Дефект межжелудочковой перегородки — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дефект межпредсердной перегородки и беременность

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это врожденный порок сердца, при котором имеется сообщение между правым и левым предсердиями. Это обуславливает существование артериовенозного сброса между ними.

Большинство женщин с дефектом межпредсердной перегородки могут без проблем выносить здорового ребенка. Однако наличие большего дефекта или осложнений, таких как сердечная недостаточность, аритмия или легочная гипертензия, могут увеличить риск осложнений во время беременности.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не забеременеть, потому что это может поставить под угрозу их жизнь. Больные с СЭ нуждаются в стационарном наблюдении и лечении (часто непрерывном) на протяжении всего периода гестации. Решение о планировании и пролонгировании беременности при СЭ может быть осуществлено ex consilium с выделением опорных клинико-лабораторных и инструментальных показателей, кратности их определения, а также информированности больной о возможности досрочного родоразрешения по витальным показаниям со стороны матери или плода при низкой или экстремально низкой массе новорожденного.

Риск врожденного порока сердца выше у детей родителей с врожденным пороком сердца, будь то у отца или у матери. Любой с врожденным пороком сердца, исправленный или нет, кто рассматривает вопрос о создании семьи, должен заранее тщательно обсудить это с врачом. Врачи могут порекомендовать прекратить прием определенных лекарств или скорректировать их дозы до того, как вы забеременеете, потому что они могут вызвать серьезные проблемы для здорового развития плода.

Эффективных мер, которые бы со стопроцентной вероятностью позволили избежать патологии, не существует. Чтобы во внутриутробном периоде не происходили сбои в формировании внутренних органов плода, будущей матери следует вести правильный образ жизни:

  1. Ребенок у врачаСледует встать на учет у врача не позже двенадцатой недели.
  2. Регулярно ходить к акушеру-гинекологу. В начале беременности достаточно посещений раз в месяц, на втором триместре к врачу ходят раз в несколько недель, а в конце срока вынашивания – раз в неделю.
  3. Следовать режиму дня и правильно питаться.
  4. Избегать влияния на организм негативных факторов вроде ядовитых веществ, радиоактивных лучей.
  5. Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков, содержащих спирт и кофеин.
  6. Не принимать лекарства без консультации с врачом.
  7. Избегать инфекционных заболеваний.

Дефект межжелудочковой перегородки - причины, симптомы, диагностика и лечение

Если подобные проблемы есть у ближайших родственников, то нужно регулярно обследоваться и не пренебрегать ультразвуковыми исследованиями. Они помогут вовремя обнаружить порок еще до рождения малыша и при необходимости его скорректировать.

Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки не является противопоказанием для беременности. Большинство женщин переносят эту проблему без осложнений. Но если размер отверстия большой, развивается недостаточность сердца, нарушается ритм сокращений, повышается давление в артерии легких, и вероятность осложнений в период вынашивания ребенка значительно повышается.

Любой человек, у которого наблюдается врожденный порок, независимо от того восстановили его или нет, перед тем, как рассматривать вариант рождения ребенка, должен проходить обследование и обсудить возможные варианты с врачом.

Если женщине назначали лекарства для облегчения состояния при пороке, то их должны исключить и скорректировать назначения до наступления беременности, так как такие препараты могут вызвать серьезные дефекты в развитии плода.

Внутриутробное развитие предсердий

ДМПП относится к эмбриологическим патологиям, так как именно во внутриутробном периоде возникают изменения, приводящие к заболеванию. Развитие функциональных элементов сердца плода происходит на 1-2 месяце беременности.

Изначально орган имеет вид цельной полости с сообщающимися сосудами. По окончании первого месяца эмбриогенеза сердце завершает разделение на две части. При этом первичное предсердие ограждается одноименной межпредсердной перегородкой. Незакрытым остается лишь маленькое отверстие. Последующее развитие первичной перегородки приводит к полному устранению дефекта сердца.

Но полного разобщения предсердий не происходит за счет появления нового отверстия – вторичного межпредсердного. Кровоток из одной полости в другую является жизненно необходимым условием для нормального функционирования плода. Чтобы устранить отверстие происходит рост вторичной перегородки, которая имеет форму полумесяца. Из-за такой анатомии возникает так называемое овальное окно.

