки неясной причины;
  • развитие синдрома Рейно;
  • инфекционный эндокардит с устойчивостью к терапии антибиотиками;
  • длительная субфебрильная температура;
  • выслушивание сердечных шумов, их связь с изменением положения тела при исключенном ревматизме;
  • сочетание тахикардии и гипертензии;
  • в анализах крови тромбоцитопения, анемия, ускоренная СОЭ.

Эти симптомы не являются патогномоничными (обязательными) для миксомы, но требуют дополнительного обследования.

Как зависит симптоматика от расположения опухоли?

В клинической картине образования и увеличения в размерах миксомы выделяют 3 различных синдрома:

  • Системных проявлений;
  • Тромбоэмболический;
  • Внутрисердечной обструкции.

1. К общим симптомам миксомы можно отнести: повышение температуры тела, общую слабость, похудение. Анализы крови позволяют выявить анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитопению, диспротеинемию, повышение уровня иммуноглобулинов, повышенное содержание СРБ (С-реактивного белка). На фоне опухоли часто развиваются синдром Рейно, полиартралгия, сетчатое ливедо.

2. Тромбоэмболический синдром наблюдается у пациентов примерно в 40-50% всех случаев. Обусловлен он закупоркой сосудистого русла тромботическими массами или фрагментами опухоли.

Новообразование, развивающееся в левых отделах сердца, становится причиной поражения артерий большого круга кровообращения: чаще всего это коронарные (инфаркт миокарда) и церебральные (ишемический инсульт) артерии. Эмболия артерий сетчатки провоцирует стойкую или преходящую потерю зрения.

Миксома правых отделов сердца становится причиной тромбоэмболии лёгочной артерии и приводит к формированию хронической лёгочной гипертензии. Тромбоэмболический синдром при миксоме сердца может стать причиной внезапной смерти.

Ортопноэ

3. Синдром внутрисердечной обструкции сопровождается одышкой, ортопноэ (одышкой в положении лежа, вынуждающей принимать сидячее положение), головокружениями, кратковременными эпизодами потери сознания, тахикардией, кровохарканьем, артериальной или лёгочной венозной гипертензией, периферическими отеками. Появление тех или иных признаков и их выраженность могут изменяться как при смене положения тела, так и при перемещении опухоли.

Миксома сердца может длительное время ничем не проявлять себя. Ее рост может сопровождаться такими неспецифическими симптомами:

  • повышение температуры тела до 38 °C;
  • утрата веса;
  • общее недомогание;
  • головокружения;
  • кашель;
  • похолодания пальцев конечностей;
  • боли в мышцах и суставах;
  • отеки в одной из частей тела;
  • сыпь на коже;
  • появление подкожного новообразования на различных участках тела;
  • кровохарканье.

В крови выявляется анемия, тромбоцитопения, ускоренное СОЭ, диспротеинемия, повышение уровня иммуноглобулинов и повышенный уровень СРБ.

При достижении опухоли относительно больших размеров она становится более подвижной и может перекрывать область атриовентрикулярного отверстия. Это вызывает гемодинамические нарушения, и миксома проявляет себя следующими симптомами:

  • боли в области сердца;
  • затруднение дыхания при возрастании нагрузки и одышка во время сна;
  • приступы удушья при определенном положении тела;
  • учащение пульса при возрастании нагрузки и в состоянии покоя;
  • появление во время наклонов вперед или при поднятии с постели эпилептиформных припадков (чувство нехватки воздуха, сердцебиение, чувство страха, обмороки, панические атаки, судороги дистальных отделов конечностей).

При миксоме сердца у пациента могут появляться признаки сдавливающего перикардита или стеноза легочной артерии. У части больных шумы в сердце отсутствуют. Чаще у пациентов с этой опухолью сердца выслушиваются голосистолические шумы, реже – мезо- или протодиастолические. Также при миксоме сердца выявляется изменчивость аускультативных данных: периодическое исчезновение пульса и тонов сердца.

Сроки развития заболевания различны.

На ранних этапах опухолевого процесса миксома сердца никак себя не проявляет. При достижении определенного размера (индивидуальный показатель, зависит от размеров сердечных камер) возникают первые признаки новообразования; они носят неспецифичный и непостоянный характер, не оказывая влияния на ритм жизни.

