Митрально папиллярная дисфункция с регургитацией 1 степени
Термины и определения
Митральный клапан- левый атрио-вентрикулярный клапан
Протезирование клапана- замена нативного клапана протезом, выполняющим его функцию.
Митральная регургитация- обратное поступление крови в систолу желудочков в левое предсердие в результате нарушения целостности митрального клкпана
Реконструкция клапана- восстановление функции клапана без его замены
Митральная регургитация (МР)- обратное поступление крови в систолу
желудочков в полость левого предсердия в результате нарушения
целостности митрального клкпана
Слово «регургитация» произошло от латинского gurgitare — «наводнять» — и приставки re-, обозначающей обратное действие, т. е. оно предполагает обратное нормальному направлению течение. В данном случае — обратное течение крови.
Причины врожденной трикуспидальной регургитации
Наиболее частыми причинами этой врожденной патологии служат:
- недоразвитие створок клапана;
- аномальное развитие (количество) створок клапана;
- дисплазия соединительной ткани;
- синдром Элерса-Данлоса;
- синдром Марфана;
- аномалия Эбштейна.
Трикуспидальная регургитация у плода изолированно встречается очень редко, обычно она комбинируется с другими пороками сердца. Эта недостаточность клапана может входить в состав митрально-аортально-трикуспидального порока.
Список сокращений
АР 2D – двухмерная ЭхоКГ
2-М – двухмерный
АД – артериальное давление
АКШ – аортокоронарное шунтирование
АН – аортальная недостаточность
АР – аортальная регургитация
АС – аортальный стеноз
ВМТР – внутриматочное торможение роста
ВЧТВ – активизированное частичное тромбопластиновое время
ГКМ – гипертрофическая кардиомиопатия
ДАК – двустворчатый аортальный клапан
ДЛА – давление в легочной артерии
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
ЖЭ – желудочковая экстрасистола
ЗК – закрытая комиссуротомия
ИКС – искусственный клапан сердца
ИЭ – инфекционный эндокардит
КАГ- коронароангиография
КБАВ – катетерная баллонная аортальная вальвулопластика
КБМБ – катетерная баллонная митральная вальвулопластика
КДР – конечный диастолический размер
КМБВ – катетерная митральная баллонная вальвулотомия
КПС- клапанные пороки сердца
КСО – конечный систолический объем
КСР – конечно-систолический размер
ЛЖ – левый желудочек
ЛП – левое предсердие
МитрО – митральное отверстие
МК – митральный клапан
МКП – протезирование митрального клапана
МН – митральная недостаточность
МНО – международное нормализованное отношение
МР – митральная регургитация
МС – митральный стеноз
НМГ – низкомолекулярный гепарин
НМК – недостаточность митрального клапана
НФГ – нефракционированный гепарин
ОК – открытая комиссуротомия
ПАК – протезирование аортального клапана
ПЖ – правый желудочек
ПМК – пролапс митрального клапана
ПМК – протезирование митрального клапана
ПМО – площадь митрального отверстия
ПОМК – площадь отверстия митрального клапана
РГ – рентгенография грудной клетки
СВТ – суправентрикулярная тахикардия
СД – сахарный диабет
СИ – сердечный индекс
СР – операция по сохранению (сбережению) хорды
СУЛА – стеноз устьев легочной артерии
ТН – трискупидальная недостаточность
ТТЭхоКГ – трансторакальная эхокардиография
ФВ – фракция выброса
ФК – функциональный класс
ФП – фибрилляция предсердий
ФУ – фракция укорочения
ЧМБВ – чрескожная митральная баллонная вальвулотомия
ЧПЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография
ЭКГ – электрокардиография
ЭКС – электрокардиостимулятор
ЭхоКГ – эхокардиография
MVG – средний градиент давления митрального клапана
MVR – замена митрального клапана
NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркская ассоциация сердца)
1. Carabello BA. Mitral regurgitation: basic pathophysiologic principles,part 1. Mod Concepts Cardiovasc Dis 1988;57:53– 8.
Причины приобретенной трикуспидальной регургитации
Регургитация трикуспидального клапана приобретенная встречается гораздо чаще, чем врожденная. Она бывает первичная и вторичная. К первичным причинам данной патологии можно отнести ревматизм, наркоманию, карциноидный синдром.
- Ревматизм — это самая частая причина данной патологии. В 20% случаев именно рецидивирующий ревматический эндокардит ведет к деформации (утолщению и укорачиванию) створок клапана, таким же образом изменяются и сухожильные нити. Очень часто к данной патологии присоединяется стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия. Такое сочетание называется комбинированным трикуспидальным пороком.
