Дилатационная кардиомиопатия группа инвалидности

Этиология

В большинстве случаев этиологию дилатационной кардиомиопатии (далее – ДКМП) установить не удается (т. н. идиопатическая форма ДКМП). Примерно у 20% больных заболевание ассоциируется с перенесенным ранее инфекционным миокардитом. Воздействие на миофибриллы персистирующих в организме инфекционных агентов (энтеровирусов), в т. ч.

У части больных обнаруживают высокие титры кардиоспецифических аутоантител к миозину тяжелых цепей, актину, тропомиозину, митохондриальной мембране кардиомиоцитов, увеличение цитокинов в крови. Это подчеркивает роль аутоиммунных нарушений. Больные с аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию ДКМП.

↯Больше статей в журнале

«Заместитель главного врача»
Активировать доступ

Симптомы, диагностика и лечение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика ДКМП начинается после выявления дилатации левого желудочка сердца с низкой систолической функцией у пациента с жалобами на одышку, отеки и слабость. Данные анамнеза, аускультативная картина, рентгенологическое исследование и эхокардиограмма (ЭхоКГ) чаще всего сразу позволяют исключить определенный круг причин дилатации и сердечной недостаточности (аневризму левого желудочка сердца, артериальную гипертензию, злоупотребление алкоголем, приобретенные и врожденные пороки сердца).

Нарушения проводимости встречаются почти у 80% больных и включают атриовентрикулярную блокаду I степени, блокаду левой ножки пучка Гиса, блокаду передней левой ветви и неспецифические нарушения внутрижелудочковой проводимости. Мерцание предсердий, плохо переносимое больными, развивается почти у 20% пациентов, однако это не является свидетельством плохого прогноза.

ЭхоКГ позволяет выявить дилатацию левого желудочка, оценить толщину его стенок и их сократимость. Нарушение сократимости является обязательным симптомом ДКМП, обычно диагноз устанавливается при снижении фракции выброса ниже 45%. Хотя обычным при ДКМП является глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции левого желудочка.

Более благоприятный прогноз у больных с более выраженным сегментарным, чем тотальным поражением. Допплеровское исследование позволяет выявить умеренную митральную или трикуспидальную регургитации. Сцинтиграфия миокарда с Тс99m позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функции левого желудочка и используется в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно.

Патогенетическая терапия направлена на коррекцию сердечной недостаточности, лечение и профилактику аритмий и тромбоэмболических осложнений. Лечение сердечной недостаточности у больных ДКМП основано на определенных принципах: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП. Назначение этих препаратов показано на всех стадиях развития болезни, даже при отсутствии выраженных клинических проявлений сердечной недостаточности. Бета-адреноблокаторы целесообразно комбинировать с ингибиторами АПФ. Особенно показаны бета-адреноблокаторы у больных со стойкой синусовой тахикардией, а также у пациентов с мерцательной аритмией.

Диуретики применяют при наличии застоя крови в легких или (и) в большом круге кровообращения. Применяют тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме. Сердечные гликозиды показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии. Назначение антиагрегантов показано всем больным ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий.

Трансплантация сердца является высокоэффективным способом лечения больных ДКМП, рефрактерных к терапии. Показаниями к операции являются: быстрое прогрессирование сердечной недостаточности у больных ДКМП, отсутствие эффекта от терапии; возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма; высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Речь идет о дилатационной кардиомиопатии. Это заболевание характеризуется увеличением сердца и сердечной недостаточностью. Оно обычно сопровождается нарушением систолической насосной функции сердца и возрастанием конечных систолического и диастолического объемов.

Отмечается увеличение и дилатация (расширение) всех камер сердца, желудочки более расширены, чем предсердия. Гипертрофия отдельных миофибрилл не обеспечивает повышения сократительной способности миокарда, степень гипертрофии неадекватна развивающейся выраженной дилатации. Сердечные клапаны нормальные. Часто обнаруживаются внутриполостные тромбы. особенно в области верхушки желудочков.

У пациентов обычно не выделяются вирусы и другие возможные этиологические агенты. Чаще отмечается отсутствие иммунологических, гистохимических, морфологических, микробиологических признаков того, что может быть использовано при установлении диагноза. Субэндокардиальную биопсию миокарда применяют вместе с другими методами исследования.

Симптоматика обычно развивается по нарастающей. У некоторых пациентов болезнь протекает бессимптомно. Возможна клинически ничем себя не проявляющая дилатация левого желудочка в течение месяцев и даже лет.

Одышка, утомляемость и общая слабость — частые начальные признаки болезни. Периодические отеки, гелатомегалия, боли в грудной клетке вследствие эмболии легких и боли в животе в результате застойной гепатомегалии более типичны на поздних стадиях заболевания. Наблюдаются также увеличение сердца и признаки застойной сердечной недостаточности.

