Лейкоз: симптомы, классификация, лечение, прогноз

Лейкозы. Классификация

Лейкозы острые классифицируют по форме подвергающихся мутации клеток:

  • лимфобластный (этот тип заболевания характеризуется пролиферацией незрелых лимфоцитов);
  • миелобластный (в крови пациента обнаруживается большое количество видоизмененных незрелых гранулоцитов);
  • монобластный и миеломонобластный (развитию онкологического заболевания способствует активное деление монобластов);
  • мегакариобластный (возникает из-за инфильтрации тканей активно делящимися предшественниками тромбоцитов, называемых мегакариоцитами);
  • эритробластный (костный мозг выделяет большое количество незрелых красных кровяных телец);
  • недифференцированный лейкоз (тип клеток, из которых формируются опухоли, определить невозможно).

На основании агрессивности, присущей течению заболевания, выделяют острую форму лейкоза и форму хроническую.

Острый лейкоз подразумевает под собой обнаружение в крови значительного количества раковых незрелых клеток, своих функций эти клетки не выполняют. Симптомы лейкоза в данном случае проявляются достаточно рано, заболеванию свойственно быстрое прогрессирование.

Хронический лейкоз определяет способность раковых клеток к выполнению функций, им присущих, за счет чего долгое время симптомы заболевания не проявляются. Обнаружение хронического лейкоза происходит нередко случайным образом, например, в рамках проведения профилактического обследования или при необходимости изучения с той или иной целью крови пациента.

У обеих форм есть важная особенность, заключается она в том, что вопреки сценарию многих заболеваний, острая форма никогда не становится хронической и форма хроническая никогда не может обостриться. Соответственно, определения типа «острая» или «хроническая» форма применяются лишь для удобства отнесения заболевания к конкретному сценарию его течения.

В зависимости от конкретного типа лейкоцитов, оказавшихся вовлеченными в патологический процесс, выделяют следующие типы лейкоза:

  • Хроническая лимфоцитарная лейкемия (или хронический лимфолейкоз, лимфоцитарный хронический лейкоз)представляет собой такого типа рак крови, который сопровождается нарушением деления лимфоцитов в костном мозге и нарушением их созревания.
  • Хроническая миелоцитарная лейкемия (или хронический миелолейкоз, миелоцитарный хронический лейкоз) такого типа рак крови, течение которого приводит к нарушению деления клеток костного мозга и к нарушению их созревания, причем эти клетки в данном случае выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  • Острая лимфобластная лейкемия (или острый лимфолейкоз, лимфобластный острый лейкоз) течение рака крови в этом случае характеризуется нарушением деления в костном мозге лимфоцитов, а также нарушением их созревания.
  • Острая лимфобластная лейкемия (или острый миелолейкоз, миелобластный острый лейкоз) в этом случае рак крови сопровождается нарушением деления клеток костного мозга и нарушением их созревания, клетки эти выступают в качестве более молодых форм эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Исходя из типа клеток, подвергшихся вовлечению в патологический процесс, а также исходя из степени нарушения их созревания, выделяют следующие типы течения этой формы рака:
    • лейкоз без сопутствующего созревания клеток;
    • лейкоз, созревание клеток при котором происходит не в полном объеме;
    • лейкоз промиелобластный;
    • миеломонобластный лейкоз;
    • лейкоз монобластный;
    • эритролейкоз;
    • лейкоз мегакариобластный.

Острый лейкоз – это опухоль, субстратом (основой) которой выступают незрелые клетки – бласты.

Тип лейкоза, будет зависеть от того, какими бластами он представлен:

  • острый миелобластный лейкоз,
  • острый эритробластный лейкоз,
  • острые монобластные лейкемии,
  • острый лимфобластный лейкоз и т.д.

Если острое белокровие развивается из неидентифицируемых клеток, такой лейкоз крови называют недифференцируемым.

При хроническом лейкозе, подавляющее количество клеток опухоли будет представлено зрелыми клеточными элементами.

Острые лейкозы разделяют также на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные.

В группе острых нелимфобластных лейкозов выделяют семь гистологических типов:

  • М0 – недифференцированные лейкозы;
  • М1 – миелобластные без цитохимических признаков созревания клеток;
  • М2 – миелобластный лейкоз крови с созреванием клеток;
  • М3 – промиелоцитарный (базофильный и эозинофильный);
  • М4 – миеломонобластные;
  • М5 – монобластные;
  • М6 – эритроцитарные;
  • М7 – мегакариобластные лейкозы.

Острый лимфобластный лейкоз разделяют на три гистологических типа:

  • Л1 – микролимфоцитарный (встречается в 25% случаев);
  • Л2 – типичный лимфобластный лейкоз (встречаетя в 70% случаев, такой тип лейкоза более характерен для взрослых пациентов);
  • Л3 – макролимфобластный (наиболее редкая форма).

Также, острый лимфобластный лейкоз классифицируют по типу преобладающих в опухоли лимфоцитарных клеток:

  • Т – лимфобластные лейкозы;
  • В – лимфобластные лейкозы;
  • Ноль – лимфобластные (ни Т, ни В-) лейкозы.

Хронические лейкозы разделяют на:

  • миелопролиферативные опухоли (хронические миелолейкозы, эритремии, хронические макрофагальные лейкозы и т.д.);
  • димфопролиферативные опухоли (хронические лимфолейкозы);
  • парапротеинемические гемобластозы (миеломную болезнь, болезни легких и тяжелых цепей и т.д.);
  • нейролейкемические гемобластозы (лимфоцитомы, лимфосаркомы).

Общее описание

В нормальном состоянии клетки в организме подлежат делению, созреванию, выполнению функций и гибелью в соответствии с той программой, которая заложена в них. После гибели клеток наступает их разрушение, после чего на их месте оказываются уже новые, молодые клетки.

