Узелковый периартериит и практика практикующего врача

Особенности узелкового периартериита у детей

Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже — молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

  • В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
  • В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
  • Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyright

Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе — артерии, необходимые для питания кишечника.

Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

Узелковый периартериит и практика практикующего врача

При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае — человек остается инвалидом, в худшем — может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

Заболевание, характеризующееся воспалительно-некротическим поражением периферических, мелких и средних висцеральных артерий, в медицине называется узелковый периартериит. Лечение и симптомы (на фото показана пораженная область) зависят от возраста пациента и особенностей организма. У патологии есть еще одно название — болезнь Куссмауля-Майера.

Для заболевания характерно поражение артерий мышечного типа с формированием сосудистых аневризмов («узелков»), отсюда и название. Патологический процесс затрагивает не только наружную оболочку сосуда, он распространяется на все слои сосудистой стенки. Воспалительные изменения носят системный характер – поражаются сосуды и артерии разного уровня и калибра. Однако артерии мышечного и мышечноэластического типа поражаются все же больше.

Узелковый периартериит (фото в статье) относят к редким заболеваниям. Однако наблюдается четкая тенденция к его распространению. Способствует этому размытость этиологии и отсутствие специфических клинических признаков. Эпидемиология изучена слабо, в год регистрируется 1 случай на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.

Маленьких пациентов, страдающих иммунопатологическим воспалением сосудов меньше, чем взрослых. И это, пожалуй, единственный плюс. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой и в любом возрасте.

Узелковый периартериит и практика практикующего врача

Симптомы узелкового периартериита у детей в основном такие же, как у взрослых:

  • Высокая температура, тяжело поддающаяся лечению.
  • Нарастающая слабость.
  • Снижение веса. Для детей даже незначительное похудание может повлечь серьезные проблемы.
  • Боли в мышцах.
  • Синюшный окрас ладоней и подошв.
  • Некрозы кожи в основном на руках и ногах.
  • Отеки слизистых.

У детей чаще возникают классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита (фото представлено выше). Причем кожный встречается в основном у детей дошкольного возраста. Помимо общих симптомов, на коже ног возникают болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.

Течение патологии прогрессирующее, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов нередко протекают бессимптомно, ни ребенок, ни родители даже не подозревают о нарушениях.

Пожизненный диагноз детям поставить сложно. В основном врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся определенного органа.

При классическом варианте заболевания прогноз неблагоприятный. Но адекватная терапия и рациональная профилактика могут значительно продлить жизнь пациента. Специфических профилактических рекомендаций узелкового периартериита не существует. Необходимо реагировать на иммунопатологические реакции организма при воздействии любых факторов, особенно лекарственных препаратов. Вакцинацию и переливание крови лучше проводить в медучреждениях, где регулярно ведется эпидемиологический надзор.

Причины возникновения патологии

Этиология заболевания доподлинно не установлена. Наиболее распространенной причиной возникновения узелкового периартериита (симптомы — косвенное тому подтверждение) является аллергия. Наиболее часто гиперергическая реакция сосудов возникает на пенициллины, препараты йода, сульфаниламиды, аминазин, ртуть, введение чужеродных сывороток.

Также есть все основания полагать, что причиной развития патологического процесса является вирусная инфекция. Чаще всего провоцирует развитие воспалительного процесса артерий сывороточный гепатит. Антитела к гепатиту В обнаруживаются в стенках пораженных артерий и мышцах. В 40 % случаев узелкового периартериита наблюдается длительное сохранение вируса HBsAg.

Существовала гипотеза о том, что артерии поражаются после перенесенного острого заболевания, возбудителем которого является стафилококк или стрептококк. Суть теории строилось на том, что возбудитель оказывает опосредованное токсическое действие на сосуды. Но у пациентов с периартериитом так и не удалось обнаружить грамположительные кокки.

Помимо основных причин, существуют факторы риска:

  • Постоянно повышенное кровяное давление.
  • Врожденная слабость эластического слоя сосудов.
  • Ослабление стенок сосудов из-за токсического воздействия (алкоголь, наркотики).
  • Облучение солнечной радиацией.
  • Гипотермия.
  • Профилактические прививки.