Значительное место в клинической картине заболевания занимают тромбоэмболические осложнения. Тромбоэмболии в результате отрыва внутрисердечных тромбов из предсердий и желудочков, а также эмболии из венозной системы ног — довольно частые осложнения. При наличии таких симптомов лучше всего вовремя проконсультироваться с врачом — специалистом.

Ценный метод диагностики — одномерная, а также секторальная эхокардиография. Обследование всех камер сердца выявляет органические или функциональные нарушения, размер полостей сердца, слабость стенки левого или правого желудочка. Показательно увеличение левого желудочка с повышением конечного диастолического и систолического объемов, снижение фракции выброса.

Кольцо митрального клапана может быть растянуто, выявляется относительная недостаточность митрального клапана, что влияет на растяжимость левого желудочка и повышение конечного диастолического давления. Правожелудочковая недостаточность обнаруживается на поздних стадиях болезни, Возможна относительная недостаточность трехстворчатого клапана.

Основная терапия направлена на уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Обязательное условие — ограничение двигательной активности. Длительный постельный режим (до года) может способствовать сокращению размеров сердца и улучшению прогноза. Особо опасны алкоголь и никотин. Рекомендуется диета, богатая белками и витаминами.

Сердечные гликозиды показаны при мерцательной аритмии и тяжелой сердечной недостаточности. Но назначать их надо с большой осторожностью: у больных повышена чувствительность к этим препаратам, и интоксикация может возникать даже при небольших дозах препаратов. Лечение начинают с быстро действующих гликозидов с высокой скоростью инактивации (строфантин, дигоксин). Критерием адекватности дозы служит уменьшение тахикардии, сокращение клинических проявлений декомпенсации, улучшение основных параметров гемодинамики

Целесообразно сочетание гликозидов с периферическими вазодилетаторами или комбинация их с негликозидными инотропными средствами (допамин, сальбутамол). И только при уменьшении сердечной недостаточности осторожно подключают сердечные гликозиды. Периферические вазодилататоры, снижая системное сосудистое сопротивление, повышают сердечный выброс, уменьшают перегрузку малого круга кровообращения.

Диуретики применяются в основном в стадии застойной сердечной недостаточности. Рациональное сочетание фуросемида (лазикса) или урегита с антаногистамя альдостерона (верошпирон, альдактон, триамтерен, амилорид). Иногда хороший эффект дает комбинация фуросемида и урегита, хотя и влияющих на один и тот же отдел нефрона, но обладающих различными клеточными механизмами действия.

Дилатационная кардиомиопатия группа инвалидности

При аритмии предпочтительно использовать антагонисты кальция — изоптин, финиптин и кордарон (амиодарон), обладающие антиаритмическим эффектом без существенного снижения функциональной способности миокарда.

Учитывая опасность эмболии, назначают антикоагулянты (особенно при фибрилляции предсердий, тяжелых отеках и низком сердечном выбросе).

По сообщениям подавляющего большинства исследователей, кортикостероидные гормоны не влияют на процесс развития болезни. Поэтому их применение вряд ли целесообразно.

Хирургическое лечение (имплантация клапанов, чаще митрального) проводят при прогрессирующем увеличении сердца и развитии недостаточности атрио-веитрикулярных клапанов с выраженной регургитацией. Ведущиеся в настоящее время интенсивные поиски этнологии и патогенеза дилатационной кардиомиопатии безусловно будут способствовать внедрению рациональной терапии этого тяжелого заболевания.

Клиническая картина

Наиболее частым клиническим проявлением заболевания является сердечная недостаточность (в 75–85% случаев). При этом в момент установления диагноза у 90% пациентов определяется уже III–IV функциональный класс хронической сердечной недостаточности по NYHA. Доминирует симптоматика левожелудочковой сердечной недостаточности – снижение переносимости физической нагрузки, прогрессирующая одышка, вплоть до ортопноэ и сердечной астмы. Основные жалобы пациентов обычно на одышку при нагрузке (86%), сердцебиение (30%) и периферические отеки (29%).

В настоящее время в клинической картине ДКМП принято выделять три основных синдрома:

  1. систолическая хроническая сердечная недостаточность (левожелудочковая или бивентрикулярная) с признаками застоя крови в малом и большом кругах кровообращения;
  2. частое возникновение нарушений сердечного ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады ножек пучка Гиса);
  3. тромбоэмболические осложнения (тромбоэмболия легочной артерии и эмболия в артерии большого круга кровообращения).

Клинические проявления ДКМП и результаты инструментально-лабораторных исследований неспецифичны, что затрудняет дифференциальный диагноз. Поэтому диагноз ДКМП ставится методом исключения других заболеваний сердца с систолической дисфункцией желудочков (ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, миокардит, легочное сердце).