Что касается рака, то он подразумевает под собой нарушение в программе клеток касающееся их деления, жизни и функций, в результате чего рост и размножение их происходят вне рамок какого-либо контроля. Лейкемия по сути является раком, при котором поражаются клетки костного мозга – клетки, которые у здорового человека являются началом для клеток крови (лейкоцитов и эритроцитов (белых и красных кровяных телец), тромбоцитов (кровяные пластинки).

  • Лейкоциты (они же – белые кровяные тельца, белые клетки крови). Основная функция заключается в обеспечении защиты для организма от воздействия на него чужеродных агентов, а также непосредственное участие в борьбе с процессами, сопутствующими инфекционным заболеваниям.
  • Эритроциты (они же –красные кровяные тельца, красные клетки крови). В данном случае основная функция сводится к обеспечению переноса к тканям организма кислорода и иного типа веществ.
  • Тромбоциты (они же – кровяные пластинки). Их основная функция заключается в участии в процессе, обеспечивающем свертываемость крови. Следует отметить важность этой функции для крови в качестве рассмотрения ее в форме защитной реакции, необходимой организму на случай значительной кровопотери, сопутствующей поражению сосудов.

Люди, у которых начался рак крови, сталкиваются с нарушениями происходящих в костном мозге процессов, из-за чего кровь насыщается значительным количеством белых кровяных клеток, то есть лейкоцитами, лишенными возможности выполнения присущих им функций. Раковые клетки, в отличие от клеток здоровых, в положенное время не погибают – их деятельность сосредоточена на циркуляции по крови, что делает их серьезным препятствием для здоровых клеток, чья работа, соответственно, усложняется.

Лейкемия и лейкоз являются синонимами друг друга, указывающими, собственно, на рак крови. Оба эти определения выступают в качестве корректного названия для актуального для их процессов заболевания. Что касается рака крови, то это определение корректным не является по части рассмотрения его с медицинской точки зрения, хотя именно этот термин получил основную распространенность в использовании.

Более правильным названием для рака крови является гемобластозы, что подразумевает под собой группу опухолевых образований, сформировавшихся на основе кроветворных клеток. Опухолевое образование (собственно опухоль) является активно разрастающейся тканью, мало подлежащей контролю со стороны организма, кроме того, образование это не является результатом накопления в нем неметаболизированных клеток или результатом воспаления.

Гемобластозы, опухолевыми клетками которых производится поражение костного мозга, определяют как рассматриваемые нами лейкозы или как лимфомы. Лейкозы отличаются от лимфом тем, что, во-первых, у одних из них имеется системное поражение (лейкозы), у других оно, соответственно, отсутствует (лимфомы). Терминальная (завершающая) стадия лимфом сопровождается метастазированием (которое в том числе затрагивает и костный мозг).

Подытоживая общее описания заболевания, выделим его особенности. Так, рак крови подразумевает под собой такую опухоль, которая развивается на основе одной клетки, непосредственным образом относящейся к костному мозгу. Это подразумевает под собой неконтролируемое и постоянное ее деление, происходящее в рамках определенного временного интервала, который может составлять как несколько недель, так и несколько месяцев.

При этом, как уже было отмечено, сопутствующим процессом становится вытеснение и подавление других клеток крови, то есть клеток нормальных (подавление определяет влияние на их рост и развитие). Симптомы рака крови, учитывая эти особенности воздействия, будут тесным образом связаны с нехваткой в организме того или иного типа нормальных и действующих клеток.

Симптомы острого лейкоза

Лейкемия у детей, симптомы которой чаще всего проявляются именно в этой форме заболевания, преимущественно развивается в пределах возраста 3-7 лет, более того, именно среди детей это заболевание, к сожалению, получило наибольшую свою распространенность. Выделим основную симптоматику, актуальную для ОЛЛ:

  • Интоксикация. Проявляется в недомогании, слабости, лихорадке, также отмечается потеря веса. Спровоцировать лихорадку может инфекция (вирусная, бактериальная, грибковая или протозойная (что отмечается несколько реже)).
  • Гиперпластический синдром. Характеризуется актуальным увеличением периферических лимфоузлов всех групп. Из-за инфильтрации селезенки и печени происходит увеличение их в размерах, что может сопровождаться также и болями в животе. Лейкемическая инфильтрация надкостницы в комплексе с опухолевым увеличением, которому подвергается костный мозг, может вызвать ощущение ломоты и боль в суставах.
  • Анемический синдром. Проявляется в виде таких симптомов как слабость, бледность, тахикардия. Помимо этого появляется кровоточивость десен. Слабость является следствием интоксикации и собственно анемии.
  • Инициальное изменение в размерах яичек (увеличение). Возникает порядка в 30% случаев первичной формы ОЛЛ у мальчиков. Инфильтраты (участки ткани, в рамках которых образуются клеточные элементы, им не свойственные, с характерно увеличенным объемом и повышенной плотностью) могут быть односторонними или двусторонними.
  • Кровоизлияния в глазную сетчатку, отечность зрительного нерва. Офтальмоскопия в этом случае позволяет нередко выявить наличие в рамках глазного дна лейкемических бляшек.
  • Дыхательные нарушения. Обуславливаются увеличением лимфоузлов в рамках области средостения, что, в свою очередь, может провоцировать дыхательную недостаточность.
  • Ввиду пониженного иммунитета повреждение любого типа, вне зависимости от интенсивности воздействия, области и характера поражения формирует на коже очаг инфекции.

В качестве достаточно редких, но не исключаемых по этой причине проявлений, выделяют такие осложнения как поражения почек, развивающиеся на фоне инфильтрации, причем клиническая симптоматика в этом случае может отсутствовать.

Лейкоз: симптомы, классификация, лечение, прогноз

Проявить себя это заболевание может в любом возрасте, однако чаще всего оно диагностируется у пациентов после 55 лет. Преимущественно симптомы, характерные для острого миелолейкоза, проявляют себя постепенным образом. В качестве наиболее раннего признака болезни выделяют недомогание, причем появиться оно может за несколько месяцев до того, как себя проявит остальная симптоматика.

