Идиопатическая торсионная дистония кривошея что это симптомы

Что такое кривошея. Признаки и виды кривошеи

Полное название болезни — spasmodic torticollis — происходит от латинского слова tortus, что означает «скрученный», и от слова collum, то есть «шея».

Кривошея проявляется в таких изменениях положения шеи:

  • динамическом (поворот, сгибание);
  • фиксированном.

Присутствуют спазмы кивательных, трапециевидных и прочих мышц. Обычно искривление более заметно на одной стороне из-за специфического положения головы.

Характерный наклон головы часто происходит вследствие тонического компонента. Одним из примеров является кривошея, при которой голова смещается ухом к плечу с повышением тонуса ипсилатеральных шейных мышц.

Другим примером является вращательная кривошея, при которой голова частично скручивается вдоль продольной оси. При anterocollis голова и шея удерживаются в согнутом вперед положении с повышением тонуса передних шейных мышц; при retrocollis голова и шея подвергаются переразгибанию с повышением тонуса задних шейных мышц.

Независимо от того, какой тип заболевания преобладает, все они являются разновидностями одного и того же состояния. Термин «спастическая кривошея» является редко употребляемым среди некоторых врачей, вместо него они предпочитают термин «цервикальная дистония». Он применяется, поскольку у некоторых пациентов отсутствуют вращательные движения головой или судорожное подергивание, а присутствует лишь спазм. Часто встречается кривошея комбинированного типа, то есть с наличием нескольких видов разнообразных движений.

Кривошея сама по себе – это не окончательный диагноз, а состояние, которое подлежит коррекции.

Больной с мышечной дистонией

Различают такие виды кривошеи:

  • острая;
  • хроническая;
  • врожденная;
  • приобретенная;
  • вторичная;
  • идиопатическая.

Вторичная кривошея связана со структурными изменениями, то есть, травматическими или разрушающими изменениями костей и тканей, кроме того, большое влияние на возникновение этого состояния оказывают различные инфекции, как приобретенные, так и переданные от матери к ребенку еще в утробе (например, туберкулез, сифилис, артриты, артрозы).

Причины возникновения

Дистония возникает из-за поражения нейронов зубчатого ядра мозжечка и подкорковых образований переднего мозга. Соответствующие отделы мозга могут поражаться онкологическими заболеваниями или инфекциями.

Семейная торсионная дистония представляет собой группу наследственных заболеваний. Они наследуются аутосомно (не зависимо от пола), и могут выступать как доминантным, так и рецессивным признаком.

Как уже упоминалось первичная дистония мышц возникает из-за генетической предрасположенности. Вторичная же дистония у взрослых может возникать по следующим причинам:

  • энцефалит;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • онкологические болезни;
  • церебральный паралич;
  • болезнь Гетингтона;
  • рассеянный склероз;
  • болезнь Вильсона-Коновалова.

Основная причина кривошеи — нарушение функции базальных ганглиев. Механизм нарушения следующий: поскольку базальные ганглии являются частью мозга, вырабатывающими химические вещества, необходимые для правильной взаимосвязи импульсов мозга и мышц, нарушение их функции приводит к нарушению нормального тонуса мышц. Такие мышцы становятся либо излишне расслабленными, либо излишне напряженными.

Одним из таких химических веществ является ацетилхолин. Медиаторы или химические агенты, секретируемые в базальных ганглиях, проходят через нервные пути к определенным мышцам, например, мышцам шеи. Слишком частые нервные импульсы заставляют мышцы сокращаться аномально сильно, вследствие чего развивается спастическая кривошея.

Другие причины спастической кривошеи это:

  • травмы;
  • сильный стресс;
  • неврологические нарушения, вызванные болезнями или различными внешними факторами.

Примерно 50% пациентов со спастической кривошеей страдают от семейной истории тяжелых травм головы или конечностей.

Факторы риска

Факторы риска развития спастической кривошеи это:

  • возраст; наиболее распространено возникновение данного заболевания у людей в возрасте 40-70 лет;
  • пол; женщины более склонны к развитию этого состояния;
  • семейная история; близкий родственник со спастической кривошеей — это дополнительная вероятность того, что склонность к заболеванию может передаться по наследству другому члену семьи.

Диагностика

Физический осмотр может подтвердить наличие дистонии и кривошеи, однако при необходимости врач может назначить ряд тестов, определяющих, действительно ли присутствуют мозговые нарушения.

Основные типы тестов это:

  • анализ крови;
  • анализ мочи;
  • МРТ;
  • ЭМГ (электромиография).