Различают несколько вариантов течения заболевания в зависимости от особенностей клинических проявлений, тяжести течения и прогноза.

  • бессимптомное латентное течение: характеризуется кардиомегалией, длительное время не сопровождающейся симптомами недостаточности кровообращения;
  • рецидивирующее течение: кардиомегалия и недостаточность кровообращения у больных выявляются с начала заболевания, однако под влиянием лечения наступает клиническое улучшение с длительной ремиссией (от нескольких месяцев до нескольких лет); рецидив может быть спровоцирован чрезмерной физической нагрузкой, инфекционными заболеваниями и другими факторами;
  • прогрессирующее течение: сердечная недостаточность быстро развивается и, несмотря на проводимое лечение, неуклонно прогрессирует до терминальной стадии. Как правило, больные погибают в течение нескольких недель или месяцев.

В зависимости от вероятного или предрасполагающего фактора выделяют в качестве отдельных клинических форм ДКМП семейную, послеродовую, алкогольную. Описываются также особые клинико-морфологические варианты идиопатической ДКМП: преимущественно правожелудочковая и с маловыраженной дилатацией полостей сердца. Эти варианты не являются общепризнанными, и сведения об особенностях их клинического течения немногочисленны и зачастую противоречивы.

Семейная ДКМП характеризуется латентным началом. Описаны случаи, когда она длительно, на протяжении нескольких лет, проявляется лишь увеличением сердца, систолическим шумом и неспецифическими изменениями на электрокардиограмме. Первые симптомы заболевания возникают в более молодом, чем у больных без отягощенного семейного анамнеза, возрасте.

Сердечная недостаточность прогрессирует более быстро, чем в несемейных случаях. Основной причиной гибели пациентов с семейной ДКМП является внезапная смерть, а с несемейной – застойная сердечная недостаточность. Семейная ДКМП, в отличие от несемейной, характеризуется более тяжелым течением, более ранним появлением симптомов и клинических признаков сердечной недостаточности и худшим прогнозом.

Послеродовая ДКМП проявляется «беспричинной» застойной сердечной недостаточностью, развивающейся в последнем триместре беременности или в первые 20 недель после родов у ранее здоровых женщин. На ее долю приходится около 5% всех случаев ДКМП и 10–13% случаев этого заболевания среди женщин. В случаях стойкого сохранения кардиомегалии и признаков сердечной недостаточности в течение 6 мес. и более прогноз для выздоровления неблагоприятен, как и при идиопатической ДКМП.

Алкогольная ДКМП развивается у больных, хронически злоупотребляющих алкоголем, у которых отмечаются «беспричинные» кардиомегалия и клинические признаки застойной сердечной недостаточности. По клиническим проявлениям, характеру и выраженности нарушений кардиогемодинамики и морфологическим изменениям в миокарде алкогольная ДКМП неотличима от идиопатической.

Предполагают, что алкоголь может служить этиологическим фактором, и возможно не единственным, не менее чем у 50% больных ДКМП. Клиническое течение алкогольной ДКМП часто носит волнообразный характер, с чередованием периодов нестойкой ремиссии и ухудшения, часть из которых связана с возобновлением приема спиртных напитков.

ДКМП с преимущественным поражением правого желудочка. Это редкая форма идиопатической ДКМП. Ее возможной причиной у части больных является кардиотропная вирусная инфекция, о чем свидетельствуют клинические наблюдения. При этом левый желудочек в патологический процесс не вовлекается либо поражается незначительно.

Клиническая картина заболевания характеризуется изолированной или превалирующей правожелудочковой недостаточностью, обусловленной систолической дисфункцией желудочка с его дилатацией и повышением давления наполнения при малоизмененной функции левого желудочка. Часто отмечается относительная недостаточность трехстворчатого клапана.

ДКМП с маловыраженной дилатацией полостей сердца. Этой форме заболевания свойственно незначительное (15%) увеличение конечно-диастолического размера или объема левого желудочка от верхней границы нормы при наличии всех остальных клинических и гемодинамических признаков «классической» идиопатической ДКМП (бивентрикулярной сердечной недостаточности и снижения фракции выброса и сердечного выброса).

Дилатационная кардиомиопатия группа инвалидности

ДКМП характеризуется неблагоприятным течением и клиническим прогнозом. Основная причина смерти больных ДКМП – рефрактерная застойная сердечная недостаточность, на долю которой приходится 48–64% летальных исходов. Важной проблемой при этом заболевании является также внезапная сердечная смерть (от 30 до 50% летальных исходов), наступающая на фоне более или менее выраженной сердечной недостаточности.