Общепринятой систематизации для заболевания не существует. В зависимости от локализации пораженных сосудов и симптомов, узелковый периартериит (фото представлено выше) классифицируют следующим образом:

  • Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
  • Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
  • Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита – поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
  • Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.

Также патологию классифицируют по скорости течения:

  • Медленное прогрессирование свойственно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера. Отличается частыми рецидивами.
  • Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. Иногда патология развивается молниеносно, пациент умирает через год.

Как говорилось выше, данное заболевание часто связывают с некоторыми инфекциями вирусного характера. На первом месте среди них стоит вирус гепатита В (HBV). Частота заболевания в разных странах имеет разное процентное соотношение. Так, во Франции и США, благодаря вакцинации, такой процент является достаточно низким.

Говоря о том, как соотносится узелковый периартериит и гепатит В, можно привести данные, собранные Е. Семенковой. Исходя из них, более чем у 75% пациентов с полиартериитом были обнаружены маркеры гепатита В. Однако среди тех, кто уже был инфицирован HBV, периартериит отмечался практически в 3% случаев.

Кроме того, помимо гепатита В в обсуждениях фигурировали и другие инфекции, такие как гепатит С, герпес, цитомегаловирус и ВИЧ. Переходя к механизму течения  узелкового периартериита, стоит отметить, что он носит иммунокомплексный характер. Иммунные комплексы откладываются в стенках сосудов, чем вызывают нарушения работы и патологии структуры артериальных стенок.

Таким образом, при наличии подозрений на развитие узелкового периартериита рекомендовано комплексное обследование пациента и, помимо лечения полиартериита, необходима противовирусная терапия.

Точные причины болезни неизвестны.

Ведущая роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию извращенного аллергического ответа. К аллергенам становится особо чувствительной сосудистая стенка, которая в итоге и повреждается.

Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции. Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%. Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.

Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.

Симптом Описание
Повышение температуры Температурная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует
Резкое похудение За месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться
Изменения кожи «Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях
Мышечно-суставной синдром Боли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких
Кардиоваскулярный синдром Воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или «почечное давление»
Поражение почек Сосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии
Поражение легких Интерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого
Поражение пищеварительного тракта Боли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени
Поражение нервной системы Асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки
Поражение глаз Аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения
Поражение артерий конечностей Ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться
Поражение эндокринной системы Аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы
гангрена пальца
Гангрена пальца вследствие поражения кровеносных сосудов. Нажмите на фото, чтобы его увидеть

Из-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.

Почему он может возникать?

Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

Есть лишь несколько теоретических допущений:

  • Человек переболел сифилисом.
  • Сосуды были повреждены механическим образом.
  • Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
  • Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
  • У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

Патогенез болезни — ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.

Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».

Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии — отказа органов.

Узелковый периартериит и практика практикующего врача

Узелковый периартериит встречается и у детей — его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.

У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

Как изменяются сосуды?

В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.

Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда. Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда. Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.

изменения сосуда при узелковом периартериите
Изменения сосуда при узелковом периартериите: А – норма; В — аутоиммунное воспаление

Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

Как развивается узелковый периартериит

С помощью гистологических и гистохимических исследований было установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите протекают в определенной последовательности.

Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов. Из-за разделения на части белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани повышается сосудистая проницаемость. Дальше возникает фиброзный некроз, характеризующийся выпадением в стенки артерий масс фибрина. На этом фоне развивается воспалительная реакция клеток, при которой стенки сосудов лимфоцитами, лейкоцитами. Также в инфильтрате выявляются фибробласты, плазмоциты, которые очень быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.

Заболевание развивается сразу или последовательно во многих органах. Но наиболее часто поражаются при узелковом периартериите почки, сосуды сердца, мозга, кишечника. В пораженных артериитом тканях и органах возникают местные изменения:

  • Геморрагии – кровоизлияния различной тяжести.
  • Нарушение клеточного обмена паренхимы.
  • Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
  • Инфаркты с образованием рубцов.
  • Нарушение эластичности сосудов.
  • Цирротические изменения.