Этиология


острое воспаление желчного пузыря (у
детей встречается редко). Острый
холецистит (ОХЦ).Этиология:
1) кишечная палочка; 2) стрепто- и
стафилококки; 3) реже анаэробная флора,
брюшнотифозная палочка. Патогенез.
Инфекция попадает в желчный пузырь 3-мя
путями: гематогенным, лимфогенным,
восходящим (энтерогенным).

Предрасполагающим
фактором явл-ся застой желчи в желчном
пузыре (из-за аномалий развития в 60-65%
случаев). Клиника.
Внезапное начало, повышение Т до
фебрильных цифр, схваткообразные боли
в правой половине живота, иногда по
всему животу (усиливающиеся в положении
на правом боку), м.б. рвота, тошнота,
симптомы интоксикации – бледная кожа,
сухие губы и слизистая оболочка рта,
обложен язык, головная боль, задержка
стула, отсутствие аппетита;

при осмотре
живота – вздутие, при пальпации –
ригидность м-ц передней брюшной стенки
справа, « » с-м Ортнера, Мерфи, Керра. В
анализе крови – лейкоцитоз с нейтрофиллезом,
ускорение СОЭ. Лечение:
1) покой; 2) а/б (ампиокс, цифамезин); 3)
спазмолитические ср-ва; 4) инфузионная
терапия; 5) антиферментные пр-ты
(контрикал);

6) наблюдение педиатра
детского хирурга. Дифф.
диагностика:
1) аппендицит; 2) острый гастрит; 3)
пиелонефрит; 4) правосторонняя крупозная
пневмония. Хронический
холецистит
– заб-е всегда вторичное, развивается
на фоне дисхонии, дискенезии или
врожденной аномалии ЖВП. Этиология:
1) бактерии (кишечная палочка, стафилококк,
энтерококки, протей);

1) боли в животе – ноющие, давящие, тупые,
усиливающиеся после приема холодной,
жирной, жаренной пищи, после физ.
переутомления или нервного напряжения.
Периодически боли могут иметь
приступообразный хар-ер; м.б. колющими,
режущими. Локализация их чаще в правом
подреберье, но м.б. и в эпигастрии. 2)
симптомы интоксикации (слабость,
утомляемость, головные боли, субфебрильная
Т, потливость, снижение аппетита).

3)
Жалобы на тошноту, горечь во рту, отрыжку,
рвота м.б. реже, запор или неустойчивый
стул. 4) Объективно: бледность кожи, при
пальпации резистентность м-ц в правом
подреберье, « » желчные симптомы (с-м
Керра
– болезненность в точке желчного пузыря,
усиливающаяся в момент вдоха; с-м
Ортнера
– болезненность при косом ударе по
правому подреберью;

с-м
Мерфи
– резкая болезненность на вдохе при
глубокой пальпации в правом подреберье,
больной может даже прерывать вдох).
Дифф.
диагностика:
1) дуоденит; 2) обострение хр. гастрита,
панкреатита, ЯБ, пиелонефрита, аппендицита,
глистной инфазии, неспецифического
язвенного колита. Лечение.1)
Диета (механически и химически щадящая);

2)
при приступах желчной колики, для
устранения болевого синдрома, применяют
спазмолитики (Но-шпа, папаверин,
спазмолетин тепло на обл-ть правого
подреберья). 3)
А/б (ампиокс, линкомицин, цефалоспорины)
нистатин, лактобактерин. 4)
Желчегонные пр-ты: а) холеретики
(стимулируют выработку желчи) – истинные
холеретики
(способствуют выработке непосредственно
желчного компонента) – холензим, аллахол,
кукурузные рыльца);

пр-ты, увеличивающие
секрецию желчи за счет водного компонента
– гидрохолеритики
– минеральные воды (Смирновская,
Трусковец), делает тюбажи (сначала
натощак дают теплую воду без газа – 1
стакан, потом реб-к лежит с грелкой на
правом боку 30 минут, после этого встает
и приседает до появления горечи во рту).

б) холекинетики
(стимулируют желчевыделение): пр-ты,
вызывающие повышение тонуса
желчного пузыря и снижение тонуса
желчных путей – сульфат магния,
холецистокинин; пр-ты,
вызывающие расслабление тонуса
желчных путей (спазмолитики) – атропин,
платифиллин, для снятия острого приступа
– дюспатолин (расслабляет сфинктер
Одди).

