Легочная артериальная гипертензия

Признаки и симптомы

Признаки / симптомы легочной гипертензии:

  • Сердцебиение (ускоренное)
  • Боль (в правой части живота)

Для того, чтобы определить, может ли болезнь быть семейной, узнается подробная история семьи. История применения наркотиков, таких как кокаин, метамфетамин, этанол, ведущих к циррозу, и табака, считается значительным фактором в развитии ЛГ. 3)
Для определения характерных признаков легочной гипертензии проводится физическое обследование, включающее расщепление сердечного тона S2, и звука закрытия легочного клапана. Признаки системного затора в результате правосторонней сердечной недостаточности включают яремное венозное вздутие, отек стопы, асцит, печёночно-яремный рефлюкс и утолщение концевых фаланг пальцев. Также ищутся признаки трикуспидальной недостаточности и легочной регургитации и, если они присутствуют, это согласуется с наличием легочной гипертензии. 4)

Тяжелое заболевание, поражающее жизненно важные органы человека – речь идет о легочной гипертензии. Патологический механизм этого недуга заключается в стойком повышении давления в кровеносном русле легких, что угрожающим образом сказывается на работе сердца.

Болезнь прогрессирует со временем, и состояние больного постепенно усугубляется, вплоть до летального исхода в большинстве случаев. Давайте разберемся, что это такое — легочная гипертензия 1 степени, 2, 3 и 4, чем они друг от друга отличаются и какими симптомами сопровождаются.

Диагноз устанавливается на основании комплексного обследования больного, в том числе и с использованием инструментальных методов исследования.

Как производится измерение Показатель среднего давления в артерии легкого (в мм.рт.ст.) в норме и при разных степенях заболевания
в норме первая степень вторая степень третья степень четвертая степень
Систолическое давление в состоянии покоя 9-16 25-50 50-75 75-110 выше 110

В очень тяжелых случаях давление в артерии легкого может повышаться многократно – настолько, что его показатели превысят даже артериальное давление в большом круге кровообращения.

У одного и того же больного легочное кровяное давление не статично и меняется по мере прогрессирования болезни, поэтому необходим неукоснительный контроль этого показателя.

В клинической практике принято использовать классификацию легочной гипертензии, которая условно подразделяет течение болезни на 4 последовательных стадии-степени:

  • 1 стадия – транзиторная. Симптомы проявляются только при неблагоприятных условиях (непомерная физическая активность, психоэмоциональные перегрузки, нехватка кислорода, воспалительные процессы в легких). Необратимые морфологические изменения в жизненно важных органах практически отсутствуют.
  • 2 стадия – стабильная. Симптомы проявляются даже при умеренной или бытовой психофизической нагрузке. Морфологические изменения в виде незначительной гипертрофии правого сердечного желудочка могут быть компенсированы с помощью медикаментозного лечения (о показателях на ЭКГ, свидетельствующих о гипертрофии миокарда правого желудочка — здесь).
  • 3 стадия – характерные симптомы проявляются даже при незначительной физической нагрузке и в состоянии покоя, появляются признаки недостаточности кровообращения.Морфологические изменения сердца (гипертрофия правого желудочка) и легких (атеросклеротические явления сосудистого русла) могут быть компенсированы лишь частично с помощью медикаментозного или хирургического лечения.
  • 4 стадия – необратимые морфологические сердечно-легочные изменения, патологии со стороны печени и органов пищеварения, ведущие к смерти. Пациент даже в состоянии покоя страдает и мучается от симптомов болезни.

Как прогрессирует

Однажды появившись, гипертензия неуклонно прогрессирует, вовлекая в патологический процесс не только легкие, но и сердце, и печень больного. Частично компенсировать или замедлить этот процесс может лишь грамотная и своевременная медицинская помощь.

Но верный диагноз очень сложно поставить на ранней стадии, поскольку характерные для недуга одышка и снижение работоспособности выражены не сильно и легко объясняются усталостью и общим недомоганием.

По данным североамериканского Национального Института Здоровья от дебюта заболевания до момента постановки диагноза проходит в среднем 2 года. А за это время в организме уже происходит ряд необратимых морфологических изменений, которые приводят к тяжелому поражению сосудов легких и развитию правожелудочковой сердечной недостаточности:

  • патологический процесс начинается с того, что сосуды легких постепенно сужаются в связи с прогрессирующим в них атеросклерозом и их зарастанием соединительной тканью;
  • в связи с тем, что некоторые сосуды частично или полностью утрачивают свои функции кровепроводимости – их функции берут на себя другие венулы и артериолы;
  • объем крови, который приходится на каждый сосуд, возрастает – кровяное давление в них начинает повышаться и растет по мере «выхода из строя» все новых и новых легочных сосудов;
  • критическое повышение кровяного давления в малом круге кровообращения влечет за собой хроническую перегрузку правого желудочка сердца;
  • для того чтобы справиться с непомерно высокой нагрузкой, правый желудочек сердца гипертрофируется, то есть увеличивается в объеме – у пациента появляется так называемое «легочное сердце», которое можно обнаружить с помощью рентгенографии;
  • постепенно развивается сердечная недостаточность – сердце больного перестает справляться со своими функциями.

Если на ранних обратимых стадиях болезни человека беспокоит только ухудшение самочувствия при физической нагрузке, то в последующем у такого пациента могут развиваться смертельно опасные осложнения:

  • сердечная астма;
  • легочные гипертонические кризы;
  • отеки легких;
  • хроническая сердечная или легочно-сердечная недостаточность.

Симптомы

Симптомы Особенности симптоматики при разной степени болезни
первая вторая третья четвертая
Одышка при физической нагрузке при умеренной нагрузке и эмоциональных стрессах появляется одышка с усилием при незначительной бытовой нагрузке сильная одышка даже в состоянии покоя
Боль в области груди и за грудиной, которые не проходят после приема нитроглицерина незначительная сжимающая и давящая сильные боли в загрудинной области сильные боли в области сердца
Тахикардия 70-80 ударов в минуту непосредственно связана с психофизической нагрузкой синусовая тахикардия по результатам ЭКГ синусовая тахикардия и аритмия по результатам ЭКГ
Гипертрофия правого желудочка сердца нет можно заметить на рентгенограмме незначительные признаки хорошо видна на рентгенограмме типичное «легочное сердце»
Сухой кашель нет иногда, после физической нагрузки может быть со следами крови в мокроте сильный, часто с кровью
Усталость и низкая работоспособность незначительные умеренной степени значительно выражены физическая активность практически невозможна
Головокружение и обмороки нет иногда, связаны с физической и психоэмоциональной нагрузкой часто постоянно
Цианоз нет цианоз кожи лица и конечностей диффузный серый цианоз общий
Сиплость голоса нет нет есть есть
Отеки нет практически нет постоянно на ногах, могут быть на шее сильные по всему телу
Изменение формы пальцев по типу «барабанных палочек» нет в незначительной степени заметно изменяется не только форма пальцев, но и форма ногтей по типу «часовых стеклышек»
Асцит – скопление жидкости в брюшной полости нет нет нет есть
Проблемы с пищеварением нет нет нет выраженные диспепсические явления

Несмотря на то, что обнаружить легочную гипертензию на ранних стадиях очень сложно, избежать этого грозного заболевания все-таки можно.

Необходимо не только тщательно следить за своим здоровьем и образом жизни, избегать вредных воздействий на органы дыхательной системы, но и регулярно проходить профилактические медосмотры.

При малейших жалобах на нехарактерную одышку, быструю утомляемость и прочие симптомы сердечно-легочных заболеваний – получить грамотную консультацию у пульмонолога или кардиолога.

2 Комментария

Легочная гипертензия – заболевание, распространенное преимущественно среди людей среднего и пожилого возраста. Оно характеризуется резким повышением давления в артерии легкого и является сложным патологическим состоянием человека.

При наличии проблем с внутренними органами важно знать, что собой представляет легочная гипертензия, ее симптомы и способы лечения. В отсутствии должной помощи болезнь может привести к необратимым последствиям и даже летальному исходу.

Именно поэтому ее необходимо вовремя распознать и вылечить.

Легочная гипертензия может развиваться на фоне увеличения объема крови, поступающей в легкие и вне зависимости от ее количества. Среди основных предпосылок для прогрессирования болезни выделяются следующие факторы:

  • сердечная недостаточность;
  • тромбоз;
  • врожденный порок сердца ребенка, приобретенный;
  • печеночная недостаточность;
  • болезни легких (в том числе хронические);
  • нарушения обмена веществ;
  • гипоксия;
  • гипертиреоз;
  • патологии крови;
  • доброкачественные и злокачественные новообразования;
  • ВИЧ;
  • травматические повреждения грудной клетки и легких;
  • климат;
  • аутоиммунные заболевания;
  • интоксикация вследствие отравления ядами и токсичными веществами, лекарственными препаратами;
  • заболевания сосудов легких;
  • васкулиты;
  • атеросклероз;
  • венозные нарушения;
  • деформация грудной клетки и позвоночника.

