Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга: суть проблемы, основные методы терапии и обследования, профилактика осложнений

Симптоматика и клиническая картина

Артериовенозные мальформации проявляются по двум типам: геморрагическому (самый частый) и торпидному. Симптомы их несколько различаются друг от друга. В первом случае возникает повышенное артериальное давление, во втором на первый план выступают неврологические нарушения: двигательные и чувствительные расстройства, головокружения, судороги, обмороки.

Такое различие в признаках заболевания у двух разных типов обусловлено их патологическим строением: при геморрагическом варианте клубок из сосудов по размеру маленький, а при торпидном он больше, локализуется в мозговой коре и кровоснабжается из средней артерии головного мозга. Течение обоих типов может сопровождаться головной болью.

Однако в большинстве случаев симптомы артериально-венозных мальформаций долго не проявляются, и о болезни могут узнать либо случайно во время проведения томографии, либо уже после случившегося кровоизлияния.

Мелкие клубки более опасны в плане кровоизлияния, чем большие. Также риск разрыва повышается, если патология локализована в базальных ганглиях и задней черепной ямке. По данным популяционных исследований 40–70% всех сосудистых мальформаций заканчивается кровоизлиянием. При этом смерть происходит у 10–15% пациентов.

Сосудистая мальформация любого типа может локализоваться в любом мозговом участке, поэтому если симптомы выявляются, то они связаны с расположением патологии относительно структур головного мозга (может происходить сдавливание некоторых отделов)
. Например, расположение ее в лобной доле может приводить к нарушению деятельности зрительного нерва и, как следствие, зрительным нарушениям. Очаг патологии в мозжечке ведет к расстройствам координации. Чем глубже находится такой сосудистый клубочек, тем сильнее проявляются симптомы.

Изредка мальформация может проходить сама – полностью регрессирует без какого-либо лечения. Или внезапно увеличивается в размерах, что грозит летальным исходом. В этом случае требуется удаление образования.

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

Вялость, апатия, снижение работоспособности;

Расстройство координации движений;

Видимое снижение интеллектуальных способностей;

Моторная афазия и иные речевые нарушения;

Подавление иннервации отдельных участков тела;

Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

Мышечная гипотония и судорожные приступы;

Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

Парезы конечностей.

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

Синкопальное состояние;

Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

Судорожные припадки;

Паралич конечностей.

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

АВМ может не давать о себе знать на протяжении долгих лет, поэтому пациенты часто узнают о своем диагнозе случайно, проходя диагностические мероприятия по смежным поводам. Мальформации, увеличивающиеся в объеме, могут оказывать избыточное давление на мозг, и лишь в этом случае проявляются неврологические (очаговые) симптомы.

Клиническая картина нарушения неспецифична, поэтому требует углубленной дифференциальной диагностики.

•    Внутричерепная гипертензия с характерным болевым синдромом давящего или пульсирующего характера;

•    Вялость, апатия, снижение работоспособности;

•     Расстройство координации движений;

•    Видимое снижение интеллектуальных способностей;

•    Моторная афазия и иные речевые нарушения;

•    Подавление иннервации отдельных участков тела;

•    Шаткость походки и внезапные падения (зачастую на спину или бок);

•    Мышечная гипотония и судорожные приступы;

•    Нарушения зрения (косоглазие, выпадение полей зрения, частичная или полная слепота);

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга: суть проблемы, основные методы терапии и обследования, профилактика осложнений

•    Эпилептические припадки разной длительности и интенсивности;

•    Парезы конечностей.

Симптомы заболевания полностью зависимы от локализации мальформации (лобная или височная доля, мозжечок, основание головного мозга, спинной мозг).

Разрыв патологически измененных сосудистых клубков также влечет за собой определенные острые проявления. Это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в головной или спинной мозг, сопряженному с внезапным нарушением их кровоснабжения. При субарахноидальном кровоизлиянии и образовании гематомы в мозге, проявления патологии становятся различимыми.

•    Резкий и внезапный приступ сильнейшей головной боли;

•    Тошнота и интенсивная рвота без объективных причин (извержение желудочного содержимого при этом не приносит облегчения);

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга: суть проблемы, основные методы терапии и обследования, профилактика осложнений

•    Синкопальное состояние;

•    Светобоязнь (боли в глазных яблоках при взгляде на источник света или нахождении в освещенном помещении);

•    Обездвиженность глаз и нарушения зрения вплоть до полной его утраты;

•    Нарушения экспрессивной и импрессивной речи (больной произносит нечленораздельные звуки и обрывки фраз, не воспринимает информацию из сторонних уст);

•    Судорожные припадки;

•    Паралич конечностей.

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга: суть проблемы, основные методы терапии и обследования, профилактика осложнений

Если вы или ваши близкие столкнулись с приведенными клиническими проявлениями патологии, в неотложном порядке обращайтесь за профессиональной помощью.

Определение болезни. Причины заболевания

Лимфатическая мальформация (ЛМ) — это врождённый порок развития лимфатических сосудов и коллекторов, который представляет собой их патологическое расширение (согласно классификации Общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA)).