5)
При метеоризме – метеоспазмил, одестон.
6)
Витамины
(в остром периоде вит. А, С, В1,
В2,
РР, в дальнейшем В6,
В12,
Е). 7)
Физиотерапия (при обострениях) – СВЧ
на обл-ть солнечного сплетения, а затем
электрофорез с сульфатом магния,
новокаином или папаверином на обл-ть
печени – 10-15 сеансов. Диспансерное
наблюдение.

После выписки диспансерное наблюдение
в течение 3 лет; соблюдается диета;
желчегонная терапия на первом году 4
раза (через 1, 3, 6 и 12 мес), а в последующие
2 года – 2 р/год. Курс лечения продолжается
1 мес (минеральные воды, назначение
холеретиков и холекинетиков). Два раза
в год обследовать реб-ка на наличие
гельминтов и лямблий – не менее 3-кратных
анализов кала, показывать реб-ка
отоларингологу, стоматологу.

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития ДМПП у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС.

ДМПП составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца

Классификация

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

  • перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
  • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
  • надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать в виде:

  1. Дефекта венозного синуса. Он располагается в верхней части перегородки и протекает с аномально расположенными полыми венами. Их положение при этом зеркальное.
  2. Первичного. Отверстие разместилось снизу перегородки.
  3. Вторичного. Наблюдается окно в центральной части перегородки. Этот вариант наиболее распространен.

Дефекты бывают:

  1. Большими. В этом случае симптомы болезни появляются в раннем возрасте и состояние быстро ухудшается.
  2. Средними. Их часто обнаруживают у подростков или взрослых.
  3. Малыми. С этой проблемой человек может благополучно прожить жизнь, даже не подозревая о нарушении.

Причины:
1) поражение миокарда:
КМП, миокардиты, токсические воздействия,
инфильтративные заб-ний (саркоидоз,
амилоидоз), эндокринные заб-ния, нарушения
питания (дефицит вит.В1); 2) перегрузка
миокарда: артериальная гипертензия,
ревматические пороки сердца, врожденные
пороки сердца (напр. – стеноз устья
аорты); 3) аритмии:

Дефект межжелудочковой перегородки - причины, симптомы, диагностика и лечение

наджелудочковые и
желудочковые тахикардии; фибрилляции
предсердий; 4) анемия, сепсис, артериовенозная
фистула. Классификация:I
степень
(начальная) – скрытая СН, проявляющаяся
только при физ. нагрузке (одышкой,
тахикардией, быстрой утомляемостью), в
покое проявлений СН нет. II
ст.
(выраженная) – длительная нед-ть
кровообращения, нарушения гемодинамики
(застоя в БКК и МКК), нарушение ф-ций
органов и обмена в-в выражены и в покое.
IIА
ст.

– начало длительной стадии, хар-ся
слабовыраженными нарушениями гемодинамики,
нарушениями ф-ций сердца или только их
части. Клиника зависит от того, какие
отделы сердца преимущественно поражены
(правые или левые). Левожелудочковая
нед-ть хар-ся застоем в МКК, проявляющимся
типичной одышкой при умеренной физ.

нагрузке, приступами пароксизмальной
ночной одышки, быстрой утомляемостью.
Правожелудочковая нед-ть хар-ся
формированием застойных явлений по
БКК. Пац-тов беспокоят боль и тяжесть в
правом подреберье, уменьшение диуреза.
Хар-но увеличение печени (пов-ть гладкая,
край закруглен, пальпация болезненна).
Отличительной особенностью СН IIА
ст.

считают полное компенсирования
состояния на фоне леч-ния, т.е. адекватного
леч-ния. IIБ
ст.
– конец длительной стадии, хар-ся
глубокими нарушениями гемодинамики, в
процесс вовлекается ССС. Одышка возникает
при малейшей физической нагрузке. Б-х
беспокоят чувство тяжести в правой
подреберной обл-ти, общая слабость,
нарушение сна.

Хар-ны ортопноэ, отеки,
асцит (следствие увеличения давления
в печеночных венах и венах брюшины –
возникает транссудация и жидкость
накапливается в бр. полости), гидроторакс,
гидроперикард. III
ст.
(конечная дистрофическая) – тяжелые
нарушения гемодинамики, стойкие изменения
обмена в-в и ф-ций всех органов, необратимые
изменения стр-ры тканей и органов.