Показателями неблагоприятного клинического прогноза являются: возраст больных старше 55 лет; низкая толерантность к физической нагрузке; сахарный диабет; курение; блокада левой ножки пучка Гиса; атриовентрикулярная блокада I степени; патологические зубцы Q на ЭКГ. Факторами риска также являются: застойная сердечная недостаточность III–IV класса NYHA;

Учитывая, что значительная часть больных ДКМП умирает внезапно, прогностическое значение имеет выявление высокостепенных желудочковых аритмий, в частности частой желудочковой экстрасистолии (более 100/ч) и относительно длительных (свыше трех комплексов) эпизодов пароксизмальной желудочковой тахикардии. Частота внезапной смерти в таких случаях составила 80% по сравнению с 6% у больных без этих нарушений ритма..

Пятилетняя выживаемость больных ДКМП составляет 60–76%. Более благоприятный клинический прогноз у женщин с ДКМП и I–III функционального класса сердечной недостаточности, а также у пациентов относительно молодого возраста. Трансплантация сердца существенно улучшает прогноз. Последние мировые данные показывают улучшение качества жизни после пересадки сердца и увеличение выживаемости больных ДКМП до 79% за 1 год, 74% – за 5 лет, 72% за – 10 лет.

Оценка факторов риска неблагоприятного течения и исхода ДКМП в каждом случае позволяет оптимизировать лечение и профилактику ее осложнений.

Каталог статей

Медико-социальная экспертиза при кардиомиопатиях

Специфические заболевания мышцы сердца, при которых причина заболевания

неизвестна, либо дисфункция миокарда сочетается с патологией других систем.

Повреждение миокарда вследствие атеросклероза коронарных артерий,

гипертензии, клапанных пороков или врожденных аномалий сердца к этой группе

не относится.

Классификация (ВОЗ).

1.Кардиомиопатии неизвестной этиологии: дилатационная; гипертрофическая;

рестриктивная; неклассифицируемая.

2.Специфические заболевания мышцы сердца: инфекционные; метаболические; при

системных заболеваниях; наследственно-семейные; токсические, вызванные реакциями гиперчувствигельности.

Соотношение между дилатационной кардиомиопатией (ДКМП), гипертрофической (ГКМП) и рестриктивной (РКМП) составляет, соответственно: 10:1:0,1. РКМП встречается преимущественно в тропических районах Африки, Центральной Америки и Индии.

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.

ДКМП — заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний

дефект — повреждение кардиомиоцитов с их сократительной слабостью,

расширением полостей сердца и прогрессирующей хронической застойной

сердечной недостаточностью.

Эпидемиология. Ежегодная заболеваемость составляет 3-10 случаев на 100000

населения, в возрасте 40-59 лет достигает 23,4 случаев на 100000 населения.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Чаще болеют мужчины в

работоспособном возрасте (м:ж = 3-5:1).

Этиология и патогенез. Причины возникновения ДКМП не известны. Наибольшее

распространение получили три теории: 1) ДКМП — следствие длительных

нарушений метаболизма в миокарде в результате наличия врожденных дефектов

или возникновения в течение жизни скрытых, нераспознанных изменений (дефицит

карнитина в миокарде, таурина, селена — в пище); 2) ДКМП — наследственное

заболевание, следствие генетических дефектов миокарда; 3) ДКМП — следствие

воспалительных повреждений миокарда.

В результате воздействия различных этиологических факторов, развития

дегенеративных процессов происходит гибель кардиомиоцитов, расширение

полостей сердца, увеличение массы миокарда; прогрессирует снижение

сократительной функции, присоединяется относительная недостаточность

клапанов, неуклонно нарастает сердечная недостаточность.

Клиника. Жалобы на слабость, одышку различной интенсивности, отеки, перебои

в работе сердца, загрудинные боли. При обследовании определяются признаки

застойной левожелудочковой или тотальной СН; слабое наполнение пульса,

нарушения ритма. Верхушечный толчок ослаблен, разлитой, смещен влево; сердце

расширено. На верхушке выслушивается ослабленный I тон, в тяжелых случаях

протодиастолический ритм галопа. Акцент II тона на легочной артерии выражен

нерезко. Часто у верхушки, в IV межреберье слева у грудины отмечается

продолжительный систолический шум. Возможен систолический шум относительной

недостаточности трехстворчатого клапана.

Методы диагностики.

В данных клинических и биохимических анализов крови специфических изменений

нет. На ЭКГ определяются различные нарушения ритма и проводимости (блокады

ножек пучка Гиса, экстрасистолы, фибрилляция предсердий и т.п.). При

рентгенографии грудной клетки обнаруживаются кардиомегалия, признаки

венозного застоя; эхокардиографии — расширение полостей сердца; митральная и

трикуспидальная регургитация; диффузная гипокинезия ЛЖ и снижение фракции

выброса; смещение митрального клапана к задней стенке левого желудочка;

наличие внутриполостных тромбов.