Здоровые лимфатические сосуды и лимфатическая мальформация

Ранее в отношении этого заболевания использовался также термин «лимфангиома», сейчас его следует признать устаревшим и не соответствующим действительности. Суффикс «-ома» означает принадлежность к опухолевому процессу, а лимфатическая мальформация не является опухолью. В западной литературе ещё встречается термин «cystichygroma», данное образование по современной классификации является крупнокистозной лимфатической мальформацией.

Частота встречаемости ЛМ составляет 1,2-2,8 на 1000 живых новорождённых [1]. Несмотря на то, что формирование лимфатической мальформации происходит внутриутробно, клиническое проявление может быть отсрочено до младенчества (встречается чаще) или (реже) до подросткового периода. Патология прогрессирует с течением времени. В некоторых случаях лимфатическую мальформацию выявляют ещё во время беременности при скрининговом УЗИ.

Данное образование локализуется по ходу лимфатических сосудов и может располагаться на коже и в подкожно-жировой клетчатке. Самая частая локализация в области головы и шеи, редко может поражать лимфатические сосуды и коллекторы внутри брюшной полости.

Лимфатическая мальформация в области шеи

До настоящего времени идут научные поиски причин появления сосудистых мальформаций, выявлены некоторые гены, мутации в которых могут приводить к появлению мальформации. Доцент Гарвардской медицинской школы доктор Арин К. Грин проанализировал статьи в Pubmed с 1994 по 2017 год и установил, что большинство сосудистых аномалий связано с мутациями, которые повреждают сигнализирующие рецепторы тирозинкиназы (им отводится ведущая роль в процессах роста, развития и дифференцировки клеток) [2]. Чаще всего выявлялись мутации в гене PIK3CA и в рецепторах, связанных с G-белком, также возможны спорадические (единичные) мутации в генах VEGFR3, FOXC2, SOX18, CCBE1 [3]. Нужно отметить, что для большинства сосудистых аномалий характерна мутация в одном гене. Следует признать, что этиология появления лимфатической мальформации носит мультифакториальный (многофакторный) характер.

Лимфатическая мальформация может быть в виде отдельных полостей (простая форма) или может быть одним из компонентов различных синдромов:

  • синдром Клипелля — Треноне — сочетание капиллярной и венозной мальформации, возможно наличие компонентов лимфатической мальформации и гипертрофии (увеличения) конечностей;
  • CLOVES синдром — сочетание лимфатической, венозной и капиллярной мальформации, возможно наличие артериовенозной мальформации и гипертрофии жировой ткани;
  • синдром Протея — сочетание капиллярной, венозной и/или лимфатической мальформации и ассиметричный соматический рост.
warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Причины и механизм развития патологии

Самым точным методом исследования при подозрении на сосудистые мальформации является ангиография. Предварительно проводится томография – компьютерная или магнитно-резонансная.

Ангиография при этой болезни делается, как правило, не классическая, а суперселективная, то есть рентгенконтрастное вещество вводится в сам сосудистый клубочек через катетер. Эта процедура сопряжена с рисками, но она позволяет выявить все особенности, структуру патологического очага и спланировать последующее лечение.

Сосудистая мальформация – это хроническая патология, спровоцированная аномальным строением и коммуникацией сосудов головного или спинного мозга. Практически во всех случаях является врожденной. В клинической практике артериовенозные мальформации (АВМ) часто связывают непосредственно с центральной нервной системой, однако они могут быть сформированы в любом другом месте организма.

Представляют собой плотный клубок расширенных сосудов, в котором вены контактируют с артериями без участия капиллярной сети ввиду ее отсутствия. В результате отклонения, артериальная кровь шунтируется в систему глубоких и поверхностных вен без отдачи питательных веществ и выведения углекислого газа. Размеры сосудистых мальформаций могут быть как малыми, так и огромными.

Причины нарушения не выяснены до конца, однако считается, что оно не связано с наследственностью. Симптоматика бывает размытой и неспецифичной, вследствие чего АВМ обнаруживается при проведении КТ / МРТ головного или спинного мозга по стороннему поводу (например, при инсульте или травме). Механизмы и последствия влияния АВМ на жизнедеятельность человека непредсказуемы, поэтому заболевание требует адекватного лечения.

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга: суть проблемы, основные методы терапии и обследования, профилактика осложнений

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

  1. Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
  2. Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Симптомы лимфатической мальформации

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием. Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия. В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

  • интенсивная головная боль;
  • тошнота с приступами рвоты;
  • парестезии, параличи, мышечная слабость;
  • спутанность и потеря сознания;
  • расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев. В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые. К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации. Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Появление лимфатической мальформации характеризуется наличием объёмного образования мягкой консистенции, которое расположено под кожей. При пальпации оно не смещается и безболезненно, температура образования не отличается от других участков кожного покрова (нет гипертермии), довольно часто определяется симптом флюктуации (наличия жидкости в замкнутой полости). Для каждого варианта ЛМ характерны различные клинические проявления.