Состояние б-х тяжелое. Одышка выражена
даже в покое. Хар-ны массивные отеки,
скопление жидкости в полостях (асцит,
гидроторакс, гидроперикард, отек половых
органов). На этой стадии происходит
кахексия, обусловленная следующими
причинами: 1) увеличение секреции фактора
некроза опухоли; 2) усиление метаболизма
вследствие увеличения работы дых-х м-ц,
повышения потребности гипертрофированного
сердца в кислороде;

внесосудистым (в селезенке, печени
или в костном мозге) и внутрисосудистым.
1) При внесосудистом или внутриклеточном
гемолизе разрушение эритроцитов
происходит преимущественно в
ретикулоэндотелиальной системе
селезенки. В мазке крови обнаруживают
сфероциты, микроциты или «обкусанные»
клетки, агглютинированные эритроциты
(при холодовой агглютинации).

Дефект межжелудочковой перегородки - причины, симптомы, диагностика и лечение

Все классификации ДМПП основываются на эмбриологических аспектах. В связи с этим выделяют следующие виды порока:

  • Дефект типа ostium primum (первичный) – располагается в самом низу предсердной перегородки. Возникает в связи с неполным ее развитием.
  • Порок типа ostium seduncum (вторичный) появляется, когда рост первичной перегородки завершился нормально, а вторичная заросла не полностью. Располагается ближе к центру, поблизости с овальной ямкой.
  • Sinus venosus (Дефект венозного синуса – возникает около синусового узла и входа в верхнюю полую вену.
  • Дефект коронарного синуса.
  • Открытое овальное окно.

Редко наблюдается аплазия перегородки. Следует отличать дефекты развития и некоторые отклонения сердца, соответствующие вариантам нормы. Так, открытое овальное окно отлично от дефекта вторичного типа тем, что в первые дни жизни ребенка данная структура зарастает.

Различают следующие типы ДМПП:

  • Дефект вторичной перегородки (75 % случаев)

Дефект может затрагивать любой участок перегородки, но наиболее часто поражается средняя часть в области овальной ямки – такой порок носит название ДМПП типа ostium secundum (дефект вторичной перегородки)

  • Дефект первичной перегородки (10–20 % случаев)

Ostium primum связан с несращением первичной перегородки с эндокардиальными валиками

  • дефект венозного синуса (5–10 % случаев)

Sinus venosus – расположен в верхней части межпредсердной перегородки, вблизи места впадения краниальной полой вены. Дефекты венозного синуса располагаются в области впадения верхней или нижней полой вены в правое предсердие и часто сочетаются с аномалиями впадения легочных вен.

  • дефект коронарного синуса.

Основными проявлениями ДМПП являются одышка и сердцебиение. У маленьких детей возможен регресс клинических проявлений за счет компенсации гемодинамики.

Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.

Многие врачи рекомендуют устранять ДМПП, диагностированный в детстве, чтобы предотвратить осложнения в зрелом возрасте. Врачи могут порекомендовать хирургическое вмешательство для устранения дефектов межпредсердной перегородки средних и крупных размеров. Тем не менее, операция не рекомендуется, если у вас тяжелая легочная гипертензия, потому что это может ухудшить состояние.

В течение 3 месяцев после операции пациенту рекомендуется пройти реабилитацию с ограничением физической нагрузки в течение года. Дети первого года жизни рекомендуется наблюдение у кардиолога в первом полугодии 2 раза в месяц, во втором — ежемесячно. На втором году жизни — 2 раза в год, далее ребенок наблюдается не реже 1 раза в 2 года.

Весь контент на этом веб-сайте, включая медицинский и любая другая информацию, связанная со здоровьем, предназначены только для информационных целей и не должны рассматриваться как конкретный диагноз или план лечения для любой отдельной ситуации. Использование этого сайта и содержащейся здесь информации не заменяет медицинскую консультацию.

Источники

Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890–900.

На степень проявления симптомов оказывают влияние следующие факторы:

  • напряжение в предсердиях;
  • возраст пациента;
  • растяжимость мышц предсердия справа;
  • площадь аномальной зоны;
  • количество незаращенных отверстий и др.

В левых отделах сердца давление выше на 5-6 мм рт. ст. Дефект межпредсердной перегородки способствует поступлению крови в правую область сердца, что перегружает его. Компенсаторно сердце некоторое время способно справляться с лишней кровью, которая не выталкивается в сосуды. Но с течением времени резервы истощаются. По достижении 20-25 летнего возраста, происходит сбой всех защитных механизмов с развитием яркой клинической симптоматики.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Чаще всего проявляются в детстве. Патология составляет около 15% всех ДМПП, характеризуется достаточно большим изъяном в перегородке. Отличительной особенностью является сочетание порока с другими аномалиями:

  • недостаточностью митрального клапана сердца;
  • синдромом Дауна;
  • расщеплением передней части митрального клапана.