Распространенность воспаления сосудов и тяжесть, обусловленная процессом вторичных изменений, весьма разнообразны, что говорит о заболевании как о полиморфном.

Возможные формы и типы

Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.

На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.

Вариант болезни Описание
1. Классический вариант Высокая температура, резкое снижение веса, боль в мышцах и суставах.

При этой форме бывает поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.

2. Кожно-тромбангитический вариант Подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых могут развиваться язвы и некрозы или омертвение.

Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью, болью в мышцах.

3. Моноорганный узелковый вариант Этот диагноз выставляется после биопсии или операции, когда материал исследуют в гистологической лаборатории. В связи с неизученностью проблемы нельзя утверждать, что одновременно поражены другие органы.

Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно определить именно эту болезнь.

Тип течения Симптомы Длительность жизни
Доброкачественное Изолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 лет Не отличается от таковой у здоровых
Медленно прогрессирующее Тромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностях Если нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни
Рецидивирующее течение Обострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простуде Без лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%
Быстро прогрессирующее течение Поражение почек и злокачественная гипертензия До разрыва или полного стеноза почечной артерии
Молниеносная форма Поражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечнике От 5 до 12 месяцев
поражение почек при узелковом периартериите
Изменения почек при молниеносной форме узелкового периартериита

Нормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.

Узелковый периартериит и практика практикующего врача

Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.

Тип Особенности
Классика (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая формы) Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения.
Моноорганная узелковая Наименее выраженная форма, поражающая несколько органов сразу.
Кожно-тромбангиическая Доброкачественное заболевание, прогрессирует очень неторопливо, но сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением тока крови в конечностях из-за узелков по ходу сосудов.
Астматическая (легочный васкулит) Сопровождается бронхиальной астмой, поражением легких.

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

  • М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
  • М30.2 – ювенильная форма.
  • М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
  • М30.8 – любые другие состояния.

Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

  • Молниеносный — поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни — до года.
  • Быстрый — длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
  • Рецидив — если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов — с лечением.
  • Медленный — обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
  • Доброкачественный — «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpress

Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит — с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

Какими симптомами проявляется  узелковый периартериит?

Узелковый периартериит может сопровождаться развитием артериального некротизирующего васкулита средних и малых масштабов. Часто в этот процесс вовлекаются все три сосудистые стенки, что ведет к появлению аневризм. Но изначально заболевание проявляется постепенно. Острым приступом может начаться только узелковый периартериит лекарственного происхождения.

Общие неспецифические признаки могут сохраняться несколько недель. Изначально они проявляются симптомами суставного синдрома, потерей веса или лихорадкой, далее могут сопровождаться признаками висцеральных поражений. 

Последующими симптомами периартериита узелкового типа могут быть:

  • уже описанные признаки суставного синдрома;
  • поражение кожи, проявляющееся появлением небольших узлов, располагающихся по ходу сосудов;
  • абдоминальный синдром (у 36-44%), сопровождающийся болями в области живота, расстройством пищеварения или даже признаками желудочно-кишечного кровотечения;
  • нарушения в работе периферической нервной системы с проявлениями асимметрического полиневрита;
  • поражение сердца в виде коронарита;
  • редко – нарушение работы легких, эндокринной системы или воспаления глаз.

Заболевание начинается с общих клинических проявлений. Независимо от того, какой орган поражен, характерными признаками воспаления сосудов являются лихорадка, мышечно-суставные боли и похудание. Из-за большого разнообразия симптомы узелкового периартериита объединяют в синдромы, определяющие специфику клинической картины.

Почечный синдром наблюдается примерно у 90 % пациентов и характеризуется следующими признаками:

  • Стабильная артериальная гипертензия.
  • Заболевание сетчатки глаз с последующей потерей зрения.
  • Обнаружение в моче белка, эритроцитов.
  • Разрыв сосуда почки.
  • Почечная недостаточность развивается в течение трех лет.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в начале патологии:

  • Постоянные, нарастающие боли в животе.
  • Понос, частота стула до 10 раз в день.
  • Из-за тошноты развивается анорексия.
  • Воспаление брюшины.
  • В результате разрыва язв возникают желудочные кровотечения. Подобная симптоматика серьезно затрудняет лечение узелкового периартериита.
  • Если причиной развития патологии стал сывороточный гепатит, нередко наблюдается развитие хронических форм гепатита и цирроза печени.