Таблица 1. Сравнение вариантов симптомов при различных видах лимфатической мальформации.

Симптомы Крупнокистозная
лимфатическая
мальформация
Смешанная кистозная
лимфатическая
мальформация
Мелкокистозная
лимфатическая
мальформация
Лимфатическая
мальформация кожи
Лимфатическая
мальформация
мезентериальных
или грудных сосудов
Объёмное образование /-
Флюктуация /-
Боль /-
Нарушение функции (сдавление органа, ограничение движения) /-
Лимфостаз (нарушение оттока лимфы) /- /- /-
Кожные изменения

( ) означает высокую вероятность наличия симптома, ( ) — вероятное наличие симптома, ( /-) — возможное наличие симптома, (-) — данный симптом не характерен.

Крупнокистозная лимфатическая мальформация состояит из крупных полостей. Для неё характерно постепенное появление объёмного образования, которое с течением времени увеличивается в размерах. Рост мальформации не постоянен во времени: он может как ускоряться, так и оставаться без изменений длительное время. Ускорение роста возможно, например, после травмы или на фоне болезни: чаще всего ОРВИ со вторичным присоединением бактериальной инфекции. В этом случае мальформация растёт за счёт попадания инфекционного агента в патологический лимфоток и его застоя в области кисты, что может приводить к воспалению полости лимфатической мальформации. В редких случаях отмечается уменьшение объёма, что сопряжено с так называемым клапанным механизмом, то есть при «сбросе» избытка лимфы из коллектора, происходит уменьшение размеров полости.

Лимфатическая мальформация в виде объёмного образования на шее

Данное образование при пальпации имеет мягкую, эластичную консистенцию, оно безболезненно и не смещается относительно поверхности кожи, также можно определить симптом флюктуации. Кожа над мальформацией не изменена. С ростом образования возможно нарушение функции конечности или, например, нарушение дыхания за счёт перекрытия дыхательных путей из-за сдавления извне.

Мелкокистозная мальформация представлена мелкими кистами, поэтому симптом флюктуации для неё не характерен. Внешне чаще всего отмечается безболезненное объёмное образование эластичной консистенции. С течением времени в области мальформации возможно изменение окружающих тканей (подкожножировой клетчатки): как и при лимфостазе, появляются участки уплотнения.

Смешанная лимфатическая мальформация состоит как из крупных, так и из мелких полостей, поэтому симптом флюктуации для неё не характерен. Внешне она проявляется схоже с крупнокистозной лимфатической мальформацией: это безболезненное мягкоэластичное образование, которое прогрессирует с течением времени, что может привести к нарушению функции конечностей. Кожа над мальформацией не изменена.

Лимфатическая мальформация кожи чаще всего проявляется прозрачными везикулами (небольшими пузырьками) на поверхности кожи, а при расположении на языке белыми или фиолетовыми бляшками, возвышающимися над поверхностью слизистой. Они легко травмируются и могут кровоточить, вследствие чего возможно инфицирование данной области и появление болевого синдрома. За счёт инфицирования очень часто появляется зловонный запах. При сочетании с другими видами лимфатической мальформации в этой области может возникнуть лимфостаз.

Лимфатическая мальформация кожи

Лимфатическая мальформация мезентериальных или грудных сосудов не имеет внешних проявлений и, как правило, случайно выявляется при выполнении УЗИ брюшной полости. Для данной патологии характерен болевой синдром, который может усиливаться во время менструаций. С прогрессированием мальформации происходит сдавление окружающих кровеносных и лимфатических сосудов и нервных пучков, в результате чего возможно появление лимфостаза и кишечной непроходимости [5].

Артериовенозная мальформация сосудов мозга может проявляться по разному, в зависимости от локализации образования, среди них наиболее встречаются:

  • Галлюцинации.
  • Внутренние кровоизлияния головного мозга.
  • Затруднение речи, обоняния, зрения, слуха.
  • Повышенное внутричерепное давление.
  • Рвота, тошнота.
  • Шумы в ушах.
  • Головокружения.
  • Частые головные боли.

Симптомокомплекс при ангиодисплазиях многообразен, зависит от локализации патологических изменений, включает:

  • изменения кожи – от покраснения и утолщения до изъязвления;
  • болевой синдром;
  • нарушение чувствительности;
  • инфекционные поражения в зоне патологии;
  • кровотечения;
  • нарушения со стороны центральной нервной системы (парезы, параличи, нарушение координации, речи);
  • признаки сердечно-сосудистой недостаточности (стадия декомпенсации).

В редких случаях мальформация сосудов головного мозга, осложнившись кровотечением, приводит к летальному исходу.

Примерно в 50% случаев симптомы мальформации проявляются внезапным кровоизлиянием в мозг, то есть инсультом. Другие потенциальные осложнения включают эпилептические припадки, головные боли, нарушения движения, речи и зрения. Эти осложнения могут сопровождать мозговое кровоизлияние или протекать независимо.