Дети с данным заболеванием жалуются на трудности при дыхании, одышку, которая усиливается во время физической нагрузки, приступы сильного сердцебиения.

Значительные дефекты приводят к развитию ранней сердечной недостаточности, которая характеризуется следующими симптомами:

  • отеки рук, ног, передней брюшной стенки;
  • кашель с мокротой;
  • боли в груди;
  • синюшность конечностей, носогубного треугольника и пр.

Пациенты с незначительной степенью патологии живут до 45-50 лет. При этом у всех отмечается выраженная клиническая картина.

Патология может сочетаться с гипоплазией пальцев, митральным стенозом, сужением клапана легочной артерии, нарушением работы синусового узла, аномальным расположением легочных вен справа. У женщин патология выявляется в 2 раза чаще, чем у мужчин. Незначительная степень заболевания может протекать без клинических проявлений.

Если имеется большой дефект, то пациенты жалуются на одышку, слабость, чувство перебоев в работе сердца, частые эпизоды бронхитов, ОРВИ. Крайне редко возникает синюшность лица и изменения формы пальцев по типу «барабанных палочек», когда расширяются ногтевые фаланги.

Так как дефект межпредсердной перегородки заключается в анатомическом изменении стенки сердца, то цель хирургического лечения состоит в устранении изменений путем ушивания. Оптимальным периодом, когда лучше всего провести операцию, является возрастной промежуток от 5 до 10 лет. В это время дети еще не имеют тяжелых осложнений в виде гипертензии легких, которая является противопоказанием ко вмешательству.

Существует два основных вида хирургического вмешательства:

  1. На открытом сердце.
  2. Эндоваскулярный.

Первый предполагает использование аппарата искусственного кровообращения, выключение органа сердца из работы и наложение шовного материала на дефект, если он незначительный или установление синтетической заплатки при большом размере отверстия.

Эндоваскулярный метод предполагает введение в полость сердца специального устройства – окклюдера, который закрывает дефект развития. Попадает он в предсердие через бедренную вену. Такой способ обладает рядом преимуществ перед открытым вмешательством, к числу которых относятся:

  • малая травматичность;
  • отсутствие кровопотери;
  • короткий период реабилитации;
  • отсутствие потребности в услугах реанимационного отделения;
  • минимальная длительность процедуры.

Однако при всех положительных качествах малоинвазивная методика выполняется далеко не всем пациентам. Существует строгий отбор кандидатов к проведению вмешательства.

сброс крови из аорты в легочную артерию
в систолу и диастолу (разница давления
в МКК и БКК) —{amp}gt; перегрузка левых камер
сердца. При развитии легочной гипертензии
возникает и перегрузка правого желудочка.
Клиника:
у большинства проявляется в конце
первого года или на 2-3 году. До появления
клиники физическое и психомоторное
развитие соответствует возрасту.

Систолическое давление N
или слегка повышено, диастолическое
резко снижено, пульсовое давление
повышено. Редко наблюдают «сердечный
горб». Границы сердца расширены влево
и вверх. Аускультативно:
во втором межреберье систоло-диастолический
(машинный) шум, проводится на шейные
сосуды и в межлопаточное пространство;

на вдохе усиливается, на выдохе ослабевает.
Над верхушкой диастолический шум
(дилатация левого желудочка). 2 тон усилен
(легочная гипертензия). Диагностика:
1) Rg:
увеличение левых отделов сердца и
признаки легочной гипертензии; дуга
легочной артерии выбухает из-за основания
ствола легочной артерии и ее левых
ветвей;


ВПС синего типа, сочетающий: 1) стеноз
легочной артерии; 2) высокий дефект
межжелудочковой перегородки (ДМЖП); 3)
декстрапозицию аорты; 4) гипертрофию
правого желудочка. Возможны также:
триада Фалло
(на фоне сужения путей оттока из правого
желудочка есть не ДМЖП, а открытое
овальное окно или ДМПП (декстрапозиция
аорты отсутствует);

одышка, цианоз,
систолический шум во 2-4 межреберье от
грудины. Чаще клиника на первом году
жизни: цианоз, отставание в физическом
развитии, одышка при кормлении и
движениях. Деформация в виде «барабанных
палочек». Границы сердца N
или незначительно расширены влево. 2
тон ослаблен или отсутствует. Вдоль
левого края грудины грубый систолический
шум.