Для установления диагноза могут быть использованы также сцинтиграфия

миокарда с 67 Ga, сканирование с 111 In, эндомиокардиальная биопсия.

Осложнения: внезапная смерть, эмболии, нарушения ритма.

1. Быстро профессирующее — неуклонное ухудшение, заканчивающееся смертью в

течение 1-2 лет; 2. Рецидивирующее — прогрессирование с периодами

стабилизации и ухудшения, длительность в среднем около 15 лет; 3. Медленно

прогрессирующее.

5-летняя смертность составляет 40-80%. Смертность к концу первого года

достигает 25%, второго года — 35-40%. Возможна стабилизация и даже

спонтанное улучшение состояния у 20-50% больных, полного восстановления

функций сердца не происходит.

Факторы риска внезапной смерти: резкое снижение сократительной функции ЛЖ

(ФВ {amp}lt; 30%); злокачественные желудочковые аритмии.

Плохой прогноз: протодиастолический ритм галопа; полная блокада левой ножки

пучка Гиса и ее передне-верхнего разветвления; выраженная кардиомегалия (при

кардиоторакальном соотношении {amp}gt; 0,55 — летальность до 86%, а при соотношении

Неблагоприятный прогноз: истончение стенки ЛЖ (менее 0,9 см); уменьшение

отношения масса/объем левого желудочка; конечное диастолическое давление в

полости левого желудочка {amp}gt; 20 мм рт. ст. ; сердечный индекс {amp}lt; 2,5-3,0

л/мин./м2; повышенная концентрация в плазме норадреналина, предссрдного

натрийуретического гормона и высокая активность ренина плазмы; функционально

значимые нарушения ритма (экстрасистолия 3-5 градации, трепетание и

фибрилляция предсердий).

Относительно благоприятный прогноз: при I—II функциональном классе

недостаточности сердца, у женщин; при сохраненной фракции выброса правого

желудочка; достаточной дилатационной способности желудочков.

Дифференциальный диагноз проводится с ишемической болезнью сердца,

миокардитом, пороками сердца, алкогольным поражением сердца.

Принципы лечения. Ограничение потребления жидкости и соли; уменьшение

двигательной активности. Базисная терапия включает препараты с положительным

инотропным действием (сердечные гликозиды и др.), диуретики, периферические

вазодилататоры, ингибиторы АПФ. Для профилактики осложнений применяются

антикоагулянты, противоаритмические препараты. На последних этапах

заболевания возможна пересадка сердца.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ.

ГКМП — заболевание неясной этиологии, характеризующееся гипертрофией

миокарда левого желудочка (изредка и правого) без расширения его полости с

В большинстве случаев гипертрофия миокарда при данном заболевании бывает

Этиология и патогенез. ГКМП с обструкцией встречается в клинической практике

как спорадическая и семейная (до 30%) формы. М:Ж = 2:1, средний возраст — 39

В большинстве семейных случаев выявляется аутосомно-доминантный тип

наследования; выявлены три ответственных гена за кодирование структуры

белков, обеспечивающих процесс сокращения миокарда.

Причины спорадических случаев ГКМП не известны. Развитие гипертрофии

миокарда, не испытывающего избыточной нагрузки давлением или объемом,

связывается с воздействием на него катехоламинов (норадреналин). В 10%

случаев ГКМП сочетается с синдромом WPW (допускается, что предвозбуждение

части миокарда может быть причиной его локального чрезмерного утолщения).

Гипертрофированная межжелудочковая перегородка и передняя стенка ЛЖ,

сближаясь, в момент систолы создают препятствие оттоку крови в аорту ниже

аортального клапана (субаортальный стеноз) с появлением градиента давления в

ЛЖ ниже и выше участка сужения. Неблагоприятное влияние на течение

заболевания оказывают физические перегрузки (усиливается субаортальный

стеноз и прогрессирует гипертрофия) и факторы, повышающие инотропную функцию миокарда. Смещение кпереди митрального клапана в момент смыкания створок, а

также более переднее расположение папиллярных мышц играет важнейшую роль в

развитии основного патофизиологического феномена ГКМП — обструкции путей

оттока крови из левого желудочка в аорту.

Классификации. Основным признаком всех классификаций является градиент

давления между выносящим трактом левого желудочка и аортой (норма — до 20 мм

рт. ст.).

ГКМП делится на: необструктивную; и обструктивную; последняя, в свою

очередь, на: а) с постоянной обструкцией, б) с преходящей обструкцией (при

III стадия — градиент давления до 44 мм рт. ст. одышка, стенокардия,

синкопальные состояния.