ЭМГ помогает оценить и диагностировать мышечные и нервные расстройства, а также может помочь подтвердить, есть ли у пациента цервикальная дистония (спастическая кривошея) или другие патологические состояния.

Этиология и патогенетический механизм, в результате которого возникает торсионная дистония, к настоящему времени не изучены. Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. С развитием молекулярно-генетических исследований стало понятно, что идиопатическая торсионная дистония имеет наследственный характер.

Получены данные о различных типах ее наследования: аутосомном-рецессивном и аутосомно-доминантном. Причем во втором случае заболевание манифестирует в более позднем возрасте и имеет более легкое течение. В то же время в литературе описаны спорадические варианты. Симптоматическая торсионная дистония наблюдается при внутримозговых опухолях, хорее Гентингтона, эпидемическом энцефалите, болезни Вильсона, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе.

Предположительно, торсионная дистония связана с нарушением метаболизма допамина. При обследовании больных зачастую выявляется повышенный уровень допамин-гидроксилазы крови. Доминирующей патогенетической теорией является представление о том, что тонические нарушения при данном заболевании обусловлены расстройством подкорковой регуляции.

Что такое кривошея. Признаки и виды кривошеи

По происхождению мышечную дистонию подразделяют на несколько видов:

  1. Первичная дистония. Объединяет наследственные спорадические (случайные) формы заболевания. В подавляющем большинстве случаев никаких других нарушений у пациентов не выявляется. Нейровизуализация не обнаруживает патологических изменений в головном мозге. Развитие первичной дистонии генетически определено, внешние факторы могут служить лишь провокатором развития заболевания.
  2. Вторичная дистония. Её причиной служит патологическое воздействие на мозг, например, опухоль или травма, приём некоторых классов препаратов. Классический пример — нейролептики. Для неё характерно:
    • сочетание с другими неврологическими нарушениями;
    • появление симптомов в покое, а не только при движении;
    • стремительное прогрессирование;
    • раннее развитие фиксированной дистонической позы;
    • наличие структурных изменений мозга при нейровизуализации.
  3. Псевдодистония — любое заболевание с патологическими проявлениями, напоминающее дистонию, например, синдром Сандифера (включает кривошею), синдром Исаакса (включает непроизвольные мышечные подёргивания) и ряд других.

По локализации расстройства выделяют такие виды мышечной дистонии:

  • фокальная — локальная форма мышечной дистонии, когда вовлекается одна мышца или соседние мышцы, выполняющие одну и ту же функцию;
  • сегментарная — вовлечено не менее двух соседних регионов тела, например:
    • гемидистония — вовлечение мышц руки и ноги с одной стороны;
    • мультифокальная — вовлечение различных удалённых друг от друга областей тела;
  • генерализованная — поражает большую часть областей тела, как правило, вовлечены мышцы ног и спины.

Генерализованная дистония, также известная, как торсионная или идиопатическая торсионная дистония, представляет собой заболевание, характеризующееся болезненными мышечными сокращениями с вовлечением большей части тела, приводящее к неконтролируемым искажениям позы. Этот тип дистонии часто встречается у детей с началом в возрасте от 11 до 12 лет.

  • нормальная история рождения и основные этапы развития;
  • аутосомно-доминантное наследование;
  • возникновение заболевания в детстве;
  • начало развития патологии с нижних конечностей с распространением вверх.

Дистонии также можно классифицировать как симптомокомплексы на основании их особенностей:

  1. Блефароспазм — тип дистонии, которая поражает круговую мышцу глаза. Обычно начинается с неконтролируемого моргания, которое становится все более интенсивным. Сначала блефароспазм затрагивает только один глаз, а через некоторое время — оба. Спазм заставляет веки невольно смыкаться. Иногда человек попросту не может разомкнуть глаза. И хотя зрение у такого пациента может быть нормальным, но постоянно закрытые веки приводят к функциональной слепоте.
    Блефароспазм у девочки