Симптомы кровоизлияния зависят от локализации мальформации, а также от объема кровотечения. Эти симптомы могут включать:

  • внезапную сильную головную боль, тошноту и рвоту;
  • эпилептические припадки;
  • потерю сознания;
  • нарушение речи, онемение, покалывание, слабость в мышцах конечностей, нарушение зрения.

Кровоизлияние возникает в результате ослабления кровеносных сосудов по причине шунтирующего прохода артериальной крови напрямую в вены через АВМ. Кратковременные и долговременные неврологические последствия кровоизлияния зависят от объема вытекшей крови и локализации кровоизлияния. К некоторым факторам, ответственным за спонтанное кровотечение в условиях отсутствия медикаментозного лечения или до его применения, относятся:

  • анамнез до мозгового кровоизлияния;
  • наличие предшествующих кровоизлияний;
  • аневризмы питающих артерий.

Эпилептические припадки, не вызванные кровоизлиянием, в качестве раннего симптома присутствуют у 16–53% пациентов. Отмечаются следующие типы припадков:

  1. Генерализованный припадок, охватывающий все тело и сопровождающийся потерей сознания. Этот тип наиболее характерен при фронтальных АВМ.
  2. Фокальные эпилептические припадки и непроизвольные сокращения мускулов в зависимости от локализации АВМ в мозге. При этом обычно не происходит потеря сознания. Такие типы эпилептических припадков наиболее обычны при париетальных мальформациях.

Эпилептический припадок случается при кратковременном всплеске электрической активности в определенном отделе мозга или во всем мозге. Считается, что рубцовая ткань, присутствующая внутри аномальных кровеносных сосудов или в их окружении, нарушает нормальную электрическую активность головного мозга.

Причины сосудистых мальформаций

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено.

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций.

Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке).

Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В).

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга

Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:

  1. Артериальный.
  2. Венозный.
  3. Шунтирующий артериовенозный.
  4. Лимфатический.
  5. Микрососудистый (капиллярный).
  6. Комбинированный.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

  • стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
  • отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
  • глубокая и поверхностная формы.

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

Стадия Клинические проявления
Первая – покой Покраснение и повышение температуры кожи над образованием

При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло

Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль

Вторая – экспансия (усиленный рост) Все признаки первой стадии

Сосуды увеличены в диаметре

Вены расширены, извиты

Определяется усиленная пульсация артерий

Третья – деструкция (разрушение) Все признаки второй стадии

Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением

Разрушение костных структур (при локализации в костях)

Четвертая — декомпенсация Все признаки третьей стадии

Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

Сосудистая мальформация является врожденным дефектом строения сосудов центральной нервной системы. Имеет корреляцию с нарушениями внутриутробного развития плода и родовыми травмами, однако конкретные провоцирующие факторы данного явления не выяснены.

Местные аномалии формирования артерий и вен мозга происходят у эмбриона не позднее 1-2 месяца беременности.

Прямой взаимосвязи между наличием данной аномалии, а также возрастом или полом пациента, на сегодняшний день не обнаружено. 

Патогенез лимфатической мальформации

До настоящего времени причина появления лимфатической мальформации остается предметом научного поиска. Однако уже выявлен ряд генов, мутация в которых может приводить к появлению данной патологии, например, ген PIK3CA. Изменения, которые вызывают данные мутации, приводят к нарушению развития лимфатического мешка на протяжении шестой недели эмбриогенеза. За счёт этого сужается прорастание лимфатических каналов из основной лимфатической системы, что приводит к появлению патологических резервуаров лимфатических пространств, заполненных лимфой. Для проявления патологических изменений необходимо нарушение сообщения с центральными лимфатическими каналами.

Развитие лимфатической и кровеносной системы происходит из единого эмбрионального зачатка, поэтому очень часто рядом с лимфатической мальформацией проходят венозные сосуды. При крупнокистозной мальформации кровеносные сосуды могут проходить в септах (прегородках), которые разделяют патологические полости. Данные сосуды очень часто служат источником кровотечения в патологическую полость.

Причина прогрессии лимфатической мальформации остаётся неясной. Возможные механизмы:

  • дилатация (растяжение) сосудистых пространств;
  • васкулогенез — первая стадия формирования кровеносных сосудов;
  • ангиогенез — вторая стадия формирования кровеносных сосудов;
  • лимфангиогенез — формирование новых лимфатических сосудов.
Лимфангиогенез

Рост крупнокистозной лимфатической мальформации может быть вызван наличием клапанного механизма. Его суть в том, что при появлении крупной кисты сброс лимфы из неё затрудняется за счёт сдавления отводящего сосуда или при наличии патологического клапана. Это приводит к постепенному росту патологической полости. Однако при определённых условиях проток может открываться, тогда происходит сброс излишка лимфы и размер образования уменьшается. Данная теория позволяет объяснить случаи спонтанного уменьшения или исчезновения крупнокистозных лимфатических мальформаций.