IV стадия — градиент давления более 44 мм рт. ст. нарушения гемодинамики и

соответствующие им клинические проявления.

Клиника.

Наиболее часто больные отмечают одышку, сердцебиение, боли в грудной клетке

стенокардитического характера, нарушения ритма, синкопальные состояния.

Характерными признаками являются: 1) систолический шум выброса вдоль нижней

части левого края грудины и у верхушки, уменьшающийся по интенсивности в

положении «на корточках» и при сжимании рук в кулаки, но усиливающийся при

желудочковых экстрасистолах, в положении стоя и при выполнении пробы

Вальсальвы; шум является интервальным по отношению к неизмененному 1 тону;

2) двойной верхушечный систолический толчок, которому часто предшествует

заметный пресистолический толчок, придающий верхушечному толчку

трех-компонентный характер, — признак почти патогномоничный для

обструктивной ГКМП; 3) при аускультации отмечается практически полное

отсутствие аортального тона раскрытия клапана и систолического дрожания,

характерных для клапанного стеноза устья аорты.

У больных обычно отсутствуют отеки и другие признаки застойной

Инструментальные методы исследования: ЭКГ — специфических признаков нет.

Холтеровское мониторирование: диагностика неустойчивой желудочковой

расширение МЖП различной степени и протяженности; переднесистолическое (по

направлению к МЖП) движение передней створки митрального клапана;

соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу;

среднесистолическое прикрытие одного или двух полулуний аорты

(соответствующее по времени максимальной обструкции); уменьшение полости ЛЖ.

Радиоизотопные методы исследования: сцинтиграфия с 201Тl; радиоизотопная

вентрикулография с 99Тс.

Дифференциальный диагноз проводится с клапанным стенозом устья аорты,

недостаточностью митрального клапана, ИБС, ДКМП.

Осложнения: аритмии, инфекционный эндокардит, системные эмболии, застойная

Течение и прогноз. Чаще всего имеет место медленно прогрессирующее течение;

в пожилом возрасте нередко присоединяется СН; в 30-40% случаев —

бессимптомное течение; в 30% — прогрессирующее течение, в 10-15% —

происходит трансформация в ДКМП.

Ежегодная смертность составляет 3-4%. Продолжительность жизни от момента

появления первых симптомов колеблется от 4 до 34 лет.

Факторы риска внезапной смерти: мужчины в возрасте до 40 лет;

Экспертиза временной нетрудоспособности

В соответствии с Ориентировочными сроками временной нетрудоспособности при наиболее распространенных заболеваниях и травмах (в соответствии с МКБ-10) (утв. Минздравом России № 2510/9362-34, ФСС России № 02-08/10-1977П 21.08.2000) больных с ДКМП рекомендуют освобождать от работы на 20–40 дней.

Основанием для временной нетрудоспособности являются прогрессирование сердечной недостаточности, появление серьезных нарушений ритма и проводимости, развитие тромбоэмболических осложнений. Как правило, лечение осуществляется в стационарных условиях. В случае неблагоприятного клинического прогноза больных направляют на медико-социальную экспертизу (далее – МСЭ) в течение 4 мес. временной нетрудоспособности.

При экспертизе временной нетрудоспособности при различных вариантах клинического течения ДКМП могут быть рекомендованы следующие подходы.

При бессимптомном латентном течении больные не нуждаются в освобождении от работы. В случае если они заняты умеренным или тяжелым физическим трудом, то необходим перевод на более легкие виды труда по решению врачебной комиссии медицинской организации.

При рецидиве заболевания больные нуждаются в освобождении от работы на период лечения в стационаре от 3 до 4 недель. После стационарного лечения больные в случае неблагоприятного трудового прогноза должны быть направлены на МСЭ в течение 4 мес. временной нетрудоспособности. 

ДКМП с прогрессирующим течением – это самый неблагоприятный вариант ДКМП с наиболее тяжелым и прогностически неблагоприятным течением. Больных необходимо направлять на МСЭ в течение 4 мес. от начала временной нетрудоспособности.

Больных ДКМП рекомендуется направлять на освидетельствование в бюро МСЭ в случае начавшейся или прогрессирующей декомпенсации кровообращения, резистентной к проводимой терапии; изначально быстро прогрессирующего течения заболевания и наличия отрицательных прогностических признаков и факторов риска внезапной смерти; тяжелых тромбоэмболических осложнений (инсульт, эмболический инфаркт миокарда, эмболии почечной артерии и крупных периферических сосудов).

Необходимый минимум обследования при направлении на МСЭ:

  • общий анализ крови;
  • острофазовые реакции;
  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • велоэргометрическая проба (ВЭП);
  • холтеровское мониторирование ЭКГ.