Непосредственно повышение давления, не связанное с увеличением объема крови, могут спровоцировать и другие факторы:

  • злоупотребление алкоголем, курение;
  • лишний вес, сильное ожирение;
  • систематический стресс;
  • диабет;
  • гипертония;
  • частые простуды;
  • систематическое переутомление;
  • бесконтрольное лечение сильными лекарствами;
  • плохая экология.

Для того чтобы правильно назначить терапию, необходимо установить точную причину появления патологии. Однако если это невозможно, может быть поставлен диагноз «первичная легочная гипертензия». Вторичная же легочная гипертензия чаще всего возникает на фоне заболеваний сердца и легких.

Заболевание обычно диагностируется только у взрослых. По степени прогрессирования можно выделить следующие виды гипертензии:

  1. Первой стадии. Физическая активность в данном случае не ограничивается, болезнь протекает практически бессимптомно и не сопровождается признаками повышения давления. Это часто затрудняет диагностику и не позволяет выявить болезнь на ранних этапах.
  2. Второй. Активность ограничивается ввиду появления одышки, слабости и головокружения. В обычном состоянии данные изменения не наблюдаются.
  3. Третьей. В данном случает даже небольшая физическая нагрузка может сопровождаться ухудшением самочувствия и головокружениями.
  4. Четвертой. Даже в состоянии полного покоя больной испытывает головокружения, одышку и слабость, а также болевой синдром.

Легочная гипертензия – причины и симптомы, показатели нормы и диагностика, степени и лечение синдрома

В 1973 году Всемирная организация здравоохранения предприняла первую попытку классификации легочной гипертензии. Было установлено различие между первичной и вторичной ЛГ, а первичная ЛГ была подразделена на «артериальную нейрофиброму», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы. 5) Во время второй конференции по этому вопросу в 1998 году в Эвиан-ле-Бен, также были сделаны попытки выяснить причины вторичной ЛГ (то есть, ЛГ в связи с другими заболеваниями), и в 2008 году в Dana Point был созван 4-й Всемирный симпозиум по легочной артериальной гипертензии с целью изменить классификацию, основанную на новом понимании механизмов развития заболевания. Пересмотренная система в настоящее время обеспечивает основу для понимания легочной гипертензии. Система включает в себя несколько усовершенствований по сравнению с прежней системой классификации, разработанной в Венеции в 2004 году.
Обновленную Клиническую Систему классификации Dana Point 2008 года можно суммировать следующим образом:

ВОЗ Группа I – легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

  1. ALK 1, эндоглин (с или без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
  • Индуцированная лекарствами и токсинами
  1. Врожденными пороками сердца
  2. Хронической гемолитической анемией (включая серповидно-клеточную анемию)
  • Стойкая легочная гипертензия новорожденных
  • ВОЗ Группа I ‘- Легочная вено-окклюзионная болезнь и / или легочный капиллярный гемангиоматоз

ВОЗ Группа II — легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца

  • Диастолическая дисфункция

ВОЗ Группа III — Легочная гипертензия вследствие заболевания легких и / или гипоксии

  • Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
  • Коллагеновая болезнь легкого
  • Другие легочные заболевания со смешанным ограничительным и обструктивным паттерном
  • Затрудненное дыхание во сне
  • Альвеолярные расстройства гиповентиляции
  • Длительное пребывание на большой высоте

ВОЗ Группа IV – хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЛГ)

ВОЗ Группа V — Легочная гипертензия с неясными многофакторными механизмами

  • Гематологические заболевания: Миелопролиферативные заболевания, удаление селезенки
  • Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз Лангерганса: Лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулит
  • Нарушения обмена веществ: гликогеноз, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
  • Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность на диализе

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации
диагностических подходов и лечебных мероприятий. На протяжении полувека
она претерпела значительные изменения, начиная с 1973г., когда в
соответствии с консенсусом экспертом выделялось две категории: первичная
ЛГ или ЛГ неустановленной этиологии и вторичная ЛГ при выявлении причин
или факторов риска [16]. В 1998г.

Таблица 1- Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия:  

1.1.Идиопатическая  (ИЛГ)   

1.2.Наследуемая (мутации BMPR2,  другие)

1.3.Индуцированная приемом лекарств и
токсинов                                                        

1.4.Ассоциированная с:  системными заболеваниями
соединительной ткани,  ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией,
врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты), шистосомозом

1″.    Легочная вено-окклюзионная
болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз (спорадическая, наследуемая
(мутация EIF2AK4), индуцированная приемом лекарств/токсинов,
ассоциированная (СЗСТ, ВИЧ-инфекцией)

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца:

2.1. Систолическая дисфункция

2.2. Диастолическая дисфункция

2.3. Клапанные пороки

2.4. Врожденная/ приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого    желудочка

2.5. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен

3. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или
гипоксемии:                
                   
                   
                   
                

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких

3.2. Интерстициальные заболевания легких

3.3.Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

3.4. Нарушения дыхания во время сна

3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции

3.6. Высокогорная ЛГ

3.7. Аномалии развития легких

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия:

4.1. Хроническая тромбоэмболия в систему легочной артерии

4.2. Другие обструкции легочной артерии (ангиосаркома,
другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врожденные аномалии,
паразитарные заболевания)

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза:

5.1. Гематологические заболевания (хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия)

5.2. Системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты)

5.3. Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы)

5.4. Другие (опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная ЛГ)

Согласно гемодинамической классификации выделяют прекапиллярную и посткапиллярную формы ЛГ (таблица 2).

Таблица 2- Гемодинамическая классификация легочной гипертензии

Определение

Характеристики

Клинические группы

Легочная

гипертензия

ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

Все группы

Прекапиллярная ЛГ

ДЛАср.? 25 мм рт.ст.

ДЗЛА ? 15 мм рт.ст.

1. Легочная артериальная гипертензия

3. ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии

4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Посткапиллярная ЛГ

ДЛАср. ? 25 мм рт.ст.

ДЗЛА {amp}gt; 15 мм рт.ст.

2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца

5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза

Изолированная посткапиллярная ЛГ

Диастолический градиент {amp}lt; 7 мм рт.ст.

ЛСС {amp}lt;3 ЕД. Вуда

Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГ

Диастолический градиент ? 7 мм рт.ст.

ЛСС {amp}gt; 3 ЕД. по Вуда

Критериями прекапиллярной ЛГ являются:Примечание. Диастолический градиент = Диастолическое ДЛА — ДЗЛА

среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ? 25 ммрт.ст. по данным КПОС;

давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт. ст.

Все вышеуказанные параметры должны измеряться в покое.

Такой гемодинамический вариант можно выявить приЛАГ, ЛГ вследствие патологии легких, ХТЭЛГ, смешанных формах ЛГ.

Посткапиллярная форма ЛГ определяется при
ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и ДЗЛА{amp}gt; 15 мм рт. ст., характерна для ЛГ
вследствие патологии левых отделов сердца (группа 2).

Диастолический градиент в настоящее время считается наиболее
информативным показателем, определяющим характер легочной сосудистой
болезни[3,17]. В норме он находится в пределах 1-3 мм рт.ст., у
пациентов с заболеваниями сердца — до 5 мм рт.ст. Величина
диастолического градиента как разница между диастолическим ДЛА(ДДЛА) и
ДЗЛА позволяет выделить подтипы посткапиллярной ЛГ.

Угрожающее для жизни патологическое состояние – легочная артериальная гипертензия – с течением времени только ухудшается. Кровяное давление в артериях, соединяющих сердце и легкие, растет, что представляет риск для здоровья человека. Грамотное лечение помогает облегчить симптомы, чтобы пациент смог почувствовать себя лучше.

Недуг считается типом высокого давления, повышение которого может нанести вред правой части сердечной мышцы. Это делает ее работу менее эффективной: ухудшается циркуляция крови, а сердечно-сосудистая система перестает снабжать организм кислородом.

Легочная гипертензия – это синдром заболеваний, вызывающих сужение либо блокировку артериол и капилляров в дыхательных органах. Сердце получает двойную нагрузку, из-за чего увеличивается давление в легких.

Со временем главная мышца становится все слабее, что может привести к сердечной недостаточности.

Норма давления в легочной артерии составляет:

  • умеренная – 12-14 мм рт.ст;
  • систолическая – 22-25 мм рт.ст.

Легочная артериальная гипертензия

Заболевание характеризуется некоторыми аномалиями: давление в легочной артерии начинает увеличиваться без видимых на то причин. Также повышается сосудистое сопротивление. Это может привести к пороку сердца и даже смерти. Первичная ЛГ подразделяется на венозный, тромбоэмболический и сетчатый виды. В классификации по МКБ 10 она получила код 127.0.

Ученые-медики до сих пор не могут понять точную причину возникновения болезни. Однако проведенные исследования выявили некоторые заболевания, которые могут дать толчок к развитию такого расстройства как первичная легочная гипертензия. Это:

  • вирус иммунодефицита (ВИЧ);
  • генная мутация;
  • портальная гипертензия;
  • хроническое заболевание сердца.

Это осложнение, которое наблюдается у людей с хронической недостаточностью левого желудочка сердца, полученного в результате нарушения регуляции сосудистого тонуса гладких мышц.