Патология имеет высокий риск увеличения на протяжении подросткового возраста. Причина в действии пубертатных гормонов, которые могут стимулировать рост лимфатической мальформации [2]. У 42 % пациентов отмечался рост мальформации до подросткового периода, у 85 % после подросткового возраста и у 95 % пациентов рост отмечался на протяжении жизни. У женщин возможно ускорение прогрессии заболевания во время беременности.

Классификация и стадии развития лимфатической мальформации

Согласно классификации Общества по изучению сосудистых аномалий (International society for the study vascular anomaly ISSVA) выделяются следующий виды простой (кистозной) лимфатической мальформации [4]:

  • крупнокистозная (макрокистозная);
  • мелкокистозная (микрокистозная);
  • смешанная.
Крупнокистозная и мелкокистозная лимфатическая мальформация

Данное разделение носит практический характер, позволяющий определить прогноз заболевания и тактику лечения. Крупнокистозная лимфатическая мальформация представлена различными полостями (кистами), имеющими размер более 5 мм, что позволяет пунктировать их иглой и провести склерозирование образования. Прогноз при данном варианте благоприятный. Размер полостей при мелкокистозной лимфатической мальформации менее 5 мм, поэтому провести пунктирование иглой и склерозирование невозможно. Прогноз в этом случае менее благоприятен. Смешанная лимфатическая мальформация содержит кисты различного калибра и в зависимости от того, каких полостей больше, будет зависеть тактика лечения и прогноз заболевания.

Также выделяют другие виды простой лимфатической мальформации.

Лимфатическая мальформация в болезни Горхема — Стаута (Gorham-Stout disease GSD). Она представляет собой прогрессирующую костную лимфатическую аномалию, которая вызывает разрушение костей. Данное состояние также называют болезнью «исчезающей кости». Она одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. С течением времени кости резорбируются (разрушаются), что вызывает болевой синдром и патологические переломы. Чаще всего поражаются рёбра, реже кости черепа, ключица, шейный отдел позвоночника.

Генерализованная лимфатическая мальформация (Generalized Lymphatic Anomaly — GLA). Ранее данное заболевание называлось «лимфангиоматоз». Это мультисистемное заболевание, поражающие кости: чаще всего рёбра, грудной отдел позвоночника, плечевые и бедренные кости. В отличие от болезни Горхема — Стаута костные поражения проявляются очагами лизиса (разрушения) или линиями просветления, расположенными в пределах мозгового канала. Кроме того, число и размер поражённых костей может увеличиваться с течением времени, при этом не возникает прогрессирующей потери костной ткани и кортикального слоя. Примерно в 60 % наблюдений выявляется крупнокистозная лимфатическая мальформация.

Капошиформный лимфангиоматоз (Kaposiform Lymphangiomaosis — KLA) — это вариант генерализованной лимфатической аномалии, которая вызывает тромбоцитопению (снижение количества тромбоцитов в крови) и сопровождается кровоизлиянием в ткани.

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

  • Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
  • Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
  • Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
  • Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Дифференциальная диагностика АВМ

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

1. Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга

2. Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4. Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5. Ангиография , выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Лучшие специалисты отделения сосудистой хирургии в нашем центре организуют оптимальные диагностические мероприятия, позволяющие распознать заболевание в любой форме. Дифференциальная диагностика в нашем отделении выполняется соответственно высшим медицинским стандартам.

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга

1.   Оценка текущего состояния пациента, анализ его жалоб, углубленное изучение анамнеза;

2.   Первичный неврологический осмотр, в ходе которого выявляются признаки конкретного местоположения АВМ в соответствии с клинической картиной поражения определенных участков головного или спинного мозга;

3.   Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющие послойно изучить структуру мозга, наглядно увидеть местоположение АВМ и ее объем, оценить общее состояние исследуемого органа;

4.   Ультразвуковая допплерография, дающая возможность наблюдать пространственное положение кровеносных сосудов в пораженной области в режиме реального времени, а также дифференцировать патологию с иными видоизменениями их анатомической структуры;

5.   Ангиография, выполняемая при помощи контрастного вещества, которое вводится в сосудистое русло; помогает оценить состояние вен и артерий с помощью рентгеновского снимка.

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга

При затруднении в постановке диагноза, вам может потребоваться дополнительная консультация невролога и нейрохирурга. Обычно сосудистая мальформация (если она имеется у пациента) диагностируется сразу.

Осложнения лимфатической мальформации

Лимфатическая мальформация вызывает различные осложнения.

Психологический дискомфорт и депрессия могут возникнуть из-за появления видимого глазом изменения, поскольку вовлекается кожный покров. ЛМ имеет тенденцию к росту, и растёт она неравномерно во времени. Например, может увеличиваться быстрее на фоне инфицирования, во время вирусной болезни или при возникновении кровоизлияния внутрь полости. Учитывая, что большая часть лимфатических мальформаций расположена в области головы и шеи, можно заключить, что данная проблема является ведущей для пациентов с этой патологией.

