Дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного

Что такое ДМЖП у новорождённого и как он возникает?

Нужно понимать что эта врождённая патология развития сердца, заключается в сообщении между правым и левым желудочком Разность давления в желудочках кардинально разная, в левом более мощное, а в правом слабее и тоньше. Аномалия приводит к тому что кровь, перетекает из левой в правую тем самым нарушая межжелудочковый баланс.

Степень тяжести патологии обычно определятся размером дефекта, а также его месторасположением. Единичные и мелкие разрыва редко диагностируются, и исчезают в первые дни после рождения малыша. Это связано с началом активной работы сердца. При наличии более крупных рубцов и разрывов, может наблюдаться постоянный впрыск крови в правый желудочек, уменьшается общий объем крови, а также растягивается и увеличивается в объёме правый желудочек. В результате этого, у малыша начинаются проблемы с дыханием, перебои в работе сердца.

Чаще всего аномалия диагностируется в первую неделю после рождения. При обнаружении ДМЖП новорождённого сразу готовят к оперативному хирургическому вмешательству. Диагноз требует постоянного наблюдения специалистов. Однако ДМЖП не всегда удаётся диагностировать сразу, т. к. патология сразу не проявляется, а также из-за халатности медперсонала может быть диагностирована не сразу. Поэтому молодым маме и папе важно знать симптоматику самого распространённого и опасного порока сердечно сосудистой системы у новорождённых.

Дефект межжелудочковой перегородки или дмжп у плода – очень опасная аномалия, возникает у плода со 2 по 10 неделю внутриутробного развития. Первый триместр беременности самый опасный для плода, если в это время беременная мама подвергнется негативному воздействию внешних или внутренних факторов, у плода возникает риск развития заболеваний сердечно сосудистой системы.

К причинам заболевания относят:

  • Патологии в работе сердцаНаследственность — риск дмжп у плода возрастает во много раз, если среди родственников были люди с болезнями пороками сердца.
  • перенесённые мамой во время беременности вирусные инфекции, в числе самых опасных значатся краснуха, герпес, корь и герпес.
  • Приём мамой во время беременности антибиотиков разного спектра действия, а также химических лекарственных препаратов, т. к. большинство аптечных лекарственных препаратов имеют ярко выраженные эмбриотоксичные свойств и их бесконтрольное употребление вовремя беременности приводит к развитию патологий сердечно-сосудистой системы у плода. Антибиотики, антиэпилептические средства, а также гормональные препараты считаются самыми опасными для плода.
  • Употребление наркотиков, алкоголя и курение во время беременности – доказано, что.употребление беременной женщиной алкоголя в 3 раза увеличивает опасность рождения ребёнка с пороками сердечно-сосудистой системы.
  • заболевания соматического характера у беременной – водянка, тиреотоксикоз, сахарный диабет.

Нарушение формирования перегородки может происходить по нескольким причинам.

Группа факторов Конкретные примеры
Материнские Алкоголизм

Сахарный диабет с плохо скорректированным уровнем сахара

Фенилкетонурия – наследственная патология обмена аминокислот в организме

Инфекции – краснуха, ветрянка, сифилис и пр.

Генетические Наличие сердечных пороков у родственников, особенно родителей, родных сестер и братьев

В случае рождения близнецов

Внешние Действие ионизирующего излучения

Тератогены – препараты, которые вызывают нарушение развития плода

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

У плода, находящегося в матке матери, кровообращение осуществляется по так называемому плацентарному кругу (плацентарное кровообращение) и имеет свои особенности. Однако, вскоре после рождения у новорожденного устанавливается нормальный кровоток по большому и малому кругам кровообращения, что сопровождается возникновением существенной разницы между давлением крови в левом (давление больше) и правом (давление меньше) желудочках.

При этом существующий ДМЖП приводит к тому, что кровь из левого желудочка нагнетается не только в аорту (куда и должна поступать в норме), но и через ДМЖП – в правый желудочек, чего в норме быть не должно. Таким образом, при каждом сердечном сокращении (систоле) происходит патологический сброс крови из левого желудочка сердца в правый.

Объём этого патологического сброса зависит от размеров и расположения ДМЖП: в случае небольших размеров дефекта последний практически не сказывается на работе сердца. На противоположной стороне от дефекта в стенке правого желудочка, а в некоторых случаях и на трёхстворчатом клапане, может развиваться рубцовое утолщение, являющееся следствием реакции на травму от патологического выброса крови, бьющего струей через дефект.

Кроме того, обусловленный патологическим сбросом дополнительный объём крови, поступающий в сосуды лёгких (малый круг кровообращения), приводит к формированию лёгочной гипертензии (повышенному давлению крови в сосудах малого круга кровообращения). Со временем в организме включаются компенсаторные механизмы: происходит увеличение мышечной массы желудочков сердца, постепенное приспособление сосудов лёгких, которые сначала принимают в себя поступающий излишний объём крови, а затем патологически изменяются – формируется утолщение стенок артерий и артериол, что делает их менее эластичными и более плотными.

Повышение давления крови в правом желудочке и лёгочных артериях происходит до тех пор, пока, наконец, не наступает выравнивание давления в правом и левом желудочке во все фазы сердечного цикла, после чего патологический сброс из левого желудочка сердца в правый прекращается. Если с течением времени давление крови в правом желудочке оказывается выше, чем в левом, возникает так называемый «обратный сброс», при котором венозная кровь из правого желудочка сердца через тот же ДМЖП поступает в левый желудочек.

Причины возникновения

Конкретных причин, способных спровоцировать дефект межжелудочковой перегородки у детей, не существует. Установлено, что дефектная перегородка возникает в результате неверного формирования сердца плода (в 1 триместре беременности).

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного может появиться, если будущие родители находятся в группе риска. В нее попадают по следующим причинам:

  • Генетическая предрасположенность. Если у кого-то из будущих родителей или их близких родственников имеются дефекты межжелудочковой перегородки, то у плода есть вероятность приобретения данного заболевания, составляющая 50%.

Также на здоровье плода могут повлиять:

  • Возрастные изменения беременной (относится к женщинам после 40 лет).
  • Радиационное воздействие на организм.
  • Генетические мутации плода.
  • Авитаминоз при беременности или недостаток питательных веществ.

Чтобы снизить риск возникновения внутриутробных нарушений, требуется серьезно подойти к образу жизни во время беременности: отказаться от вредных привычек и беречь свое здоровье, принимать приписанные врачом витамины. Лучше всего пройти обследование обоим партнерам еще до зачатия. Это позволит вовремя выявить патологии, инфекции, другие факторы, способные повлиять на внутриутробное развитие плода.

Эта патология формируется еще до рождения ребенка из-за нарушения развития сердца.

Ее появлению способствуют такие причины:

  1. Инфекционные болезни матери в первые три месяца беременности: корь, краснуха, ветрянка.
  2. Употребление алкоголя и наркотических препаратов.
  3. Некоторые лекарственные средства: варфарин, препараты содержащие литий.
  4. Наследственная предрасположенность: порок сердца передается по наследству в 3-5% случаев.

В межжелудочковой перегородке возникают разные виды дефектов:

  1. Множественные мелкие отверстия – самая легкая форма, которая мало влияет на состояние здоровья.
  2. Множественные крупные отверстия. Перегородка напоминает швейцарский сыр – самая тяжелая форма.
  3. Отверстия в нижней части перегородки, состоящей из мышц. Они чаще других затягиваются самостоятельно в течение первого года жизни ребенка. Этому способствует развитие мышечной стенки сердца.
  4. Отверстия, находящиеся под аортой.
  5. Дефекты в средней части перегородки.

Нарушения формирования межжелудочковой перегородки, как установлено, возникают в течение первых трёх месяцев беременности. Межжелудочковая перегородка плода формируется из трёх составных частей, которые в этот период должны сопоставиться и адекватно соединиться друг с другом. Нарушение этого процесса приводит к тому, что в межжелудочковой перегородке остаётся дефект.