1) оперативное: а) паллиативные операции
— создавание межсистолических анастомозов
и инфундибулопластика (открытое
расширение выходного отдела правого
желудочка) поводят экстренно детям с
массой менее 3 кг и сопутствующими
пороками; б) радикальные операции —
пластика ДМЖП с устранением стеноза
выходного отдела правого желудочка.

Энтеробиоз
— контактный кишечный
гельминтоз, наиболее часто встречающийся
у детей и характеризуется зудом кожных
перианальных складок, расстройством
нервной системы, функциональным
изменением кишечника, у девочек
воспалительные изменения мочеполовых
органов. Эпидемиология:
источник инвазии — человек.

Дефект межжелудочковой перегородки - причины, симптомы, диагностика и лечение

Самки остриц,
выползая из прямой кишки, откладывают
яйца в перианальных складках —{amp}gt; зуд
—{amp}gt; при расчесах загрязнение яйцами
постельного и нательного белья —{amp}gt; с
пылью яйца поднимаются в воздух и оседают
на предметах (зрелые яйца сохраняют
жизнедеятельность до 3 нед) —{amp}gt; заражают
ч/з воду, пищу, вдыхания пыли.

Продолжительность жизни гельминта 4-8
нед. Паразитирует в дистальном отделе
тонкого и проксимальном отделе толстой
кишки. Клиника:
1) кардинальный симптом — зуд в области
заднего прохода, особенно ночью каждые
3-4 нед; 2) схваткообразные боли в животе,
тошнота, диарея; 3) снижение аппетита;
4) сухость во рту;

5) головная боль, плохой
сон, раздражительность, беспокойство.
Гельминты м.б. причиной возникновения
трещин, экземы, абсцесса в области ануса;
вульвовагинита у девочек, цистита,
энуреза, аппендицита. Диагностика:
выявление яиц при макроскопии материала,
полученного клеящейся целлофановой
ленты к области промежности ребенка в
утреннее время. Лечение:
пирантел; мебендазол. Профилактика:
соблюдение санитарно-гигиенических
правил, проглаживание нательного белья.

Если дефекты не обладают большими размерами, то у детей они никак не проявляются. По этой причине в детском возрасте при малых отверстиях диагноз ставят редко. О проблеме узнают, когда появляются первые симптомы, а это происходит после двадцати лет.

Но если отверстие в перегородке большое, то:

  • Ребенка слушаюту ребенка часто возникают инфекционные болезни, которые поражают преимущественно органы дыхательной системы;
  • физические нагрузки вызывают трудности с дыханием;
  • повышается утомляемость, снижается работоспособность;
  • кожный покров обретает бледный оттенок, а в тяжелых случаях – синеет;
  • сердце сокращается нерегулярно.

Если появились такие признаки, следует провести обследование, чтобы своевременно провести хирургическое вмешательство.

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Осложнения

Небольшой дефект межпредсердной перегородки может никогда не вызывать никаких проблем и диагностироваться случайно при профилактическом осмотре.

Большие дефекты могут вызвать серьезные проблемы, в том числе:

  • Правосторонняя сердечная недостаточность

  • Нарушения сердечного ритма (аритмии)

  • Повышенный риск инсульта

  • Сокращенние продолжительности жизни

Менее распространенные серьезные осложнения могут включать:

  • Легочная гипертензия. Если большой дефект межпредсердной перегородки не лечить, увеличение притока крови к легким увеличивает артериальное давление в легочных артериях.

  • Синдром Эйзенменгера. Легочная гипертензия может привести к необратимому повреждению легких. Это осложнение, называемое синдромом Эйзенменгера, обычно развивается в течение многих лет и встречается редко у людей с большими дефектами межпредсердной перегородки.

Лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

При дефекте межпредсердной перегородки гемодинамика нарушается, а отсутствие лечения приводит к различным осложнениям:

  1. Возникает недостаточность сердца. Орган не может перекачивать достаточный для нормальной работы органов и систем объем крови.
  2. Повышается давление крови в сосудах легких.
  3. Часто беспокоит воспаление легких.
  4. Нарушается поступление крови к сосудам головного мозга, из-за чего определенные его участки гибнут.
  5. Больные часто теряют сознание и во время падения могут получить травму.
  6. Сердце начинает сокращаться с нерегулярной частотой.