Вторичная легочная гипертензия представляет собой ремоделирование стенок сосудов с выявлением аномалий эластических волокон и медиальной гипертрофии. Она включает диастолическую и систолическую дисфункцию.

Данный процесс приводит к утолщению сосудистых стенок и капилляров.

ЛГ является прогрессирующим заболеванием, которое сложно купировать. Лечение может лишь облегчить боль и снять некоторые симптомы. Все зависит от степени тяжести недуга. Ниже представлена классификация легочной гипертензии:

  1. Степень I: на начальной стадии болезнь не приносит никакого дискомфорта. При выполнении физических упражнений симптомы ЛГ остаются незаметными.
  2. Степень II: физическая активность может вызвать быструю утомляемость, слабость, проблемы с дыханием, боли в груди.
  3. Степень III: в статичном положении пациент чувствует себя нормально. Однако физическая нагрузка провоцирует усталость, головокружение, одышку, аритмию, боль в области солнечного сплетения.
  4. Степень IV: человеку не стоит выполнять физические упражнения, потому что дыхание затруднено даже в спокойном состоянии.

В большинстве случаев гипертензия легочной артерии возникает из-за мутации в гене. Болезнь может протекать бессимптомно и проявиться через много лет. Идиопатическое заболевание возникает спонтанно. Основные причины гипертензии легких представлены ниже:

  • ВИЧ;
  • наркотики (кокаин или метамфетамин);
  • заболевания печени (цирроз);
  • туберкулез;
  • волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и другие аутоиммунные болезни;
  • врожденный порок сердца;
  • стенокардия;
  • васкулиты;
  • болезни легких: эмфизема, бронхиальная астма, хронический бронхит, легочный фиброз;
  • обменные нарушения;
  • апноэ сна;
  • прием препаратов для подавления аппетита;
  • гормональная терапия.

Список литературы

DLCO               —

PaO2/PaСO2-

NO                    —

диффузионная способность легких в отношении монооксида углерода

парциальное давление кислорода/углекислого газа

оксид азота

NT-proВNP      —

N-терминальный мозговой натрийуретический пептид

рpm                  —

(parts per million) — частиц NO на миллион в газовой смеси

SaO2/ SvO2  —

АК                    —

сатурация О2 артериальной / венозной крови 

антагонисты кальция

АРЭ                  —

антагонисты рецепторов эндотелина

ВПС                 —

врожденные пороки сердца

Д6МХ              —

дистанция в тесте 6-минутной ходьбы

ДДЛА               —

ДЗЛА               —

ДЛА/ДЛАср. —

давление заклинивания в легочной артерии

диастолическое давление в легочной артерии

давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии

ДМЖП             —

ДМПП              —

ДПП                  —

дефект межжелудочковой перегородки

дефект межпредсердной перегородки

давление в правом предсердии

ДЭхоКГ            —

ИЛГ  

ИЛФ  —

КЛФЭ               —

КПОС               —

ЛАГ/ ЛГ           —

ЛВОБ               —

ЛКГА               —

ЛЖ                    —

ЛСС                  —

МНО
                —      

НПВ                  —

ОАП                  —

ОФП                  —

ПГЕ1                 —

ПЖ/ ПП            —

РКИ                   —

СВ                     

СДЛА                —

СЗСТ                 —

СОАС               —

ССД                   —

Т6МХ                —    

ТЭЛА                —

ФК                     —

ФР                     

ХОБЛ                 —

ЭКГ                    —

ЭТ-1                   —

ЭхоКГ            —           

допплерэхокардиография

идиопатическая легочная гипертензия

идиопатический легочный фиброз

комбинация легочного фиброза и эмфиземы

катетеризация правых отделов сердца

легочная артериальная гипертензия/легочная гипертензия

легочная вено-окклюзионная болезнь

легочный капиллярный гемангиоматоз

левый желудочек

легочное сосудистое сопротивление

международное нормализованное отношение

нижняя полая вена

открытый артериальный проток

острая фармакологическая проба

простагландин Е1

правый желудочек/правое предсердие

рандомизированное клиническое исследование

сердечный выброс

систолическое давление в легочной артерии

системное заболевание соединительной ткани

синдром обструктивного апноэ сна

системная склеродермия

тест 6-минутной ходьбы

тромбоэмболия легочной артерии

функциональный класс

фактор риска

хроническая обструктивная болезнь легких

электрокардиография

эндотелин-1

эхокардиография

Легочная артериальная гипертензия

1.
Чазова И.Е. Мартынюк Т.В., Авдеев С.Н., Арутюнов Г.П., Волков А.В.,
Наконечников С.Н., Привалова Е.В. Диагностика и лечение легочной
гипертензии. Российские рекомендации. «Кардиоваскулярная терапия и
профилактика» 2007; №6.

2.  Чазова И. Е., Авдеев С. Н., Царева Н. А., Волков А. В.,
Мартынюк Т. В., Наконечников С. Н.. Клинические рекомендации по
диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив 2014;
№9: с.4-23.

3. Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines
for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint
Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of
the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory
Society (ERS). EurRespir J. 2015; №46 (4):с.903-75.

4. MM Hoeper, HJ Bogaard,R. Condliffe, et al. Definitions and
Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62,
Suppl D: с.D42–50.

5. Callahan W.E., Amorosino C.S. Endothelial dysfunction in pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992; №327: с.177-119.

6. Morrell N., Adnot S., Archer S. et al. Cellular and molecular
basis of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009; №54
(Suppl. 1): с.S20–S31.

7. Machado R, Eickelberg O, Elliott CG, et al. Genetics and genomics
of pulmonary arterial hypertension. J Am CollCardiol 2009;№54:с.S32-S42.

8. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. Circulation. 1958; №18: с.533-547.

9. D»Alto M, Mahadevan VS. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Eur Respir Rev.2012; №21(126):с.328-37.

Легочная артериальная гипертензия

10. Gorbachevsky SV, Shmalts AA, Zaets SB. What Can Cause Pulmonary
Vascular Disease in Functionally Single Ventricle?
Anatomy{amp}amp;Physiology 2016; №6(1):с.1000е137.

11. Мартынюк Т.В. Идиопатическая легочная гипертензия:
клинико-патофизиологические особенности и возможности патогенетически
обоснованной терапии. Автореф. дисс. док мед. наук- М., 2013.

12. JLVachi?ry, Y/ Adir, JABarber?, et al. Pulmonary Hypertension Due
to Left Heart Diseases. J Am Coll Cardiology 2013; Vol. 62, Suppl D:
с.D100–108.

13. Chaouat A, Bugnet AS, Kadaoui N, et al. Severe pulmonary
hypertension and chronic obstructive pulmonary disease. Am J RespirCrit
Care Med 2005;№172:с.189-194.

14. Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 2006;№113:с.2011-2020.

15. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary
hypertension. Update 2009. European society of cardiology. Eur Heart
Journal 2009;№30:с.2493-2537.

16. Hatano S, Strasser T. World Health Organization 1975. Primary pulmonary hypertension. Geneva: WHO; 1975.

17. Naeije R, Vachiery JL, Yerly P, Vanderpool R. The transpulmonary
pressure gradient for the diagnosis of pulmonary vascular disease.
EurRespirJ 2013;№41:с.217–223.

18. Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия. М: Нолидж 1991г.; с. 13-20.

19. Rich JD, Thenappan T, Freed B, Patel AR, Thisted RA, Childers R,
Archer SL. QTcprolongation is associated with impaired right ventricular
function and predicts mortality in pulmonary hypertension. Int J
Cardiol 2013;№167:с.669–676.

20. Milne EN. Forgotten gold in diagnosing pulmonary hypertension:
the plain chest radiograph. Radiographics 2012;№32:с.1085–1087.

Патогенез

Патогенез легочной артериальной гипертензии (группа ВОЗ I) включает в себя сужение кровеносных сосудов, соединенных с легкими и находящихся в легких. Это затрудняет перекачку крови через легкие для сердца (по аналогии с тем, что труднее перекачивать воду через узкую трубу, в отличие от широкой). Со временем, пораженные кровеносные сосуды становятся более жесткими и более толстыми, что известно как фиброз.

Это дополнительно повышает давление крови в легких и ухудшает их кровоток. Как и при других типах легочной гипертензии, повышенная нагрузка на сердце вызывает гипертрофию правого желудочка, что снижает способность сердца качать кровь через легкие, в конечном счете, вызывая недостаточность правого желудочка. Правый желудочек обычно является частью системы низкого давления, при давлении ниже, чем давление, которое обычно присутствует в левом желудочке.

Таким образом, правый желудочек не может справиться с более высоким давлением, и хотя гипертрофия сердечной мышцы помогает на начальном этапе, в конечном итоге это приводит к ситуации, когда мышцы правого желудочка не могут получить достаточное количество кислорода, чтобы удовлетворить свои потребности и развивается недостаточность правого желудочка.

По мере уменьшения кровотока через легкие, левая сторона сердца получает меньше крови. В этой крови может также содержаться меньше кислорода, чем обычно. Таким образом, левой стороне сердца становится все труднее и труднее поставлять достаточное количество кислорода в остальные части тела, особенно во время физической активности.