    Блефароспазм — разновидность локальной мышечной дистонии

  2. Цервикальная дистония, или спастическая кривошея, считается наиболее распространённым типом этого расстройства и являет собой патологический спазм шейных мышц, который вынуждает больного к нефизиологическому положению головы (наклону набок или вперёд, запрокидыванию назад). Цервикальная дистония обычно возникает у лиц средних лет. Тем не менее описаны случаи у пациентов разных возрастов.
  3. Краниальная дистония — характеризуется вовлечением в патологический процесс мышц головы, лица и шеи.
  4. Оромандибулярная дистония — расстройство околоротовых мышц, вызывает спазмы челюсти, губ и мышц языка. Этот тип дистонии может вызвать проблемы с речью и глотанием.
  5. Тардивная дистония — поздняя реакция на терапию психотропными препаратами (нейролептиками). Возникает спустя 3–4 года после начала лечения и является редким, но опасным видом двигательного нарушения, так как плохо поддаётся лечению. Ей чаще подвержены пожилые люди. Раннее осложнение терапии нейролептиками носит название — острая дистоническая реакция.
  6. Пароксизмальная дистония — двигательное расстройство (любой части тела), которое носит эпизодичный характер. Симптомы возникают только во время атак (припадков). В остальное время человек здоров.
  7. Торсионная дистония — очень редкое заболевание, берёт своё начало в детстве и является наследственным — вызвано мутацией в гене DYT1.
  8. Писчий спазм — судорога, охватывающая мышцы кисти и/или предплечья, которые обычно задействованы при письме.
    Спазм кисти во время письма (писчий спазм)

    Писчий спазм — судорога мышц руки, задействованных при письме

  9. Ларингеальная дистония (спастическая дисфония) — поражает голосовой аппарат.

Идиопатическая торсионная дистония кривошея что это симптомы

Современная медицина различает множество форм мышечной дистонии, которые различаются этиологическими характеристиками, симптоматикой и проявлениями.

В зависимости от возраста пациента различают:

  • младенческую — от рождения и до 2 лет;
  • детскую — у детей в возрасте от 2 до 12 лет;
  • подростковую — в возрасте от 12 до 20 лет;
  • молодого возраста — 20-40 лет;
  • взрослого возраста — у людей старше 40 лет.

В зависимости от проявления различают:

  • гипотонус, при котором наблюдается слабость мышц либо абсолютная их обездвиженность;
  • гипертонус, при котором мышцы наоборот напряжены, вплоть до полной парализации движений.

В зависимости от вовлеченности частей тела в патологический процесс различают:

  1. две руки: здоровая и деформированнаяФокальную дистонию. При этом виде болезни нарушение тонуса мышц локализовано в определенной части тела. В зависимости от локализации различают и подвиды этого типа дистонии. Так, например, при кривошеи наблюдается отклонение головы или шеи в какую-либо сторону. При блефароспазме происходит непрерывное движение нижней челюстью, постоянное моргание и гримасничанье.
  2. Мультифокальная дистония. При этом виде болезни в патологический процес вовлекается 2 и более участков тела.
  3. Генерализованная дистония характеризируется нарушением тонуса мышц всего тела либо большей его части. Она может проявляться самыми необычными патологическими позами, вплоть до выгибания позвоночника.
  4. Гемидистония. Характеризируется локализацией в одной стороне тела.
  5. Сегментарная дистония охватывает 2 и более соседние части тела. Этот вид наиболее часто встречается в зрелом возрасте. При этом практически всегда его симптомом является тремор головы.

Существует несколько типов кривошеи, в том числе:

  1. Врожденная

Кривошея у младенца

Редкое состояние, которое диагностируется менее чем у 2% больных. Вызывается местной травмой мягких тканей шеи непосредственно во время родов или перед родами. Наиболее распространенный путь повреждения — родовая травма кивательной мышцы, приводящая к фиброзу и внутриматочной спастичности. Также может иметь место образование гематомы с последующей результирующей мышечной контрактурой.

Основные причины врожденной кривошеи это:

  • фиброз мышц;
  • синдром внутриутробного или перинатального отделения;
  • крыловидная шея (аномалия развития мышц);
  • цисты;
  • одонтоидная гиперплазия;
  • позвоночные аномалии;
  • расщепление позвоночника;
  • гипертрофия мышц;
  • отсутствие шейной мускулатуры;
  • переломы ключиц;
  • синдром Арнольда-Киари.

Примерно 20% детей с врожденной дисплазией тазобедренных суставов страдают от спастической кривошеи.

  1. Приобретенная

Патогенез приобретенной кривошеи зависит от процесса основного заболевания. Мышечные спазмы, приводящие к скручиванию мышц, могут быть следствием травмы или воспаления шейных мышц, а также результатом повреждения черепно-мозговых нервов вследствие различных процессов.

  1. Острая кривошея

Острая кривошея — результат закрытой травмы головы и шеи. Другие возможные причины: сон в неудобном положении, острое воспаление мышц вследствие растяжения или переохлаждения и интенсивной нагрузки. Такое состояние может самопроизвольно исчезать в течение нескольких дней или недель. Не исключено развитие кривошеи вследствие приема некоторых лекарственных препаратов (например, традиционных блокаторов рецепторов дофамина, метоклопрамида, фенитоина или карбамазепина).

