Митрально папиллярная дисфункция с регургитацией 1 степени

Термины и определения

Митральный клапан- левый атрио-вентрикулярный клапан

Протезирование клапана- замена нативного клапана протезом, выполняющим его функцию.

Митральная регургитация- обратное поступление крови в систолу желудочков в левое предсердие в результате нарушения целостности митрального клкпана

Реконструкция клапана- восстановление функции клапана без его замены

Митральная регургитация (МР)- обратное поступление крови в систолу
желудочков в полость левого предсердия в результате нарушения
целостности митрального клкпана

Слово «регургитация» произошло от латинского gurgitare — «наводнять» — и приставки re-, обозначающей обратное действие, т. е. оно предполагает обратное нормальному направлению течение. В данном случае — обратное течение крови.

Причины врожденной трикуспидальной регургитации

Наиболее частыми причинами этой врожденной патологии служат:

  • недоразвитие створок клапана;
  • аномальное развитие (количество) створок клапана;
  • дисплазия соединительной ткани;
  • синдром Элерса-Данлоса;
  • синдром Марфана;
  • аномалия Эбштейна.

Трикуспидальная регургитация у плода изолированно встречается очень редко, обычно она комбинируется с другими пороками сердца. Эта недостаточность клапана может входить в состав митрально-аортально-трикуспидального порока.

Список сокращений

АР 2D – двухмерная ЭхоКГ

2-М – двухмерный

АД – артериальное давление

АКШ – аортокоронарное шунтирование

АН – аортальная недостаточность

АР – аортальная регургитация

АС – аортальный стеноз

ВМТР – внутриматочное торможение роста

ВЧТВ – активизированное частичное тромбопластиновое время

ГКМ – гипертрофическая кардиомиопатия

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ДЛА – давление в легочной артерии

Митрально папиллярная дисфункция с регургитацией 1 степени

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ЖЭ – желудочковая экстрасистола

ЗК – закрытая комиссуротомия

ИКС – искусственный клапан сердца

ИЭ – инфекционный эндокардит

КАГ- коронароангиография

КБАВ – катетерная баллонная аортальная вальвулопластика

КБМБ – катетерная баллонная митральная вальвулопластика

КДР – конечный диастолический размер

КМБВ – катетерная митральная баллонная вальвулотомия

КПС- клапанные пороки сердца

КСО – конечный систолический объем

КСР – конечно-систолический размер

ЛЖ – левый желудочек

Митрально папиллярная дисфункция с регургитацией 1 степени

ЛП – левое предсердие

МитрО – митральное отверстие

МК – митральный клапан

МКП – протезирование митрального клапана

МН – митральная недостаточность

МНО – международное нормализованное отношение

МР – митральная регургитация

МС – митральный стеноз

НМГ – низкомолекулярный гепарин

НМК – недостаточность митрального клапана

НФГ – нефракционированный гепарин

ОК – открытая комиссуротомия

ПАК – протезирование аортального клапана

ПЖ – правый желудочек

ПМК – пролапс митрального клапана

ПМК – протезирование митрального клапана

ПМО – площадь митрального отверстия

ПОМК – площадь отверстия митрального клапана

РГ – рентгенография грудной клетки

СВТ – суправентрикулярная тахикардия

СД – сахарный диабет

СИ – сердечный индекс

СР – операция по сохранению (сбережению) хорды

СУЛА – стеноз устьев легочной артерии

Регургитация трикуспидального клапана

ТН – трискупидальная недостаточность

ТТЭхоКГ – трансторакальная эхокардиография

ФВ – фракция выброса

ФК – функциональный класс

ФП – фибрилляция предсердий

ФУ – фракция укорочения

ЧМБВ – чрескожная митральная баллонная вальвулотомия

ЧПЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография

ЭКГ – электрокардиография

ЭКС – электрокардиостимулятор

ЭхоКГ – эхокардиография

MVG – средний градиент давления митрального клапана

MVR – замена митрального клапана

Трикуспидальная регургитация 1 степени - что это такое?

NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)

1. Carabello BA. Mitral regurgitation: basic pathophysiologic principles,part 1. Mod Concepts Cardiovasc Dis 1988;57:53– 8.

Причины приобретенной трикуспидальной регургитации

Регургитация трикуспидального клапана приобретенная встречается гораздо чаще, чем врожденная. Она бывает первичная и вторичная. К первичным причинам данной патологии можно отнести ревматизм, наркоманию, карциноидный синдром.