Симптоматика этого заболевания присуща предыдущей форме лейкоза и лейкозам в целом. Так, здесь проявляются уже рассмотренные нами анемический и токсический синдромы, что проявляется, в головокружении, выраженной слабости, повышенной утомляемости, плохом аппетите, а также в лихорадке без сопутствующих катаральных явлений (то есть без конкретных факторов, ее провоцирующих: вирусы, инфекции и пр.).

В большинстве случаев лимфоузлы особенно не изменяются, они небольших размеров, безболезненны. Увеличение их отмечается редко, что может определять для них размеры в пределах 2,5-5 см, с сопутствующим формированием конгломератов (то есть в этом лимфоузлы спаяны друг с другом таким образом, что появляется характерный «комочек»), сосредотачиваемых в рамках шейно-надключичного участка.

Костно-суставная система также характеризуется некоторыми изменениями. Так, в некоторых случаях это подразумевает под собой стойкие боли, возникающие в суставах нижних конечностей, а также боли, сосредотачиваемые вдоль позвоночного столба, в результате чего нарушениям подвергается походка и движения. Рентгенограммы в этом случае определяют наличие деструктивных изменений в различных областях локализации, явления остеопороза и пр. Многие больные сталкиваются с определенной степенью увеличения селезенки и печени.

Опять же, актуальны общие симптомы в виде подверженности инфекционным заболеваниям, появления синяков при незначительных ушибах или без воздействия вообще, кровотечений различной специфики (маточные, десенные, носовые), потери веса и боли в костях (суставах).

Симптомы лейкоза в острую стадию будут обуславливаться:

  • гиперплазией опухолевых тканей (бластным перерождением КМ, увеличением ЛУ (лимфатические узлы) и появлением опухолевидных инфильтратов в органах);
  • угнетением нормального гемопоэза (анемия, геморрагические нарушения и кровоточивость, частые инфекции вследствие лейкопении);
  • прогрессирующей интоксикацией.

Лейкоз: симптомы, классификация, лечение, прогноз

Острые лимфобластные лейкозы чаще встречаются у детей, миелобластные более характерны для взрослых пациентов. Миелобластные лейкозы гораздо хуже, чем лимфобластные поддаются химиотерапии, однако редко осложняются поражением ЦНС.

Внимание. Клиническая картина при остром лимфобластном и остром миелоцитарном лейкозе практически не отличается.

Симптомы лейкоза у взрослых и детей, связанные с гиперпластическим синдромом (гиперплазия опухолевых тканей), проявляются умеренным и безболезненным увеличением ЛУ, печени и селезенки. У четверти больных отмечается увеличение миндалин и ЛУ средостенья. При значительном увеличении ЛУ средостенья может появляться одышка и навязчивый кашель.

Кожные опухолевые инфильтраты образуются за счет скоплений опухолевых клеток в коже. Лейкемиды имеют вид бляшек и отличаются специфическим синевато-красным оттенком.

Внимание! Для миелобластного лейкоза специфично разрастание десневой ткани. Гиперплазия десен у некоторых пациентов может быть первым проявлением заболевания.

Анемический синдром у пациентов с острыми лейкозами проявляется снижением уровня гемоглобина и эритроцитов. Степень анемии зависит от тяжести лейкозной гиперплазии и инфильтрации КМ. Выраженное угнетение гемопоэза со снижением Нb (гемоглобин) ниже 60-ти г/л и эритроцитов менее 1.3*1012 отмечается у трети больных.

Характерными проявлениями угнетения костномозгового кроветворения служат геморрагические нарушения.

Острый лейкоз – симптомы геморрагического характера:

  • наличие мелкоточечных и мелкопятнистых высыпаний (первые высыпания чаще всего появляются на голенях);
  • частые носовые кровотечения;
  • появление тяжелых или профузных кровотечений;
  • развитие неврологической симптоматики, обусловленной НМК (нарушение мозгового кровообращения).

В связи с угнетением кроветворения и выраженной лейкопенией, у больных лейкозом наблюдаются частые инфекционные заболевания. У 80-ти% пациентов отмечаются часто рецидивирующие пневмонии, гнойные инфекции кожи, герпетические инфекции. В тяжелых случаях возможно развитие сепсиса.

Внимание. Развитие нейролейкоза более характерно для лимфобластного лейкоза. Клиническая картина будет развиваться постепенно, скорость прогрессирования симптоматики будет зависеть от тяжести поражения костного мозга.

https://www.youtube.com/watch?v=DWynH-5DrAE

Главными проявлениями будут:

  • развитие менингоэнцефалического синдрома;
  • псевдотуморозного синдрома (увеличение внутричерепного давления, состояние оглушения, рвота, головные боли и т.д.);
  • поражение черепно-мозговых нервов (симптомы будут зависеть от того, какая пара поражена) и периферических нервов.

Острый лейкоз может проявляться болями в костях (оссалгиями), выраженной потливостью, необъяснимым снижением массы тела, быстрой утомляемостью, постоянной сонливостью, субфебрильной температурой (без видимых причин), периодическим ознобом и лихорадкой, постоянной мышечной слабостью, снижением иммунитета.

Внешне, отмечается сильная бледность (возможна желтизна или нездоровый серый цвет) кожных покровов, темные круги под глазами, геморрагическая сыпь на коже и слизистых, увеличение ЛУ, печени и селезенки.

Выраженность клинической картины и скорость присоединения специфической симптоматики лейкозов, будет зависеть от тяжести угнетения костномозгового кроветворения.

В ОАК при остром лейкозе выявляют:

  • наличие анемии;
  • тромбоцитопении;
  • колебание количества лейкоцитов (может значительно варьировать от 0.1 до 200*109);
  • имеется ли так называемый лейкемический провал (отсутствие между зрелыми клетками и бластами промежуточных форм).