Пневмония

Неуклонный опухолевый рост ведет к стремительному нарастанию симптомов сердечной недостаточности и вынуждает обратиться к врачу. Признаки недостаточности функции сердечной мышцы значительно ухудшают качество жизни, даже простые домашние дела вызывают выраженное ухудшение состояния.

Этот синдром есть в 90% случаев, связан с микротромбами в капиллярном русле и аутоиммунными реакциями на опухоль, включает:

  • лихорадку без эффекта от антибактериальной терапии;
  • нарастающие похудение и слабость;
  • боли в суставах, мышцах;
  • изменения кожной сосудистой сети (ливедо, сыпи, синдром Рейно);
  • лабораторно: умеренное повышение уровня лейкоцитов, снижение количества тромбоцитов и эритроцитов, ускоренная СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), интерлейкина-6 и иммуноглобулинов класса G.

Синдром неспецифичен, может варьироваться в широких пределах, создавая диагностические трудности. Особенно на этапе отсутствия сердечных проявлений.

Есть у 40–50% пациентов, обусловлен тромбозами и эмболиями сосудов элементами опухоли или сгустками крови.

Миксома правых сердечных камер ведет к тромбоэмболии легочных сосудов:

  • поражение мелких ветвей вызывает интерстициальный отек легких, легочную гипертензию;
  • поражение крупных ветвей – причина ателектазов (выключения части легкого). Тромбоз легочного ствола или центральных легочных вен ведет к внезапной смерти (встречается у 8-30% заболевших).

В клинической картине заболевания преобладают три синдрома:

  • Синдром клинических проявлений;
  • Тромбоэмболический синдром;
  • Синдром обструкции внутрисердечного характера.

Общая симптоматика развития миксомы сердца такова:

  • Повышение температуры тела;
  • Общая слабость организма;
  • Похудение;
  • Могут наблюдаться недостаточность кровообращения и увеличение печени, возникнуть отеки, асцит (накопление в брюшной полости жидкости).

В анализах крови обнаруживается анемия, повышение иммуноглобулина, тромбоцитопения. Тромбоэмболический синдром диагностируется в 40-50% случаев и обуславливается закупоркой сосудов тромбовыми массами, фрагментами опухоли. Также могут поражаться артерии большого круга кровообращения, что может вызывать ишемический инсульт, инфаркт миокарда, в зависимости от того, какие именно артерии поражены – церебральные или коронарные.

Синдром обструкции может сопровождаться одышкой, кровохарканьем, тахикардией, ортопноэ, головокружением, вплоть до потери сознания.

В клинической картине миксомы превалируют три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром, синдром внутрисердечной обструкции. Общая симптоматика развивается более чем у 90 % пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением.

Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда).

При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходя­щая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.

Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем, ортопноэ, тахикардией, головокружением, кратковремен­ными эпизодами потери сознания, развитием периферичес­ких отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.

Миксома сердца что это такое симптомы и прогноз жизнь после удаления

Симптомы миксомы определяются ее расположением и направлением роста. Во всех случаях она имитирует клинические признаки клапанной недостаточности. Рассмотрим особенности клинических проявлений при разной локализации опухоли:

  • левое предсердие — наиболее частое расположение, образование нарушает отток и суживает митральное отверстие между левыми камерами сердца, наступает венозная и артериальная гипертензия, затем присоединяется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу;
  • правое предсердие — опухоль формирует стеноз правого атриовентрикулярного отверстия, развивается венозный застой, начиная с крупных вен, распространяется волной к периферии;
  • желудочки — поражаются редко, развиваются признаки обструктивной кардиомиопатии.

Диагностика

Миксому можно обнаружить, прослушивая шумы в сердце через стетоскоп. Для определения опухоли сердца необходимо провести диагностические исследования, в частности магнитно-резонансную томографию и УЗИ, а также изучить образцы тканей.

Миксома предсердия создает механические препятствия для кровотока и влияет на малый круг кровообращения.

Ультразвуковое исследование поможет определить размер, место расположения и тип опухоли.

