Субаортальный дефект межжелудочковой перегородки

Общие сведения о патологии

ДМЖП относится больше к детским врожденным патологиям. Он составляет 10-24 % всех пороков врожденного характера. В тяжелом состоянии диагностируют не более 20% дефектов, при этом практически не играет роли половая принадлежность.

При патологии перегородки кровь под давлением из левых отделов перебрасывается в правые, происходит так называемый лево-правый шунт. Он формируется еще во внутриутробном периоде у плода, в промежутке между 4 и 18 неделями.

Патология может развиваться как самостоятельная болезнь, так и в совокупности с рядом других недугов артериального ствола, атрезии трехстворчатого клапана, транспозиции магистральных сосудов, тетрады Фалло. Единственный желудочек диагностируют крайне редко, в этом случае совсем нет перегородки.

Классификация

В зависимости от причины возникновения:

  • Самостоятельный или врожденный порок.
  • Как составляющая ряда патологий ВПС.
  • Осложнение после перенесенного инфаркта.

Классификация по размеру:

  • Большой дефект. Он превышает размер просвета аорты.
  • Средний. Занимает половину диаметра аорты.
  • Малый, где меньше трети диаметра просвета аорты.

По месту расположения различают:

  • Перимембранозный дефект. Находится на выходе левого желудочка, в зоне сверху аортного клапана. Он наиболее распространен у пациентов, встречается в 80 % от общего количества.
  • Мышечный ДМЖП. Диагностируется реже, в 10-20 % случаев. Находится вдоль мышечной части перегородки.
  • Подаортальный, инфундибулярный дефект. Встречается лишь в 5 % случаев. Затрагивает участок под аортальным и легочным клапаном.

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

  1. Перимембранозный дефект,
  2. Мышечный дефект,
  3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

  • Большой ДМЖП – больше просвета аорты,
  • Средний ДМЖП — половина просвета аорты,
  • Малый ДМЖП — менее трети просвета аорты.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

  1. Наследственность — риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
  2. Инфекционные заболевания беременной — ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
  3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием — противоэпилептические препараты, гормоны.
  4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
  5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
  6. Ионизирующее излучение.
  7. Ранние токсикозы беременной.
  8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
  9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
  10. Эндокринные заболевания у беременной — гипергликемия, тиреотоксикоз.
  11. Частые стрессы и переутомления.

Симптоматика

цианоз – симптом, свойственный всем “синим” порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, тахикардия, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

  • Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется. Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
  • Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни. Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

article1200.jpg

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

  1. Первая стадия патологии проявляется увеличением размеров сердца и застоем крови в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
  2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
  3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

  • Бессимптомное течение выявляют по шуму. Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
  • Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками сердечной недостаточности. Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Осложнения

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии — основные причины развития тяжелых осложнений.

  1. Гипотрофия — патология, обусловленная нарушением трофики тканей и приводящая к потере массы тела. При этом у ребенка нарушается правильное развитие и функционирование органов и систем. Пороки внутренних органов, в том числе и сердца, — одна из основных причин гипотрофии. В тяжелых случаях при наличии большого дефекта гипотрофия переходит в дистрофию, что связано с тканевой гипоксией и недоеданием. Ее лечение направлено на восстановление водно-солевого баланса и поступление питательных веществ в организм в соответствии с возрастом и массой тела ребенка. Больным назначают ферменты, средства, стимулирующие пищеварение и повышающие аппетит, гормоны, препараты для парентерального питания.
  2. Синдром Эйзенменгера — следствие стойкой и необратимой легочной гипертензии, которая в сочетании с ДМЖП приводит к развитию тяжелой кардиологической патологии. Кроме симптомов астении заболевание проявляется давящей болью в сердце, потерей сознания, кашлем. Лечение синдрома — хирургическое.
    Дефект межжелудочковой перегородки: причины и лечение
  3. Бактериальный эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца стафилококковой этиологии. Заболевание проявляется симптомами интоксикации, высыпаниями на коже, лихорадкой, нарушением дыхания, миалгией и артралгией, астенией. Лечение патологии — антибактериальное, дезинтоксикационное, тромболитическое, кардиопротекторное, иммуностимулирующее.
  4. Легочная гипертензия – повышение кровяного давления в сосудах малого круга кровообращения. Симптоматика заболевания неспецифична: одышка, утомляемость, кашель, боль в сердце, обмороки.
  5. Аортальная недостаточность — врожденная или приобретенная патология, вызванная неполным смыканием створок клапана. Больным показано хирургическое лечение — пластика или протезирование аортального клапана.
  6. Псевдоаневризма аорты.
  7. Рецидивирующие пневмонии.
  8. Аритмия.
  9. Сердечная недостаточность.
  10. Эмболия коронарных и легочных сосудов, приводящая к инфаркту и абсцессу легкого.
  11. Инсульт.
  12. Внезапная смерть.
  13. Блокада сердца.