С ростом образования возможно сдавление жизненно важных органов и структур. Например, при расположении мальформации в средостенье (центральном отделе грудной полости) может быть передавлен просвет трахеи, а увеличение языка при поражении дна полости рта приводит к перекрытию гортани [6]. Также большой размер образования может нарушать функцию конечностей, вызывать кишечную непроходимость, а при поражении языка возможны проблемы с глотанием [7].

Лимфатическая мальформация языка

Инфицирование. Вследствие того, что поражённая лимфатическая система не в состоянии избавиться от чужеродных материалов, происходит скопление лимфы и крови в кистах. Такая среда благоприятствуют бактериальному росту, вызывая инфицирование. Около 70 % лимфатических мальформаций инфицируется, при этом есть риск возникновения сепсиса (инфекционного заболевания, вызванного попаданием возбудителей инфекции в кровь). Причиной инфицирования ЛМ, расположенной в области лица и шеи, может быть плохая гигиена зубов, наличие кариеса. Если образование находится в области промежности, инфекция может проникнуть вследствие попадания кишечного содержимого на поврежденную кожу в области мальформации.

Кровоизлияние в полость лимфатической мальформации достигает 30-40 %. Этот процесс сопровождается напряжением кисты, появлением болевого синдрома, локальной гипертермии (повышения температуры), лихорадки. Также над областью мальформации возможно появление синего цвета. Кровотечение возникает из патологических венозных каналов в мальформации или из маленьких артерий в септах (перегородках).

Вторичное поражение кожного покрова с появлением характерных везикул на поверхности кожи возможно при прогрессии мелкокистозной лимфатической мальформации. Данное состояние очень часто возникает после ранее перенесённого оперативного вмешательства в зоне ЛМ.

Грудная или брюшная лимфатическая мальформация может приводить к патологическому скоплению лимфы:

  • хилотораксу скоплению лимфы в плевральной полости;
  • хилоперикарду скоплению лимфы в полости сердечной сумки;
  • хилоперитонеуму скоплению лимфы в брюшной полости.
Хилоторакс

Локализация образования в области орбиты (глазницы) может приводить к различным офтальмологическим патологиям:

  • проптозу смещению глаза вперёд;
  • птозу опущению верхнего века;
  • амблиопии снижению зрения, при котором один глаз не участвует в выполнении зрительной функции;
  • снижению зрения или слепоте за счёт сдавления глазного нерва.
А - проптоз, В - птоз

Лечение лимфатической мальформации

Лечение лимфатической мальформации можно разделить на неоперативное (неинвазивное) и оперативное лечение.

Неоперативное лечение

Данный вид терапии подразумевает собой комплекс лечебно-профилактических мер, направленных на предупреждение развития осложнений или сдерживание прогрессирования заболевания.

Наблюдение. Лимфатическая мальформация является доброкачественной патологией, для которой не характерны признаки злокачественности, поэтому оперативное лечение не является обязательным. Маленькие или бессимптомные поражения могут наблюдаться.

Компрессионный трикотаж за счёт оказываемого давления на ткани препятствует увеличению патологических полостей, что может замедлить рост образования, расположенного, например, на конечности. С целью компрессии не обязательно носить специальные чулки или перчатки, в ряде случаев для этой цели можно использовать трубчатые бинты.

Трубчатый бинт

Местная терапия при кровоизлиянии или воспалении подразумевает использование различных мазевых повязок.

Антибактериальная терапия. Учитывая склонность лимфатических мальформаций к инфицированию, оправдано раннее назначение антибактериальных препаратов (при первых признаках инфицирования). При наличии у пациента более трёх эпизодов инфицирования за год, показана ежедневная профилактическая антибактериальная терапия.

Медикаментозное лечение. Для лечения обширных или мелкокистозных лимфатических мальформаций используется оральный медикаментозный препарат на основе действующего вещества сиролимуса («Рапамун») [8][9]. Данный препарат является мощным иммуносупрессором, который используется в трансплантологии. Механизм его действия основан на угнетении васкулогенеза (процесса образования кровеносных сосудов), подавлении разрастания сосудов. Однако риск развития серьёзных побочных действий и сравнительно небольшой опыт использования данного препарата у детей, ограничивают его применение.

Оперативное лечение

Склеротерапия (склерозирование) включает в себя аспирацию (отсасывание) содержимого кисты с последующей инъекцией склерозирующего агента, который вызывает рубцевание прилежащих стенок кисты. Процедуру проводят под ультразвуковой навигацией или с использованием эмирсионно-оптического преобразователя. Склеротерапия не удаляет лимфатическую мальформацию, но она эффективно уменьшает объём поражения.

Склеротерапия является методом выбора для лечения больших или проблемных крупнокистозных или смешанных лимфатических мальформаций [10]. Наиболее часто используемы склерозанты — доксициклин, натрия тетрадецил сульфат (sodium tetradecyl sulfate) (STS), этанол и блеомицин. По сравнению с хирургическим удалением склеротерапия даёт лучший результат и имеет меньший риск осложнений. Отдалённые результаты благоприятные: до 90 % ЛМ не рецидивируют в течении трёх лет после склеротерапии.