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

  1. Наследственность — риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
  2. Инфекционные заболевания беременной — ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
  3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием — противоэпилептические препараты, гормоны.
  4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
  5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
  6. Ионизирующее излучение.
  7. Ранние токсикозы беременной.
  8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
  9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
  10. Эндокринные заболевания у беременной — гипергликемия, тиреотоксикоз.
  11. Частые стрессы и переутомления.

Наиболее частой причиной возникновения дефекта межжелудочковой перегородки или ДМЖП считаются:

  • инфекционные заболевания (респираторные инфекции, краснуха, эпидемический паротит, ветрянка);
  • ранний токсикоз беременности;
  • побочное действие лекарственных препаратов;
  • голодные диеты матери;
  • недостаток витаминов в питании беременной женщины;
  • возможные возрастные изменения при беременности после 40 лет;
  • хронические болезни будущей матери (сахарный диабет, сердечно-сосудистая недостаточность);
  • радиационное облучение;
  • генетические мутации (от ¼ до ½ случаев межжелудочкового порока сочетается с другими врожденными изменениями, болезнью Дауна, аномалиями развития конечностей, почек).

Виды операций при дефекте межжелудочковой перегородки

Если состояние ребенка позволяет, то желательно провести операцию между 1 и 2,5 годами. В этот период малыш уже достаточно окреп и лучше всего перенесет такое вмешательство. К тому же он скоро забудет период лечения и у ребенка не будет психологической травмы.

Какие показания к операции?

  1. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
  2. Заброс крови из левого желудочка в правый.
  3. Увеличение правых отделов сердца.  
  1. Третья степень развития болезни, непоправимые изменения в сосудах легких.
  2. Заражение крови – сепсис.

Операция сужения легочной артерии при ДМЖП

Хирург специальной тесьмой или толстой шелковой нитью перевязывает артерию, которая несет кровь от сердца к легким, чтобы в них поступало меньше крови. Эта операция является подготовительным этапом перед полным закрытием дефекта.

Показания к операции

  1. Повышение давления в сосудах легких.
  2. Заброс крови из левого желудочка в правый.
  3. Ребенок слишком слаб, чтобы перенести операцию по устранению дефекта в межжелудочковой перегородке.
  1. Уменьшает поступление крови в легкие и снижает давление в них.
  2. Ребенку становится легче дышать.
  3. Дает возможность отложить операцию по устранению дефекта на 6 месяцев и дать ребенку окрепнуть.
  1. Ребенку и родителям придется перенести 2 операции.
  2. Увеличивается нагрузка на правый желудочек, в результате он растягивается и увеличивается.

Этот вид лечения требует вскрытия грудной клетки. Вдоль грудины делают разрез, сердце отсоединяют от сосудов. На время его заменяет система искусственного кровообращения. Хирург делает разрез на правом желудочке или на предсердии. В зависимости от размера дефекта врач выбирает один из вариантов лечения.

  1. Ушивание дефекта. Если его размер не превышает 1 см и он расположен в отдалении от важных сосудов.
  2. Врач ставит на перегородку герметичную заплату. Она вырезается под размер отверстия и стерилизуется. Заплаты бывают двух видов:
    • из кусочка наружной оболочки сердца (перикарда);
    • из искусственного материала.

После этого проверяется герметичность заплаты, восстанавливается кровообращение и накладывается шов на рану.

Показания к открытой операции

  1. Невозможно улучшить состояние ребенка с помощью лекарств.
  2. Изменения в сосудах легких.
  3. Перегрузка правого желудочка.
  1.       Позволяет одновременно удалить тромбы, которые могли образоваться в сердце.
  2.       Позволяет устранить другие патологии сердца и его клапанов.
  3.       Дает возможность исправить дефекты при любом их расположении.
  4.       Проводится детям любого возраста.
  5.       Позволяет раз и навсегда избавиться от проблем с сердцем.
  1.       Является довольно травматичной для ребенка, длится до 6 часов.
  2.       Требует длительного периода восстановления.

Суть операции в том, что дефект в межжелудочковой перегородке закрывают с помощью специального устройства, которое вводят в сердце через крупные сосуды. Приспособление напоминает соединенные между собой пуговицы. Оно устанавливается в отверстии и перекрывает ток крови через него. Процедура проходит под контролем рентгена.

Показания к закрытию дефекта окклюдером

  1.     Дефект расположен не менее чем 3 мм от края межжелудочковой перегородки.
  2.     Признаки застоя крови в сосудах легких.
  3.     Заброс крови из левого желудочка в правый.
  4.     Возраст старше 1 года и вес больше 10 кг.
  1.       Менее травматична для ребенка – нет необходимости разрезать грудную клетку.
  2.       Восстановление занимает 3-5 дней.
  3.       Сразу после операции наступает улучшение и нормализуется кровообращение в легких.
  1.       Используется только для закрытия дефектов небольшого размера, которые находятся в центральной части перегородки.
  2.       Нельзя провести закрытие, если сосуды узкие, в сердце есть тромб, проблемы с клапанами или стойкие нарушения сердечного ритма.
  3.       Нет возможности исправить другие нарушения сердца.

Единственным эффективным методом лечения средних и крупных дефектов межжелудочковой перегородки является операция на открытом сердце. Эту операцию хирурги крупных кардиологических центров проводят довольно часто и имеют большой опыт в этом вопросе. Поэтому вы можете быть уверенны в успешном исходе.

Показания к операции

  • дефект в межжелудочковой перегородке;
  • заброс крови из левого желудочка в правый;
  • признаки увеличения правого желудочка;
  • сердечная недостаточность – сердце не справляется с функцией насоса и плохо снабжает кровью органы;
  • признаки нарушения кровообращения в легких: одышка, влажные хрипы, отек легких;
  • неэффективность медикаментозного лечения.
  • заброс крови из правого желудочка в левый;
  • увеличение давления в сосудах легких в 4 раза и склероз мелких артерий;
  • сильное истощение ребенка;
  • тяжелые сопутствующие заболевания печени и почек.

Срочность операции зависит от размеров дефекта.

  1. Мелкие дефекты, меньше 1 см – операцию можно отложить до 1 года, а если нет нарушений кровообращения, то и до 5 лет.
  2. Средние дефекты, меньше 1/2 диаметра аорты. Оперировать ребенка нужно в первые 6 месяцев жизни.
  3. Крупные дефекты, диаметр равен диаметру аорты. Необходима срочная операция, пока не развились необратимые изменения в легких и сердце.
  1.       Подготовка к операции. В назначенный день вы с ребенком придете в больницу, где придется побыть несколько дней до операции. Врачи сделают необходимые анализы:
    • группа крови и резус фактор;
    • анализ крови на свертываемость;
    • общий анализ крови;
    • анализ мочи;
    • анализ кала на яйца глистов.
    • Также повторно сделают УЗИ сердца и кардиограмму.

  2.       Перед операцией состоится беседа с хирургом и анестезиологом. Они осмотрят ребенка и ответят на все ваши вопросы.
  3.       Общий наркоз. Внутривенно ребенку введут обезболивающие препараты, и он не будет чувствовать никакой боли в период операции. Врач точно дозирует препарат, вы можете быть уверены, что наркоз не нанесет вреда малышу.
  4.       Врач сделает разрез вдоль грудины, чтобы получить доступ к сердцу и подключит ребенка к аппарату искусственного кровообращения.
  5.       Гипотермия – снижение температуры тела. С помощью специального оборудования температуру крови ребенка снижают до 15°С. В таких условиях головной мозг легче переносит кислородное голодание, которое может возникнуть во время операции.
  6.       Отсоединенное от сосудов сердце временно не сокращается. Коронарный насос очистит сердце от крови, чтобы хирургу было удобнее работать.
  7.       Врач сделает разрез на правом желудочке и устранит дефект. Он наложит на него шов, чтобы стянуть края. Если отверстие большое, то хирург использует специально подготовленную заплату из наружной соединительной ткани сердца или синтетического материала.
  8.       После этого проверяют герметичность межжелудочковой перегородки, зашивают отверстие на желудочке и подключают сердце к системе кровообращения. Потом кровь постепенно нагревают до нормальной температуры с помощью теплообменника, и сердце начинает сокращаться самостоятельно.
  9.       Врач зашивает рану на груди. Он оставляет в шве дренаж – тонкую резиновую трубочку для отведения жидкости из раны.
  10.   На грудь малыша накладывают повязку и ребенка перевозят в палату реанимации, где ему придется провести сутки под контролем медицинского персонала. Возможно, вам разрешат его навестить. Но в некоторых больницах это запрещено, чтобы обезопасить малыша от инфекций.
  11.   Потом ребенка переведут в отделение интенсивной терапии, где вы сможете быть рядом с ним, успокаивать и поддерживать. Подъем температуры до 40°С явление частое – не стоит впадать в панику. Хуже, когда при такой температуре ребенок бледнеет, а пульс становится слабым и медленным. Тогда необходимо срочно сообщить врачу.