Сложность постановки диагноза заключается в схожести клинической картины миксомы с прочими болезнями (миокардитом, коллагенозом) и новообразованиями (липом, тератом). Для точного дифференцирования потребуется провести ряд обследований и исключить похожие патологии. По результатам диагностики можно будет определить вид опухоли, ее природу, размер и локализацию.

При поступлении в больницу или на прием к врачу, больные жалуются на следующие симптомы:

  • одышка даже в покое;
  • боли в области сердца;
  • учащенное сердцебиение;
  • брадикардию;
  • головокружения;
  • потеря сознания.

У большинства пациентов при обращении определяется повышение температуры в течение длительного периода.

Выявление опухоли главный момент в постановление диагноза и своевременном лечении.

В случае появления вышеперечисленных симптомов следует обратиться за помощью к специалисту. Врач на приеме проводит общий и осмотр по областям. При аускультации сердца выслушивается:

  • стеноз митрального клапана;
  • расщепление 1 тона и акцент его второго компонента на аорте;
  • выслушивание дополнительного тона в начале диастолы.

Все эти аускультативные признаки основаны на разрастании опухоли в камерах сердца.

Еще одним методом для постановки диагноза служит эхокардиография. Она основана на исследовании полостей сердца. То есть врач датчиком УЗИ проводит в проекции сердца на грудной стенке. В случае присутствия опухоли на экране монитора можно рассмотреть размер, форму, место локализации. Все эти результаты необходимо для удаления миксомы оперативным путем.

Эффективным диагностическим методом является чрескожная коронарография. Благодаря ей, врач видит опухоль в камере сердца наглядно. Оценивает ее размеры, контур, структуру, берет биопсию для дифференцировки клеток опухоли.

Компьютерную томографию и МРТ применяют для обнаружения новообразований. МРТ позволяет изучить структуру, размер.

Решающее значение в ходе диагностики данной патологии отводится такому ультразвуковому диагностическому исследованию сердца, как трансторакальная эхокардиография. Если с ее помощью установить диагноз не удалось, назначают чреспищеводную эхокардиографию.

УЗИ сердца позволяет обнаружить объемное образование в сердце, определить его размеры и локализацию, место прикрепления и подвижность ножки.

Для уточнения данных иногда проводят КТ и МТР сердца, артериографию, вентрикулографию, коронарографию.

Миксома сердца что это такое симптомы и прогноз жизнь после удаления

При подтверждении диагноза «миксома сердца» требуется ее дифференцирование от комбинированных митральных и трикуспидальных пороков сердца, аномалии Эбштейна, инфекционного эндокардита, коллагеноза, констриктивного перикардита, злокачественных образований.

Основным методом диагностики для выявления миксом сердца является трансторакальная или транспищеводная Эхо-КГ, которая позволяет обнаружить новообразование и определить его размеры, подвижность и место локализации ножки. Для уточнения данных проводятся дополнительные обследования:

  • вентрикулография;
  • атриография;
  • КТ;
  • МРТ.

Перед подготовкой больного старше 40 лет к операции проводится коронография. При необходимости дифференциации миксомы сердца от других злокачественных и доброкачественных новообразований выполняется катетеризация сердца и биопсия ткани опухоли с ее последующим гистологическим анализом.

Сложность диагностики новообразования обусловлена имитацией клинической картины клапанного поражения сердца. Для установки точного диагноза показано проведение комплексного обследования. Необходимость каждого из исследований определяет кардиолог в индивидуальном порядке.

Метод диагностики Характерные симптомы при миксоме
Объективный осмотр Размеры сердца не изменены, редко есть изолированное увеличение левого предсердия.
Аускультация – выслушивание сердечных шумов стетоскопом Усиление первого (систолического) тона при локализации процесса в левых отделах сердца.

Диастолический «шлепок опухоли» — удар новообразования о фиброзное кольцо митрального клапана или стенку левого желудочка.

В вертикальном положении пациента выслушивается шум в середине диастолы, изменяется или исчезает при смене положения тела.

Часто аускультативная картина не соответствует тяжести состояния.

Электрокардиография (ЭКГ) Специфичных изменений нет. При локализации процесса в предсердиях, может определяться их гипертрофия (увеличение).
Рентгенография грудной клетки Увеличение размеров сердца или отдельных его камер.

Неровность сердечного контура.