Радиочастотная абляция (Radiofrequency ablation — RFA) — данный метод лечения основан на деструкции тканей низкой температурой. Хорошо зарекомендовал себя при лечении везикул (небольших пузырьков) лимфатической мальформации в полости рта путём разрушения мелких патологических полостей на слизистой [9].

Лечение лимфатической мальформации в полости рта методом радиочастотной абляции

Хирургическое иссечение. Удаление крупнокистозной лимфатической мальформации не показано в следующих случаях:

  • образование не вызывает жалоб;
  • возможно провести склеротерапию;
  • возможно удаление маленького, хорошо отграниченного образования.

Если хирургическое удаление неизбежно, следует помнить, что рубец или деформация после удаления ЛМ не должны быть косметически хуже, чем изменения, которые были до операции [12].

Удаление лимфатической мальформации может быть сопряжено со значительными осложнениями:

  • массивная кровопотеря;
  • ятрогенная (возникшая в результате действий медицинского персонала) травма;
  • повреждение нервов;
  • в послеоперационном периоде практически всегда отмечается подтекание лимфы из раны.

Мальформация мозга — врожденная патология, при которой происходит неправильное соединение сосудов, вен и артерий. Такая проблема не передается по наследству. Нарушения в организме на начальных стадиях проходят бессимптомно, поэтому заболевание иногда обнаруживается в зрелом возрасте пациента.

При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.

Одним из самых распространенных диагнозов в медицине является АВМ — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Это заболевание характеризуется нарушением связей между артериями и венами, и результатом становится нарушение кровотока. Дополнительные соединения выглядят как мешотчатые узлы, а капилляры полностью отсутствуют, что приводит к ускорению кровоснабжения.

Эта аномалия протекает с непрекращающимся расширением, а впоследствии и возможным поражением сосудов. Когда они достигают критически больших размеров, возникает угроза нормальной работе головного мозга.

Заболевание имеет вид крупных пульсирующих сосудов. Размеры сосудистой мальформации могут быть разными в каждом отдельном случае.

Наиболее часто это патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.

Формы болезни

Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:

  1. Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
  2. Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
  3. АномалияАрнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.

У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.

Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Такая патология является врожденной, а достоверные и точные причины остаются неизвестными для современной медицины. Основное предположение — негативное влияние на формирование и строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Медицинские специалисты смогли выделить группы риска:

  • мужской пол, так как в подавляющем большинстве болезнью страдают мужчины;
  • генетические мутации;
  • инфекционные болезни, которые перенесла мать во время вынашивания плода;
  • вредные привычки, которыми страдает женщина во время беременности, такие как курение, чрезмерное употребление спиртных напитков и медикаментозных препаратов;
  • травмы плода.

Это основные факторы, влияющие на возможность развития патологии.

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

  • частые приступы головной боли;
  • частичная или полная утрата зрения;
  • потеря чувствительности конечностей;
  • мышечная слабость;
  • частые судороги, возможна потеря сознания;
  • проблемы с речью;
  • вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

  • Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
  • Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
  • Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

  • дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
  • нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
  • частичное нарушение зрения.

Диагностика

Сосудистая мальформация может быть диагностирована на осмотре у невропатолога. Он назначает несколько видов обследования и после выносит окончательный диагноз.

Для диагностики заболевания используются следующие методы:

  • Артериография — самый распространенный метод обследования. Такая процедура подразумевает собой введение специального инструмента в виде трубки, содержащего контрастное вещество, в бедренную артерию. Трубка проходит в кровеносные сосуды головного мозга. Химическое соединение, содержащееся в приборе, позволяет определить текущее состояние сосудов.
  • Метод компьютерной томографии часто используется совместно с артериографией, и в таком случае процедура называется ангиография. Диагностическая картина выявляется аналогичным способом: посредством рентгеновского излучения и химических соединений можно выявить состояние сосудов.
  • Когда речь идет об артериовенозной мальформации, магнитно-резонансная томография считается наиболее эффективной. Для диагностики используется не рентгеновское излучение, а магнитные частицы.

Лечение

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

МАТЕРИАЛЫ ПО ТЕМЕ

Венозная мальформация сосудов головного мозга подразумевает неправильное соединение артерий, лимфатических узлов и вен. На данный момент причина возникновения этой патологии полностью не изучена, однако известно, что она имеет врожденный характер. Сосудистые мальформации наиболее опасны, и в большей степени распространены среди мужского населения – по наследству эта болезнь не передается.

В медицинской практике встречаются артериовенозные мальформации разного размера. При обширных мальформациях вены выглядят большими пульсирующими сосудами, что мешает нормальной работе головного мозга, и крайне опасно для жизни.