6)
Патогенез легочной гипертензии вследствие заболеваний левых отделов сердца (ВОЗ II группа) полностью отличается от первой группы, поскольку здесь дело не в сужении или повреждении легочных кровеносных сосудов. Вместо этого, левые отделы сердца не могут эффективно качать кровь, что приводит к объединению крови в легких и противодавлении в легочную систему.

Это вызывает отек легких и плевральный выпот.
При гипоксической легочной гипертензии (группа ВОЗ III), сужение легочных артерий, как полагают, вызывает низкий уровень кислорода. Это явление называется гипоксической легочной вазоконстрикцией и изначально является защитной реакцией, предназначенной для того, чтобы остановить слишком большой поток крови в областях легкого, которые повреждены и не содержат кислород.

Если повреждение широко распространенное и длительное, эта вазоконстрикция, опосредованная гипоксией, происходит через большую часть легочного сосудистого русла. 7)
При хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (группа ВОЗ IV), кровеносные сосуды блокируются или сужаются с повторяющимися тромбами, и эти сгустки могут привести к высвобождению веществ, которые вызывают сужение кровеносных сосудов.

Молекулярный механизм легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) пока не известен, но считается, что эндотелиальная дисфункция приводит к снижению синтеза эндотелиальных вазодилататоров, таких как оксид азота и простациклин. Кроме того, стимулируется синтез вазоконстрикторов, таких как тромбоксан и фактор роста эндотелия сосудов, что приводит к тяжелой вазоконстрикции и адвентициальной гипертрофии и гипертрофии гладких мышц, характерных для больных ЛАГ 9).

растворимой гуанилатциклазы (или sGC), которая катализирует образование цГМФ из ГТФ. sGC представляет собой гетеродимер, состоящий из одной субъединицы и одной бета субъединицы в каждой цепи. Он также содержит протезную гема группу, необходимую для связывания NO. Объединение NO и SGC производит изменение конформации фермента, который стимулирует выработку цГМФ.

В сосудистом эндотелии, цГМФ активирует цГМФ-киназу или PKG (протеинкиназу G), которая представляет собой фермент, который принадлежит к типу серин / треонин-специфических протеинкиназ. PKG представляет собой димер, состоящий из двух аналогичных полипептидных цепей, имеющих общую молекулярную структуру. Каждая субъединица содержит каталитический домен и регулирующий домен.

ГМП-киназа активирует калиевые каналы, и впоследствии ингибирует кальциевые каналы. Таким образом, этот процесс приводит к снижению внутриклеточного кальция и, наконец, к расширению кровеносных сосудов. 10)
Фосфодиэстераза типа V (ФДЭ-5), которая в изобилии содержится в легочной ткани, является металогидролазой, которая гидролизует циклическую связь цГМФ в присутствии двухвалентных катионов (Zn 2 ).

На самом деле, Zn2 объединение необходимо для активности PDE5. В N-концевой области (регуляторный домен) ФДЭ5 существует аминокислотная последовательность (остатки 142-526), которая присоединяется к цГМФ. Эта последовательность PDE5 делится на две области; НАФ-А и НАФ-Б; но только НАФ-А имеет необходимое сродство к связыванию цГМФ.

Это объединение повышает каталитическую активность и стабилизируется близким фосфорилированием серина (при помощи киназы). Следовательно, концентрация цГМФ уменьшается и вазодилатация останавливается. У пациентов с ЛАГ производится меньше NO и других вазодилататоров и больше вазоконстрикторов. Следовательно, этот молекулярный путь не работает должным образом, что приводит к постоянной вазоконстрикции. По этой причине, ингибиторы NO и PDE5, такие как тадалафил или силденафил, могут быть возможными вариантами лечения 11).

1. вазоконстрикция;

2. редукция легочного сосудистого русла;

3. снижение эластичности легочных сосудов;

4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток) [1,2].

Дисфункция эндотелия с нарушением баланса между вазоактивными
медиаторами играет ключевую роль в развитии вышеуказанных процессов [5].
Освобождение хемотаксических агентов из поврежденных клеток эндотелия
вызывает миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол.
Секреция вазоактивных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным
действием способствует развитию тромбоза in situ, трансформируя
состояние легочного сосудистого русла из обычного антикоагулянтного
состояния, за счет продукции простациклина и ингибитора тканевого
активатора плазминогена, в прокоагулянтное.

В результате образуется
порочный круг, когда повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует и
приводит к прогрессирующему ремоделированию легочных сосудов, нарастанию
сосудистой обструкции и облитерации [1,2]. Патологические процессы
затрагивают все слои сосудистой стенки и различные типы клеток —
фибробласты, эндотелиальные и гладкомышечные клетки [5,6]. В плазме
крови у больных с ЛГ повышены уровни провоспалительных цитокинов, в
тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина [2,6].

Группа 1 (легочная артериальная гипертензия):
в патогенезе играют роль генетические, молекулярные и гормональные
нарушения [6,7]. Дисфункция эндотелия легочных сосудов рассматривается в
качестве интегрального патофизиологического фактора. Независимо от вида
инициирующего стимула возникают вазоконстрикция, ремоделирование и
нарушение эластичности стенки легочных сосудов, а также тромбоз in situ
[1,2].

Процессы вазоконстрикции связаны с дисбалансом вазоактивных
медиаторов и дисфункцией калиевых каналов в гладкомышечных клетках. При
исследовании вазоактивных субстанций показана повышенная продукция
тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального
происхождения с митогенными свойствами — эндотелина-1, дефицит
вазодилататоров простациклина и оксида азота(NO), что обозначает
терапевтические мишени для воздействия простаноидов, антагонистов
рецепторов эндотелина и др. [1-3].

Ремоделирование легочных сосудов
является результатом пролиферации эндотелиальных и гладкомышечных
клеток, фибробластов. В адвентиции отмечается повышенная выработка
внеклеточного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и
тенасцин. У больных ЛАГ обнаруживаются тромботические изменения в
дистальных легочных артериях и артериолах, а также легочных артериях
эластического типа[1,2].

У большинства больных ЛАГ с семейным анамнезом (наследуемая ЛАГ) и у
ряда больных со спорадическими случаями (идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
выявляется ассоциация с мутациями гена, кодирующего рецептор типа II к
белку костного морфогенеза BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2)
(2 хромосома), который участвует в контроле пролиферации сосудистых
клеток [1,7].

Характерно аутосомно-доминантное наследование с
низкойпенетрацией, когда лишь в 20% случаев мутации приводит к
манифестации заболевания. Гетерозиготные мутации BMPR2 выявляются у 75%
пациентов с семейными формами ЛАГ и до 25% спорадических случаев. Низкая
пенетрация указывает на то, что для развития заболевания необходимы
дополнительные триггеры.

Описаны полиморфизмы генов, кодирующих
NO-синтазу, карбимилфосфатсинтазу, синтез переносчиков серотонина, а
также другие стимулы, ответственные за контроль роста легочных
сосудистых клеток [7]. У пациентов с наследственной геморрагической
телеангиэктазией (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) описаны мутации генов
рецепторов фактора некроза опухоли, активин-подобной киназы 1,
эндоглина.

Недавно установлена мутация гена, кодирующего эукариотический
инициирующий 2-й фактор трансляции ?-киназы 4 (EIF2AK4), которая
определяет изменение экспрессии генов в ответ на депривацию аминокислот.
Би-аллельная мутация выявляется у всех больных с семейными формами
легочной вено-окклюзионной болезни (ЛВОБ) и легочного капиллярного
гемангиоматоза(ЛКГА) и 25% пациентов с гистологически подтвержденными
спорадическими формами
[3].

Основными патофизиологическими факторами развития ЛАГ при врожденных
пороках сердца (ВПС) является увеличение кровотока и давления в легочных
артериях (повреждение эндотелия, эндотелиальная дисфункция, запуск
каскада биохимических реакций и ремоделирование легочных сосудов),
высокое напряжение кислорода в легочных артериях (повреждение
эндотелия), полицитемия с повышением вязкости крови (легочные
микроэмболии), а также повышение давления в легочных венах
(посткапиллярная ЛГ) [8].

Механизмы развития ЛАГ при
пре- и посттрикуспидальных дефектах различаются. При нерестриктивных
посттрикуспидальных дефектах (дефекты межжелудочковой перегородки
(ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) и дефект аорто-легочной
перегородки) высокая ЛАГ существует с рождения и вызвана массивным
артериовенозным сбросом крови.

Патологическое воздействие на легочные
сосуды оказывают как легочная гиперволемия, так прямая передача давления
из левых камер сердца [9]. Некоторые пациенты с некорригированными
нерестриктивными посттрикуспидальными дефектами доживают до взрослого
возраста. При этом, как правило, у них имеются тяжелые необратимые
изменения легочных сосудов, с развитием синдрома Эйзенменгера.

Термины и определения

Легочная гипертензия-
это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением
легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА),
которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности
и преждевременной гибели пациентов.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
(ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой
хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а
также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к
прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и
давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых
отделов сердца и сердечной недостаточности

Простагландины — это группа липидных соединений уникальной структуры, образуемых из единого субстрата арахидоновой кислоты.