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают сердечные шумы, что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП. Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

  • Эхокардиография проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
  • Только при наличии большого дефекта на ЭКГ появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
  • Фонокардиография позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
  • Допплерография — первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
  • На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
  • Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
  • Пульсоксиметрия — методика определения количества оксигемоглобина в крови.
  • Магнитно-резонансная томография — дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
  • Катетеризация сердца — визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Лечение

Лечение

В первом триместре внутриутробного развития закладывается сердце малыша.

Появление отверстия на этом этапе относится к физиологической норме, так как все компоненты еще формируются и сопоставляются друг с другом. Если в этот момент происходит сбой из-за воздействия факторов экзогенного и эндогенного характера, то это отверстие не затягивается, а преобразуется во врожденный дефект.

Наиболее распространенные причины развития патологии:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Наличие вредных привычек, от которых женщина не избавилась, даже будучи беременной.
  • Побочные явления приема некоторых препаратов в период вынашивания.
  • Наступления зачатия после 40 лет.
  • Неправильное питание во время беременности, когда отмечался дефицит витаминов и микроэлементов.
  • Плохая экология.
  • Тяжелый токсикоз.
  • Перенесение различных вирусных заболеваний в период вынашивания.
  • Хронические патологии беременной, а также отсутствие должного отдыха и переутомление.

Так как патология считается врожденной, то дефект у взрослых может являться лишь следствием незатянувшегося отверстия перегородки с детства.

У мужчин и женщин признаки схожи с детскими. При физической нагрузке пациенту не хватает воздуха, у него возникает сильная одышка. В состоянии покоя дыхание может становиться ровнее, но все равно небольшая одышка присутствует.

Боль в грудной клетке сопровождается влажным кашлем, часто возникают носовые кровотечения. Сердечный ритм непостоянен, у пациента диагностируют аритмию.

У детей отечность в основном поражает верхние конечности, у взрослых этот процесс может распространяться и на ноги.

Субаортальный дефект межжелудочковой перегородки

Если нет срочных показаний для операции, врачи стремятся улучшить состояние консервативным путем.

Если дефект еще не затянулся после достижения одного года с момента появления ребенк на свет, то рекомендуется прием препаратов и наблюдение в течении 3 лет с последующим пересмотром вопроса о хирургическом вмешательстве. Лекарства на этом этапе выполняют роль поддержки, чтобы не развились серьезные осложнения.

Обычно назначают:

  • Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигитоксин, Коргликон. Улучшают функционирование миокарда, вызывают антиаритмическое и кардиотоническое действие.
  • Мочегонные средства: Индапамид, Фуросемид, Спиронолактон. Нужны для устранения отечности, нормализации кровообращения, снижения нагрузки на сердце.
  • Кардиопротекторы: Рибоксин, Панангин, Милдронат. Улучшают питание и метаболизм сердца.
  • Антикоагулянты: Фенилин, Варфарин. Уменьшают риск появления тромбов, разжижают кровь.
  • Бета-блокаторы : Бисопролол, Метопролол.
  • Ингибиторы АПФ: Каптоприл, Эналаприл.