Нелимфобластные острые лейкозы могут сопровождаться наличием в крови незрелых гранулоцитарных клеток (миелоцитов, промиелоцитов и т.д.). Количество незрелых клеток, как правило, не превышает 10%.

Острые лейкозы можно также классифицировать по уровню изменения лейкоцитов.

При лейкемических лейкозах отмечается повышение лейкоцитарных клеток от 80*109 (вплоть до 500*1012). Сублейкемические лейкозы сопровождаются уровнем лейкоцитов от 25-ти до 80-ти. Алейкемические – от возрастной нормы до 25-ти. Для лейкопенических форм острых лейкозов характерно снижение уровня лейкоцитов ниже возрастной нормы.

В детском и юношеском возрасте чаще наблюдается острый лейкоз. Что это такое и чем он опасен? Этот тип заболевания обусловлен мутациями клеток крови в незрелом, первичном (бластном) состоянии. В зависимости от того, какие формы первичных клеток мутировали, выделяют следующие типы острых лейкозов:

  • монобластный;
  • миелобластный;
  • эритромиелобластный;
  • миеломонобластный;
  • острый лимфобластный лейкоз;
  • недифференцированный.

Поскольку при остром лейкозе в крови происходит замещение полезных работающих частиц на незрелые, кровь постепенно утрачивает положенные ей функции, а именно снабжение органов кислородом и питательными веществами. Также значительно снижается или утрачивается полностью работа лейкоцитов по защите организма от чужеродных микроорганизмов.

Все типы данного заболевания имеют первую стадию (атаку), ремиссию, рецидивы. Следует учесть, что возможен как первичный, так и повторный рецидив острого лейкоза. Общая сомптоматика заболевания такая:

  • опухолевые разрастания в костном мозге;
  • тяжелые формы анемии;
  • общая слабость с одышкой и головокружениями;
  • кровоточивость и изъязвления слизистых (нередки стоматиты, ангины, язвы в пищеводе и кишечнике);
  • на коже сыпь;
  • увеличение печени, селезенки, лимфоузлов;
  • пневмония;
  • боль в костях при их поколачивании (вызывают разрастания в них клеток-мутантов);
  • сепсис и другие инфекционные осложнения.

Стадия ремиссии наступает, когда в крови уже не обнаруживаются незрелые клетки, в костном мозгу их не выше 5%, а лейкозные разрастания вне костного мозга отсутствуют.

Причины и диагностика

Лейкоз: симптомы, классификация, лечение, прогноз

Лейкоз у взрослых и детей вызывают нарушения в структуре хромосом, которые могут быть обусловлены наследственными пороками либо внешними воздействиями. К таковым относятся:

  • облучение (радиация);
  • канцерогены (лекарства, продукты питания, химические вещества);
  • никотин;
  • химиотерапия опухолей.

Теория вирусной этиологии лейкоза пока не доказана.

Среди наследственных факторов отмечается значительное увеличение заболеваний лейкозом среди страдающих синдромами Дауна, Блума, Тернера.

Диагностика лейкозов включает:

  • внешний осмотр (прощупывание лимфоузлов, выявление изменений слизистых);
  • лабораторные анализы крови на количественный состав эритроцитов, лимфоцитов, красных кровяных телец, тромбоцитов;
  • биопсию костного мозга;
  • ПЦР (позволяет обнаружить филадельфийскую хромосому, если таковая имеется);
  • анализ ФИШ (показывает изменения в хромосомах);
  • ИФТ (определяет клетки с помощью маркеров и антигенов).

Для выявления лейкоза острого используют:

  • Анализ периферической крови. Обнаруживается анемия, сопровождающаяся снижением количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Изменяется число тромбоцитов. В период обострения оно снижается, при вхождении в ремиссию показатель нормализуется. Уровень лейкоцитов может как снижаться, так и увеличиваться. В крови появляются бластные клетки. При некоторых формах лейкоза они могут отсутствовать.
  • Пункцию костного мозга. Отмечается угнетение выработки эритроцитов и повышение количества бластных клеток.
  • Трепанобиопсию кости. Образцы отправляются на гистологическое исследование, помогающее выявить бластную инфильтрацию костного мозга и подтвердить диагноз.

Важно. Основой выставления диагноза острый лейкоз считается выявление в мазке пунктата КМ более 20-ти% бластов.

Установление морфологических типов лейкозов проводится при помощи:

  • мазков КМ и периферической крови;
  • гистологического исследования биоптата ЛУ;
  • результатов цитохимической диагностики (для миелоидного лейкоза характерна положительная реакция с черным Суданом В, миелопероксидазой, слабоположительная с неспецифической эстеразой и отрицательная со щелочной фосфатазой);
  • метода иммунофентипирования клеток КМ (исследуются специфические для каждого лейкоза антигены. Этот метод также используется для уточнения типа лимфобластных лейкозов (Т-или В-клеточный));
  • молекулярно-генетического анализа бластов.

Важно.Для выставления диагноза – нейролейкемия, в мазке спинномозговой жидкости должно быть обнаружено более 5-ти % бластов.

Лейкемия: симптомы

Что в действительности вызывает лейкемию, на данный момент достоверно неизвестно. Между тем, имеются определенные представления на этот счет, которые вполне могут поспособствовать развитию этого заболевания. В частности это:

  • Радиоактивное воздействие: отмечается, что те люди, которые подверглись такому воздействию в значительных объемах облучения, в большей мере рискуют приобрести острый миелобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз или лейкоз миелоцитарный хронический.
  • Курение.
  • Длительный контакт с широко используемыми в области химической промышленности бензенами, в результате воздействия которых, соответственно, повышается риск развития лейкозов определенных их типов. Кстати, бензены содержатся также в бензине и в сигаретном дыме.
  • Синдром Дауна, а также ряд других заболеваний с сопутствующими хромосомными нарушениями – все это также может спровоцировать острый лейкоз.
  • Химиотерапия в адрес тех или иных видов рака также может стать причиной развития в будущем лейкоза.
  • Наследственность, на этот раз, значительной роли в предрасположенности к развитию лейкемии не играет. Исключительно редко на практике встречаются случаи, при которых несколько членов семьи заболевают раком в порядке, характерном для выделения наследственности как фактора, его спровоцировавшего. И если случается, что такой вариант действительно становится возможным, то преимущественно он подразумевает под собой хронический лимфоцитарный лейкоз.