Критерии установления группы инвалидности

Более детального рассмотрения требуют клинико-инструментальные критерии установления группы инвалидности у больных ДКМП с учетом варианта течения болезни и развития осложнений.

Незначительные нарушения функции кровообращения при ДKMП, как правило, не приводят к существенному ограничению жизнедеятельности, требующему мер социальной защиты. Основанием для установления группы инвалидности больным ДКМП являются стойкие нарушения функции сердечно-сосудистой системы, приводящие к ограничениям жизнедеятельности (способности к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению) с необходимостью социальной защиты.

Группа инвалидности устанавливается индивидуально с учетом формы и варианта течения заболевания, наличия факторов риска внезапной смерти, выраженности осложнений, эффективности лечения, тяжести сопутствующих заболеваний, характера и условий труда.

Третья группа инвалидности определятся больным с кардиомиопатией в случаях:

  • медленно прогрессирующего течения заболевания;
  • наличия хронической сердечной недостаточности I ст. при легких нарушениях ритма и отсутствии синкопальных состояний;
  • при отсутствии факторов риска внезапной смерти;
  • ограничении способности к трудовой деятельности, самообслуживанию, передвижению 1-й степени;
  • в случае бессимптомного течения при наличии противопоказаний к продолжению работы в прежней профессии и невозможности рационального трудоустройства.

Вторая группа инвалидности определяется больным с кардиомиопатией прогрессирующего течения со стойкими нарушениями функций сердечнососудистой системы (сердечная недостаточность IIБ ст., значимые нарушения сердечного ритма и проводимости), наличием факторов риска внезапной смерти, с ограничением способности к самообслуживанию, передвижению, обучению 2-й степени (больные частично нуждаются в помощи окружающих лиц). В ряде случаев больные могут работать в специально созданных условиях (ограничение способности к трудовой деятельности 2-й степени).

Первая группа инвалидности устанавливается в случае значительно выраженных нарушений функций сердечно-сосудистой системы, которые приводят к невозможности выполнять любую работу (ограничение способности к трудовой деятельности 3-й степени) и полной зависимости от окружающих лиц (ограничение способности к передвижению и самообслуживанию 3-й степени).

Нарушения функций сердечно-сосудистой системы

Выявленные при ЭКГ-мониторировании синусовая брадикардия (40–45 уд./ мин) и синусовая тахикардия (более 90–110 уд./мин) в условиях покоя, синусовая аритмия (вне связи с актом дыхания), увеличение частоты синусового ритма неадекватно интенсивности физической нагрузки, миграция источника ритма, экстрасистолия и парасистолия (до 30 эктопических комплексов в час), преходящие атриовентрикулярная блокада I степени и неполная блокада ножек пучка Гиса, преходящий синдром укорочения интервала P–Q без уширения и деформации QRS-комплекса, умеренное увеличение или уменьшение амплитуды зубцов Р, R, S и Т, смещение сегмента ST от изолинии в пределах 0,2 мВ (2 мм).

Выявленные при ЭхоКГ: увеличение размеров полостей и толщины стенок камер сердца на 20–25% от нормальной величины; фиброзные изменения клапанов с нарушением кинетики клапана, отклонениями показателей амплитуды раскрытия и скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана в пределах 40% от нормы, но без нарушения функции клапана, т. е.

без гемодинамических нарушений (стеноза или недостаточности); утолщение и уплотнение стенок аорты при нормальном размере ее просвета; локальное (в пределах одного-двух сегментов) утолщение и уплотнение перикарда или расширение перикардиальной полости в пределах 0,4 см; гипокинезия миокарда сегментарного характера (в частности, для левого желудочка в пределах 25% его площади);

С учетом данных ВЭП и клинических критериев широко применяемой на практике Нью-Йоркской классификации функционального состояния сердечно-сосудистой системы, II функциональный класс отражает умеренное снижение функциональных резервов сердечно-сосудистой системы и физической работоспособности. Показатели толерантности к физической нагрузке в пределах 400–600 кгм/мин (1,0–1,5 Вт/кг), показатель «двойного произведения» – 220–270 условных единиц.

Выявленные при холтеровском мониторировании ЭКГ стабильные или преходящие выраженная брадикардия (менее 40 в мин) и синусовая тахикардия (110–130 уд./мин) в условиях покоя; отсутствие динамики частоты ритма при физической нагрузке; частые (30–60 в час) политопные, полиморфные и групповые экстрасистолы, постоянные и пароксизмальные бради- и тахиаритмии с эктопическим источником ритма (в т. ч.

мерцательная аритмия и все виды пароксизмальных тахикардий); синоаурикулярная и атриовентрикулярная блокада II и III степени, полные блокады ножек пучка Гиса; синдром преждевременной деполяризации желудочков типа WPW; патологические зубцы Q, QS-комплексы, смещение ST от изолинии более 0,2 мВ (2 мм), инверсия или реверсия зубца Т.