Комбинированная терапия — это одновременное использование более чем одного класса специфических лекарственных средств

Легочная гипертензия- это группа заболеваний,
характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого
сопротивления и давления в легочной артерии (ДЛА), которое приводит к
развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной
гибели пациентов [1,2].

Диагностическим критерием легочной гипертензии (ЛГ) является повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛАср.){amp}gt;25 ммрт.ст. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС) [2,3].

В норме ДЛАср. в покое составляет, в среднем, 14±3 мм рт.ст и не
превышает 20 мм рт.ст. [3,4]. Клиническое значение ДЛАср. в диапазоне
21-24 мм рт. ст. остается неясным, однако всегда требуется тщательный
динамический контроль в группах риска- при системных заболеваниях
соединительной ткани (СЗСТ), у родственников больных с наследуемой
легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) и т.д. [4].

Из-за отсутствия достоверных данных, указывающих на динамику ДЛАср. и
ЛСС при выполнении физической нагрузки у здоровых добровольцев, термин
«стресс-индуцированная ЛГ» не применяется [3]. Для оценки прироста ДЛА
на высоте физической нагрузки необходимо проведение специальных
исследований с целью стандартизации протоколов нагрузочного теста и
установления диапазона нормальных значений.

Легочная артериальная гипертензия- это клиническое
состояние, характеризующееся наличием прекапиллярной ЛГ при отсутствии
других причин повышения ДЛАср., таких как заболевания легких,
хронической тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) и т.д., в том числе
редких  болезней [2,3].

Гемодинамическими критериями ЛАГ являются:

  • ДЛАср. {amp}gt;25 мм рт.ст.;
  • давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ? 15 мм рт.ст.;
  • легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) {amp}gt; 3 ЕД. Вуда [3,4].

Диагноз

С точки зрения диагностики легочной гипертензии, поскольку существует пять основных её типов, следует провести серию испытаний, чтобы отличить легочную артериальную гипертензию от венозной, гипоксической, тромбоэмболической или других типов. Дальнейшие процедуры необходимы, чтобы подтвердить наличие легочной гипертензии и исключения других возможных диагнозов.

Они, как правило, включают исследование функции легких; анализы крови, чтобы исключить ВИЧ, аутоиммунные заболевания и заболевания печени; электрокардиографию (ЭКГ); измерения артериального газа крови; рентген грудной клетки (с последующим КТ-сканированием с высоким разрешением при подозрении на интерстициальные заболевания легких);

и вентиляционно-перфузионное сканирование, чтобы исключить хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию. Клиническое улучшение часто измеряется с помощью «шестиминутного теста ходьбы», т.е. расстояния, которое пациент может пройти в течение шести минут. Стабильность и улучшение в этом измерении коррелирует с лучшей выживаемостью. 12)

Диагноз ЛАГ требует присутствия легочной гипертензии. Хотя давление в легочной артерии может быть оценено на основе эхокардиографии, измерение давления с помощью катетера Swan-Ganz через правую сторону сердца обеспечивает наиболее четкую оценку. 13) Диагноз ЛАГ требует правосторонней катетеризации сердца. Катетер Swan-Ganz может также измерять сердечный выброс, который является гораздо более важным показателем при оценке тяжести заболевания, чем давление в легочной артерии.

Физическое обследование проводится с целью поиска характерных признаков легочной гипертензии. К ним относятся изменения звуков сердца, такие как второй сердечный звук, громкий P2 или звук закрытия легочного клапана (часть второго тона сердца) и легочная регургитация. Другие признаки включают повышенное давление в яремной вене, периферические отеки (отечность лодыжек и стоп), асцит (вздутие живота из-за скопления жидкости), печёночно-яремный рефлюкс и утолщение фаланг пальцев.

Эхокардиография

Мета-анализ допплерэхокардиографии для прогнозирования катетеризация правых отделов сердца показал чувствительность и специфичность 88% и 56% соответственно. 14)

Приложение В. Информация для пациентов

Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ:

  1. ФК (ВОЗ)
  2. Наличие признаков правожелудочковой сердечной недостаточности
  3. Толерантность к физическим нагрузкам
  4. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы
  5. Уровень пикового потребления кислорода
  6. ЭхоКГ- параметры (Наличие перикардиального выпота, Площадь правого предсердия)
  7. Гемодинамические параметры (давление в правом предсердии, СВ, SvO2, отрицательная ОФП)
  8. Анализы крови (Гиперурикемия, Уровень натриуретического пептида, Тропонин, Норадреналин, Эндотелин-1)
  • Рекомендовано оценивать тяжесть ЛАГ у больных с помощью панели
    данных, включающих параметры клинического, функционального,
    гемодинамического статуса, уровня биомаркеров, параметров ЭхоКГ [9,30].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В)

  • Рекомендуется целевая стратегия лечения больных с ЛАГ [4,10,11]
  • Рекомендуется проводить кардиопульмональный тест с определением
    пикового потребления кислорода, вентиляционной эффективности,
    максимального систолического АД на высоте нагрузки и/или катетеризацию
    правых отделов сердца для объективной оценки функции правого желудочка. в
    результате лечения желательно достигать дистанции в Т6МХ более 400м.
    Пациенты моложе 50 лет на фоне терапии обычно способны проходить более
    500м, несмотря на наличие тяжелой ЛГ и дисфункции правого желудочка
    [48].
  • Рекомендовано определение уровня биомаркеров, эхокардиографических и
    гемодинамических параметров, чтобы определить стабильность состояния
    больного [9,30].

Параметры, позволяющие определить прогноз больных с ЛАГ, стратегия динамического наблюдения представлены в таблице 13.

Таблица 13. Оценка риска при ЛАГ

Повышение
давления в сосудах легких называют ЛГ или, при наличии дополнительных
определенных признаков –ЛАГ. ЛАГ — это редкое сосудистое заболевание,
которое характеризуется постепенным развитием и при отсутствии лечения
приводит к тяжелым последствиям.

Причина ЛАГ иногда остается неизвестной однако существуют формы ЛГ, связанные с болезнями сердца, легких, образованием тромбов.

ЛГ встречается у людей всех возрастов, рас, как у мужчин, так и женщин.

У любого человека может развиться ЛГ, однако, есть факторы риска,
которые делают некоторых людей более предрасположенными. К ним относят
ВПС, системные («ревматические») заболевания соединительной ткани, а
также некоторые инфекции.

Больные ЛГ обычно жалуются на одышку, головокружение и усталость,
слабость, и выраженность этих признаков обычно усугубляется с развитием
болезни.

Врачи разных специальностей могут диагностировать и лечить ЛАГ.
Однако преимущество имеют врачи, которые у которых наблюдаются и лечатся
большие группы больных ЛГ, так как опыт врача имеет очень большое
значение.

Есть несколько различных типов легочной гипертензии, и лечение может
быть разным в зависимости от типа ЛГ, который Вы имеете. Только врач,
имеющий опыт работы с больными ЛГ может правильно определить тип ЛГ и
назначить лечение.

Имеется много различных тестов и методов обследования, используемых,
для того чтобы заподозрить ЛГ. Однако верифицировать диагноз ЛГ можно
только при катетеризации сердца и сосудов легких. Подробно о
возможностях каждой диагностической процедуры узнайте у своего лечащего
врача.

Жизнь с ЛГ –это непрерывный пересмотр образа жизни. Вам, возможно,
потребуется пренебречь некоторыми ежедневными делами, которые казались
важными, прежде чем Вам была диагностирована ЛАГ, чтобы появилось время
для некоторых Ваших новых обязанностей. Большинство пациентов, живущих с
ЛГ, находят, что им становится не по силам тот активный образ жизни, к
которому они привыкли.

Решение задачи, прежде требующей час, может
занять несколько дней или даже больше. Это –характерная черта жизни с
ЛГ, и она не должна быть причиной чувствовать себя неполноценным.
Определите приоритеты в вопросах, требующих быстрого решения, а также в
делах, которые могут подождать. Это поможет Вам сконцентрироваться на
важных делах и опустить несущественные проблемы. Помните, что цели
должны быть реалистичными для выполнения, а время для их решения должно
быть достаточным.

При ЛГ нет каких-либо специальных диет или продуктов, которые могут усугубить болезнь.

При осложнении ЛГ развитием сердечной недостаточности следует
ограничить употребление поваренной соли и количество выпиваемой
жидкости. Поваренная соль содержит натрий, который регулирует баланс
жидкости в Вашем организме. Когда содержание жидкости в тканях
увеличивается (а это обычная проблема для пациентов с ЛАГ), объем крови
также увеличивается, что представляет увеличение нагрузки на Ваше
сердце.

Ограничение объема выпитой жидкости также поможет избежать или
уменьшить отеки и задержку жидкости. Не рекомендуется выпивать более 2
литров в день, однако объем должен определяться индивидуально,
проконсультируйтесь для определения питьевого режима с Вашим врачом.

