Коарктация аорты — симптомы, лечение, операция

Почему возникает и как развивается?

Точные причины коарктации аорты ученым пока неизвестны. Формирование данного порока начинается еще во время внутриутробного развития и провоцируется следующими факторами:

  • перенесенные во время беременности бактериальные или вирусные инфекции;
  • вредные привычки: алкоголизм, наркомания или никотиновая зависимость;
  • негативное влияние экологической обстановки;
  • работа на вредных предприятиях или контакт с токсическими веществами;
  • синдром Шерешевского-Тернера;
  • прием тератогенных лекарств.

На организм будущего ребенка может влиять как один из вышеперечисленных факторов, так и их комбинация.

По наблюдениям специалистов, коарктация в 4-5 раз чаще обнаруживается у мальчиков, а ее общая доля среди всех врожденных аномалий сердца достигает 7–15%. Порок в 80% случаев комбинируется со следующими аномалиями:

  • открытый Боталлов проток;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • двухстворчатый аортальный клапан (в норме у него три створки);
  • сужение устья легочной артерии;
  • стеноз отверстия аортального или митрального клапанов.

Присутствие сочетанных пороков усугубляет состояние ребенка коарктации и приводит к нарастанию симптомов коарктации.

Каковы причины возникновения порока?

Причиной коарктации аорты являются нарушения в формировании аорты при внутриутробном развитии плода. Сужается аорта, в основном, юкстадуктально (возле артериального протока). Артериальный проток соединяет легочную левую артерию и аорту и выполняет свои функции только внутри утробы, а в начале альвеолярного дыхания сразу закрывается. Именно в фетальный период часть проточных тканей переходит на аорту и закрывает также стенку, что, соответственно, способствует сужению.

В более редких случаях причиной коарктации аорты может быть синдром Такаясу, травма или поражение аорты атеросклеротического характера, из-за чего коарктация аорты может возникнуть на протяжении жизни.

В настоящее время до сих
пор неизвестна истинная причина развития порока.  Существует несколько теорий развития порока
(генетическая, вирусная и др.), но по-прежнему ни одна из них не подтверждена.

Место сужения аорты
находится сразу за сосудами, несущими кровь к голове и к рукам, поэтому
коарктация препятствует притоку крови от сердца к нижней части тела. Вследствие
этого существует разница артериального давления между руками (высокое
артериальное давления) и ногами (низкое артериальное давление). Сердце должно
работать с большей нагрузкой, чтобы качать кровь через сужение в аорте, это
может привести к утолщению (гипертрофии) и повреждению сердечной мышцы за счет
перегрузки.

В 80% коарктация аорты
сочетается с другими врожденными пороками сердца. Некоторые врожденные пороки
могут усугубить состояние ребенка, в то время как другие пороки (открытый
артериальный проток) могут облегчить состояние ребенка. 

Классификация и стадии развития

В зависимости от протяженности сужения сосуда, специалисты выделяют две разновидности коарктаций:

  • инфантильные – сегмент стеноза наблюдается на значительном участке аортальных стенок и сопровождается открытым артериальным протоком;
  • взрослые – стенозу подвергается небольшой участок аорты, но артериальный проток закрыт.

Выраженность стенозирования при этом пороке бывает различной, и от этого фактора зависит тяжесть течения коарктации. Сужение определяется по результатам визуализирующих и инвазивных диагностических методик, эти данные являются важным критерием для оценки целесообразности проведения кардиохирургического вмешательства.

Коарктация аорты у детей в своем прогрессировании проходит три этапа:

  • стадия скрытой артериальной гипертензии. АД в сосудах верхней половины туловища повышается только после плача, кормления, переодевания или физической активности;
  • стадия транзиторных нарушений. На ребрах малыша возникают узуры. Эти неровности становятся результатом возникающих извитости и расширения реберных артерий. При измерении АД выявляется артериальная гипертензия, которая наблюдается и после физических нагрузок, и в состоянии покоя;
  • стадия склерозирования аорты. Из-за постоянного повышенного давления стенки артерии растягиваются, уплотняются и подвергаются разрастанию соединительной ткани. Процессы склерозирования сосуда приводят к прогрессированию нарушений кровообращения в камерах сердца и гипертрофии левого желудочка.