Помните, организм ребенка лучше приспособлен к борьбе за выживание и способен восстанавливаться намного быстрее, чем взрослый человек. Поэтому ваш малыш быстро встанет на ноги, особенно если вы будете правильно за ним ухаживать.

Название Где расположен дефект Встречаемость в процентах от общего количества нарушений межжелудочковой перегородки
Перимембранозный Область выхода из левого желудочка, над аортальным клапаном 75–80 %
Мышечный Мышечная часть перегородки 5–20 %
Инфундибулярный Под легочным и аортальным клапаном 4–5 %

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут быть совсем разными, иметь благоприятный прогноз или же существенно снижать качество жизни пациентов.По локализации:

  1. Мышечный. Около 90 процентов всех пороков межжелудочковой перегородки (МЖП) располагаются в мышечной ее части.
  2. Мембранозный. Дефект межжелудочковой перегородки перимембранозный располагается вблизи аортального клапана (под клапаном).
  3. Нагребневый. Дефект расположен в области выхода крупных сосудов из левого и правого желудочков (ПЖ).

По размерам:

  1. Малые дефекты. ДМЖП размерами от 1 до 10 мм относят к малым дефектам, которые носят общее название болезнь Толочинова-Роже.
  2. Большие дефекты. Отверстие в межжелудочковой перегородке от 10 мм и выше относят к большим.

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

  1. Перимембранозный дефект,
  2. Мышечный дефект,
  3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

  • Большой ДМЖП — больше просвета аорты,
  • Средний ДМЖП — половина просвета аорты,
  • Малый ДМЖП — менее трети просвета аорты.

Между желудочками расположена перегородка, состоящая на 2/3 из мышечной ткани и только в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по расположению отверстия различают мышечный дефект межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Виды дефектов развития перегородки

Мышечный дефект в перегородке формируется с частотой до 20%, а перимембранозный – в 4 раза больше. Для мышечных «окон» характерен размер до 10 мм в диаметре, а в мембране возникают отверстия до 3 см.

Расположение отверстия оказывается важным в функционировании проводящих волокон атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса), которые обеспечивают передачу нервных импульсов от предсердий к желудочкам. Возникают блокады разной степени.

Уход за ребенком после операции на сердце

Вас с малышом выпишут домой, когда врачи убедятся, что ребенок пошел на поправку.

В это время желательно больше носить ребенка на руках – это называется массаж положением. Он развивает, успокаивает и улучшает кровообращение. Не бойтесь приучить ребенка к рукам – здоровье дороже педагогических принципов.

Берегите ребенка от инфекций: избегайте бывать в многолюдных местах. Не стесняйтесь увести его, если рядом появился человек с признаками болезни, берегите малыша от переохлаждений. Если есть необходимость посетить поликлинику, то смажьте ребенку нос Оксолиновой мазью или воспользуйтесь спреями для профилактики Эуфорбиум Композитум, Назаваль.

Уход за рубцом. Рана будет заживать около 4 недель. В это время смазывайте шов настойкой календулы и берегите от солнечных лучей. Чтобы избежать образования рубца существуют специальные кремы – Контрактубекс, Солярис. Спросите у врача, какой из них подойдет вашему ребенку.

После того, как швы полностью заживут, можете купать ребенка в ванночке. Лучше, если первые разы вода будет кипяченой с добавлением марганцовки. Температура воды 37°С, а время купания сократите до минимума. Для ребенка постарше идеальным вариантом будет душ.

Грудина – это кость, она будет заживать около 2 месяцев. В этот период нельзя тянуть ребенка за руки, поднимать подмышки, выкладывать на живот, делать ему массаж и вообще, следует избегать физических нагрузок, чтобы не допустить деформацию грудной клетки.

После срастания грудины нет особых причин ограничивать ребенка в физическом развитии. Но все же первые полгода старайтесь избегать серьезных травм, поэтому не разрешайте ребенку ездить на самокате, велосипеде или роликах.Прием препаратов, которые выписал врач: Верошпирон, Дигоксин, Аспирин. Они помогут избежать скопления жидкости в легких, улучшат работу сердца и предотвратят появление тромбов. В дальнейшем их отменят, и ваш малыш будет жить, как обычный ребенок.

Первые полгода вам потребуется мерить температуру утром и вечером и записывать результаты в специальный дневник.

Сообщайте врачу о таких симптомах:

  • повышение температуры выше 38°С;
  • шов припух и из него начнет вытекать жидкость;
  • боль в груди;
  • бледность или синеватый оттенок кожи;
  • припухлость лица, вокруг глаз или другие отеки;
  • одышка, усталость, отказ от игр;
  • тошнота, рвота;
  • головокружение, потеря сознания.
  1. Анализ мочи первый месяц придется сдавать каждые десять дней. А следующие полгода 2 раза в месяц.
  2. Электрокардиограмму, фонокрадиограмму, эхокардиографию необходимо будет делать 1 раз в три месяца первые полгода. В дальнейшем два раза в год.
  3. Через некоторое время желательно съездить с ребенком в специальный санаторий на 1-3 месяца.
  4. Прививки придется отложить на полгода.
  5. В общей сложности ребенок будет оставаться на учете у кардиологов на протяжении 5 лет.

Питание

Полноценное и калорийное питание должно помочь ребенку быстро восстановиться после операции и набрать вес.

Лучшим выбором для детей до года является грудное молоко. Необходимо своевременно вводить прикормы: фрукты, овощи, мясо и рыбу.

Дети постарше питаются соответственно своему возрасту. В меню должны быть:

  1. Свежие фрукты и соки.
  2. Свежие и приготовленные овощи.
  3. Блюда из мяса, вареного, запеченного или тушеного.
  4. Молочные продукты: молоко, творог, йогурты, сметана. Особенно полезна будет творожная запеканка с сухофруктами.
  5. Яйца вареные или в виде омлета.
  6. Различные супы и блюда из круп.

Ограничить:

  • маргарин;
  • жирная свинина;
  • мясо утки и гуся;
  • шоколад, крепкий чай.

Подведем итоги: хотя операция считается довольно травматичной и вызывает страх у родителей и ребенка, но только она может дать шанс на здоровую жизнь. Процент неблагоприятных исходов очень невелик. Врачи могут вернуть здоровье абсолютно всем, от недоношенных младенцев весом около килограмма, до взрослых людей, у которых эта патология ранее проходила скрытно.

Характеристика дефекта у взрослых

Ранее не существовало столь эффективных методик исследования пороков и их лечения. В результате многие дети погибали, не достигнув зрелого возраста, но есть и те, которые перенесли заболевание и адаптировались к нему. Чаще всего дефект перегородки между сердечными желудочками у взрослых выявляют в результате нарушений функциональности сосудисто-сердечной системы: недостаточности сердца, аритмии, болевых ощущений в грудной клетке, сопровождающихся влажным кашлем.

В некоторых случаях дефектную перегородку обнаруживают у женщин во время беременности. Тогда требуется неотложная диагностика и уточнение диаметра порока. При выявлении малого дефекта не требуется прерывание беременности или проведение кесарево сечения, ведь женщина может самостоятельно родить, и это не скажется на ее самочувствии.

При тяжелых пороках, обнаруженных во время беременности, у женщины возникают проблемы в виде сбоя ритмичности сердца, его недостаточности, одышки, отечности конечностей. Эти отклонения могут спровоцировать рождение ребенка с сердечными патологиями, поэтому некоторым женщинам роды противопоказаны.