Один из самых распространённых врождённых пороков сердца – дефект межжелудочковой перегородки (ДМПЖ). Представляет собой не закрывшееся в процессе внутриутробного развития отверстие между правым и левым желудочками. Может самостоятельно затянуться либо требовать хирургического вмешательства, лекарственной терапии. Может быть единственным пороком развития либо сочетается с другими врождёнными пороками сердца (ВПС) и других органов.

Межжелудочковая перегородка отделяет правый желудочек от левого и состоит из нижней мышечной и верхней соединительно-тканной частей. Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных может проявиться следующими вариантами:

  • дефект мышечного отдела;
  • дефект соединительно-тканного участка;
  • рудиментарная перегородка;
  • полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

Особенностью этого порока развития является постоянное изменение его значимости с ростом ребёнка. Отверстие может увеличиваться, уменьшаться, что ведёт к перестройке кровотока и накладывает отпечаток на клиническую картину заболевания.

  • При малом размере дефекта

При дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки малого диаметра до 5 мм, значимых изменений не наблюдается.

До 3-4 недели жизни порок сердца ДМПЖ не проявляется по причине изначально повышенного давления в системе лёгочных артерий у новорождённого, что не позволяет развиться перетоку крови из левых камер сердца в правый желудочек. На первом месяце жизни это давление снижается, величина перетока нарастает, и постепенно начинает проявляться сердечно-лёгочная недостаточность. Если нарушения гемодинамики значимы, то смертность у детей первого года жизни при таком пороке составляет 50%.

Если удаётся справиться с нарушениями гемодинамики, то состояние ребёнка компенсируется за счёт развития следующих компенсаторных механизмов:

  1. Рефлекторный спазм лёгочных сосудов предохраняет лёгкие от переполнения кровью.
  2. Повышенное давление в лёгочных сосудах ведёт к склерозу и необратимой дыхательной недостаточности.
  3. Сужение лёгочных сосудов ведёт к образованию вторичной тетрады Фалло, которая, кроме поражения межжелудочковой перегородки, проявляется стенозом лёгочной артерии, гипертрофией правого желудочка, декстрапозицией аорты.
  4. Уменьшение площади дефекта или полное его закрытие.

Каждый из вышеперечисленных механизмов носит поначалу компенсаторный характер, но при увеличении размеров окна постепенно развивается декомпенсация.

Постепенно развивается сброс крови из левого желудочка в правый. Это не бывает в норме. Для того чтобы прокачивать кровь, гипертрофируется стенка правого желудочка.

Интенсивность и выраженность гипертрофии зависят от размера окна и величины давления в лёгочных сосудах.

ДМЖП может появиться в результате:

  • хромосомной аномалии;
  • тератогенного воздействия на плод от 14 дня до 13 недели беременности;
  • внутриутробной инфекции – краснуха, цитомегаловирус, вирус Коксаки, вирусы гриппа;
  • употребление во время беременности лекарств – противоэпилептических, цитостатиков, противоопухолевых средств, психотропных, амфетаминов, прогестинов, противосудорожных, нестероидных противовоспалительных средств, этилового спирта, препаратов, изменяющих сознание;
  • контакт беременной женщины с токсическими веществами – кислоты, спирты, тяжелые металлы;
  • неблагоприятная экология (повышенный фон радиации, наличие мутагенных веществ в почве, воде, воздухе);
  • болезни женщины во время беременности – повышение уровня сахара крови, преэклампсия, эклампсия, ожирение, токсикозы I триместра, болезни сердечно-сосудистой системы, мёртворождения в прошлом, ЭКО).