Измерьте количество жидкости, которую Вы пьете каждый день, по
крайней мере, в течение первых нескольких недель. Два литра жидкости
равняются в среднем 8 чашкам. Не забудьте считать воду, которой Вы
запиваете таблетки. Супы, мороженое, желе также должны быть посчитаны
как жидкости. Увеличение веса — один из первых знаков, что Вы
задерживаете жидкость. Взвешивайте себя ежедневно. Если Вы отмечаете
увеличение веса при прежнем режиме питания, необходимо уведомить об этом
своего врача.

Не перенапрягаться. Занятие необходимо остановить при появлении таких
признаков как дурнота, усталость, ощущение сдавливания в грудной
клетке, учащенного сердцебиения или чрезмерной одышки. Между
упражнениями используйте достаточное время для восстановления. Избегайте
физической активности на улице при низкой температуре, высокой
влажности.

Помните, что подробно на все вопросы, связанные с диагнозом легочная
гипертензия, образом жизни и лечением, Вам поможет врач – специалист по
легочной гипертензии.

В настоящее время нет лекарства, излечивающего ЛГ. Однако имеются
другие лекарственные препараты, способствующие улучшению и помогающие
больным улучшать свое физическое состояние. Врач, являющийся
специалистом по ЛГ, подберет вам адекватное вашему состоянию лечение и
объяснит достоинства и преимущества различных его вариантов. Подбор
терапии осуществляется индивидуально, помните, что все пациенты разные, и
Ваш доктор подберет Вам вариант лечения, лучший при вашем случае.

Пациенту с установленным диагнозом ЛГ показано тщательное
амбулаторное наблюдение с визитами к врачу каждые 3-4 мес. Требуется
соблюдение общих мероприятий (см.»лечение»),  регулярный приём
лекарственных препаратов строго в соответствии с режимом лечения. В
случае приема диуретиков- ежедневный контроль веса и диуреза, варфарина
(МНО ежемесячно), при приеме АРЭ ( ежемесячный контроль печеночных
тестов).

Всем пациентам, совершающим авиаперелеты в другие страны, важно
рекомендовать иметь при себе медицинские документы о диагнозе,
местонахождении ближайшего местного  центра ЛГ, контактной
информации с ним.

Мониторинг

Руководства по клинической практике диктуют осуществлять оценку и наблюдение за легочными узелками. Пациенты, как правило, контролируются с помощью обычно доступных тестов, таких как:

  • Газовый анализ артериальной крови
  • Последовательная эхокардиография
  • Спирометрия или более продвинутые исследования функции легких

Признаки легочной гипертензии, прогноз и лечение

Мы все привыкли к такому термину, как «артериальная гипертензия», которая в обиходе называется гипертонической болезнью. Большинство образованных людей, даже не имеющих медицинского образования, знают, что гипертония является фактором риска для развития инфаркта и инсульта.

Эти тяжелые заболевания, в свою очередь – осложнения гипертонической болезни – являются «лидерами» по смертности пациентов, в том числе, в трудоспособном возрасте.

Известно, что у человека существуют два круга кровообращения.

В большом круге кровь, которая выталкивается левым желудочком сердца, попадает в самую крупную артерию – аорту, а затем, по все более мелким артериям и артериолам транспортируется в органы и ткани.

В капиллярах осуществляется газообмен, а венозная кровь возвращается обратно к сердцу. Но на этом пути нигде не встречается легочная артерия.

Выходит, что это состояние не принадлежит к большому кругу кровообращения, в котором в артериях действительно течет обогащенная кислородом артериальная кровь. Где же расположен сосуд, в котором возникает такой феномен легочной гипертензии?

Эта артерия, которая называется легочной, единственная во всем организме содержит тёмную, венозную кровь. И никаких неправильностей в названии здесь нет: мы привыкли, что в артериях должна течь алая кровь. Но, на самом деле, артерии – это сосуды, которые несут кровь от сердца на периферию, а вены – сосуды, по которым кровь возвращается назад, в сердце.

Куда несет от сердца венозную кровь легочная артерия? Конечно, в легкие, для обмена углекислого газа в гемоглобине на кислород. Этот газообмен происходит в «обратную сторону», кровь становится алой и готова вновь нести кислород органам и тканям.

Поэтому легочная гипертензия — это клинический синдром, характерный для большой группы заболеваний, для которых является общим повышенное сопротивление в сосудах легких для тока крови.

Поскольку кровь в лёгкие нагнетает правый желудочек, то его декомпенсация приводит к появлению сердечной недостаточности в правых отделах нашего сердца, а также к довольно быстрой смерти человека.

Важно помнить, что правый желудочек значительно слабее левого: ведь ему не нужно «гнать кровь в ноги». Легкие находятся рядом с ним, и значительная мощность ему не требуется. Вот почему он «выдыхается» быстрее: если левый желудочек может долгое время находиться в состоянии гипертрофии, то правый желудочек на это не способен.

Показатели давления, при которых возникает легочная гипертензия совсем другие, и не сравнимы с артериальной. Так, если врачи ставят артериальную гипертензию при давлении, начиная от 139/89 мм. рт. ст., то ее легочная «сестра» возникает уже при давлении свыше 25 мм. в покое. Под физической нагрузкой этот показатель составляет более 30 мм. рт. ст.

К легочной гипертензии (ЛГ) могут приводить самые разные состояния и болезни. Встречается даже идиопатическая легочная гипертензия.

Так называют развитие данного синдрома без видимой причины, несмотря на все диагностические поиски.

Но все – таки, в большинстве случаев удается найти или причину, или факторы, которые могут привести к повышению риска появления этого синдрома. Вот некоторые из них:

  • наследственные состояния;
  • прием лекарств;
  • воздействие токсинов;
  • употребление наркотиков, например, амфетаминов;
  • при заболеваниях соединительной ткани (волчанке, склеродермии);
  • при заболеваниях печени и развившейся портальной гипертензии (циррозе, хроническом гепатите, гепатоцеллюлярной карциноме);
  • при пороках сердца;
  • на фоне заболевания ВИЧ – инфекцией;
  • при некоторых анемиях и паразитарных инвазиях (например, при наличии шистосомоза – внутрисосудистых паразитов).

Очень часто возникает легочная гипертензия, и даже феномен «легочного сердца» при заболеваниях легких. «Пальму первенства» можно отдать обструктивным хроническим болезням: бронхитам, интерстициальным заболеваниям (альвеолит). Также может возникнуть гипертензия при синдроме нарушения дыхания во сне, и даже при нахождении высоко в горах без тренировки.

Но этими заболеваниями далеко не исчерпываются те причины, по которым может развиться хроническая легочная гипертензия. Часто можно наблюдать различные варианты тромбоэмболии, пороки развития селезенки. Бывает этот синдром при саркоидозе, метастазах в средостение, при фиброзирующем медиастините, и даже при хронической почечной недостаточности (ХПН) у больных, находящихся на гемодиализе.

В чем опасность?

Если не лечить своевременно гипертензию, то возникает быстрое прогрессирование правожелудочковой недостаточности. Набухают шейные вены, развивается асцит – в брюшной полости скапливается свободная жидкость.

Увеличивается печень, возникают периферические отеки на ногах. Человек становится глубоким инвалидом «по общему заболеванию».

Для того чтобы классифицировать степень лёгочной гипертензии у пациента, нужно провести последовательно диагностический поиск, который заканчивается постановкой диагноза и определением степени тяжести, или функционального класса. Существует четыре класса, или четыре степени тяжести ЛГ:

  • Легочная гипертензия 1 степени — это «немая» патология. Физическая активность у пациента не ограничена, а если и есть физическая нагрузка, то никаких проблем не возникает: состояние полностью компенсировано, и правые отделы сердца полностью справляются с нагрузкой;
  • 2 степень заставляет снизить физическую нагрузку. В покое никаких причин для беспокойства нет, но при нагрузке возникают жалобы: одышка, боли в груди, различная немотивированная слабость, приступы головокружения;
  • При наличии третьей степени уже малая активность приводит к появлению жалоб, например, при мытье посуды или поливе цветов дома;
  • Четвертая степень – это появление жалоб в покое, а физическая нагрузка, даже малейшая (прием пищи) вызывает усиление одышки слабости.