При отсутствии необходимой диагностики аномалию выявляют уже во взрослом состоянии. Наиболее характерные признаки проявляются в виде развившейся сердечной недостаточности: одышки в покое, влажного кашля, аритмии, болей в сердце.

Если порок сердца выявлен у женщины во время беременности, то срочно следует провести диагностику для установления размера дефекта. При небольшом межжелудочковом проходе проблем во время беременности не ожидается. Роды проходят самостоятельно.

Но при выраженном дефекте нагрузка при беременности способствует декомпенсации состояния женщины: появляется сердечная недостаточность, нарушение ритма, отеки, одышка.

Кислородная недостаточность матери сказывается на развитии плода. Значительно повышается риск рождения ребенка с врожденными заболеваниями. Лечение в период беременности также может отрицательно сказаться на будущем ребенке. Приходится применять сильные сердечные препараты, действующие токсическим образом на плод.

В таких условиях увеличивается наследование пороков развития. Поэтому некоторым женщинам с ДМЖП беременность категорически противопоказана. Врачи рекомендуют планировать беременность и лечение проводить заранее.

Симптомы и внешние признаки

Проявления ДМЖП зависят от размера дефекта и стадии развития болезни.

Размер дефекта сравнивают с просветом аорты.

  1. Мелкие дефекты – меньше 1/4 диаметра аорты или меньше 1 см. симптомы могут появиться и в 6 месяцев и во взрослом возрасте.
  2. Средние дефекты – меньше 1/2 диаметра аорты. Болезнь проявляется на 1-3 месяце жизни.
  3. Крупные дефекты – диаметр равен диаметру аорты. Болезнь проявляется с первых дней.

Стадии изменений в сосудах легких (стадии легочной гипертензии).

  1. Первая стадия – застой крови в сосудах. Накопление жидкости в ткани легких, частые бронхиты и пневмонии.
  2. Вторая стадия – спазмирование сосудов. Фаза временного улучшения, сосуды сужаются, но давление в них увеличивается 30 до 70 мм рт. ст. Считается лучшим периодом для операции.
  3. Третья стадия – склерозирование сосудов. Развивается, если вовремя не была проведена операция. Давление в правом желудочке и сосудах легких от 70 до 120 мм рт. ст.

При крупном дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных самочувствие ухудшается с первых дней.

  • синюшный оттенок кожи при рождении;
  • одышка;
  • малыш быстро утомляется и не может нормально сосать грудь;
  • беспокойство и плаксивость из-за голода;
  • нарушения сна;
  • плохая прибавка в весе;
  • ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению.
  • возвышение грудной клетки в районе сердца – сердечный горб;
  • во время сокращения желудочков (систолы) прощупывается дрожание, которое создает поток крови, проходя через отверстие в межжелудочковой перегородке;
  • при прослушивании стетоскопом слышен шум, который вызван недостаточностью клапанов легочной артерии;
  • в легких слышны свистящие хрипы и жесткое дыхание, связанные с выходом жидкости из сосудов в ткань легких;
  • при простукивании выявляется увеличение размера сердца;
  • увеличение печени и селезенки связанно с застоем крови в этих органах;
  • в третей стадии характерно появление синеватого оттенка кожи (цианоза). Сначала на пальцах и вокруг рта, а потом по всему телу. Этот симптом появляется из-за того, что кровь недостаточно обогащается кислородом в легких и клетки тела испытывают кислородное голодание;
  • на третьей стадии грудная клетка вздута, имеет вид бочки.

Симптомы ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки у детей сопровождается нарушением сердечного ритма, в результате чего могут образовываться тромбы, поступающие по сосудистой системе в легкие или головной мозг. Своевременное обнаружение данного отклонения позволяет избежать осложнений.

При выявлении малых дефектных отверстий, размером до 10 мм, учитываются и размеры аорты. Если мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного составляет менее 1/3 части левого желудочка, то появляются незначительные симптомы.

У доношенных детей с нормальным весом с первого дня после рождения прослушивается сильный шум в сердце (со стороны грудной клетки и спины). Иногда можно почувствовать дрожание грудной клетки, если положить руку ребенку на грудь. Это свидетельствует о просочении крови сквозь отверстие узкого диаметра.

У детей школьного и дошкольного возраста, имеющих малые дефекты межжелудочковой перегородки, внутрисердечные шумы исчезают практически полностью. Это обусловлено сжатием межжелудочкового просвета мышечной тканью сердца.

Дефект перегородки между желудочками (сердца) средней степени тяжести – отверстие 10-20 мм. К тяжелому пороку относят дефект, размером превышающий 20 мм. Первым признаком болезни является гипертрофия, характеризующаяся недостатком телесной массы. В дальнейшем ребенок будет медленно набирать вес, приходя к дистрофии.

При обнаружении злокачественного дефекта междужелудочковой перегородки, появляются такие симптомы, свидетельствующие о необходимости неотложного обращения к специалисту:

  • Ребенок часто отрывается от груди из-за того, что испытывает трудности при сосании. В результате этого малыш не наедается и теряет вес.
  • Появляется потливость ладоней и одышка.
  • Кожный покров становится бледным, вокруг рта появляется синюшность. Во время плача она становится более выраженной.

При стабильном течении болезни ребенок будет регулярно болеть бронхо-легочными заболеваниями, спровоцированными перегрузкой круга кровообращения легких. Со временем инфекции приведут к ухудшению состояния больного.

Если дефектную межжелудочковую перегородку диагностировали в 3-4 года (на средней или тяжелой стадии), малыш будет жаловаться на:

  • Перебойную работу сердца.
  • Сердечные боли, потери сознания.
  • Одышку в состоянии покоя (лежа).
  • Кровотечения из носовой полости.
  • Синюшность около рта, которая станет постоянной, ярковыраженной.
  • Серьезные потери в весе и отсталость в росте.
  • Хронический кашель.

Врач при помощи фонендоскопа выслушивает шум, характерный дефектной перегородке и влажные хрипы в легочной системе. При пальпации обнаружит увеличенную печень.

Подтверждены сведения, что данному состоянию характерны отеки конечностей, однако у детей они не проявляются.

Сроки появления первых признаков ДМЖП зависит от размеров самого дефекта, а также величины и направления патологического сброса крови.

Небольшие дефекты в нижних отделах межжелудочковой перегородки в подавляющем количестве случаев не оказывают существенного влияния на развитие детей. Такие дети чувствуют себя удовлетворительно. Уже в первые несколько дней после рождения появляется средней интенсивности сердечный шум грубого, скребущего тембра, который врач выслушивает в систолу (во время сердечного сокращения).

Этот шум лучше слышен в четвёртом-пятом межреберье и не проводится в другие места, интенсивность его в положении стоя может уменьшаться. Так как этот шум нередко является единственным проявлением небольшого ДМЖП, не оказывающего существенного влияния на самочувствие и развитие ребёнка, такая ситуация в медицинской литературе получила образное название «много шума из ничего».

В некоторых случаях в третьем-четвёртом межреберьях по левому краю грудины можно прощупать дрожание в момент сердечного сокращения – систолическое дрожание, или систолическое «кошачье мурлыканье».

При больших дефектах перепончатой (мембранозной) участка межжелудочковой перегородки симптомы этого врождённого порока сердца, как правило, проявляются не сразу после рождения ребёнка, а через 12 месяцев. Родители начинают замечать трудности при кормлении ребёнка: у него появляется одышка, он вынужден делать паузы и вдохи, из-за чего может оставаться голодным, появляется беспокойство.

Рождённые с нормальной массой, такие дети начинают отставать в своём физическом развитии, что объясняется недоеданием и уменьшением объёма циркулирующей по большому кругу кровообращения крови (из-за патологического сброса в правый желудочек сердца). Появляются выраженная потливость, бледность, мраморность кожи, небольшая синюшность конечных отделов рук и ног (периферический цианоз).

Характерно учащённое дыхание с вовлечением вспомогательной дыхательной мускулатуры, приступообразный кашель, возникающий при перемене положения тела. Развиваются повторяющиеся пневмонии (воспаление лёгких), которые трудно поддаются лечению. Слева от грудины происходит деформация грудной клетки – формируется сердечный горб.