Дефекты перегородки небольшого размера зачастую не вызывают субъективных жалоб. Ребёнок растёт и развивается нормально. Только на уровне 3 межреберья в левой половине грудной клетки определяется систолическое дрожание и специфический шум. Клинические проявления сердечной недостаточности и изменения на ЭКГ в этой ситуации отсутствуют.

При средних дефектах дети рождаются в срок. Может быть гипотрофия плода. На протяжении первого года жизни ребёнок часто болеет, отстаёт от сверстников в развитии. Имеются явления дыхательной, сердечной недостаточности – одышка при нагрузке, а с течением времени и в покое.

Дрожание и систолические шумы в сердце имеются всегда. Ко 2 году жизни ребёнок начинает догонять в психическом и физическом развитии своих сверстников. Состояние стабилизируется, склонность к инфекционным и простудным заболеваниям снижается.

В первые дни жизни у новорождённого при ДМПЖ больших размеров отмечаются признаки дыхательной и сердечной недостаточности в покое, при сосании и цианоз. Дети отстают в развитии, склонны к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей, бронхитам, пневмониям. Сердечные шумы слышатся на расстоянии, появляется сердечный горб.

Независимо от степени тяжести процесса при ДМПЖ клиника у новорожденного имеет следующие фазы:

  • адаптация;
  • компенсация;
  • декомпенсация.

В фазе декомпенсации появляются признаки сердечной недостаточности:

  • усиленная потливость;
  • увеличение частоты дыхательных движений;
  • повышенная утомляемость при сосании;
  • уменьшение количества выделяемой мочи;
  • отёки;
  • нарушение ритма сердца;
  • нарастание частоты сердечных сокращение;
  • увеличение размеров печени, селезёнки.

Такие врождённые пороки сердца, как дефект межжелудочковой перегородки часто сочетаются с другими аномалиями строения органов.

При незакрывшемся отверстии между желудочками целесообразно исключить:

  • диафрагмальную грыжу;
  • нарушение строения черепа, гидроцефалию;
  • двухкамерный правый желудочек;
  • аортальную недостаточность, недостаточность трикуспидального клапана;
  • атрезию (отсутствие) пищевода;
  • атрезию ануса.

Большое значение дефект межжелудочковой перегородки имеет в клинической медицине благодаря частой его сочетаемости с различными генетическими заболеваниями, например, карликовость, умственная отсталость, пороки половых органов, недоразвитие воздухоносных пазух черепа, разного рода психических отклонений.

Обследование

  • рентгенография органов грудной клетки;
  • электрокардиография;
  • ЭХО-кардиография;
  • УЗИ внутренних органов;
  • нейросонография;
  • КТ, МРТ;
  • При низкой информативности неинвазивных методик используется катетеризация сердца;
  • Консультация с кардиологом, кардиохирургом.

dmzp

Важно! Золотой стандарт диагностики ВПС у новорождённых – эхоКГ. Цель диагностики: поставить предварительный диагноз и оказать своевременную помощь пациенту с врождённым пороком сердца.

  • При развитии сердечной недостаточности основная задача лечения: стабилизировать состояние для проведения детального обследования и транспортировки в кардиохирургический стационар.
  • С этой целью пациента госпитализируют в реанимационное отделение, проводится терапия, направленная на предотвращение развития угрожающих жизни осложнений сердечной и дыхательной недостаточности.
  • Лечебные мероприятия назначаются в зависимости от клинической картины состояния. Обязательно выполнение общих мероприятий, таких как:
  1. Создания условий жизнедеятельности организму в условиях температурного комфорта, т. к. это уменьшает потребление кислорода.
  2. Инфузионная терапия проводится по общим показаниям, нулевой или отрицательный водный баланс.
  3. Антибактериальная терапия по общим показаниям.
  4. Контроль диуреза. При задержки воды организмом, появлении отёков назначают мочегонные, например, фуросемид.
  5. Лечение направлено на предотвращение развития осложнений со стороны легких, почек, печени, центрально-нервной системы.
  6. Выявление пороков развития других органов.
  7. Генетическое обследование.