  1. Ревматизм — это самая частая причина данной патологии. В 20% случаев именно рецидивирующий ревматический эндокардит ведет к деформации (утолщению и укорачиванию) створок клапана, таким же образом изменяются и сухожильные нити. Очень часто к данной патологии присоединяется стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия. Такое сочетание называется комбинированным трикуспидальным пороком.
  2. Разрыв папиллярных мышц также может привести к трикуспидальной регургитации. Подобные разрывы случаются при инфарктах миокарда либо могут иметь травматическое происхождение.
  3. Карциноидный синдром тоже может привести к этой патологии. Он возникает при некоторых видах онкологии, например, раке тонкого кишечника, яичников или легких.
  4. Прием тяжелых наркотиков очень часто приводит к инфекционному эндокардиту, а он, в свою очередь, может стать причиной трикуспидальной регургитации.

Причинами вторичной трикуспидальной недостаточности чаще всего служат следующие заболевания:

  • дилатация фиброзного кольца, возникающая при дилатационной кардиомиопатии;
  • высокая степень легочной гипертензии;
  • слабость миокарда правого желудочка, которая встречается при так называемом легочном сердце;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • миокардит;
  • миокардиодистрофия.

Митральная регургитация у ребенка

  • Пролапсы митрального клапана могут быт разными в зависимости от степени прогиба створок и от степени обратного кровотока сквозь клапан (регургитации).
  • Сама регургитация при беременности, не считается запретом для беременности или родов, но лишь тогда, когда клапан выполняет свою главную функцию – обеспечение одностороннего кровотока.
  • Для детей важную роль играет надлежащий рацион и работа сердца и кровеносной системы, но сбои довольно часты. Чаще всего пороки клапанов с недостаточностью и возвращением крови в детском возрасте предопределены генетическими аномалиями развития.
  • Выраженная регургитация, если есть неправильное сердечное строение, появляется фактически тут же после родов симптоматикой сбоев дыхания, посинением кожных покровов, недостаточностью в правом желудочке.
  • Зачастую существенные сбои могут привести к смерти, поэтому каждая мать должная заботиться о себе до беременности и вовремя наблюдаться у специалиста УЗИ при вынашивании ребенка.

Врожденная трикуспидальная регургитация у детей грудного возраста в 25% случаев проявляется как наджелудочковая тахикардия или фибрилляция предсердий, позднее может выявиться тяжелая сердечная недостаточность.

Трикуспидальная регургитация 2 степени

У детей более старшего возраста даже при минимальных нагрузках появляется одышка и сильное сердцебиение. Ребенок может жаловаться на боли в сердце. Могут наблюдаться диспептические расстройства (тошнота, рвота, метеоризм) и боли или ощущение тяжести в области правого подреберья. Если происходит застой в большом круге кровообращения, то появляются периферические отеки, асцит, гидроторакс или гепатомегалия. Все это очень тяжелые состояния.

Симптомы заболевания у взрослых

Если данная патология приобретена в более позднем возрасте, то на начальном этапе человек о ней может даже не подозревать. Незначительная трикуспидальная регургитация проявляется только у некоторых пациентов пульсацией шейных вен. Других симптомов пациент не отмечает. Регургитация трикуспидального клапана 1 степени может никак себя не проявлять.

При более тяжелой недостаточности клапана наблюдается значительное набухание яремных вен. В этом случае, если справа к яремной вене приложить ладонь, то можно ощутить ее дрожание. В тяжелых случаях данная патология приводит к дисфункции правого желудочка, мерцательной аритмии или может спровоцировать сердечную недостаточность.

Сочетание митральной и трикуспидальной недостаточности

Нередко митральная и трикуспидальная регургитация диагностируются одновременно у одного больного. Врач-кардиолог после детального обследования и получения результатов анализов примет решение о тактике лечения такого больного. Если недостаточность клапанов выражена незначительно, возможно, никакого лечения не понадобится, но надо будет периодически наблюдаться у кардиолога и проходить необходимые обследования.

Если установлена причина, вызвавшая недостаточность клапанов, то будет назначено терапевтическое лечение, направленное на устранение заболевания-провокатора. В случае отсутствия положительной динамики показано лечение регургитации хирургическим путем. Обычно это бывает при выраженной и тяжелой степени заболевания.

Пациентам, которые прошли хирургическое лечение недостаточности клапанов, обычно назначается прием непрямых антикоагулянтов.

1.2 Этиология и патогенез

Легочная и трикуспидальная регургитация

Частые причины органической МР включают синдром ПМК, ревматизм, ИБС,
инфекционный эндокардит, некоторые лекарственные препараты и заболевания
соединительной ткани. Вторичная или относительная МР может возникать из
за расширения фиброзного кольца вследствие дилатации левого желудочка. В
некоторых случаях (отрыв сухожильной хорды, разрыв папиллярной мышцы
или инфекционный эндокардит) МР может быть острой и тяжелой. Однако
возможно постепенное развитие МР, в течение длительного промежутка
времени. Клинические проявления МР весьма разнообразны.