Верхушечный толчок смещается в левую сторону и вниз. Прощупывается систолическое дрожание в третьем-четвёртом межреберьях у левого края грудины. При аускультации (выслушивании) сердца определяется грубый систолический шум в третьем-четвёртом межреберьях. У детей более старшей возрастной группы основные клинические признаки порока сохраняются, у них появляются жалобы на болезненность в области сердца и учащенное сердцебиение, дети продолжают отставать в своём физическом развитии. С возрастом самочувствие и состояние многих детей улучшается.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного (ребенок первых 28 дней жизни) проявляет себя только в случае обширного окна или сочетания с другими пороками, если этого нет, клинические симптомы значимого дефекта возникают только после 6–8 недель. Тяжесть зависит от объема сброса крови из левых камер сердца в правые.

Большой дефект

Те же симптомы, что и при умеренном дефекте, но в более выраженной форме, кроме того:

  • посинение лица и шеи (центральный цианоз) на фоне физической нагрузки;
  • постоянное синюшное окрашивание кожи – признак сочетанного порока.

Всю клиническую картину определяют размеры дефекта. Если размеры отверстия составляют до 5 мм, то жалобы со стороны пациента или родителей могут отсутствовать. Дефекты, превышающие 10-15 мм, обычно сказываются на состоянии малыша. Родители могут замечать следующие признаки:

  • Окраска кожных покровов синяя (цианотичная), преимущественно на лице и конечностях. Этот признак усугубляется при кормлении, плаче, крике, натуживании. Вначале подобные симптомы возникают только при физической нагрузке, потом присутствуют в покое.
  • Ребенок плохо сосет материнскую грудь, может отказываться от груди.
  • Отмечается медленная прибавка в росте и весе новорожденных.
  • Частота дыхания превышает нормальную.
  • Ребенок сонлив.
  • На стопах и животе могут быть отеки.
  • Частые респираторные заболевания (пневмонии, простуды).

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, тахикардия, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

  • Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется. Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
  • Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни. Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Стадии развития заболевания:

  1. Первая стадия патологии проявляется увеличением размеров сердца и застоем крови в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
  2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
  3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

Инструментальная диагностика ДМЖП

Для диагностики дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных используют рентгенографию, электрокардиографию и двухмерную допплер-эхокардиографию. Все они безболезненны и ребенок хорошо их переносит.

Рентгенография

Безболезненное и информативное исследование грудной клетки с помощью рентгеновского излучения. Поток лучей проходит сквозь тело человека и формирует изображение на специальной чувствительной пленке. Снимок позволяет оценить состояние сердца, сосудов и легких.

При ДМЖП у новорожденных выявляют:

  • увеличение границ сердца, особенно правой его стороны;
  • увеличение легочной артерии, которая несет кровь от сердца к легким;
  • переполнение и спазм сосудов легких;
  • жидкость в легких или отек легких, проявляется затемнением на снимке.  

Это исследование основано на регистрации электрических потенциалов, которые возникают во время работы сердца. Они записываются в виде кривой линии на бумажную ленту. По высоте и форме зубцов врач оценивает состояние сердца. Кардиограмма может быть нормальной, но чаще появляется перегрузка правого желудочка.

УЗИ сердца допплеровское исследование

Исследование сердца с помощью ультразвука. На основе отраженной ультразвуковой волны создается изображение сердца в реальном времени. Эта разновидность УЗИ позволяет выявить особенности движения крови, через дефект.

При ДМЖП видны:

  • отверстие в перегородке между желудочками;
  • его размер и расположение;
  • красным цветом отражается поток крови, который движется в сторону датчика, а синим – кровь которая течет в противоположном направлении. Чем светлее оттенок, тем выше скорость движения крови и давление в желудочках.
  1. В первой стадии:
    • увеличенные размеры сердца, оно округлое, без сужения посередине;
    • сосуды легких выглядят нечетко и размыто;
    • могут появиться признаки отека легких – затемнение по всей поверхности.
  2. В переходной стадии:
    • сердце имеет нормальные размеры;
    • сосуды выглядят нормально.
  3. Третья стадия склеротическая:
    • сердце увеличено, особенно с правой стороны;
    • увеличена легочная артерия;
    • видны только крупные сосуды легких, а мелкие незаметны из-за спазма;
    • ребра расположены горизонтально;
    • диафрагма опущена.
  1. Первая стадия может не проявляться никакими изменениями или же появляется:
    • перегрузка правого желудочка;
    • увеличение правого желудочка.
  2. Вторая и третья стадия:
    • перегрузка и увеличение левого предсердия и желудочка.
    • нарушения прохождения биотоков по ткани сердца.

– один из видов

  • выявляет место расположения дефекта в перегородке;
  • размер дефекта;
  • направление тока крови из одного желудочка в другой;
  • давление в желудочках первой стадии не больше 30 мм рт. ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм рт. ст., а в третьей – более 70 мм рт. ст.

1. Электрокардиография (ЭКГ): В случае малых размеров ДМЖП существенных изменений на электрокардиограмме может не выявляться. Как правило, характерно нормальное положение электрической оси сердца, однако в некоторых случаях она может отклоняться влево или вправо. Если дефект имеет большие размеры, это находит более существенное отражение при электрокардиографии.

При выраженном патологическом сбросе крови через дефект из левого желудочка сердца в правый без лёгочной гипертензии на электрокардиограмме выявляются признаки перегрузки и увеличения мышечной массы левого желудочка. В случае развития значительной лёгочной гипертензии появляются симптомы перегрузки правого желудочка сердца и правого предсердия. Нарушения сердечного ритма нечасто встречаются, как правило, у взрослых больных в форме экстрасистолии, мерцания предсердий.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов) позволяет инструментально зафиксировать патологические шумы и изменённые тоны сердца, обусловленные наличием ДМЖП.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) позволяет не только обнаружить прямой признак врождённого дефекта – перерыв эхосигнала в межжелудочковой перегородке, но и точно установить расположение, количество и размеры дефектов, а также определить наличие косвенных признаков этого порока (увеличение размеров желудочков сердца и левого предсердия, увеличение толщины стенки правого желудочка и другие).

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). При небольших размерах ДМЖП патологических изменений не определяется. При значительных размерах дефекта с выраженным сбросом крови из левого желудочка сердца в правый определяются увеличение размеров левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка, усиление сосудистого рисунка лёгких. По мере развития лёгочной гипертензии определяется расширение корней лёгких и выбухание дуги лёгочной артерии.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в лёгочной артерии и в правом желудочке, а также определения уровня насыщения крови кислородом. Характерна более высокая степень насыщения крови кислородом (оксигенации) в правом желудочке, чем в правом предсердии.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При введении контраста в правый желудочек или лёгочную артерию наблюдается из повторное их контрастирование, которое объясняется возвращением в правый желудочек контраста с патологическим сбросом крови из левого желудочка через ДМЖП после прохождения через малый круг кровообращения. При введении водорастворимого контраста в левый желудочек определяется поступление контраста из левого желудочка сердца в правый через ДМЖП.

Выявить дефект межжелудочковой перегородки у детей, основываясь только на клинических проявлениях, нельзя, учитывая, что жалобы не носят специфического характера.

Порок сердца — ДЖМП диагностируется до трехлетнего возраста ребенка. До этого времени отверстие между двумя желудочками может закрыться еще самостоятельно. После трехлетнего возраста дефект остается. Пороки больших размеров диагностируются намного легче и быстрее, так ка уже внешний вид ребенка выдает явные вопросы с сердцем.

Вторым моментом, на что обращает внимание врач, является наличие грубого шума при аускультации сердца. Для уточнения природы шума, а также оценки состояния системы кровообращения назначаются другие обследования — эхокардиография (УЗИ сердца), электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, пульсоксиметрия (оценка газового состава крови), катетеризация полостей сердца, магнитно-резонансная томография.