При высокой лёгочной гипертензии применяются вазодилататоры – препараты простагландина Е 1.

Вынашивание ребенка и ДМЖП

Если этого не сделать, то в любой момент врач может рекомендовать прерывание вынашивания, когда появится угроза для жизни будущей мамы. Помимо этого, велик риск обнаружить данную патологию у грудничка.

Если диагноз не был установлен до зачатия, то при обнаружении недуга обязательно нужно соблюдать все рекомендации врача и при необходимости госпитализации не отказываться от нее.

Влияние ДМЖП на кровоток

Размер отверстия может достигать от 0,5 до 3-4 см. Форма бывает как в виде окружности, так и наподобие щели. При маленьком дефекте кровоток не нарушается, если отверстие большое, то величина патологического осложнения прямо пропорциональна диаметру окна.

Когда наблюдается промежуток в левосторонней систоле желудочка, кровь под давлением поступает в правый желудочек, что вызывает патологические изменения и гипертрофию стенок в этом участке.

Помимо этого, расширяется легочный сосуд, куда поступает венозная кровь. В этой зоне возрастает давление, что передается и на артериальное русло органа. Чтобы легкое не перегрузилось кровью, организм отвечает спазмированием артерий, что чревато легочной недостаточностью.

Левый желудочек лучше функционирует, при его диастоле крови здесь меньше, чем у правостороннего сородича.

Левосторонний орган может получить кровь вновь из одноименного предсердия или правостороннего желудочка посредством ее просачивания через дефект перегородки.

Такие нарушения кровообращения могут приводить к тромбообразованию с последующим перемещением сгустков и закупорке сосудов. Также опасно состояние кислородным голоданием мозга и, как следствие, гипоксией клеток.

Диагностика

Обычно пороки можно обнаружить на плановом УЗИ уже на 20 неделе или в третьем триместре. Маленькие отверстия иногда не видны вплоть до появления малыша на свет. Бывает, что они затягиваются еще в утробе. Может назначаться консультация у неонатолога или ЭКХО плода.

Первичное обращение к врачу включает аускультативный осмотр, где и обнаруживается систолический шум сердца.

После этого для подтверждения диагноза пациента отправляют на дообследование, оно включает:

  • Эхокардиографию. УЗИ позволяет обнаружить локализацию и размер дефекта.
  • ЭКГ. Но оно информативно лишь при значительном диаметре окна.
  • Фонокардиографию. Помогает выслушать патологию тонов и шумов органа.
  • Допплерографию. Направлена на обнаружение нарушений кровотока и патологий клапанов.
  • Рентгенографию. Если есть порок сердца, орган будет увеличен в размере, сосуды легких спазмированы и переполнены, сужение посередине отсутствует. Жидкость в легких обычно затемняет их структуру.
  • Ангиографию. Проводится путем контраста в полостях сердца.
  • Пульсоксиметрию. Выявляет уровень оксигемоглобина в крови.
  • МРТ. Способна заменить эхокардиографию и допплерографию.
  • Катетеризацию сердца. Помогает распознать морфологию органа.

Оперативное вмешательство

фото 1

При маленьких и средних размерах окна врачи не торопятся проводить операцию, но иногда появляются определенные обстоятельства, когда хирургическое лечение неизбежно:

  • Присутствие иных пороков.
  • Легочная гипертензия.
  • Замедление роста окружности головы.
  • Синдром Дауна.
  • Частые простуды, в частности отягощенные пневмонией.
  • Сердечная недостаточность с тяжелым течением.
  • Неэффективность консервативных методов.
  • Большой ДМЖП.