Кардиальный синдром встречается примерно у 70 % больных:

  • Мелкоочаговые инфаркты миокарда.
  • Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце.
  • Нарушение ЧСС.
  • Сердечная недостаточность.

Легочный синдром проявляется у половины больных периартериитом:

  • Бронхиальная астма.
  • Кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, иногда крови.
  • Повышение температуры.
  • Усиливающиеся признаки дыхательной недостаточности.

Неврологический синдром:

  • Поражение периферических нервов.
  • Расстройство чувствительности мышц.
  • Мышечная слабость.
  • Болезненность мышц, преимущественно икроножных.

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

  • При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры — проявляется волнообразно.
  • Появляется вялость, заторможенность — пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
  • Снижается выделение мочи.
  • Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
  • Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
  • Суставы начинают болеть — артралгия.
  • Ухудшение зрения.
  • Возникает боль в мышцах, миалгия — локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях — во всех остальных случаях.
  • Постоянно болит голова.

Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

  • Сыпь — бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
  • Некроз — омертвение участков кожного покрова.
  • Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
  • Отмирание фаланг пальцев.
  • Узловатые формирования под кожей.
  • Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Диагностические методы

При лечении узелкового периартериита клинические рекомендации заключаются в следующем:

  • Терапевтические мероприятия должны осуществляться под постоянным наблюдением медицинского персонала и лечащего доктора. И взрослые, и дети в острые периоды патологии должны находиться в стационаре.
  • В период обострения ограничивается двигательный режим пациента. Следует сохранять правильную осанку при ходьбе или когда пациент сидит. Спать необходимо на жестком матрасе и небольшой тонкой подушке.
  • Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
  • Показаны ежедневные непродолжительные пешие прогулки в вечернее время. Пребывание на солнце следует исключить.
  • Ввиду иммунопатологического механизма заболевания все пациенты обязаны соблюдать гипоаллергенную диету. При значительном прогрессирующем снижении веса показана белковая диета. При почечном синдроме потребление жидкости пациентом находится под контролем.
  • Для профилактики остеопороза рекомендовано потреблять пищу с высоким содержанием кальция и холекальциферола (витамин D).
  • Лечебную физкультуру проводят в зависимости от состояний больного и его индивидуальных возможностей.

К хирургическим методам прибегают крайне редко. Основными способами оперативного лечения являются протезирование, шунтирование (в основном операцию проводят на сердце, реже на желудке), трансплантация почек.

Практика показывает, что эффективное лечение узелкового периартериита требует обязательного включения в терапию методов экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), которые в комплексе с медикаментозным лечением дают наилучший результат, позволяя:   

  • быстро устранить или облегчить многие симптомы заболевания, улучшить самочувствие пациента,
  • предупредить развитие многих осложнений, в том числе угрожающих жизни больного,
  • обеспечить возможность проведения медикаментозной терапии, которая в ряде случаев затруднена из-за выраженных побочных эффектов.

Что же это за методы?

Чаще всего с этой целью используют объемный плазмаферез, особенно при быстропрогрессирующем поражении почек (гломерулонефрит). Ведь плазмаферез позволяет быстро удалить из кровотока огромное количество вредных веществ (иммунных комплексов, аутоантител, свёртывающих компонентов и др.), заменив часть плазмы крови плазмозамещающим раствором. Это быстродействующий, эффективный, но не идеальный метод — ведь одновременно с плазмой удаляются и многие полезные компоненты крови.

Однако, медицина не стоит на месте. Результаты лечения узелкового периартериита существенно улучшились за счет использования новых экстракорпоральных методик — криоафереза, каскадной фильтрации плазмы и экстракорпоральной иммунотерапии, несущих новые возможности.

Целью применения этих методов в сети клиник «Столица» в Москве является подавление аутоиммунной реакции, снижение вязкости крови и нормализация кровообращения в органах и тканях за счет удаления из кровотока аутоантител, иммунных комплексов, избыточных факторов свертывания крови, балластных веществ. Очищенная кровь легче течёт по сосудам, улучшается кровоснабжение тканей и органов, а значит и их работа.