Важно также отметить и то, что если вы определили по перечисленным факторам подверженность риску развития лейкемии, это вовсе не является достоверным фактом для обязательного ее развития у вас. Многие люди, отмечая для себя даже одновременно несколько актуальных из перечисленных факторов, с заболеванием, между тем, не сталкиваются.

Проявления симптоматики, сопутствующие рассматриваемому нами заболеванию, как мы изначально отмечали, определяются из особенностей и масштабов распространения раковых клеток, а также из общего их количества. Хронический лейкоз в рамках ранней стадии, например, характеризуется небольшим количеством раковых клеток, чему по этой причине может длительное время сопутствовать бессимптомное течение данного заболевания. В случае с острым лейкозом, что мы также отмечали, симптомы проявляют себя рано.

Выделим те основные симптомы, которые сопровождают течение лейкоза (в острой или в хронической форме):

  • увеличение лимфоузлов (преимущественно тех из них, которые сосредотачиваются в подмышечных впадинах или в шее), болезненность лимфоузлов при лейкемии, как правило, отсутствует;
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • подверженность развитию инфекционных заболеваний (герпес, бронхит, пневмония и пр.);
  • повышенная температура (без сопутствующих ее изменениям факторов), повышенная потливость в ночное время;
  • боль в суставах;
  • увеличение печени или селезенки, на фоне чего, в свою очередь, может развиться выраженное чувство тяжести в области правого или левого подреберья;
  • нарушения, связанные со свертываемостью крови: появление синяков, носовые кровотечения, появление под кожей красных точек, кровоточивость десен.

На фоне скопления в определенных областях тела раковых клеток, проявляется следующая симптоматика:

  • спутанность сознания;
  • одышка;
  • головные боли;
  • тошнота, рвота;
  • нарушение координации движений;
  • затуманенность зрения;
  • судороги в тех или иных областях;
  • появление болезненных отеков в области паха, верхних конечностей;
  • боль в мошонке, отечность (у мужчин).
 Основные симптомы лейкемии

Основные симптомы лейкемии

Основной причиной острого лейкоза является нарушение процессов созревания гемопоэтической клетки, дающее начало злокачественному процессу. Формирующиеся раковые клетки замещают нормальные; попадая в кровеносную систему, они проникают в органы и тканы, вызывая лейкемическую инфильтрацию. К провоцирующим факторам, запускающим мутацию, относят:

  • генетическую предрасположенность (риск возникновения лейкоза повышается при наличии синдрома Дауна, болезни Клайнфельтера, анемии Фанкони);
  • отравление организма химическими канцерогенами (органическими растворителями, мышьяком, бензолом, асбестом);
  • влияние ионизирующего излучения;
  • побочные эффекты химиотерапии (лейкоз нередко развивается на фоне применения цитостатиков при миеломной болезни, лимфоме, лимфогранулематозе);
  • острые вирусные инфекции, подавляющие работу иммунной системы;
  • гематологические заболевания (серповидноклеточную анемию, миелодисплазию, пароксизмальную гемоглобинурию).

Хронический миелоцитарный лейкоз: симптомы

Это заболевание преимущественным образом диагностируется у пациентов в возрасте 30-50 лет, причем у мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин, в то время как у детей оно и вовсе появляется редко.

В рамках ранних этапов течения заболевания пациенты нередко жалуются на снижение работоспособности и на повышенную утомляемость. В некоторых случаях прогрессирование заболевания может происходить лишь спустя порядка 2-10 лет (и даже больше) с того момента, как был установлен диагноз.

лейкоз

В данном случае значительно увеличивается количество в крови лейкоцитов, что происходит преимущественным образом за счет промиелоцитов и миелоцитов. В состоянии покоя, как и при нагрузках, у пациентов появляется одышка.

Также отмечается увеличение селезенки и печени, в результате чего появляется чувство тяжести и боль в области левого подреберья. Выраженное сгущение крови может спровоцировать развитие инфаркта селезенки, что сопровождается усилением боли в левом подреберье, тошнотой и рвотой, повышением температуры. На фоне сгущения крови не исключается развитие нарушений, связанных с кровоснабжением, это, в свою очередь, проявляется в виде головокружения и сильных головных болей, а также в виде нарушения координации движений и ориентации.

Прогрессирование заболевания сопровождается типичными проявлениями: боль в костях и в суставах, подверженность инфекционным заболеваниям, потеря веса.

Длительное время заболевание может никак себя не проявлять, причем прогрессирование его может длиться годами. В соответствии с прогрессированием отмечается следующая свойственная ему симптоматика:

  • Увеличение лимфоузлов (беспричинное или на фоне актуальных инфекционных заболеваний типа бронхит, ангина и т.д.).
  • Боли в области правого подреберья, возникающие в результате увеличения печени/селезенки.
  • Подверженность частому появлению инфекционных заболеваний из-за снижения иммунитета (цистит, пиелонефрит, герпес, воспаление легких, опоясывающий лишай, бронхит и пр.).
  • Развитие аутоиммунных заболеваний на фоне нарушений в работе иммунной системы, что заключается в борьбе иммунных клеток организма с клетками, принадлежащими самому же организму. Из-за аутоиммунных процессов разрушаются тромбоциты и эритроциты, появляются носовые кровотечения, кровоточивость десен, развивается желтуха и пр.