К выраженным изменениям, выявленным при проведении ЭхоКГ, относятся: увеличение размеров полостей и толщины стенок камер сердца более чем на 25% от нормальной величины или же уменьшение размеров и истончение стенок камер сердца; поражение клапанных структур с наличием кальциноза; нарушение кинетики пораженного клапана с отклонением показателей его кинетики более 40% от нормы;

нарушение функции клапана с признаками стенозирования или недостаточности; утолщение или уплотнение перикарда, расширение более 0,5 см перикардиальной полости в пределах одной-двух областей (стенок) сердца; акинезия и дискинезия миокарда; уменьшение скорости циркулярного укорочения миокарда левого желудочка менее 0,85 с’1, фракции выброса – менее 35%.

Выявленные при проведении ВЭП выраженное снижение функциональных резервов и физической работоспособности: мощность переносимой нагрузки в пределах 150–350 кгм/мин (0,4–0,9 Вт/кг), показатель «двойного произведения» от 160 до 219 условных единиц, что соответствует III функциональному классу по NYHA.

К значительно выраженным изменениям относятся выявленные при ЭКГ-мониторировании частые (более 60 в ч) политопные, полиморфные и типа R T экстрасистолы; сложные (сочетанные) нарушения сердечного ритма, в т. ч. эктопические замещающие ритмы при полной синоаурикулярной и атриовентрикулярной блокадах, атриовентрикулярный и идиовентрикулярный ритм при мерцании и трепетании предсердий и др.;

Значительно выраженные изменения ЭхоКГ характеризуются наличием двух и более признаков выраженных изменений показателей, а также признаков тотального фиброза и кальциноза клапанных структур, акинезией и дискинезией миокарда распространенного характера, расширением перикардиальной полости более 0,5 см вокруг левых и правых отделов сердца (это может наблюдаться при недостаточности кровообращения), утолщением и уплотнением перикарда вокруг левых и правых отделов сердца.

Выявляемые при проведении ВЭП признаки значительно выраженного снижения функциональных резервов и физической работоспособности: мощность переносимой нагрузки менее 150 кгм/мин (менее 0,4 Вт/кг), показатель «двойного произведения» – менее 160 условных единиц, что соответствует IV функциональному классу по NYHA.

Выраженность клинических проявлений недостаточности кровообращения определяется в соответствии с классификацией Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко как незначительная – I стадия, умеренная – II стадия, выраженная – II стадия и значительно выраженная – III стадия.

Ограничения жизнедеятельности

Больные с умеренными, выраженными и значительно выраженными нарушениями функции сердечно-сосудистой системы имеют различные ограничения жизнедеятельности.

Умеренно выраженные нарушения функции кровообращения у больных ДКМП могут приводить к таким ограничениям жизнедеятельности, как снижение способности к самообслуживанию 1-й степени; способности к передвижению 1-й степени; способности к трудовой деятельности 1-й степени.

У больных с выраженными нарушениями функции кровообращения ограничения жизнедеятельности более значительны: снижение способности к самообслуживанию – в пределах 1–2-й степеней, способности к передвижению – в пределах 1–2-й степеней, способности к трудовой деятельности – в пределах 2-й степени.

У больных со значительно выраженными нарушениями функции кровообращения ограничения жизнедеятельности наиболее существенны: снижение способности к самообслуживанию – в пределах 2–3-й степеней, способности к передвижению – в пределах 2–3-й степеней, способности к обучению – в пределах 2–3-й степеней, способности к трудовой деятельности – в пределах 3-й степени.

Противопоказанные виды и условия труда

При оценке трудоспособности больных ДКМП необходимо учитывать, что только количественная оценка физической работоспособности с помощью нагрузочных тестов позволяет оценить трудоспособность и возможный двигательный режим в соответствии с их физическими возможностями.

В случае если физическая работоспособность соответствует предъявляемым требованиям по выполнению обычной работы, то трудовой прогноз будет благоприятный, если не соответствует, то трудовой прогноз будет неблагоприятный и больному необходимо рациональное трудоустройство.

Материал проверен экспертами Актион Медицина

  • значительное эпизодическое или постоянное выраженное физическое напряжение;
  • работа на высоте;
  • работа на высоте, связанная с обслуживанием действующих электротехнических установок;
  • работа, внезапное прекращение которой может нанести ущерб здоровью окружающих (водители транспорта, летчики, диспетчеры и др.),
  • работа, связанная с постоянной или длительной ходьбой или стоянием;
  • работа в полевых условиях;
  • работа в ночную смену;
  • работа с предписанным темпом;
  • работа в неблагоприятных микроклиматических условиях.
Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.