Для того чтобы заподозрить признаки легочной гипертензии, вовсе не нужно быть специалистом-кардиологом, или пульмонологом. Это может сделать обычный врач, если он обратит внимание на следующие симптомы:

  • Одышка при физической нагрузке. Часто является первым симптомом болезни. Одышка носит инспираторный характер, то есть на вдохе. Мы помним, что одышка, при которой затруднен выдох – экспираторное диспноэ – встречается при бронхиальной астме. Удушья при легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не наблюдается;
  • Возникновение болей в груди. Они «непонятные» и плохо локализованные. Давят, сжимают, ноют. Иногда они считаются за приступы стенокардии, но нитроглицерин не помогает при этом болевом синдроме;
  • Обмороки (синкопальные состояния) и головокружения. Как правило, обмороки не возникают в покое, а провоцируются различной нагрузкой. Характерно, что вначале обмороки короткие – не превышают пару минут, но с прогрессированием степени гипертензии их продолжительность может увеличиваться, и составляет до 25 – 30 минут. Это представляет значительную опасность в развитии хронической гипоксической энцефалопатии;
  • Сердцебиение и пароксизмы тахикардии. Как правило, они доставляют пациентам много неприятных минут, но, при исследовании они являются безобидными, и серьезных расстройств, например, могущих привести к смерти при легочной гипертензии практически не наблюдается;
  • Появление кашля. Кашель, как симптом лёгочной гипертензии, возникает примерно у 30% пациентов, и, скорее всего, он связан с различными застойными явлениями в легких, особенно при наличии хронического воспаления. Часто кашель возникает у хронических курильщиков;
  • Изредка у пациентов может возникать кровохарканье. Это нечастый симптом. Он возникает примерно в 10% случаев, но именно он приводит к серьезному диагностическому поиску. Следующим шагом обычно бывает рентгенография в легких на предмет туберкулеза, при которой обнаруживается изменение тени сердца и выбухание контуров легочного ствола;

У пациентов с длительным «стажем» хронических заболеваний легких (ХОБЛ) и ЛГ, также возникает бочкообразное изменение грудной клетки, появляется изменение пальцев (конечных фаланг) по типу «часовых выпуклых стекол», а при аускультации (прослушивании) определяется акцент (усиление) второго тона над легочной артерией, что косвенно говорит о повышении давления над ней.

Конечно, все эти симптомы лёгочной гипертензии говорят о серьезных нарушениях в организме. Как диагностируется болезнь, и каковы современные подходы к ее верификации?

Для этого достаточно просто осмотра и расспроса. Врач обращает внимание на кашель, слабость, одышку, наличие болей, возможные головокружения и обмороки. При осмотре можно заметить синюшность пальцев, ушей, кончика носа (акроцианоз), изменение грудной клетки. При выслушивании (аускультации) обращается внимание на второй тон.

Для этого нужно провести ЭКГ, на котором выявляется гипертрофия и перегрузка правых сердечных отделов, поворот электрической оси сердца вправо. Проводится рентгенография органов грудной клетки, проводится оценка контуров сердечной тени, которые могут выбухать, вместе с контурами легочного ствола.

Наиболее ценным методом на данном этапе является обычное УЗИ. Признаки легочной гипертензии на УЗИ сердца – это высокое систолическое давление в правом (ПЖ) желудочке, трикуспидальная регургитация (или возврат венозной крови обратно в правое предсердие).

Важным инвазивным методом является установка катетера в правых отделах сердца. Анализируются основные гемодинамические параметры, скорости кровотока, вязкость крови, давление, сопротивление, насыщение крови кислородом и многие другие показатели. Это исследование применяется не у всех пациентов, а только у тех, у которых диагноз легочной гипертензии вызывает сомнения.

  • Установление клинического диагноза легочной гипертензии

Для этого нужно провести функциональные легочные пробы, определить газы крови, можно провести вентиляционно – перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию и ангиографию. Ангиопульмонография – это «золотой стандарт» диагностики легочной гипертензии, которая может определить показания к оперативному вмешательству.

  • Оценка типа течения гипертензии, а также определение терпимости (толерантности) к физической нагрузке

Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные о распространенности ЛГ в нашей
стране в настоящее время отсутствуют. В Великобритании она составляет 97
случаев на миллион в популяции при соотношении женщин и мужчин — 1,8:1
[3]. Стандартизированный по возрасту показатель смертности в США
варьируется от 4,5 до 12,3 на 100 тысяч населения [3].

ЛГ вследствие
патологии левых отделов сердца (группа2) является наиболее
распространенной формой. Так, при проведении скрининга с помощью
эхокардиографии (ЭхоКГ) у 4579 больных признаки ЛГ (систолическое ДЛА
{amp}gt; 40 мм рт.ст.) выявлялись у 10,5% больных [14]. Из них 78,7%
пациентов имели ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца,9,7%- на
фоне патологии легких, только 4,2% и 0,6% — ЛАГ и ХТЭЛГ соответственно, в
6,8% случаев установить диагноз не представлялось возможным.

Группа 1. ЛАГ относится к числу орфанных заболеваний [1-3].
По эпидемиологическим данным, в общей популяции распространенность и
заболеваемость ЛАГ составляет 15-60 случаев на миллион населения и
2,4-10 случаев на миллион населения в год соответственно [3]. По данным
регистров, около половины пациентов ЛАГ имеют ИЛГ, наследуемую ЛАГ или
ЛАГ вследствие приема лекарств и токсинов. Среди ассоциированных форм
ЛАГ наиболее частой причиной являются СЗСТ, в основном системная
склеродермия (ССД).

ИЛГ — это спорадическое заболевание при отсутствии истории семейной
ЛАГ или известного пускового фактора заболевания с распространенностью
5,9 случаев на миллион населения [3]. Согласно данным первого регистра
NIH (США) 1981-1985гг., у 187 больных ИЛГ средний возраст составил 36
лет, соотношение женщин и мужчин-1,7:1 [1,2].

В настоящее время чаще ИЛГ
диагностируется у пациентов пожилого возраста, средний возраст на
момент диагностики составляет 50-65 лет, преобладание женщин довольно
вариабельно. Такие изменения могут быть связаны с улучшением
выживаемости [3]. По российским данным, за последнее 10-летие наблюдение
отмечается возрастание соотношения женщины/мужчины до
6,5:1 [11].

Группа 2. Распространенность ЛГ при хронической сердечной
недостаточности (ХСН) возрастает по мере нарастания функционального
класса (ФК). Признаки ЛГ выявляются у 60% больных с ХСН вследствие
систолической дисфункции левого желудочка (ЛЖ) и до 70% пациентов,
имеющих изолированную диастолическую дисфункцию ЛЖ[3,12].

Группа 3. Мягкая ЛГ часто встречается при тяжелом
интерстициальном заболевании легких и тяжелой хронической обструктивной
болезни легких (ХОБЛ), в то время как тяжелая ЛГ встречается редко,
обычно при сочетанном поражении — сочетании эмфиземы/фиброза
легких[3,13]. В клинических исследованиях, при использовании КПОС, ЛГ
была выявлена у 35% больных ХОБЛ тяжелого течения [13].

В большинстве
случаев ЛГ у больных ХОБЛ характеризуется как легкая и умеренная.
Однако, при ХОБЛ может встречаться и тяжелая ЛГ (2-7%) [59]. ЛГ является
довольно частым осложнением у больных с идиопатическим легочным
фиброзом (ИЛФ). По данным ряда исследований, ЛГ встречается у 32-85%
больных ИЛФ [60].

Группа 4. В испанском регистре распространенность и
заболеваемость ХТЭЛГ составили 3,2 случая на миллион и 0,9 случаев на
миллион в год соответственно [3]. Частота развития ХТЭЛГ после
перенесенной острой ТЭЛА варьируется от 0,5% до 3,8%[14].По данным
международного регистра, ХТЭЛГ у 75% больных в анамнезе отмечалась
история перенесенной острой ТЭЛА или тромбоза глубоких вен нижних
конечностей [3].

Группа 5. Учитывая гетерогенность этой группы оценить распространенность и заболеваемость не представляется возможным. 

Эпидемиология ИЛАГ составляет около 125-150 смертей в год в США, и во всем мире заболеваемость похожа на США (4 случая на миллион). Тем не менее, в некоторых частях Европы (Франция) этот показатель составляет 6 случаев на миллион ИЛАГ. Женщины имеют более высокий уровень заболеваемости, чем мужчины (2-9: 1).
Другие формы ЛГ являются гораздо более распространенным явлением. При системной склеродермии, заболеваемость, по оценкам, составляет от 8 до 12% всех пациентов; при ревматоидном артрите это является редкостью. Тем не менее, при системной красной волчанке она составляет от 4 до 14%, а при серповидно-клеточной анемии она колеблется от 20 до 40%. 21) У до 4% людей, страдающих легочной эмболией, продолжает развиваться хроническая тромбоэмболия, в том числе легочная гипертензия. У небольшого процента пациентов с ХОБЛ развитие легочной гипертензии проходит без каких-либо других заболеваний, объясняющих высокое давление. С другой стороны, синдром гиповентиляции вследствие ожирения очень часто ассоциируется с правосторонней сердечной недостаточностью вследствие легочной гипертензии. 22)

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

  • Рекомендуется провести наружный осмотр пациента, оценить рост и
    массу тела, уровень физического развития у всех больных ЛГ [1-3].
  • Рекомендуется проведение векторкардиографии у всех больных ЛГ [1, 18, 58].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С).

Представленные Рекомендации разработаны на основе
Российских рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии
2010 года четвертого пересмотра и зарубежных рекомендаций по лечению
легочной гипертензии Европейского общества гипертонии и Европейского
общества кардиологов 2010 года, которые в свою очередь были созданы на
основе анализа имеющегося более,  чем 20-летнего опыта различных по
целям, протоколам и объемам крупных исследований, проведенных по
различным аспектам диагностики и лечения легочной гипертонии.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. врачи-кардиологи,
  2. врачи-пульмонологи,
  3. врачи-ревматологи,
  4. врач-хирурги,
  5. врач-терапевты,      
  6. врачи общей практики

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню
достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества
исследований по данной проблеме.