Лимфоузлы при этой форме заболевания соответствуют нормальным своим параметрам, однако их увеличение происходит при воздействии тех или иных инфекций на организм. После того как источник инфекции ликвидируется, происходит их обратное сокращение до обычного состояния. Увеличение лимфоузлов преимущественно начинается постепенно, в основном изменения отмечаются, прежде всего, в рамках шейных лимфоузлов и лимфоузлов подмышечных впадин.

Лейкозы классифицируют по разным признакам. По характеру протекания опухолевых процессов выделяют их острую и хроническую формы. В данном случае эти определения условны и не соответствуют общепринятым. Так, формы лейкоза не зависят от длительности заболевания и никогда не переходят одна в другую, но у каждой есть стадии ремиссии и рецидива. Опасной особенностью лейкозов является быстрая транспортировка кровью клеток-мутантов в любые органы, что вызывает в них начало опухолевого процесса.

Рассмотрим подробнее хронический лейкоз. Что это такое и почему так называется? Данный тип заболевания обусловлен мутациями уже сформированных, готовых к работе клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Чаще он проявляется в возрасте от 50 лет и старше. Формы хронического лейкоза:

  • миелоцитарный;
  • нейтрофильный;
  • миелосклероз;
  • базофильный;
  • миеломоноцитарный;
  • моноцитарный;
  • эритромиелоз;
  • лимфолейкоз;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • лимфоматоз;
  • гистоцитоз;
  • иретримия;
  • тромбоцитемия.

Каждая из них имеет свою характерную симптоматику. Например, при миелоцитарном лейкозе единственными признаками начала заболевания является слабость, потливость, утомляемость. Селезенка при этом не увеличена, состав крови в норме. Единственное, что может насторожить – увеличенное количество нейтрофилов в крови, хотя это наблюдается при любых инфекционных процессах.

Общими чертами прогрессирующих хронических лейкозов являются:

  • слабость;
  • повышенная потливость;
  • увеличение селезенки;
  • увеличение лимфоузлов;
    волосатоклеточный лейкоз
  • сыпь на коже и слизистых;
  • некротические процессы кожи и органов;
  • при обострении бластный криз в крови и костном мозге;
  • инфекционные заболевания;
  • увеличение в крови числа лейкоцитов;
  • инфильтраты лейкоцитов в костном мозге;
  • снижение иммунитета.

Это заболевание вызывает мутации в зрелых лимфоцитах, причем 90-98% их приходится на группу «В». Здесь различают доброкачественную и злокачественную стадии. Последняя очень быстро переходит в лимфосаркому. Начало заболевания почти неопределимо, так как больной вообще не ощущает никаких подозрительных симптомов, а все анализы крови показывают норму, включая и количество лейкоцитов.

Со временем заболевший человек начинает быстрее уставать, появляется потливость, а лимфоузлы и селезенка немного увеличиваются. У хронического лимфолейкоза есть самостоятельная форма, называемая волосатоклеточный лейкоз, характерная ворсинчатыми выростами цитоплазмы, причем, она содержит много фосфатазы и устойчива к тартариковым кислотам.

На начальных этапах диагностика всех форм лимфолейкозов затруднена даже при выполнении анализов крови, так как их результаты подобны при любых инфекционных недугах. Также мешают правильно поставить диагноз воспалительные процессы в лимфоузлах, которые могут быть не связаны с лейкозом. Больным сперва проводят курс лечения антибиотиками, а затем уточняют диагноз методами гистологических и

выполняют рентген (при лейкозе в легких образуются инфильтраты лимфоцитов, увеличены грудные лимфоузлы).

При хронических лейкозах основными симптомами также будут служить анемии различной степени тяжести, боли в костях, общеинтоксикационные симптомы, снижение массы тела, потливость, кровоточивость, увеличение ЛУ и т.д.

Главным отличием хронических лейкозов от острых служит отсутствие в анализах лейкемического провала и малое количество бластных клеток.

Внимание.При выявлении более 30-ти % бластов выставляется диагноз миелобластного или лимфобластного криза.

Лечение

Схема лечения острого лейкоза подбирается в зависимости от возраста пациента, вида заболевания и общего состояния организма. Существует 2 основных способа терапии: применение цитостатиков и трансплантация костного мозга.

Медикаментозное

Острая лейкемия лечится с помощью стандартной полихимиотерапии. Виды и дозы препаратов подбираются онкологом. Лечение включает следующие этапы:

  • Индукцию ремиссии. С помощью лекарственных средств достигают снижения количества бластных клеток в крови.
  • Консолидацию. Данная стадия химиотерапии помогает уничтожить оставшиеся злокачественные клетки.
  • Реиндукцию. Применяется для закрепления результата. Препараты вводятся в тех же дозах, что и на первом этапе.

Химиотерапия вызывает множество побочных эффектов (обострение инфекционных заболеваний, признаки интоксикации организма, нарушение пищеварения, анемию, тромбоцитопению). Для устранения этих симптомов используют:

  • антибактериальные средства (Цефтриаксон, Левофлоксацин);
  • противогрибковые препараты (Флуконазол);
  • дезинтоксикационные растворы (Гемодез).

При выраженном изменении состава крови переливают компоненты плазмы, тромбоцитарную и эритроцитарную массу.

Хирургическое

Пересадка донорского костного мозга способствует появлению здоровых стволовых клеток, из которых в дальнейшем образуются нормальные компоненты крови. Трансплантация проводится только в период полной ремиссии лейкоза. Освобожденный от бластных клеток костный мозг наполняется здоровыми элементами. При подготовке к операции проводят лечение иммуносупрессантами. Это подавляет работу иммунитета и препятствует повторному появлению раковых клеток. Хирургическое вмешательство противопоказано при:

  • нарушении функций внутренних органов;
  • острых вирусных и бактериальных инфекциях;
  • рецидиве онкологического заболевания, не переводящемся в ремиссию;
  • пожилом возрасте пациента.