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают сердечные шумы, что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП. Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

  • Эхокардиография проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
  • Только при наличии большого дефекта на ЭКГ появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
  • Фонокардиография позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
  • Допплерография — первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
  • На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
  • Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
  • Пульсоксиметрия — методика определения количества оксигемоглобина в крови.
  • Магнитно-резонансная томография — дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
  • Катетеризация сердца — визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Все новорожденные младенцы осматриваются детским врачом-неонатологом, имеющим специальную подготовку по болезням врожденного характера и аномалиям развития. Признаки, выявляемые при прослушивании сердца, являются обоснованными показаниями к использованию дополнительных методов. Малыша с мамой переводят в детскую клинику или специализированное лечебное учреждение для дальнейшего обследования и выбора способа лечения.

  1. ЭКГ показывает на перегрузку желудочков и правого предсердия, выявляет нарушенный ритм, изменение проводимости в виде блокады пучка Гиса.
  2. Фонокардиография позволяет записать сердечные шумы с разных точек.
  3. УЗИ диагностика визуально демонстрирует увеличение полостей сердца, патологический сброс крови через отверстие в перегородке, утолщение стенки сердечной мышцы, изменение скорости кровотока. Обязательно проверяется работа клапанного аппарата для диагностики сочетанных множественных аномалий развития.
  4. При необходимости через катетер в подключичной вене вводится зонд в правое предсердие и замеряется давление в правых камерах и насыщение кислородом крови. Для выраженного ДМЖП характерны значительное повышение давления и насыщение кислородом. Это указывает на «обкрадывание» артериальной крови и тканевую гипоксию.
  5. На рентгеновском снимке видно расширение тени сердца за счет обоих желудочков, выбухание дуги легочной артерии, застойные явления в легких.

Лечение

Чтобы отток крови из лёгких можно было нормализовать, специалисты прописываю медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорождённых.

Прописываются мочегонные аптечные препараты: Фуросемид.

Мочегонное уменьшить объем крови в сосудах, тем самым уменьшая давления и отёк лёгких. Детям препарат прописывают для приёма 1 раз в день, до обеда, из расчёта 2–5 мг/кг.

Кардиометаболические препарат: Фосфиден, Кокарбоксилаз, Кардинат

Питание сердечной мышцы улучшается с помощью препаратов, кислородное голодание проходит. Препарат прописывают для приёма 1 раз в день, после еды. Препараты растворять в подслаженой воде. Курс длится обычно от трёх недель до трехмесяцев.

Гликозиды сердечного спектра: Строфинтин, Дигоксан

Сердце малыша имеет более мощные сокращения, что приводит к более эффективному перекачиванию крови по сосудам. Новорождённым назначают раствор 0,05% строфантина расчёта 0,01 мг/кг веса, а дигоксин 0,03 мг/кг.

Снятие лёгочного и бронхиального спазма: Эуфиллин

При отёке лёгких и бронхиальном спазме, или когда трудности с дыхание у малыша, прописывают 2% раствор эуфиллина. Препарат вводят внутривенно в расчёте по 1 мл на год жизни.

Специфика лечения дефектной перегородки заключается в заращивании отверстия. Прежде чем назначать оптимальную терапию, врачи тщательно исследуют сердце, выяснят точные размеры отверстия, их количество (в межжелудочковой перегородке могут образовываться сразу 2-3).

Если обнаруженные дефекты имеют малые размеры, жалоб со стороны больного не поступает, его состояние стабильно, то есть шанс, что спустя несколько лет ребенок полностью выздоровеет, без применения радикальных лечебных методов. Однако это возможно при условии, что ребенок не будет болеть инфекционными заболеваниями, испытывать стрессы или перегрузки.

К сожалению, медикаментов, способствующих заращению отверстия в перегородке, не существует, поэтому лекарственные препараты назначаются для общего поддержания сердца и сосудов больного.

  • «Анаприлин», «Дигоксин», «Индерал» применяют для восстановления сердечного ритма, подачи энергии в сердечную мышцу и снижения кислородного дефицита.
  • «Варфарин» или «Аспирин» назначают для снижения тромбообразования.
  • Витаминные комплексы, «Инозин», «Оротат калия», «Фолиевую кислоту», применяют для подпитки миокарда.
  • «Каптоприл» назначают при нестабильном внутрисосудистом давлении.

Данные медикаменты являются очень серьезными, особенно для лечения детей. Также важны дозировки. Например, «Каптоприл» отпускают в аптеках в дозировке только для взрослых. Такое количество лекарственного средства может навредить ребенку. Назначая препарат, врач пишет рецепт, в котором указана необходимая доза, отталкиваясь от возраста, веса больного, обнаруженных отклонений. Тогда его можно купить уже готовым, расфасованным для разового употребления. Для новорожденных «Каптоприл» фасуют в виде порошка.

То же самое касается и других медикаментов, поэтому самостоятельно подбирать препараты для лечения, рассчитывать дозировки и давать их детям категорически противопоказано.

Современные методики

В качестве основного метода лечения дефектной перегородки, используют оперативное вмешательство. Опытные врачи рекомендуют провести операцию на сердце как можно быстрее, чтобы предупредить развитие осложнений. Вместе с ребенком растут и внутренние органы. Из-за этого аномалия может увеличиваться в размерах, приводя к летальному исходу.

Оперативное вмешательство представляет собой устранение дефекта путем его зашивания (эта терапия уместна при небольшом диаметре). Процедуру проводят в условиях искусственного кровообращения. Ребенка подключают к специальному аппарату, разрезают грудную клетку и останавливают работу сердца (на время операции).

При более крупном дефекте ставят заплатку. Такой способ устранения отверстия в сердце может протекать более травматично, ведь не всегда врачам удается беспрепятственно поместить искусственный имплантат в нужное место. Тогда выполняется вскрытие правого желудочка.

Сравнительно недавно появился эндоваскулярный способ устранения дефекта междужелудочковой перегородки. При этом не требуется разрезать грудную клетку. Операцию выполняют, прокалывая бедренную артерию или вену, а затем вводят специальное устройство — окклюдер, с помощью тонких катетеров. Далее кровеносная система самостоятельно доставляет устройство к сердцу, и закрывается дефект.

По окончанию любой вышеописанной операции отверстие, пропускающее обедненную кровь, устраняется, а кровоток нормализуется. Однако если оперативное вмешательство было выполнено не вовремя, то из-за адаптации сердечно-сосудистой системы к сложившимся обстоятельствам врачам не удается полностью нормализовать внутрисосудистый кровоток.

Следовательно, дефект перегородки, расположенной между желудочками, опасен лишь в запущенных случаях. Современная медицина имеет нужное оборудование, квалификацию, позволяющую избавлять от заболеваний и предупреждать осложнения, которые могут спровоцировать фатальные последствия. По окончанию лечения рекомендуется 1 раз в год показывать ребенка врачу-кардиологу, чтобы оценить текущее состояние его сердца. При благоприятном прогнозе лечащего врача, уже через 4-5 лет после операции малыш будет абсолютно здоровым.

Медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей более старшего возраста направлено на то, чтобы нормализовать отток крови из легких, уменьшить отек в них (скопление жидкости в легочных альвеолах), снизить количество циркулирующей в организме крови.

Мочегонные препараты: Фуросемид (Лазикс)

Помогают уменьшить объем крови в сосудах и избавиться от отека легких. Препарат назначают детям из расчета 2–5 мг/кг. Принимать его нужно 1 раз в день, лучше до обеда.

Кардиометаболические средства: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Улучшают питание сердечной мышцы, борются с кислородным голоданием клеток и улучшают обмен веществ в организме. Если врач выписал Кардонат ребенку, то капсулу необходимо открыть, а ее содержимое растворить в подслащенной воде (50-100мл). Принимать 1 раз в день после еды. Курс от 3 недель до 3 месяцев.

Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигоксин

Помогают сердцу сокращаться мощнее и эффективнее перекачивать кровь по сосудам. Назначают 0,05% раствор строфантина из расчета 0,01 мг/кг веса или дигоксин 0,03 мг/кг. В такой дозе препарат вводят первые 3 дня. Потом его количество уменьшают в 4-5 раз – поддерживающая доза.

Для снятия спазма бронхов: Эуфиллин

Назначают при отеке легких и спазме бронхов, когда ребенку трудно дышать. Раствор эуфиллина 2% вводят внутривенно или в виде микроклизм по 1 мл на год жизни.