Стадия склерозирования плавно переходит в осложнения. Особенно высок риск у новорожденных. Стабильно прогрессирующие нарушения кровообращения приводят к ухудшению снабжения всех систем и органов.

Как и тетрада Фалло, коарктация может протекать скрыто или почти компенсироваться у новорожденных, но с возрастом она всегда приводит к тяжелым и опасным для жизни последствиям, поэтому всегда нуждается в современном и правильном лечении. Даже после проведения кардиохирургической коррекции, заключающейся в выполнении двух операций, стеноз аорты может рецидивировать в будущем. Дети с такой аномалией должны состоять на диспансерном учете всю жизнь для профилактики осложнений.

операция
Операция при коарктации аорты проводится после детального обследования ребенка.

Есть
ли риск возврата порока?

Генетически предрасположены к коарктации аорты люди, имеющие синдром Шерешевского-Тернера, у которых 45 хромосом вместо 46. 10% больных с этим синдромом имеют коарктацию аорты.

Коарктация аорты - симптомы, лечение, операция

• Двустворчатым аортальным клапаном. Аортальный клапан служит для отделения аорты от левого желудочка. При нормальном развитии он имеет три створки;

• Дефектом межжелудочковой перегородки. При этом пороке между левым и правым желудочками имеется сообщение, из-за чего кровь из левого желудочка, содержащая кислород, смешивается с венозной кровью в правом желудочке;

• Открытым артериальным протоком. Артериальный проток в норме должен закрываться сразу после появления малыша на свет;

• Стенозом отверстия митрального или аортального клапанов. При этом пороке данные отверстия сужены.

Коарктация аорты
относится к небольшой группе пороков, которые могут иметь тенденцию к возврату.
Частота рецидива коарктации аорты невелика и не превышает в настоящее время
5-8%.  Симптомы, диагностика и методы
хирургического лечения не отличаются от коарктации аорты.

К каким осложнениям приводит?

Коарктация аорты у детей при тяжелом течении и при отсутствии адекватной кардиохирургической коррекции может вызывать следующие опасные последствия:

  • артериальная гипертензия;
  • острые нарушения кровообращения (инсульты, инфаркты других органов);
  • сердечная астма;
  • отек легкого;
  • бактериальный или септический эндокардит;
  • эндомиокардит;
  • эндоаортит;
  • аневризмы на стенках самой аорты и ее ответвлений;
  • тромбоэмболии;
  • почечная недостаточность;
  • кальцинирование стенок аорты;
  • сердечная недостаточность.

Результатом всех вышеперечисленных осложнений может стать гибель ребенка.

у новорожденных
У новорожденных результаты диагностики могут указывать на необходимость срочной операции

Диагностика коарктации аорты

Для выявления коарктации аорты и других врожденных пороков у новорожденных клинические рекомендации предлагают провести следующие исследования:

  • рентгенография органов грудной клетки;
  • ЭХО-КГ;
  • электро- и фонокардиография;
  • магнитно-резонансная томография сердца;
  • аортография с контрастом;
  • зондирование сердца.

Анализ полученных данных позволяет формировать дальнейшую стратегию по наблюдению и лечению пациента. Результаты обследования у новорожденных могут указывать на необходимость срочного вмешательства хирургов – только такое лечение спасает малыша. Руководствуясь диагностической информацией, кардиохирурги могут выбирать тактику дальнейшей коррекции, необходимой для сохранения жизни ребенка.

• Рентгенографию грудной клетки;

• Эхокардиографию;

• Электрокардиографию;

Коарктация аорты - симптомы, лечение, операция

• Магнитно-резонансную томографию.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.