Народное

Для лечения острого лейкоза используют следующие народные средства:

  • Прополис. 3-5 г этого продукта разжевывают перед каждым приемом пищи. Средство насыщает организм витаминами и снижает интенсивность побочных действий химиотерапии.
  • Медуницу. Листья растения собирают весной. Из них готовят салаты, заправленные растительным маслом. Растение содержит вещества, нормализующие работу кроветворной системы.
  • Настойка гречихи. 1 ст. л. измельченных верхушек цветущего растения заливают 400 мл кипятка, оставляют на полчаса. Настой процеживают и принимают по 100 мл 3-4 раза в день.
  • Отвар березовых почек. 1 ст. л. сырья смешивают с 3 стаканами березовых листьев, кипятят в 1,5 л воды. Полученный чай принимают по 100 мл 3 раза в день.

Лечение народными средствами не подразумевает отказа от традиционных терапевтических методов. Перед применением того или иного способа нужно посоветоваться с онкологом.

1. По срокам

  • сверхранний (выживаемость всего 10%);
  • ранний;
  • поздний (успех достигается в 38% случаев).

2. По локализации

  • вне костного мозга;
  • костномозговой (самый опасный);
  • комбинированный.

Очень серьезное и в большинстве случаев непредсказуемое заболевание лейкоз. Чем опасен он, кроме нарушений функций крови? Во-первых, тем, что раковые клетки легко и быстро распространяются по всему организму. Во-вторых, серьезнейшими осложнениями течения болезни, при которых клетки-мутанты могут проникнуть в оболочки мозга. В-третьих, побочными эффектами, вызываемыми всеми видами лечения лейкозов.

Основным направлением лечения при лейкозах будет применение цитостатической терапии, направленной на уничтожение клеток опухоли.

Лечение лейкозов разделяется на определенные этапы. Среди них выделяют:

  • создание ремиссии (индукцию ремиссии);
  • поддержание достигнутой ремиссии;
  • предупреждение поражения ЦНС (нейролейкемия);
  • терапия в стадии ремиссии;
  • проведение постиндукционного лечения.

Основными противоопухолевыми препаратами являются:

  • Циклофосфамид,
  • Ритуксимаб,
  • Винкристин,
  • Метотрексат,
  • Меркаптопурин и т.д.

Справочно. Лечение проводится согласно специальным схемам. Препараты чередуются в зависимости от фазы и дня лечения. Вся терапия проводится под контролем анализов (включая регулярную пункцию костного мозга).

Цитостатические ср-ва комбинируют с глюкокортикостероидной терапией (дексаметазон, преднизолон).

Очень важно! Абсолютным противопоказанием к применению глюкокортикостероидов является инвазивная форма аспергиллеза (грибковая инфекция).

С целью предупреждения нейролейкемии, проводят облучение головы и назначение метотрексата эндолюмбальным способом (внутрь спинномозгового канала) или интратекально (под мозговые оболочки).

Дополнительно, по показаниям, проводится симптоматическая терапия (антибактериальная, противогрибковая, дезинтоксикационная), переливание крови и т.д.

Высокоэффективно проведение трансплантации костного мозга. После ее проведения практически не наблюдается рецидивов лейкозов. Однако существует риск гибели пациента, в результате отторжения трансплантанта и развития иммунодефицита.

Лечение лейкемии определяется исходя из ряда сопутствующих ей факторов, ее типом, стадией развития, состоянием здоровья пациента в целом и его возрастом. Острая лейкемия требует незамедлительного начала лечения, за счет чего можно будет добиться остановки ускоренного роста лейкозных клеток. Нередко получается добиться ремиссии (зачастую состояние определяется именно так, а не «выздоровление», что объясняется возможным возвращением заболевания).

Что касается хронической лейкемии, то она крайне редко излечивается до стадии ремиссии, хотя применение в ее адрес определенной терапии позволяет осуществлять контроль над течением заболевания. Как правило, лечение хронической лейкемии начинается с момента проявления симптоматики, в то время как хронический миелоидный лейкоз в некоторых случаях начинают лечить сразу после постановления диагноза.

В качестве основных способов лечения лейкемии определены следующие:

  • Химиотерапия. Применяются соответствующего типа медикаменты, действие которых позволяет уничтожить раковые клетки.
  • Радиотерапия или лучевая терапия. Использование определенного излучения (рентгеновского и пр.), за счет чего обеспечивается возможность разрушения раковых клеток, помимо этого уменьшаются селезенка/печень и лимфоузлы, подвергшиеся увеличению на фоне процессов рассматриваемого заболевания. В некоторых случаях этот способ применяется в качестве предшествующей процедуры для трансплантации стволовых клеток, о ней – ниже.
  • Трансплантация стволовых клеток. За счет этой процедуры имеется возможность восстановления выработки здоровых клеток при одновременном улучшении работы иммунной системы. Предшествующей трансплантации процедурой может стать химио- или радиотерапия, применение которых позволяет разрушить определенное количество клеток костного мозга, а также освободить под стволовые клетки место и ослабить действие иммунной системы. Следует отметить, что достижение последнего эффекта играет важную роль для этой процедуры, иначе иммунитет может начать отторжение клеток, пересаженных пациенту.

Прогноз при лейкозах

Каждый из типов рака по-своему эффективно (или неэффективно) поддается лечению, соответственно, прогноз для каждого из этих типов определяется на основании рассмотрения комплексной картины заболевания, конкретного варианта течения и сопутствующих факторов.

Острый лимфобластный лейкоз и прогноз по нему в частности определяется на основании уровня в крови лейкоцитов при обнаружении этого заболевания, а также на основании правильности и оперативности терапии в его адрес и от возраста пациента. Дети от 2 до 10 лет нередко достигают длительной ремиссии, которая, как мы уже отметили, если не является полным выздоровлением, то, как минимум, определяет состояние с отсутствующей симптоматикой. Следует заметить, что чем больше в крови лейкоцитов при диагностировании заболевания, тем меньше вероятность полного выздоровления.