Прием лекарств поможет уменьшить проявления болезни и выиграть время, чтобы дать шанс дефекту закрыться самостоятельно.

При небольших размерах ДМЖП, отсутствии признаков лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности, нормальном физическом развитии в надежде на спонтанное закрытие дефекта возможно воздержаться от проведения хирургического вмешательства.

У детей раннего дошкольного возраста показанием к оперативному вмешательству являются раннее прогрессирование лёгочной гипертензии, устойчивая сердечная недостаточность, повторяющиеся пневмонии, выраженное отставание в физическом развитии и дефицит массы тела.

Показаниями к оперативному лечению у взрослых и детей в возрасте от 3-х лет являются: повышенная утомляемость, частые ОРВИ, приводящие к развитию пневмоний, сердечная недостаточность и типичная клиническая картина порока с патологическим сбросом более 40%.

Оперативное вмешательство сводится к пластике ДМЖП. Операция осуществляется с использованием аппарата искусственного кровообращения. При диаметре дефекта до 5 мм его закрывают путём ушивания П-образными швами. При диаметре дефекта более 5 мм производится его закрытие заплатой из синтетического или прошедшего специальную обработку биологического материала, который в течение короткого времени покрывается собственными тканями.

В тех случаях, когда открытая радикальная операция сразу не возможна из-за большого риска проведения оперативного вмешательства с применением искусственного кровообращения у детей первых месяцев жизни с большими размерами ДМЖП, недостаточного веса, с неподдающейся медикаментозной коррекции выраженной сердечной недостаточностью, хирургическое лечение проводят в два этапа.

Сначала производят наложение на лёгочную артерию выше её клапанов специальной манжетки, которая увеличивает сопротивление выбросу из правого желудочка, тем самым приводя к выравниванию давления крови в правом и левом желудочках сердца, что способствует уменьшения объёма патологического сброса через ДМЖП. Через несколько месяцев проводится второй этап: удаление ранее наложенной манжеты с лёгочной артерии и закрытие ДМЖП.

Малый ДМЖП не требует лечения. Дети развиваются в соответствии с нормами и живут полноценной жизнью.

Показано проведение антибактериальной профилактики попадания в кровь возбудителей, которые могут вызвать эндокардит, при лечении зубов или инфекционных заболеваниях ротовой полости и дыхательной системы.

Такой порок не оказывает влияния на качество жизни, даже если не закроется самостоятельно. Взрослые пациенты должны знать о своей патологии и предупреждать о заболевании медицинский персонал при любом лечении других заболеваний.

Дети с умеренными и большими пороками наблюдаются кардиологами в течение всей жизни. Им проводят лечение, которое компенсирует проявления заболевания или, в случае операции, может избавить от патологии. Есть умеренные ограничения по подвижности и риск воспаления внутренней выстилки сердца, но продолжительность жизни, как и у людей без порока.

Показания: умеренный и большой дефект в перегородке между желудочками.

Что включает:

  • мочегонные препараты для снижения нагрузки на мышцу сердца (Фуросемид, Спиронолактон);
  • ингибиторы АПФ, которые помогают миокарду в условиях повышенной нагрузки, расширяют сосуды в легких и почках, снижают давление (Каптоприл);
  • сердечные гликозиды, улучающие сократимость миокарда и проведение возбуждения по нервным волокнам (Дигоксин).

Уход за ребенком после операции на сердце

Показания к операции

Показания к операции

Питание

После операции на сердце еще не все окончено или решено. Наступает очень важный период восстановления. Врач дает рекомендации по питанию, по уходу за рубцом, назначает необходимые препараты. Очень важно беречь деток от инфекций. Не стоит посещать места скопления людей. Стоит внимательно следить за состоянием малыша и при первых же симптомах, настораживающих родителей, обратиться за медицинской помощью. Берегите сердце ваших малышей!

Последствия ДМПЖ

Следует помнить про дмжп у плода – очень страшная и серьёзная патология и что прогноз заболевания напрямую зависит от заботы и внимания молодых родителей. Малыш с заболеванием ДМПЖ требует специального ухода, строгого соблюдения особого режима, специализированной диеты, лечебной гимнастики и так далее.

При появлении первых подозрений дефект межжелудочковой перегородки у новорождённого срочно следует обратиться за консультацией к педиатру, потому что высококвалифицированный специалист сможет правильно и своевременно оценить состояние ребёнка. Специалист должен назначить необходимое лечение в зависимости от тяжести заболевания – медикаментозное или оперативное.

Следует отметить грустные факты. Смертность в первый год жизни среди детей, страдающих ДМЖП с большими дефектам, достигает более 50%. Около 27 лет составляет средня продолжительность больных с этой патологией.

Когда состояние малыша позволяет провести оперативное вмешательство, врачи советуют не откладывать процедуру. Хотя специалисты считают что возраст между 1 и 2,5 годами самый походящий. В этот период ребёнок уже окреп и легче перенесёт процедуру, а также малышу будет легче забыть операцию. В таком случае психологическую травму ребёнок не испытает.

Показания для оперативного вмешательства.

Наличие крупного отверстия.

Кровь забрасывается из левого в правый желудочек.

Увеличение или отёк правого желудочка или предсердия.

Противопоказания к оперативному вмешательству.

Необратимые изменения в лёгочных сосудах лёгких.

Сепсис — Внутреннее заражение крови.

Оперативное вмешательство.

Операция проводится в два этапа. Детский хирург с помощью специальной тесьмы или толстой шелковой нити перевязывает несущую кровь от сердца к лёгким артерия, чтобы в лёгкие кровь временно не поступала. Эта процедура является подготовительным этапом перед операцией полного закрытия дефекта.

Операция в конечном счёте уменьшает впрыск крови в лёгочные отделы, а также снижает давление в левый желудочек. Малышу становится намного легче дышать. Процедура даёт возможность ребёнку чувствовать себя хорошо, следующий этап по устранению дефекта отложен на 6 месяцев.

Недостатки операции

Малышу ровно как и родителям придётся перенести две операции. Во время операции увеличивается давление в правом желудочек, в результате чего желудочек растягивается и увеличивается в размерах. Перед операцией обязательно состоится беседа с анестезиологом чтобы подобрать анестетик. А также хирург осмотрит малыша и ответят вопросы родителей.

Операция проводится под общим наркозом. Анестетик внутривенно вводится в руку, и малыш не почувствует боли во время дальнейших процедур. Специалист должен точно отмерять дозу анестетика, чтобы наркоз не нанёс вреда ребёнку. Хирург делает ровный разрез вдоль грудины малыша, таки образом он получает доступ к сердцу и по инструкции подключит малыша к аппарату искусственного кровообращения.

Далее, следует гипотермия – искусственное снижение температуры тела малыша. Используя специальное медицинское оборудование, температуру крови малыша снижают до 13–15°C. При низкой температуре головной мозг намного легче переносит гипоксию или кислородное голодание.

Хирург будет аккуратно делать разрез в нижней части правого желудочка или выровняет стенки дефекта. Доктор наложит ровный шов, чтобы стянуть края. В случае, когда отверстие большое, врач использует синтетическую заплатку, чтобы закрепить наружную соединительную ткань.

Аортальная регургитация наблюдается среди пациентов с ДМЖП примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен таким образом, что обусловливает ещё и провисание одной из створок аортального клапана, что приводит к сочетанию этого дефекта с недостаточностью аортального клапана, присоединение которой значительно осложняет течение заболевания из-за существенного увеличения нагрузки на левый желудочек сердца.

Инфундибулярный стеноз наблюдается среди пациентов с ДМЖП также примерно в 5% случаев. Развивается, если дефект расположен в задней части межжелудочковой перегородки под так называемой перегородочной створкой трикуспидального (трёхстворчатого) клапана ниже наджелудочкового гребня, что обусловливает прохождение через дефект большого количества крови и травматизация ею наджелудочкового гребня, который вследствие этого увеличивается в размерах и рубцуется.