Показания для использования методов ЭГ в лечении узелкового периартериита Ожидаемый эффект лечения
  • Неэффективность базовой лекарственной терапии или невозможность ее применения;
  • Высокая активность процесса (заболевания) с вовлечением внутренних органов и систем;
  • Стероидная (гормональная) зависимость;
  • Повышенная вязкость крови.
  • Снижение курсовой дозы лекарственных препаратов;
  • Купирование побочных эффектов медикаментозной терапии;
  • Уменьшение клинических проявлений заболевания: улучшение работы почек, нормализация артериального давления, урежение и облегчение приступов стенокардии, бронхоспазмов, «смягчение» или исчезновение др. симптомов.
  • Достижение и продление ремиссии.

Подробнее о заболевании

Узелковый периартериит  – иммунокомплексное системное заболевание с поражением артерий мелкого и среднего калибра в области их разветвления. Болеют узелковым периартериитом преимущественно мужчины среднего возраста. Возникновение узелкового периартериита связано с гипериммунной реакцией организма на различные факторы — инфекцию, лекарства, вакцины, сыворотки, однако основной причиной является вирус гепатита В.

Началу узелкового периартериита нередко предшествуют интенсивный солнечный загар, роды, вакцинация от какого-либо заболевания или прием лекарственных препаратов.

Проявления

Узелковый периартериит сопровождается лихорадкой, истощением, болями различной локализации (мышцы, суставы, др.), кожными высыпаниями.  

Основные «мишени» узелкового периартериита  

  • Вовлечение в процесс сосудов сердца проявляется симптомами стенокардии (болей в сердце), может привести к инфаркту миокарда;  
  • Поражение сосудов бронхов и лёгких сопровождается бронхитом, приступами бронхиальной астмы;
  • Почек — развитием почечной недостаточности, проявляющейся появлением в моче белка, эритроцитов, гипертонией, вызывающей изменения сосудов глазного дна;
  • Периферической нервной системы — множественными невритами;
  • Сосудов брыжейки — клиническими проявлениями так называемого острого живота.  

Существующие диагностические критерии позволяют достаточно точно установить диагноз.

Критерии диагноза узелкового периартериита

  1. Потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания  
  2. Ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище  
  3. Ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т. п.
  4. Миалгии; слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей  
  5. Мононеврит или полинейропатия      
  6. Диастолическое давление {amp}gt; 90 мм рт. ст.  
  7. Повышение уровня мочевины или креатинина в крови — содержание мочевины {amp}gt; 14,4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина {amp}gt; 133 ммоль/л (1,5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
  8. Вирус гепатита В — наличие поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к нему в сыворотке крови
  9. Артериографические изменения — аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
  10. Биопсия мелких и средних артерий — гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании

Наличие трёх и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.

Лечение узелкового периартериита  

Лечение узелкового периартериита проводится с помощью медикаментозной терапии глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками в сочетании с методами ЭГ, использующими принципиально иные механизмы воздействия. Такая комплексная терапия при узелковом периартериите – общепринятая обязательная практика, обеспечивающая высокую эффективность лечения.  

Именно применение плазмафереза и современных методов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии) позволяет быстро снять симптоматику, повысить качество жизни больного, существенно улучшить прогноз.

 

Сделайте выбор в пользу профессиональной медицины!

Не найден

Извините по Вашему запросу ничего не найдено.

ВРАЧИ

Спецпредложения

-20% на все лазерные процедуры*


-20%
-20% на все лазерные процедуры*

Принять участие

Скидка на установку внутрижелудочного баллона – 15 %


-15%
Скидка на установку внутрижелудочного баллона – 15 %

Принять участие

-15% на Биоревитализацию


-15%
 -15% на Биоревитализацию

Принять участие

Бесплатная консультация у доктора по поводу установки внутрижелудочного баллона

Бесплатная консультация у доктора по поводу установки внутрижелудочного баллона

Принять участие

Бесплатная Биоимпедансометрия при первичной консультации по диетологии

Бесплатная Биоимпедансометрия при первичной консультации по диетологии

Принять участие

Наши клиники в Москве

Запишитесь на прием к врачу

Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

  1. Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
  2. Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название — сетчатое ливедо.
  3. Наличие миалгии — слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
  4. Поражение периферических нервов — одного или сразу нескольких.
  5. При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
  6. Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
  7. Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
  8. У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
  9. Ангиография — при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
  10. Биопсия сосудистой стенки — именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