Признаки застоя в малом круге кровообращения (интерстициальный отек легких).

Фонокардиография (ФКГ) Расщепление первого тона (нарушение опорожнения предсердий).

Отсутствует тон открытия предсердно-желудочкового клапана.

Диастолический шум, соответствующий локализации опухоли.

Эхокардиография (ЭхоКГ или УЗИ сердца) Основной метод для установки диагноза. Можно проводить как через грудную клетку, так и с пищеводным датчиком (при опухолях задней стенки). Образование четко видно на мониторе, при сокращении сердца оно смещается. За счет плотной капсулы легко отличить от других новообразований сердца.
Ангиокардиография – контрастное исследование камер сердца Виден дефект наполнения в зоне роста образования. Недостатком исследования считают инвазивность процедуры (установка катетера в бедренную артерию, введение контрастного вещества) и невозможность определить тип опухоли.
Магнитно-резонансная и компьютерная томография (МРТ и КТ) Проводятся с целью уточнения размеров новообразования, его расположения, глубины проникновения в стенку сердечной мышцы.

Основные методы исследования для определения типа опухоли сердца.

Высокотехнологичные и дорогостоящие процедуры, назначаются после проведения базовых инструментальных и лабораторных исследований.

После установки диагноза пациентам старше 40 лет проводят коронарографию (контрастное исследование сердечных сосудов) для определения возможности проведения оперативного лечения.

Обычно используются следующие методы диагностирования:

  • Фонокардиография (хотя данные могут быть различны, но шумы сердца, как правило, могут изменяться, когда меняется положение тела и опухоль смещается относительно сердечного клапана);
  • ЭКГ (позволяет судить только о функциональном состоянии органа);
  • Рентгенография грудной клетки (при ней чаще диагностируется митральная форма и симптомы застоя венозного типа в легких, в редких случаях – очаги кальциноза миксомы); Трансторакальная эхокардиография
  • Трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография (наиболее информативные способы диагностирования заболевания);
  • УЗИ сердца (может обнаружить объемное образование, определить его размеры и месторасположение, место прикрепления ножки и степень подвижности);
  • КТ и МРТ сердца, атриография, вентрикулография (с их помощью уточняются данные, полученные на УЗИ);
  • Коронарография (проводится у тех, кому предписано хирургическое вмешательство в возрасте после 40).

Проводят дифференциацию с другими заболеваниями сердца: аномалией Эбштейна, коллагенозами, злокачественными новообразованиям сердца, трикуспидальным и комбинированным митральным пороками сердца и другими. Если необходимо, то проводят катетеризацию сердца и эндомиокардиальную биопсию для гистологической верификации миксомы перед операцией.

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ-изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда — очаги кальциноза миксомы.

Решающее значение отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии, КТ и МРТ сердца. Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

Дифференциальная диагностика проводится с комбинированным митральным и трикуспидальным пороками сердца, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями сердца и других локализаций. При необходимости гистологической верификации миксомы на дооперационном этапе выполняется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Миксома сердца требует тщательного медицинского осмотра. В том числе необходима такая процедура, как исследование легочной вентиляции и перфузии с помощью сканирования. Ее проводят для того, чтобы исключить легочную эмболию в качестве основной причины заболевания.

Наиболее доступна диагностика миксомы с помощью ультразвуковых исследований.

УЗИ позволяет определить размер и локализацию опухоли, степень подвижности. Для лучшей видимости и более четких параметров используют:

  • ультразвуковое зондирование через грудную клетку;
  • чреспищеводную эхокардиографию — зонд вводится в пищевод до уровня сердечных камер, способствует обнаружению опухолей размером 1–3 мм в диаметре.

Магниторезонансная и компьютерная томография поможет в диагностике, если заключение УЗИ недостаточно ясно представляет картину.

Лечение

Лечение миксомы начинается с консервативной терапии и предоперационной подготовки. В большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение миксомы заключается в иссечении опухоли и очищении области ее прикрепления.

После удаления миксомы сердца рецидивы заболевания наблюдаются крайне редко. Медицинские исследования показали, что рецидивы у пациентов с наследственной формой миксомы случаются в 1-1,5% случаев, а у пациентов с генетическими аномалиями и изменениями генома в 10-12% случаев.