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых способен значительно ухудшить качество жизни больного, поэтому желательно, как можно раньше, провести лечение.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Пациенты, имеющие дефект межпредсердной перегородки до средних размеров, доживают до возраста 35-55 лет при удовлетворительном общем самочувствии. Тяжесть состояния определяется развитием у больных осложнений в виде легочной гипертензии. Она характеризуется следующими изменениями:

  • высоким давлением в легочной артерии;
  • ростом нагрузки на правый желудочек;
  • гипертрофией правых отделов сердца;
  • неспособностью кровообращения справляться с растущими нагрузками.

У пациентов зрелого возраста высок риск эмболизации легочных артерий и сосудов большого круга кровообращения. При наличии сочетания ДМПП с легочной гипертензией развивается синдром Эйзенменгера, значительно увеличивающий показатель летальности.

Профилактика порока

В большинстве случаев дефекты межпредсердной перегородки не могут быть предотвращены. Однако, если вы планируете забеременеть, назначьте прием у своего врача. Этот визит должен включать:

  • Тестирование на иммунитет к краснухе. Если у вас нет иммунитета, спросите о правилах вакцинации перед беременностью.

  • Вам нужно будет внимательно следить за некоторыми проблемами со здоровьем во время беременности если вы страдаете хроническими заболеваниями. Ваш врач также может порекомендовать вам скомпенсировать дозы или прекратить прием некоторых лекарств до того, как вы забеременеете.

  • Просмотр истории вашей семьи. Если у вас есть семейная история пороков сердца или других генетических нарушений, вам следует обратиться за консультацией к генетику, чтобы определить, какой риск может быть, прежде чем забеременеть.

Физикальное обследование

Во время осмотра младенцев можно отметить дефицит массы тела, вялость. Иногда выявляется гипоплазия (недоразвитие) пальцев. При этом не наблюдается выбухания шейных вен и их пульсации. Пульс на запястьях нормальный, без особенностей.

Осмотр грудной клетки позволяет выявить выпирающее правое предсердие. В некоторых случаях во 2-м межреберье слева отмечается усиленная пульсация стенки легочной артерии.

Перкуссия (постукивание) подтверждает факт расширения сердечных границ за счет правых отделов. При этом левая часть увеличена за счет смещения правым желудочком соседнего.

Аускультативно (при прослушивании стетофонендоскопом) определяются следующие изменения:

  • усиление первого тона. Прослушиваются звуки, образуемые трехстворчатым клапаном сердца;
  • раздвоение второго тона;
  • во втором межреберье слева от грудинной кости определяется щелчок изгнания и систолический шум, который часто путают с нормальным;
  • мезодиастолический шум во втором и третьем межреберьях возникает при значительных дефектах. Связано появление аускультативной картины с недостаточностью клапанного аппарата легочной артерии.

Если был заподозрен дефект межпредсердной перегородки, доктор направляет пациента на дальнейшее обследование.

ЭКГ диагностика, эхоКГ и рентген

Важной составляющей постановки любого кардиологического диагноза является ЭКГ и эхоКГ. Эти простые и доступные методы позволяют определить следующие изменения у пациентов с ВПС:

  • отклонение нормальной оси сердца вправо и влево;
  • удлинение интервала P-Q;
  • зубец P в третьем отведении ниже изолинии;
  • атриовентрикулярный-узловой и нижнепредсердный патологический ритмы;
  • неполная блокада правой ветви пучка Гиса.

Дефект межжелудочковой перегородки - причины, симптомы, диагностика и лечение

Эти признаки могут сочетаться друг с другом или идти как одиночные симптомы.

Во время проведения УЗИ обнаруживаются расширенные контуры сердца, аномальная двигательная активность межжелудочковой перегородки. Ультразвуковое исследование позволяет достоверно оценить анатомические и функциональные способности сердца в режиме реального времени.

В настоящее время исследование входит в золотой стандарт выявления врожденных пороков развития. С его помощью также можно определить состояние открытого овального окна у новорожденных и наличие ДМПП.

Обзорный снимок грудной клетки также определяет, что границы сердца расширены. При наличии аномального впадения правых легочных вен на рентгенограмме можно увидеть эффект «турецкой сабли» – рентгенографическая тень у края правого предсердия. Часто отмечается усиление картины легочного рисунка.