Аномалия может устраняться несколькими способами:

  • Эндоваскулярная коррекция. Позволяет перекрыть отверстие специальной сеткой. Относится к малоинвазивному лечению.
  • Паллиативный метод. Легочная артерия утягивается манжеткой, что уменьшает поступление крови через окно. На время стабилизирует состояние. Показана при тяжелом течении в первые дни жизни или при множественных дырах.
  • Радикальное вмешательство. В процессе операции применяют аппарат искусственного кровообращения. Маленькие дефекты сшивают, на большие ставят заплатки. Возникает необходимости вскрытия правого предсердия и проникновения к ДМЖП через трехстворчатый клапан. При отсутствии такой возможности путем доступа становится правый желудочек.

Последствия и осложнения ДМЖП

Если окно слишком большое или даже при средней тяжести не принимаются меры по стабилизации состояния, то пациенту грозит развитие серьезных патологий, а в худшем случае даже летальный исход.

Самыми распространенными последствиями являются:

  • Сердечная недостаточность, приводящая к гипоксии тканей.
  • Гипотрофия мышечных структур. Нарушается трофика, что вызывает снижение веса, замедление развития всех систем и органов ребенка.
  • Синдром Эйзенменгера. Возникает как осложнение легочной гипертензии, подкрепленной ДМЖП. Такое осложнение поддается только оперативному лечению.
  • Эндокардит бактериального характера возникает при стафилококковой инфекции.
  • Легочная гипертензия. При этом давление легочной артерии и всех сосудов в малом круге кровообращения повышено.
  • Аортальная недостаточность. Клапанные створки смыкаются не до конца.
  • Аритмия.
  • Инсульт.
  • Внезапный летальный исход.
  • Пневмонии с частыми рецидивами.
  • Блокада сердца, эмболия легочных или коронарных сосудов.

Инвалидность

Назначение инвалидности является обязательной процедурой после операции на сердце. Даже если коррекция еще не была проведена, но у малыша диагностирован помимо дефекта порок Тетрада Фалло или иные сложные патологии, группу могут дать и раньше.

Продолжительность до следующего пересмотра может составлять полгода, 2, 5 или 16 лет.

Прогноз

Продолжительность жизни и прогноз целиком зависят от диаметра отверстия и качества функционирования сосудистого русла в малом круге кровообращения.

При незначительном дефекте качественный показатель жизни не меняется, только у 2 % есть вероятность появления вирусного эндокардита. Около 40-50 % небольших отверстий сами затягиваются до 4-5 лет.

При среднем размере окна сердечная недостаточность возникает рано. Постепенно самостоятельно закрыться могут лишь 14%, другие способны уменьшиться в размере. По мере взросления у оставшихся больных часто развивается легочная гипертензия.

При большом отверстии сердечная недостаточность является неотъемным спутником пациента.

Часто появляются пневмонии. Синдром Эйзенменгера поражает 10-15% таких детей. Велик риск летального исхода в детском или подростковом возрасте.

Если оперативное вмешательство не проводится, то при средних отверстиях пациент может прожить около 30 лет, а при незначительном дефекте почти 60 лет.

Наиболее склонны к самозакрытию мышечные дефекты, в то же время инфундибулярные нуждаются в хирургической коррекции.

При посещении стоматологии все пациенты с дефектами должны проходить антибактериальную профилактику. Физические нагрузки ограничиваются для всех больных. Если проведена операция и проблема устраняется, то через год дети могут выполнять любые нагрузки.

Смертность от дефекта перегородки составляет не более 10%, включая и послеоперационную летальность.

Дефект перегородки появляется еще во внутриутробном развитии, что может выявить ультразвуковая диагностика на плановом обследовании. Окно малого размера не приносит существенных неудобств пациенту и даже иногда зарастает до рождения, опасны средние и большие пространства.

Чаще всего возникает перимембранозный дефект, вероятность самозатягивания которого во много раз больше, чем других видов. Общая смертность пациентов с таким пороком не превышает 10%.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.