В течение 3-6 месяцев после операции пациенту назначают регулярные диагностические исследования для исключения повторного развития заболевания.

Во время операции удаляют опухоль и 5% ткани вокруг нее, закрывая биологические дефекты, которые образовала опухоль на сердце.

В процессе операции хирург осуществляет пластику сердечной перегородки и восстановление нормального состояния области, где располагалась опухоль. После хирургического вмешательства пациент проходит период реабилитации в течение 2-3 месяцев.

Лечение миксомы, как и всех доброкачественных образований, подразумевает хирургическое удаление опухоли. Причем операция показана незамедлительно – сразу после установления точного диагноза, что объясняется высоким риском развития тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти.

В процессе операции иссекается и сама опухоль, место ее прикрепления и окружающий ножку участок сердца. Довольно часто пациентам в дальнейшем требуется пластика дефекта межпредсердной перегородки.

Лучевое лечение миксомы не эффективно.

Лечение миксом сердца всегда только хирургическое, т. к. данное заболевание может приводить к развитию тромбоэмболий и внезапной смерти больного. Симптоматическая медикаментозная терапия назначается пациентам для предоперационной подготовки.

Хирургическое вмешательство выполняется в условиях искусственного кровообращения. Опухоль обязательно иссекают вместе с ножкой, местом ее крепления и близлежащим участком стенки сердца. Место иссечения ушивается или, при большом дефекте, закрывается заплаткой. Полость сердца промывается физиологическим раствором, который удаляется электроотсосом. При выявлении клапанных дефектов проводится их коррекция.

Хирургическое удаление новообразования – единственный метод полного излечения. Консервативные способы коррекции сердечной недостаточности кардиологическими лекарственными средствами дают временный эффект, а длительность заболевания повышает риск развития тромбоэмболических осложнений и смерти. Отсрочка хирургического лечения миксомы – грубая тактическая ошибка.

Способ хирургического иссечения миксом сердца в настоящее время (2010-е годы) носит более широкий характер (до 80-х годов предыдущего столетия выполняли лишь удаление наружной части образования). В объем удаляемых тканей, помимо новообразования, входит и его место прикрепления с ушиванием дефекта стенки сердечной камеры.

Операция проходит на базе центральных сосудистых учреждений, в условиях искусственного кровообращения и понижения температуры тела. Доступ – срединная стернотомия (рассечение грудины). При заинтересованности клапанного аппарата сердца симультанно проводят пластику или замену пораженного клапана.

Послеоперационная летальность составляет 5% для опухолей предсердий и 10% для новообразований желудочков.

Хирургическое удаление ведет к полному излечению от новообразования. Рецидивные спорадические миксомы возникают у 1–5% заболевших, наследственные – у 12–40%. Сроки возникновения рецидива – до полугода после хирургического удаления.

Радикальное лечение имеет в виду хирургическое иссечение опухоли. Обычно ее назначают сразу после постановки диагноза из-за высокого риска осложнений тромбоэмболического характера и внезапной смерти.

Само удаление проводится из серединного продольного стернотомического доступа. При операции удаляется не только опухоль, но и место, где она прикреплялась, из-за этого позже возникает необходимость проведения пластики возникающего дефекта межпредсердной перегородки. После удаления опухоли, обязательно проводят промывание полости сердца. Если миксомой повреждены митральный или трикуспидальный клапаны, то осуществляется их протези­рование (пластика).

Использование других способов лечения – химиотерапии и лучевой терапии является неэффективным.

После проведения операции назначаются регулярные обследования для того, чтобы предупредить повторное возникновение болезни. После операции пациенту назначают период реабилитации — около 2-3 месяцев.

Радикальное лечение миксомы подразумевает хирургическое удаление внутриполостной опухоли сердца. Ввиду высокого риска тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти показана незамедлительная операция сразу после установления диагноза.

Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой.

В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.

При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протези­рование.

От опухолевых образований можно избавиться только хирургическими методами. В данном случае никакие лекарства не помогут в рассасывании миксомы. Кроме того, следует подумать о возможных осложнениях (инсульт, тромбоэмболия), которые могут стать смертельными для человека. Статистические исследования показывают, что без операции по удалению опухоли сердца длительность жизни составляет около двух лет. Риск смерти очень велик (от 8 до 30%).