Острая тяжелая митральная недостаточность

При острой тяжелой МР возникает внезапная перегрузка объемом левого
предсердия и левого желудочка. Острая перегрузка объемом увеличивает
преднагрузку ЛЖ, умеренно увеличивая его общий ударный объем [1]. Однако
отсутствие компенсаторной эксцентрической гипертрофии (которая не
успевает развиться) эффективный ударный объем и сердечный выброс
уменьшаются.

В то же время неподготовленные левое предсердие и левый
желудочек не могут приспособиться к объему регургитации, которая
вызывает большой обратный поток в левом предсердии и приводит к отеку
легкого. Уменьшается эффективный выброс (даже ударный). При тяжелой МР
необходимо срочно провести реконструкцию или протезирование МК.

Хроническая бессимптомная митральная регургитация

Пациенты с МР от незначительной до умеренной могут оставаться
длительное время бессимптомными на фоне небольших гемодинамических
компенсаторных изменений. Однако МР при поражении клапана прогрессирует в
связи с нарастающей перегрузкой объемом. Прогрессирование МР зависит от
степени прогрессирования порока (органического поражения клапана) или
увеличения размеров митрального кольца [7].

Как только МР становится
тяжелой, развивается эксцентрическая гипертрофия ЛЖ, при которой
появляются новые саркомеры, увеличивая длину отдельных миокардиальных
волокон [1]. Увеличение конечного диастолического объема ЛЖ является
компенсаторным, дает возможность повысить общий ударный объем, что, в
свою очередь, позволяет восстановить эффективный сердечный выброс [8].

Необходимо отметить, что в компенсаторной фазе увеличенная
преднагрузка и уменьшенная или нормальная постнагрузка (уменьшается
регургитационная нагрузка на левое предсердие) облегчают выброс ЛЖ, что
приводит к большому общему ударному объему и нормальному эффективному
ударному объему.

Компенсаторная фаза МР может продолжаться много лет. Однако
длительная перегрузка объемом может в конечном счете привести к
сократительной дисфункции ЛЖ, что способствует увеличению конечного
систолического объема. Это может привести к дальнейшей дилатации ЛЖ и
увеличению давления его наполнения. Произошедшие изменения гемодинамики
приводят к уменьшению эффективного выброса и легочному застою.

Незначительная трикуспидальная регургитация

Многочисленные исследования показывают, что прогрессирование
симптомов с появлением дисфункции ЛЖ у пациентов с хронической тяжелой
МР развивается в течение 6–10 лет [11,12]. Однако число случаев
внезапной смерти бессимптомных пациентов с нормальной функцией ЛЖ широко
варьирует в этих исследованиях. В группе пациентов с тяжелой МР
вследствие патологически подвижной задней створки МК в течение 10 лет
90% пациентов умерли или прооперированы на МК . Смертность у

пациентов с тяжелой МР, вызванной «молотящими» створками, составляет
6–7% ежегодно. Самый высокий риск смерти – у пациентов с фракцией
выброса ЛЖ менее 0,60 или с симпто мами III–IV ФК по NYHA; меньший риск –
у бессимптомных пациентов и/или с нормальной функцией ЛЖ [13]. Тяжелое
течение болезни сопровождается худшими результатами реконструкции или
протезирования МК [13].

2.4. Инструментальная диагностика.

  • Рекомендуется проведение ЭКГ и рентгенографии грудной клетки.

Уровень убедительности С (уровень достоверности доказательств-2а). 

Комметарий. Для оценки сердечного ритма и уточнения состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя.

  • Рекомендуется трансторакальная эхокардиография для базовой
    (первичной) оценки размеров и функции ЛЖ, ПЖ и размера ЛП, давления в
    легочной артерии и тяжести МР любому пациенту, у которого заподозрена
    МР.

Уровень убедительности С (уровень достоверности доказательств-1). 

3.1 Консервативное лечение

При
острой тяжелой МР роль медикаментозной терапии ограничена и направлена
прежде всего на стабилизацию гемодинамики при подготовке к операции
(увеличить эффективный выброс и уменьшить легочный застой).

  • Рекомендуется у нормотензивных пациентов применение нитропруссида
    натрия и периферических вазодилататолров в индивидуально подобранной
    дозировке.

Уровень убедительности С (уровень достоверности доказательств-2а). 

3.2 Хирургическое лечение

регургитация трикуспидального клапана 1 степени

1) реконструкция МК;

2) протезирование МК с сохранением части или всего митрального аппарата;

3) протезирование МК с удалением митрального аппарата.

  • Операция на МК рекомендуется симптомным пациентам с острой и
    хронической тяжелой МР и симптомами II, III или IV ФК по NYHA в
    отсутствие тяжелой дисфункции ЛЖ (фракция выброса менее 0,30) и/или
    конечного систолического размера более 55 мм [17, 19]

Уровень убедительности В (уровень достоверности доказательств-1).

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.