Узелковый периартериит и практика практикующего врача

Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

  • Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
  • Анализ крови — общий, биохимический и на наличие HBsAg.
  • УЗИ сердца, ЭКГ — для исключения патологий этого органа.
  • Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии.

https://www.youtube.com/watch?v=ytabout

Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план, который составляется по результатам обследования. Среднее число дней нетрудоспособности при одной госпитализации – от 30 до 90. Лечение узелкового периартериита проводится только в стационаре. Использование современных методик и медикаментов позволяет добиваться стойких ремиссий, но многое зависит от типа течения болезни и состояния организма до начала болезни. На современном этапе развития медицины излечиться полностью нельзя, но можно задержать прогресс болезни на несколько лет.

Применение методов ЭГ в лечении узелкового периартериита

Лечение узелкового периартериита проводится с помощью медикаментозной терапии глюкокортикостероидными гормонами и цитостатиками в сочетании с методами ЭГ, использующими принципиально иные механизмы воздействия. Такая комплексная терапия при узелковом периартериите – общепринятая обязательная практика, обеспечивающая высокую эффективность лечения.

Именно применение плазмафереза и современных методов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунотерапии) позволяет быстро снять симптоматику, повысить качество жизни больного, существенно улучшить прогноз.

Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

  • Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
  • Проводится плазмаферез и гемосорбция.

Ячная Алина

При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

  • Преднизолон.
  • Дексаметазон.
  • Триамцинолон.

Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций — их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты — Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии — приема препаратов Делагил и Плаквенил.

Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.

На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.

Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.

Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека — в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В — удаляется из организма и утилизируется.

Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.

Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

Комплекс диагностических мероприятий для детей и взрослых одинаковый.

Лабораторные тесты включают общие и специфические исследования:

  • В общем анализе крови наблюдается значительное превышение нейтрофилов, СОЭ. В некоторых случаях отмечается превышение числа эозинофилов, снижение эритроцитов и гемоглобина.
  • Анализ на антитела к иммуноглобулинам Е показывает положительный результат.
  • При ИФА гепатита В в сыворотке крови обнаруживаются антитела к HBsAg.
  • Общий анализ мочи выявляет наличие белка до 3 г, эритроцитов, альбумина, креатина.
  • При копрограмме в каловых массах обнаруживается слизь и примеси крови.

Основой диагностики узелкового периартериита являются клиническая симптоматика:

  • Похудение на 4 кг и более при неизменном питании.
  • Сосудистые изменения на коже (синюшный отчетливый рисунок).
  • Боли в мышцах ног, причем обезболивающие препараты малоэффективны при ее устранении.
  • Боли в яичках, не связанные с травмой или инфекционным заболеванием.
  • Пациенты жалуются на постоянное повышенное кровяное давление.
  • Наблюдаются характерные симптомы мононеврита: ухудшение чувствительности мышц, невозможность согнуть пальцы в кулак, стопу, мышцы атрофируются.

симптомы узелкового периартериита

При выявлении любых трех критериев ставится диагноз узелковый периартериит.

Вследствие схожести многих заболеваний с узелковым периартериитом в симптомах лечение недуга часто назначают неправильное. Особенно опасна антибиотическая терапия, ухудшающая состояние пациентов. Во избежание тяжелых последствий иммунопатологическое воспаление сосудов следует дифференцировать от других заболеваний:

  • Периартериит необходимо дифференцировать от некоторых форм опухолей. Гипернефрома почки, рак поджелудочной железы протекают со схожими симптомами. Для всех заболеваний характерны лихорадка, миалгия, резкое снижение веса.
  • В самом начале клиническая картина воспаления сосудов схожа с инфекционным эндокардитом (воспаление оболочки сердца) и злокачественной гранулемой. Из общих симптомов выделяют ознобы, обильное потоотделение и зуд.
  • Абдоминальные формы по клинике схожи с дизентерией и острым животом.