Операция проводится в медицинских кардиохирургических центрах, техника уже отработана. Используется аппарат искусственного кровообращения. Обязательно вскрывается грудная клетка (торакотомия), пораженная камера сердца.

После удаления рецидивы наблюдаются только в случаях наследственной предрасположенности. Это очень малая часть больных. Остальные чувствуют окончательное выздоровление.

У пациентов с наследственными миксомами без выявленных генетических аномалий опасность рецидивов ограничивается от 1 до 4,7%. При наличии генных изменений — может доходить до 40%. Рецидив наступает через 4–6 месяцев после операции.

Бывают тоже редкие случаи множественных миксом, когда не удается полностью удалить прикрепляющую ножку. Это способствует повторному росту.

Устранение опухоли имеет радикальное направление. Пациентам показано удаление образование хирургическим путём, а риск осложнений на фоне тромбоэмболии достаточно высок, поэтому операция проводится в течение короткого срока после диагностирования.

Брюшная полость во время операции не затрагивается. Хирург производит стернотомический доступ – рассечение грудины. Производится не только удаление опухоли, но и места её крепления. В процессе проведения хирургического вмешательства кардиолог предотвращает эмболию частями миксомы. Опухоль устраняется, а полость сердца тщательно промывается. Если миксома повредила митральный или трикуспидальный клапан, то во время операции проводится их протезирование или пластика.

Несмотря на то, что многие с трудом решаются на оперативное вмешательство, хирургический метод является единственным эффективным способом удаления миксомы и сохранения дальнейшей жизни пациента. При несвоевременном лечении и отказе от рекомендаций врача риск внезапного летального исхода доходит до 30% случаев от общего числа больных.

После проведённой операции большая часть пациентов полностью выздоравливают или испытывают значительное улучшение. Известны и случаи повторного проявления миксомы. При наследственном факторе эти показатели достигают 10%. После иссечения изолированных опухолей повтор болезни наблюдается только у 3% людей, перенёсших операцию.

Стационарно послеоперационным больным проводится специальный курс лечения, направленный на профилактику аритмии, вводятся антикоагулянты. В течение года проводится дополнительное обследование на возможные нарушения сердечных ритмов.

Вся информация на сайте предоставляется исключительно в ознакомительных целях. Не занимайтесь самолечением! При первых симптомах заболевания обратитесь к квалифицированному специалисту.

Операция на открытом сердце

Самым лучшим и разумным способом терапии является полное удаление миксомы сердца путем хирургического вмешательства. Если врач предложим вам операцию, не следует размышлять слишком долго. Чтобы избежать осложнений, лечение необходимо проводить своевременно.

Этот вид оперативного вмешательства является наиболее распространенным методом. Операция на открытом сердце включает:

  1. Шунтирование.

  2. Вальвулопластику.

  3. Замену клапанов.

  4. Трансплантацию.

  5. Хирургическое вмешательство по коррекции врожденных пороков сердца.

В Соединенных Штатах хирурги выполняют около 750 000 операций на открытом сердце каждый год. Эта процедура требует общего наркоза и пребывания в стационаре, которое составляет от трех до десяти дней, в зависимости от операции. В некоторых случаях пациента кладут в больницу не на один месяц.

Осложнения возможны, и они бывают связанными с:

  • недостаточной подготовкой пациента;
  • техническими сложностями в подходе к месту прикрепления опухоли;
  • внезапной аритмией;
  • присоединением инфекции.

Больного не менее 48 часов наблюдают в отделении реанимации. Особое внимание уделяется:

  • контролю за кровотечением;
  • вероятной эмболии в ходе травмирования сосудов;
  • правильному ритму сердца;
  • ликвидации признаков сердечной недостаточности.

Для предупреждения инфицирования назначаются антибиотики.

Показатель госпитальной летальности при удалении миксом предсердий – до 5%, желудочков – до 10%.

Несмотря на доброкачественный характер опухоли, она способна своим ростом перекрывать поток крови внутри сердечных камер, вызывать неклапанный вид стеноза с последующим нарушением кровообращения. Поэтому необходимо лечить заболевание как можно раньше, не доводя пациента до крайней степени сердечной недостаточности.