- Разрыв папиллярных мышц также может привести к трикуспидальной регургитации. Подобные разрывы случаются при инфарктах миокарда либо могут иметь травматическое происхождение.
- Карциноидный синдром тоже может привести к этой патологии. Он возникает при некоторых видах онкологии, например, раке тонкого кишечника, яичников или легких.
- Прием тяжелых наркотиков очень часто приводит к инфекционному эндокардиту, а он, в свою очередь, может стать причиной трикуспидальной регургитации.
Причинами вторичной трикуспидальной недостаточности чаще всего служат следующие заболевания:
- дилатация фиброзного кольца, возникающая при дилатационной кардиомиопатии;
- высокая степень легочной гипертензии;
- слабость миокарда правого желудочка, которая встречается при так называемом легочном сердце;
- хроническая сердечная недостаточность;
- миокардит;
- миокардиодистрофия.
Митральная регургитация у ребенка
- Пролапсы митрального клапана могут быт разными в зависимости от степени прогиба створок и от степени обратного кровотока сквозь клапан (регургитации).
- Сама регургитация при беременности, не считается запретом для беременности или родов, но лишь тогда, когда клапан выполняет свою главную функцию – обеспечение одностороннего кровотока.
- Для детей важную роль играет надлежащий рацион и работа сердца и кровеносной системы, но сбои довольно часты. Чаще всего пороки клапанов с недостаточностью и возвращением крови в детском возрасте предопределены генетическими аномалиями развития.
- Выраженная регургитация, если есть неправильное сердечное строение, появляется фактически тут же после родов симптоматикой сбоев дыхания, посинением кожных покровов, недостаточностью в правом желудочке.
- Зачастую существенные сбои могут привести к смерти, поэтому каждая мать должная заботиться о себе до беременности и вовремя наблюдаться у специалиста УЗИ при вынашивании ребенка.
Врожденная трикуспидальная регургитация у детей грудного возраста в 25% случаев проявляется как наджелудочковая тахикардия или фибрилляция предсердий, позднее может выявиться тяжелая сердечная недостаточность.
У детей более старшего возраста даже при минимальных нагрузках появляется одышка и сильное сердцебиение. Ребенок может жаловаться на боли в сердце. Могут наблюдаться диспептические расстройства (тошнота, рвота, метеоризм) и боли или ощущение тяжести в области правого подреберья. Если происходит застой в большом круге кровообращения, то появляются периферические отеки, асцит, гидроторакс или гепатомегалия. Все это очень тяжелые состояния.
Симптомы заболевания у взрослых
Если данная патология приобретена в более позднем возрасте, то на начальном этапе человек о ней может даже не подозревать. Незначительная трикуспидальная регургитация проявляется только у некоторых пациентов пульсацией шейных вен. Других симптомов пациент не отмечает. Регургитация трикуспидального клапана 1 степени может никак себя не проявлять.
При более тяжелой недостаточности клапана наблюдается значительное набухание яремных вен. В этом случае, если справа к яремной вене приложить ладонь, то можно ощутить ее дрожание. В тяжелых случаях данная патология приводит к дисфункции правого желудочка, мерцательной аритмии или может спровоцировать сердечную недостаточность.
Сочетание митральной и трикуспидальной недостаточности
Нередко митральная и трикуспидальная регургитация диагностируются одновременно у одного больного. Врач-кардиолог после детального обследования и получения результатов анализов примет решение о тактике лечения такого больного. Если недостаточность клапанов выражена незначительно, возможно, никакого лечения не понадобится, но надо будет периодически наблюдаться у кардиолога и проходить необходимые обследования.
Если установлена причина, вызвавшая недостаточность клапанов, то будет назначено терапевтическое лечение, направленное на устранение заболевания-провокатора. В случае отсутствия положительной динамики показано лечение регургитации хирургическим путем. Обычно это бывает при выраженной и тяжелой степени заболевания.
Пациентам, которые прошли хирургическое лечение недостаточности клапанов, обычно назначается прием непрямых антикоагулянтов.
1.2 Этиология и патогенез
Частые причины органической МР включают синдром ПМК, ревматизм, ИБС,
инфекционный эндокардит, некоторые лекарственные препараты и заболевания
соединительной ткани. Вторичная или относительная МР может возникать из
за расширения фиброзного кольца вследствие дилатации левого желудочка. В
некоторых случаях (отрыв сухожильной хорды, разрыв папиллярной мышцы
или инфекционный эндокардит) МР может быть острой и тяжелой. Однако
возможно постепенное развитие МР, в течение длительного промежутка
времени. Клинические проявления МР весьма разнообразны.