Таблица П1-Уровни убедительности рекомендаций

I

Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными.

II      

Противоречивые данные и мнения об эффективности/ пользе лечения

II a

Соотношение данных/ мнений в пользу эффективности/ пользы лечения

II b

Соотношение данных/ мнений в отношении эффективности/ пользы не совсем установлены.

III

Данные или единое мнение, что лечение/ процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным.

Таблица П2 Уровни достоверности доказательств

A

Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов.

B

Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами.

C

Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

Клинические рекомендации утверждены на IV Всероссийском конгрессе по легочной гипертензии 16 декабря 2016 г.

2.3. Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проводить общий и биохимический анализы крови,
    иммунологические тесты, оценивать функцию щитовидной железы у всех
    пациентов ЛАГ для диагностики ассоциированных состояний [9,10].
  • Рекомендуется проведение общего анализа крови с оценкой уровня
    гемоглобина и гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов,
    тромбоцитов, скорости оседания эритроцитов у всех больных ЛГ при
    первичной диагностике и каждые 3-6месяцев [9,10].
  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (креатинин,
    натрий, калий, аспартатаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза,
    билирубин, мочевая кислота) у всех больных ЛГ при  первичной
    диагностике и далее каждые 3-6 месяцев[1-3].
  • Рекомендуется ежемесячное проведение биохимического анализа крови с
    исследованием аспартатаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и
    билирубина у всех больных ЛГ, получающих антагонисты рецепторов
    эндотелина (АРЭ)[1-3].
  • Рекомендуется оценивать коагулограмму, D-димер, уровни антитромбина
    III и протеина С для исключения тромбофилину всех больных ЛГ при
    первичной диагностике [1-3].
  • Рекомендуется ежемесячно оценивать уровень международного
    нормализованного отношения (МНО) у всех больных ЛГ, получающих варфарин [1-3].
  • Рекомендуется оценка гормональной функции щитовидной железы (Т3, Т4,
    тиреотропный гормон) у всех больных ЛГ при первичной диагностике[1-3].
  • Рекомендуется проведение иммунологических тестов (антитела к
    фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину) при
    подозрении на наличие ХТЭЛГ при первичной диагностике [1-3].
  • Рекомендуется оценка титра антинуклеарных антител у больных с
    подозрением на ЛАГ старше 40 лет для исключения ассоциации с СЗСТ при
    первичной диагностике[1-3].
  • Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента
    натрийуретический пропептида мозгового (NT-proBNP) в сыворотке (плазме)
    крови у больных ЛГ при первичной диагностике и далее каждые 3-6 месяцев
    [1-3].
  • Рекомендуется проведение серологического теста на ВИЧ-инфекцию у всех больных ЛГ[1,3].

Критерии оценки качества медицинской помощи

  • Рекомендуется проведение Т6МХ у всех больных ЛГ при первичной диагностике и каждые 3-6 месяцев [1-3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В).

№       

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Проведена трансторакальная ЭхоКГ при установлении диагноза легочной артериальной гипертензии и ХТЭЛГ.

I

C

2

Проведена
катетеризация правых отделов сердца с острыми фармакологическими
пробами для установления диагноза легочной артериальной гипертензии.

I

C

3

Проведена рентгенография органов грудной клетки

I

C

4

Проведена сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГ.

I

C

5

Выполнена оценка риска наступления фатального исхода у больных ЛАГ для выбора тактики лечения.

I

C

6

Проведено
назначение антагонистов кальция. у больных идиопатической/ наследуемой
ЛАГ, а также ЛАГ вследствие приема лекарств/токсинов при положительной
ОФП во время катетеризация правых отделов сердца.

I

С

7

Проведено назначение ЛАГ- специфических препаратов при отрицательной ОФП у больных ЛАГ.

I

A/ B

8

Проведено назначение двойной ЛАГ- специфической терапии у больных ЛАГ с ФК IV (ВОЗ).

I/ IIb

B/ C

2.7. Оптимизация диагностического процесса

Оценка вероятности ЛГ обычно проводится на амбулаторном этапе
диагностики. Исключение наиболее частых причин ЛГ может потребовать
госпитализацию пациента в многопрофильный стационар. Для верификации
диагноза необходимо направить пациента в специализированный стационар
для проведения КПОС (таблица 7).

Таблица 7. Этапы диагностической помощи для больных ЛАГ

Этапы

Объем обследования

Первичная медико-санитарная помощь

Скрининг:

Сбор жалоб, анамнеза, осмотр, ЭКГ, спирография, рентгенография грудной клетки, общий анализ крови, ЭхоКГ

Первичная специализированная помощь

Определение вероятности ЛГ:

ЭхоКГ

Исключение наиболее частых причин ЛГ:

КТ легких, спирография с ДСЛ и бодиплетизмографией,

Дуплексное сканирование вен, сцинтиграфия легких

УЗИ внутренних органов, гастроскопия, оценка функции

щитовидной железы, биохимический анализ крови, тесты на ВИЧ и гепатиты, антиядерные антитела

Специализированная медицинская помощь

Верификация диагноза ЛАГ:

КПОС и легочной артерии. При необходимости — проведение
тестов на вазореактивность (ОФП), ангиопульмонография, коронарная
ангиография

Оценка риска ЛАГ:

Т6МХ, ЭхоКГ, кардиопульмональный нагрузочный тест, биомаркеры (мозговой натриуретический пептид)

Особенности ведения пациенток детородного возраста с ЛГ

Группа 1 (ЛАГ): при диагностике ассоциированных форм ЛАГ следует применять следующие рекомендации:

  • ЭхоКГ в покое в качестве метода скрининга рекомендуется всем больных
    ССД при отсутствии симптомов ЛАГ с последующим ежегодным проведением
    ЭхоКГ, определения DLCO и биомаркеров.
  • Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].
  • При подозрении на наличие ЛАГ больным СЗСТ рекомендуется проводить КПОС.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С) [3].

  • Пациентов с ЛАГ вследствие портальной гипертензии рекомендуется
    направлять в специализированные отделения по ведению этих заболеваний
    [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

  • ЭхоКГ рекомендуется всем пациентам с ВИЧ с жалобами на необъяснимую
    одышку для исключения сердечно- сосудистых осложнений, в частности, ЛАГ.
    [3].
  • ЭхоКГ не рекомендуется пациентам с ВИЧ при отсутствии симптомов ЛАГ [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С

  • Для диагностики ЛВОБ/ ЛКГА рекомендуется оценивать клинические данные, проводить бронхоскопию и КТ легких [3].
  • У больных с подозрением на ЛВОБ/ЛКГА выявление би-аллельной мутации
    EIF2AK4 указывает на наследуемую форму заболевания и не требует
    гистологической верификации [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В

  • Пациенты с подозрением на ЛВОБ/ ЛКГА должны наблюдаться
    исключительно в специализированных отделениях для больных ЛГ из-за
    высокого риска отека легких при подборе ЛАГ- специфической терапии [3].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C)

Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):

  • У больных ЛГ с патологией левых отделов сердца рекомендуется
    исключать сопутствующую патологию в качестве возможной причины ЛГ (ХОБЛ,
    СОАС, ХТЭЛГ) [3].
  • Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца рекомендуется
    проведение инвазивной диагностики при необходимости определения
    оптимального водно-солевого статуса [3].
  • Больных с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца при наличии
    тяжелой ЛГ и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется
    направлять в специализированные отделения для больных ЛГ [2,3].
  • Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

1.ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ без ЛГ (ДЛАср. {amp}lt;25 ммрт.ст.);

2. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с ЛГ (ДЛАср. ? 25 ммрт.ст.; ЛГ-ХОБЛ, ЛГ-ИЛФ, иЛГ-КЛФЭ);

3. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с тяжелой ЛГ (ДЛАср. ? 35 ммрт.ст. или ДЛАср. ? 25 ммрт.ст. и с низким СИ ({amp}lt;2.0 л/мин/м2); тяжелая ЛГ- ХОБЛ, тяжелая ЛГ-ИЛФ, и тяжелая ЛГ-КЛФЭ).

  • ЭхоКГ рекомендуется для неинвазивного скрининга при подозрении на наличие ЛГ у больных с патологией легких [1-3].
  • Больных с ЛГ вследствие патологии легких при наличии тяжелой ЛГ
    и/или выраженной дисфункции ПЖ по данным ЭхоКГ рекомендуется направлять в
    специализированные отделения для больных ЛГ [2,3].
  • Больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца необходимо
    осуществить оптимальное лечение патологического процесса как причины
    повышения ДЛА.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств В) [3].

  • Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца [3].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С)

  • Рекомендуется длительная оксигенотерапия  больным с ЛГ вследствие патологии легких при хронической гипоксемии.
  • Не рекомендуется применение ЛАГ-специфической терапии  больным с ЛГ вследствие патологии легких [3].

Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ): (см. Клинические рекомендации «Хроническая тромбоэмболическая ЛГ»)

  • Беременность противопоказана больным ЛГ [1-3,50].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С)   

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.