Как следствие, происходит сужение инфундибулярного отдела правого желудочка и формирование подклапанного стеноза лёгочной артерии. Это приводит к уменьшению патологического сброса через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый и разгрузке малого круга кровообращения, однако происходит и резкое увеличение нагрузки на правый желудочек.

Инфекционный (бактериальный) эндокардит – поражение эндокарда (внутренней оболочки сердца) и сердечных клапанов, вызванное инфекцией (чаще всего бактериальной). У пациентов с ДМЖП риск развития инфекционного эндокардита равен примерно 0,2% в год. Возникает обычно у детей старшей возрастной группы и взрослых;

чаще при небольших размерах ДМЖП, что обусловлено травмой эндокарда при большой скорости струи патологического сброса крови. Эндокардит может провоцироваться стоматологическими процедурами, гнойным поражением кожи. Воспаление сначала возникает в стенке правого желудочка, находящейся на противоположной стороне от дефекта или по краям самого дефекта, а потом распространяется аортальный и трёхстворчатый клапаны.

Лёгочная гипертензия – повышенное давление крови в сосудах малого круга кровообращения. В случае этого врождённого порока сердца она развивается вследствие поступления в сосуды лёгких дополнительного объёма крови, обусловленного патологическим сбросом её через ДМЖП из левого желудочка сердца в правый.

Синдром Эйзенменгера – подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки в сочетании со склеротическими изменениями в лёгочных сосудах, расширением ствола лёгочной артерии и увеличением мышечной массы и размеров (гипертрофией) преимущественно правого желудочка сердца.

Повторяющиеся пневмонии – обусловлены застоем крови в малом круге кровообращения. Нарушения сердечного ритма.

Сердечная недостаточность.

Тромбоэмболии – остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом, оторвавшимся от места своего образования на стенке сердца и попавшим в циркулирующую кровь.

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии — основные причины развития тяжелых осложнений.

  1. Гипотрофия — патология, обусловленная нарушением трофики тканей и приводящая к потере массы тела. При этом у ребенка нарушается правильное развитие и функционирование органов и систем. Пороки внутренних органов, в том числе и сердца, — одна из основных причин гипотрофии. В тяжелых случаях при наличии большого дефекта гипотрофия переходит в дистрофию, что связано с тканевой гипоксией и недоеданием. Ее лечение направлено на восстановление водно-солевого баланса и поступление питательных веществ в организм в соответствии с возрастом и массой тела ребенка. Больным назначают ферменты, средства, стимулирующие пищеварение и повышающие аппетит, гормоны, препараты для парентерального питания.
  2. Синдром Эйзенменгера — следствие стойкой и необратимой легочной гипертензии, которая в сочетании с ДМЖП приводит к развитию тяжелой кардиологической патологии. Кроме симптомов астении заболевание проявляется давящей болью в сердце, потерей сознания, кашлем. Лечение синдрома — хирургическое.
    546868464846
  3. Бактериальный эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца стафилококковой этиологии. Заболевание проявляется симптомами интоксикации, высыпаниями на коже, лихорадкой, нарушением дыхания, миалгией и артралгией, астенией. Лечение патологии — антибактериальное, дезинтоксикационное, тромболитическое, кардиопротекторное, иммуностимулирующее.
  4. Легочная гипертензия — повышение кровяного давления в сосудах малого круга кровообращения. Симптоматика заболевания неспецифична: одышка, утомляемость, кашель, боль в сердце, обмороки.
  5. Аортальная недостаточность — врожденная или приобретенная патология, вызванная неполным смыканием створок клапана. Больным показано хирургическое лечение — пластика или протезирование аортального клапана.
  6. Псевдоаневризма аорты.
  7. Рецидивирующие пневмонии.
  8. Аритмия.
  9. Сердечная недостаточность.
  10. Эмболия коронарных и легочных сосудов, приводящая к инфаркту и абсцессу легкого.
  11. Инсульт.
  12. Внезапная смерть.
  13. Блокада сердца.

Прогноз

Прдолжительность и качество жизни при дефекте межжелудочковой перегородки находятся в зависимости от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения, выраженности развивающейся сердечной недостаточности.

Дефекты межжелудочковой перегородки небольших размеров существенного влияния на продолжительность жизни пациентов не оказывают, однако до 1-2% повышают риск развития инфекционного эндокардита. Если небольших размеров дефект располагается в мышечном участке межжелудочковой перегородки, он может самостоятельно закрыться до возраста 4 лет у 30-50% таких больных.

В случае средних размеров дефекта сердечная недостаточность развивается уже в раннем детстве. Со временем возможно улучшение состояния, обусловленное некоторым уменьшением размеров дефекта, а у 14% таких больных наблюдается самостоятельное закрытие дефекта. В более старшем возрасте развивается лёгочная гипертензия.

В случае большого размера ДМЖП прогноз серьёзный. У таких детей уже в раннем возрасте развивается выраженная сердечная недостаточность, часто возникают и повторяются пневмонии. Примерно у 10-15% таких больных формируется синдром Эйзенменгера. Большая часть пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки больших размеров без оперативного вмешательства погибают уже в детском или юношеском возрасте от прогрессирующей сердечной недостаточности чаще в сочетании с пневмонией или инфекционным эндокардитом, тромбоза лёгочной артерии или разрыва её аневризмы, парадоксальной эмболии в сосуды головного мозга.

Средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства при естественном течении ДМЖП (без лечения) составляет примерно 23-27 лет, а у больных с небольшими размерами дефекта – до 60 лет.

Врач хирург Клеткин М.Е.

Изолированные ДМЖП хорошо поддаются коррекции, при условии своевременной диагностики, наблюдения и проведения необходимого лечения.

  • При мышечном варианте порока, если дефект малого или умеренного размера, в течение первых двух лет самопроизвольно закрываются 80 % патологических сообщений, еще 10 % могут закрыться в более позднем возрасте. Крупные дефекты перегородки не закрываются, но уменьшаются в размере, позволяя провести операцию с меньшим риском осложнений.
  • Перимембранозные дефекты самостоятельно закрываются у 35–40 % пациентов, при этом у части из них в зоне бывшего окна формируется аневризма перегородки.
  • Инфундибулярный тип нарушения целостности перегородки между желудочками сам закрыться не может. Все дефекты умеренного и большого диаметра требуют хирургической коррекции в течение второй половины первого года жизни ребенка.
  • Дети с малыми размерами дефекта не требуют никакой терапии, а только наблюдение в динамике.

Всем пациентам с таким пороком сердца показана антибактериальная профилактика при стоматологических процедурах, в связи с риском развития воспаления внутренней выстилки сердца.

Ограничение по уровню физических нагрузок показано при любом типе дефекта умеренного и большого диаметра до его самопроизвольного заращения или хирургического закрытия. После операции дети наблюдаются кардиологом и при отсутствии рецидива в течение одного года допускаются к любым видам нагрузок.

Общая летальность при нарушении строения стенки между желудочками, включая послеоперационную, составляет около 10 %.

Прогноз врожденного порока сердца — ДЖМП у новорожденного может быть самым разным. Но уже по размерам и наличию симптомов кардиохирург или кардиолог может сделать предварительные выводы. Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика. Дефекты до 2 мм в диаметре не сказываются на состоянии малыша и не представляют опасности в отношении его здоровья.

Ребенок с нелеченым дефектом межжелудочковой перегородки имеет опасность развития таких осложнений как:

  • развитие легочной гипертензии (повышение давления в системе легочной артерии) с необратимыми последствиями в виде склерозирования сосудов с развитием дыхательной недостаточности,
  • сердечная недостаточность,
  • инфекционный эндокардит,
  • нарушения мозгового кровообращения в виде инсультов,
  • образование клапанных пороков сердца в виде недостаточности аортального клапана.

Малые дефекты закрываются самостоятельно у 25-60 % детей до пятилетнего возраста. Для средних размеров такой показатель гораздо меньше (10%). Закрытие обеспечивается тканью соседнего клапана. Во время роста сердца уменьшается влияние маленького дефекта на кровообращение.

Однако для больших дефектов прогноз не столь утешителен. Без своевременной операции до года умирают 1/10 пациентов, во взрослом состоянии средняя продолжительность жизни не превышает сорока лет.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.