У детей дифференциальная диагностика болезни Куссмауля-Майера включает следующие заболевания:

  • Лимфогранулематоз.
  • Острый лейкоз.
  • Инфекции вирусной и бактериальной этиологии.
  • Сепсис.
  • Красная волчанка.
  • Дерматомиозит.

Наибольшую сложность вызывает дифференциация абдоминального синдрома с некротическим энтероколитом, гепатитом, кишечными инфекциями.

У каждого пациента разные симптомы узелковый периартериит. Лечение, соответственно, назначается индивидуально. Однако общие методы терапии для всех едины.

Пациенты должны хорошо понимать, что заболевание тяжелое и положительного эффекта можно достигнуть лишь при продолжительной непрерывной, комплексной терапии. Как правило, лечение осуществляется совместными усилиями ревматолога, нефролога, у детей — педиатра и других специалистов.

Наиболее действенными являются следующие препараты:

  • Глюкокортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Триамфиналон», «Декортин» назначают в больших дозах, которые снижают, исходя из терапевтических результатов. Препараты обладают противовоспалительным, иммунодепрессивным, противоаллергическим действием.
  • Цитостатики. При одновременном применении противоопухолевых препаратов и глюкокортикоидов эффективность лечения увеличивается до 84 %. Наиболее часто назначаемые препараты: «Циклофосфат», «Азатиоприн», «Хлорбутин».
  • Ангиопротекторы назначают для уменьшения агрегации тромбоцитов, снижения лейкоцитарной активности («Трентал», «Дипиридамол»).
  • При выявлении инфекции проводят антибактериальную терапию. Препараты подбираются индивидуально, исходя из резистентности инфекционного агента.
  • Болевые синдромы устраняют с помощью анальгетиков, НПВС, спазмолитиков.

Об узелковом периартериите следует думать у больного с признаками интоксикации, лихорадкой, сопровождающихся снижением массы тела и многоорганными поражениями.

Основными диагностическими признаками в начале болезни являются лихорадка, истощение, миалгии, особенно развившиеся у мужчин в возрасте 30—50 лет. При развернутой клинической картине основными диагностическими признаками являются поражение почек со стойкой артериальной гипертензией, абдоминальный синдром и периферические невриты. Лабораторные показатели играют вспомогательную роль в диагностике узелкового периартериита и позволяют уточнить активность процесса.

Диагностическое значение имеет биопсия кожи и мышц (некротизирующий панваскулит), почки (очаговый некротизирующий гломерулонефрит или реже артериит), слизистой оболочки желудка и кишечника (васкулит и эозинофильная инфильтрация). При отсутствии доступной для биопсии пораженной ткани постановке диагноза может помочь ангиография внутренних органов, позволяющая выявить аневризмы или другие неровности сосудов, окклюзии артерий среднего калибра. Сходные ангиографические изменения могут быть выявлены при эмболических осложнениях предсердной миксомы и инфекционном эндокардите.

Трудности диагностики возникают на ранних этапах болезни и при преобладании какого-либо одного синдрома (почечного, легочного и т. д.). В начале заболевания узелковый периартериит дифференцируют с инфекционными болезнями, сепсисом, ревматоидным артритом, острой хирургической патологией, заболеваниями, протекающими с высокой эозинофилией. Иногда сходную клиническую картину имеют туберкулез, опухоли. В настоящее время проблемой является скорее гипердиагностика узелкового периартериита.

Выделяют особый вариант узелкового периартериита, протекающий с тяжелой бронхиальной астмой и гиперэозинофилией и встречающийся в отличие от классического варианта чаще у женщин. Астматический вариант нередко рассматривают как отдельную форму системного васкулита — аллергический ангиит. В 75 % случаев астматическому варианту предшествуют непереносимость лекарственных веществ, в анамнезе имеются аллергическая риносинусопатия, крапивница, отек Квинке, поллиноз, пищевая аллергия.

Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма. Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется.

При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.

схема плазмафереза
Схема плазмафереза

Лекарства

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.