Хирургические процедуры

Для операции на открытом сердце хирург делает длинный разрез в продольном направлении вдоль верхней части грудины через кожу и ткани под ней, а затем распиливает, чтобы войти в полость грудной клетки. Специальные ретракторы удерживают ее открытой. Для того чтобы добраться до самого сердца, хирург должен открыть перикард, защитную околосердечную сумку, окружающую сердце.

Зачастую ее оставляют в открытом состоянии после завершения операции. Это необходимо, чтобы сократить время операции и уменьшить риск развития послеоперационных осложнений.

Для проведения хирургического вмешательства необходимо выполнение следующих условий:

  • использование искусственного кровообращения;

  • все предметы должны быть простерилизованы.

После завершения операции хирург восстанавливает процесс циркуляции крови через сердце. Медики снижают температуру тела человека, чтобы замедлить функции тела. Затем восстанавливают циркуляцию крови и сердечные сокращения. Хирург накладывает где необходимо швы (они будут заметны в течение нескольких лет).

После того как удалена миксома сердца, операция прошла успешно, пациента направляют в палату для дальнейшего наблюдения.

Какие осложнения могут возникнуть у пациента?

Хирургическое вмешательство не всегда проходит без осложнений. Иногда необходима вторая операция. Удалению миксомы сердца необходима хорошая команда хирургов и других врачей, чтобы все прошло на высшем уровне.

Осложнения во время проведения хирургического вмешательства:

  1. Кровотечение из-за антикоагулянтов.

  2. Воздушная эмболия во время искусственного кровообращения, что может привести к инсульту.

  3. Трудность восстановления сердечного ритма.

  4. Ошибка хирурга.

  5. Неожиданные анатомические аномалии, ранее не обнаруженные.

Общие осложнения могут возникнуть даже после проведения оперативного вмешательства:

  1. Кровотечение в месте проведенной операции или на поверхности хирургических швов.

  2. Инфекции.

  3. Сгустки крови, которые могут вызвать легочную эмболию, инсульт.

  4. Аритмия.

  5. Гипертензия и сердечная недостаточность.

Чтобы быстро среагировать на любое из представленных выше осложнений, пациента оставляют под наблюдением медицинского персонала кардиохирургической интенсивной терапии в течение 12–48 часов.

Прогноз

С момента появления первых симптомов миксомы продолжительность жизни человека не превышает двух лет (при естественном течении заболевания). Риск внезапной смерти составляет примерно 30%, при этом смертность связана преимущественно с окклюзией клапанных отверстий сердца или тромбоэмболией.

Практически у всех пациентов после лечения миксомы наступает полное выздоровление. Рецидивы возникают: при изолированной опухоли – в 2% случаев, при наследственных синдромах – в 12-22%.

В случае с солитарными миксомами рецидивы обычно являются следствием неполного иссечения опухоли или места ее прикрепления.

После выполнения операции по удалению миксомы сердца большинство больных полностью выздоравливают. Рецидивы изолированной опухоли наблюдаются у 1-2% пациентов, а при наследственных синдромах – у 14-22%.

При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больного с миксомой сердца составляет не более 2-х лет. Их смерть наступает в связи с тромбоэмболиями или полной окклюзией клапанного аппарата и остановкой сердца. Риск внезапной смерти у таких пациентов составляет 30%.

Отсутствие клинических проявлений в начальной фазе не позволяет судить о сроках, но рост новообразования без оперативного вмешательства ведет к смерти в течение 1–2 лет после установки диагноза.

Риск внезапной смерти при миксомах сердца 8–30%. После иссечения опухоли наступает полное выздоровление с купированием всего симптомокомплекса заболевания.

Внезапная смерть у больных миксомой случается в 30% случаев. При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет не более 2 лет с момента проявления симптомов. Смертельный исход связан, как правило, с окклюзией отверстий клапанов сердца или с опухолевой эмболией.

Рецидивы заболевания могут возникать при обособленной миксоме сердца только в 1-2 % случаев, а при наследственных синдромах – процент риска вырастает до 12-22 %. При солитарных миксомах рецидивы возможны при неполном иссечении места прикрепления опухоли.

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% — при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.