Заболевание полученное уже при рождении может долгое время никак не проявлять себя. В основном сосудистые мальформации начинают беспокоить и требуют лечения в возрасте с 10 до 50 лет, в редких случаях после. Среди множественных симптомов первыми проявляются головные боли, они могут быть односторонними и пульсирующими. В запущенных случаях наблюдаются эпилептические припадки.

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга

Запущенная стадия заболевания очень опасна, так как велика вероятность массивного кровоизлияния в мозг, что может повлечь за собой летальный исход. Небольшие кровоизлияния, около 1 см диаметром, могут протекать как бессимптомно, так и проявляться небольшими патологиями.

Факторы, приводящие к развитию артериовенозной мальформации:

  • Травмированные сосуды головного мозга.
  • Атеросклеротический кардиосклероз.
  • Врожденные патологии кровеносных сосудов.

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации. 

1.   Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2.   Исключение психоэмоциональных стрессов;

3.   Отказ от тяжелых физических нагрузок.

С остальными мерами протекции от осложнений АВМ вас ознакомит наш специалист в персональном порядке.

Последствия и прогнозы

Причины возникновения лимфатической мальформации носят мультифакториальный характер, поэтому специфическая профилактика не проводится.

Прогноз заболевания зависит от типа лимфатической мальформации, её локализации и объёма патологических изменений. В некоторых случаях ЛМ может протекать бессимптомно в течение многих лет, в других же случаях может очень быстро расти [2].  

Мелкокистозная лимфатическая мальформация имеет менее благоприятный прогноз, чем крупнокистозная или смешанная [2]. Причина в том, что она не поддаётся склеротерапии и, как правило, требует применения более агрессивных методов лечения.

Крупнокистозная лимфатическая мальформация очень хорошо поддаётся склерозированию, но данная процедура требует этапного выполнения для достижения хорошего результата. Прогноз при смешанной лимфатической мальформации зависит от того, какой компонент преобладает — крупно- или мелкокистозный. Возникновение осложнений значительно отягощает прогноз болезни.

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Мальформация сосудов головного мозга: симптомы, лечение

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких  капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров.

При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ).

Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная.

Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Классификация

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см.

Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока.

Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет.

Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона.

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга

Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста.

По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам.

Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Основными признаками расстройства являются пульсирующие головные боли, иногда приводящие к судорогам.

Ход операции

Во время процедуры вскрытие черепа не проводится, оперативное вмешательство проводится хирургом через сосудистое русло. Специальная методика дает врачу возможность наблюдать сосуды больного и устранить больные участки через просвет русла сосудов. Проведение всех этих манипуляций врач осуществляет посредством рентгенохирургической ангиографической системы.

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга

Из этой статьи вы узнаете: что такое сосудистая мальформация, почему возникает патология, ее основные виды. Как проявляется заболевание, современные возможности его диагностики и лечения.

Мальформация – это нарушение внутриутробного развития органа с патологией его структуры и функции. В этой статье приведены сведения о сосудистой мальформации.

Патологические изменения артерий и вен возникают в период формирования эмбриона и могут затрагивать любые участки тела. В современной медицине используется термин «артериовенозная ангиодисплазия, или АВД», что является синонимом сосудистой мальформации.

Патологические изменения включают формирование дополнительных связующих сосудов между артериальным, венозным и лимфатическим звеном системы кровоснабжения в разных комбинациях, что ведет к сбросу крови и нарушению питания области ниже поражения («ниже» – то есть по ходу движения жидкости). Клинические проявления патологии зависят от величины основных сосудистых стволов, развития связующей их сети.

Нажмите на фото для увеличения

Заболевание характеризует длительный период бессимптомного течения, когда сердечно-сосудистая система компенсирует возникший порок.

Мальформации сосудов головного и спинного мозга наиболее полно представлены в плане встречаемости. Клинические проявления возникают между 20 и 40 годами жизни, женщины болеют в два раза чаще.

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга

Поражения конечностей составляют 5–20% от всех ангиодисплазий, а локализация в области головы и шеи – 5–14%.

Большинство пороков сосудистого происхождения – венозной или лимфатической формы, преобладают нестволовые (нет крупного связующего сосуда), с мелкой сосудистой сетью.

Проявление заболевания и тяжесть течения связаны с областью поражения. Опасность представляют обширные мальформации сосудов с поражением органов центральной нервной системы (головной, спинной мозг) и внутренних органов (кишечник).
Тяжелое осложнение заболевания – кровотечение, в ряде случаев с фатальным исходом.

Сосудистые мальформации с первичным проявлением в детском возрасте отличает плохой прогноз в плане излечения и полной компенсации патологии. Заболевание, впервые выявленное после 40–50 лет, имеет наиболее благоприятный прогноз для полного излечения.

Первичный диагноз мальформации сосудов может установить любой врач, но современные подходы к лечению требуют участия ряда докторов: сосудистых и эндоваскулярных хирургов, специалистов в пластической и нейрохирургической областях.

Патология формируется еще во внутриутробном развитии, но проявляется чаще всего уже во взрослом возрасте

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.