Для острого миелолейкоза прогноз определяется в зависимости от типа тех клеток, которые вовлечены в патологическое течение заболевания, от возраста больного и от правильности назначенной терапии. Стандартные современные схемы терапии определяют порядка 35% случаев выживаемости в течение следующих пяти лет (и более) для взрослых пациентов (до 60 лет).

Прогноз при хроническом миелолейкозе определяется стадией его течения, прогрессирует он в несколько замедленном порядке по сравнению с острым лейкозом. Порядка 85% пациентов с этой формой заболевания приходят к выраженному ухудшению состояния спустя 3-5 лет с момента его обнаружения. Определяется оно в этом случае как бластный криз, то есть последняя стадия течения заболевания, сопровождающаяся появлением в костном мозге и в крови значительного количества незрелых клеток.

причины развития лейкоза

Что касается прогноза при хроническом лимфолейкозе, то здесь выживаемость несколько варьирует в показателях. Так, некоторые больные погибают в период ближайших 2-3 лет с момента выявления у них заболевания (что происходит в результате развития у них осложнений). Между тем, в других случаях определена выживаемость минимум в рамках 5-10 лет с момента выявления заболевания, более того, возможно превышение этих показателей до того момента, пока заболевание не перейдет в терминальную (завершающую) стадию развития.

При появлении симптомов, которые могут указывать на возможную актуальность лейкемии, необходимо обратиться к гематологу.

   Прогноз при лейкозах в значительной мере зависит от возраста пациента. Благоприятным считается возраст до тридцати лет. У данной категории больных чаще наступает устойчивая ремиссия. Также быстрее и чаще удается индуцировать ремиссию у женщин.

Крайне неблагоприятным для прогноза считается возраст от 30-ти до 60-ти лет.

Плохими прогностическими признаками служат: наличие М3, М4, Л3 морфологического типа лейкоза, массивные кровотечения, снижение уровня тромбоцитов ниже 30-ти*1012, увеличение уровня лейкоцитов более 20-ти*1012, развитие нейролейкоза, присоединение грибковых и бактериальных инфекций.

Очень важно! При своевременном выявлении заболевания и проведении адекватной терапии, а также при отсутствии отягощающих прогностических признаков, пятилетняя выживаемость пациентов с лейкозами достигает 80-ти%. При отсутствии лечения, летальность составляет 100%.

При проведении поддерживающей терапии, пациент должен постоянно наблюдаться у гематолога. Общий анализ крови сдается раз в неделю до окончания поддерживающего лечения (в дальнейшем – раз в месяц). Биохимический анализ проводится раз в три месяца.

схема гемопоэза

Пункция КМ выполняется при подозрении на возникновение рецидива.

При достижении стойкой ремиссии, полном отсутствии рецидивов и сопутствующих болезней через пять лет после окончания поддерживающего лечения, пациент может быть снят с учета.

Справочно. В связи с тем, что точная причина развития лейкозов до сих пор неизвестна, специфической профилактики лейкозов не существует.

Симптомы различных видов болезни

Признаки острого лейкоза миелобластного следующие:

  • незначительное увеличение селезенки, развитие лихорадочного синдрома;
  • лейкозный пневмонит (очаги поражения находятся в легких, что способствует появлению кашля);
  • лейкозное воспаление коры головного мозга (сопровождается сильными головными болями, лихорадочным синдромом, неврологическими нарушениями);
  • лейкозное поражение почек (развивается выраженная почечная недостаточность, снижается количество выделяемой мочи);
  • специфические кожные высыпания (имеют вид пятен розового или коричневого цвета);
  • увеличение и уплотнение печени;
  • признаки поражения кишечника (жидкий стул, сильные боли в животе, метеоризм, реже на слизистых оболочках кишечника образуются язвенные дефекты).

Симптомы при остром лейкозе лимфобластном бывают такими:

  • Увеличение селезенки и лимфоузлов. На ранних стадиях заболевания фиксируются патологические изменения в надключичных лимфатических узлах. Они приобретают большие размеры и плотную консистенцию. Болевой синдром возникает при сдавливании окружающих нервных окончаний.
  • Проявления легочной инфильтрации. Пациент жалуется на кашель и одышку, возникающую даже в состоянии покоя.
  • Боли в животе. Возникают при поражении лимфоузлов, расположенных в брюшной полости. У мужчин могут наблюдаться признаки поражения яичек (чувство распирания и боли в области мошонки).

Для эритробластного острого лейкоза у взрослых характерны проявления анемии. Снижается количество эритроцитов и концентрация гемоглобина в крови. Кожные покровы бледнеют, появляется слабость и головокружение.

Диагностирование

Диагноз лейкоз может быть установлен исключительно на основании показаний анализов крови. В частности это общий анализ, за счет которого можно получить предварительное представление о том, какой характер носит заболевание.

Для наиболее достоверного результата на предмет актуальности лейкоза используются данные, полученные при проведении пункции. Пункция костного мозга заключается в выполнении прокола тазовой кости или области грудины с помощью толстой иглы, в процессе которого изымается некоторое количество костного мозга для последующего исследования с использованием микроскопа.

В случаях более сложных применяется метод биохимической диагностики, иммуногистохимия, при помощи которой, на основании конкретного количества того или иного типа белков в опухоли имеется возможность практически 100%-ного определения свойственной ей природы. Поясним важность определения природы опухоли. Наш организм в одновременном порядке располагает множеством клеток, постоянно растущих и развивающихся, на основании чего можно прийти к выводу, что и лейкозы могут быть актуальны в самых различных их вариациях.

Между тем, это не совсем верно: те, которые встречаются чаще всего, уже в достаточной мере и давно изучены, однако чем более совершенны методы для диагностирования, тем больше о возможных вариантах разновидностей мы узнаем, это же касается и их количества. Разница между опухолями определяет характерные для каждого варианта свойства, а это значит, что эта разница касается и чувствительности в адрес применяемой к ним терапии, в том числе и в комбинированных типах ее применения.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.