Лекарственные препараты

Пациенты с небольшими ДМПП и нормальным размером ПЖ обычно не имеют симптомов, и им не требуется медикаментозная терапия. Исключение составляют дети первых месяцев жизни с большими ДМПП, когда течение порока может сопровождаться явлениями недостаточности кровообращения.

Лекарства не устранят дефект, но могут быть использованы для уменьшения некоторых признаков и симптомов, которые могут сопровождать ДМПП.

Инвазивные методы

Дополнить медицинскую информацию о пациентах с сопутствующими патологиями в виде легочной гипертензии и ишемической болезни можно при помощи катетеризации сердца и коронарной ангиографии. Первая процедура подразумевает проведение катетера через отверстие в перегородке между полостями предсердий. Если трубка прошла, можно заподозрить наличие патологии. Но в случае открытого овального окна ситуация будет идентична.

Чтобы уточнить информацию, определяют показатели кровяного сброса и степень насыщения кислородом. Если последняя величина в правом предсердии больше, чем верхней полой вене на 10%, можно говорить о ДМПП.

Лечение пациентов медикаментами

Лечение патологии лекарственными препаратами направлено на снятие симптомов и осложнений. Однако его нельзя назвать патогенетическим, т. е. устраняющим причину возникновения всех изменений состояния здоровья. С целью лечения правожелудочковой недостаточности могут быть назначены диуретики. Чтобы снять аритмии применяются бета-адреноблокаторы.

Антибиотикотерапия применяется в качестве профилактики инфицирования и развития эндокардита до и после оперативного вмешательства.

Операция на открытом сердце

В настоящее время большинство вторичных ДМПП с подходящей морфологией могут быть закрыты с помощью чрескожного катетерного метода. Если эта процедура технически невыполнима или не подходит пациенту, то рекомендуется выполнение стандартного открытого хирургического вмешательства.

В этой процедуре врачи вставляют тонкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху и направляют его к сердцу, используя методы визуализации. Через катетер врачи устанавливают сетчатый пластырь или пробку, чтобы закрыть отверстие. Ткань сердца растет вокруг сетки, постоянно закрывая отверстие.

Этот тип операции проводится под общим наркозом и требует использования аппарата искусственного кровообращения. Через разрез в груди хирурги используют заплатки, чтобы закрыть отверстие. Эта процедура является предпочтительным лечением для определенных типов дефектов межпредсердной перегородки (первичной, венозного синуса и коронарного синуса), и эти типы дефектов предсердия можно исправить только с помощью операции на открытом сердце.

Эта процедура может также проводиться с использованием небольших разрезов (минимально инвазивная хирургия) для некоторых типов дефектов межпредсердной перегородки.

Врачи используют методы визуализации после устранения дефекта, чтобы проверить результаты лечения.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки - причины, симптомы, диагностика и лечение

В области левого или правого предсердия давление отличается. При дефекте в перегородке артериовенозная кровь течет слева направо. При этом в малый круг кровообращения попадает больше крови, нарастает объемная нагрузка на правое предсердие, и усиливается работа желудочков.

Если в малом круге длительное время находится большое количество крови и плазмы, повышается давление в легочной артерии. Такая проблема возникает у детей после 15 лет.

Тяжелая форма легочной гипертензии приводит к недостаточности правого желудочка, которая сопровождается постоянным посинением кожи сначала только при нагрузках, а постепенно и в покое.

Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).

Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 — 5 раз выше, чем в правом).

После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.

Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).

Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).

Причины

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

В первую очередь, развитию болезни способствуют генетические факторы. Чаще всего, если у близких родственников есть пороки, то они могут передаться и ребенку. Способствуют проблеме точечные изменения гена или хромосомные аномалии.

Кроме этого, дефект в перегородке между предсердиями может быть связан с неблагоприятным влиянием факторов, воздействующих на организм женщины во время беременности:

  1. Рентгеновское излучение, взрывы атомных станций, экологические катастрофы.
  2. Мутации провоцируются фенолами, нитратами, бензпиреном, который выделяется из сигарет, спиртными напитками, антибактериальными и противоопухолевыми препаратами.
  3. Перенесенная краснуха в период беременности.
  4. Сахарный диабет и другие нарушения обменных процессов у матери.
  5. Аутоиммунные болезни, при которых иммунная система разрушает собственные ткани организма.

Поэтому важно избегать влияния токсических веществ, отказаться от спиртного и сигарет, за полгода до зачатия сделать прививку от краснухи.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.