Острая тяжелая митральная недостаточность
При острой тяжелой МР возникает внезапная перегрузка объемом левого
предсердия и левого желудочка. Острая перегрузка объемом увеличивает
преднагрузку ЛЖ, умеренно увеличивая его общий ударный объем [1]. Однако
отсутствие компенсаторной эксцентрической гипертрофии (которая не
успевает развиться) эффективный ударный объем и сердечный выброс
уменьшаются.
В то же время неподготовленные левое предсердие и левый
желудочек не могут приспособиться к объему регургитации, которая
вызывает большой обратный поток в левом предсердии и приводит к отеку
легкого. Уменьшается эффективный выброс (даже ударный). При тяжелой МР
необходимо срочно провести реконструкцию или протезирование МК.
Хроническая бессимптомная митральная регургитация
Пациенты с МР от незначительной до умеренной могут оставаться
длительное время бессимптомными на фоне небольших гемодинамических
компенсаторных изменений. Однако МР при поражении клапана прогрессирует в
связи с нарастающей перегрузкой объемом. Прогрессирование МР зависит от
степени прогрессирования порока (органического поражения клапана) или
увеличения размеров митрального кольца [7].
Как только МР становится
тяжелой, развивается эксцентрическая гипертрофия ЛЖ, при которой
появляются новые саркомеры, увеличивая длину отдельных миокардиальных
волокон [1]. Увеличение конечного диастолического объема ЛЖ является
компенсаторным, дает возможность повысить общий ударный объем, что, в
свою очередь, позволяет восстановить эффективный сердечный выброс [8].
Необходимо отметить, что в компенсаторной фазе увеличенная
преднагрузка и уменьшенная или нормальная постнагрузка (уменьшается
регургитационная нагрузка на левое предсердие) облегчают выброс ЛЖ, что
приводит к большому общему ударному объему и нормальному эффективному
ударному объему.
Компенсаторная фаза МР может продолжаться много лет. Однако
длительная перегрузка объемом может в конечном счете привести к
сократительной дисфункции ЛЖ, что способствует увеличению конечного
систолического объема. Это может привести к дальнейшей дилатации ЛЖ и
увеличению давления его наполнения. Произошедшие изменения гемодинамики
приводят к уменьшению эффективного выброса и легочному застою.
Многочисленные исследования показывают, что прогрессирование
симптомов с появлением дисфункции ЛЖ у пациентов с хронической тяжелой
МР развивается в течение 6–10 лет [11,12]. Однако число случаев
внезапной смерти бессимптомных пациентов с нормальной функцией ЛЖ широко
варьирует в этих исследованиях. В группе пациентов с тяжелой МР
вследствие патологически подвижной задней створки МК в течение 10 лет
90% пациентов умерли или прооперированы на МК . Смертность у
пациентов с тяжелой МР, вызванной «молотящими» створками, составляет
6–7% ежегодно. Самый высокий риск смерти – у пациентов с фракцией
выброса ЛЖ менее 0,60 или с симпто мами III–IV ФК по NYHA; меньший риск –
у бессимптомных пациентов и/или с нормальной функцией ЛЖ [13]. Тяжелое
течение болезни сопровождается худшими результатами реконструкции или
протезирования МК [13].
2.4. Инструментальная диагностика.
- Рекомендуется проведение ЭКГ и рентгенографии грудной клетки.
Уровень убедительности С (уровень достоверности доказательств-2а).
Комметарий. Для оценки сердечного ритма и уточнения состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя.
- Рекомендуется трансторакальная эхокардиография для базовой
(первичной) оценки размеров и функции ЛЖ, ПЖ и размера ЛП, давления в
легочной артерии и тяжести МР любому пациенту, у которого заподозрена
МР.
Уровень убедительности С (уровень достоверности доказательств-1).
3.1 Консервативное лечение
При
острой тяжелой МР роль медикаментозной терапии ограничена и направлена
прежде всего на стабилизацию гемодинамики при подготовке к операции
(увеличить эффективный выброс и уменьшить легочный застой).
- Рекомендуется у нормотензивных пациентов применение нитропруссида
натрия и периферических вазодилататолров в индивидуально подобранной
дозировке.
Уровень убедительности С (уровень достоверности доказательств-2а).
3.2 Хирургическое лечение
1) реконструкция МК;
2) протезирование МК с сохранением части или всего митрального аппарата;
3) протезирование МК с удалением митрального аппарата.
- Операция на МК рекомендуется симптомным пациентам с острой и
хронической тяжелой МР и симптомами II, III или IV ФК по NYHA в
отсутствие тяжелой дисфункции ЛЖ (фракция выброса менее 0,30) и/или
конечного систолического размера более 55 мм [17, 19]
Уровень убедительности В (уровень достоверности доказательств-1).