После прекращения приема лекарств состояние больного нормализуется без каких-либо сторонних вмешательств или манипуляций. Острая кривошея иногда возникает перед хронической, или же переходит в хроническую форму при неблагоприятных внешних воздействиях. Подвывих атланта (подвывих 4-го шейного позвонка) — еще одна причина кривошеи.

  1. Идиопатическая

Идиопатическая спастическая кривошея — это хроническая прогрессивная форма кривошеи, классифицируемая в качестве координационного центра дистонии. Её этиология неясна, хотя вероятной причиной считается таламическое поражение мозга. Она имеет приобретенный, нетравматический характер и проявляется в эпизодических тонических или клонических непроизвольных сокращениях мышц шеи. Симптомы этого вида кривошеи длятся более 6 месяцев и приводят к серьезной соматической и психологической инвалидности.

Общие симптомы спастической кривошеи

Основные симптомы это:

  • неестественная поза тела;
  • перекос головы на одну из сторон;
  • явный поворот головы влево или вправо;
  • наклон подбородка к плечу;
  • наклон уха к плечу;
  • боли в шее;
  • боли в плечах;
  • головная боль;
  • перенапряжение мышц лица (мимическая маска);
  • бессонница.

Начало появления симптомов кривошеи обычно приходится на возраст от 30 до 50 лет, но не исключено и раннее или более позднее проявление заболевания. Развитие кривошеи может быть внезапным или постепенным. Непроизвольные сокращения мышц бывают болезненными, потому голова больного находится в неестественном положении постоянно. При правильном терапевтическом подходе спастичные мышцы подлежат коррекции, и голова выпрямляется до нормального положения.

Стадии болезни

Мышечная дистония обычно развивается постепенно и проходит несколько стадий:

  • 1-я стадия — симптомы проявляются только после нервного перенапряжения, а в период спокойствия самостоятельно исчезают;
  • 2-я стадия — симптомы начинают проявляться во время любой двигательной активности, даже в период покоя;
  • 3-я стадия — физические изменения становятся сильно заметными;
  • 4-я стадия — происходят существенные нарушения двигательных способностей организма.

Понятие мышечной дистонии у взрослых и детей

Мышечная дистония — это двигательное расстройство, при котором мышцы человека сокращаются неуправляемо. Такие сокращения заставляют поражённую часть тела производить повторяющиеся движения или непроизвольно скручиваться, что приводит к аномальным фиксированным позам. Со стороны движения могут напоминать тремор. Дистония часто усиливается или усугубляется физической активностью, и симптомы могут прогрессировать в смежные мышцы.

Патология может распространяться на одну часть тела (фокальная дистония), две или более смежные части (сегментарная дистония) или все тело (общая дистония). Мышечные спазмы, или судороги, бывают лёгкими или тяжёлыми. В последнем случае они значительно снижают качество жизни больного, препятствуя выполнению повседневных задач.

Расстройство бывает наследственным или вызванным внешними факторами, связанными с рождением, физическими травмами, инфекцией, химическим отравлением или реакцией на фармацевтические препараты, особенно нейролептики. Лечение должно быть строго адаптировано к потребностям индивидуума и может включать пероральные препараты, инъекции ботулинического нейротоксина, физиотерапию или другие поддерживающие виды терапии, а также хирургические процедуры, такие как глубокая стимуляция головного мозга.

Дистония новорождённых обычно делится на две категории в зависимости от её причины: она может быть обусловлена генетически (по причине мутации в гене DYT1) или вызвана родовой травмой, которая приводит к гипоксии (недостаток кислорода, причиняющий ущерб головному мозгу). Причиной также может служить кровоизлияние в головной мозг новорождённого.

Дистония, вызванная родовой травмой, считается приобретённой. Другими причинами приобретённой (вторичной) дистонии у детей могут быть инфекции, неблагоприятная реакция на определённые лекарства, реже — отравление свинцом или оксидом углерода. Вторичная дистония, как правило, влияет только на локализованную область тела. Идиопатическая (первичная) может влиять на все части тела ребёнка.

В дополнение к неконтролируемому движению мышц, другие симптомы дистонии у детей включают:

  1. Подволакивание одной ноги. Внешне это может выглядеть как неравномерное движение ног во время ползания младенца. Подобное состояние часто приводит к отсутствию баланса или нарушению способности двигаться вперёд, затрудняет развитие навыков координации работы мышц.
  2. Судороги в ноге. Ребёнок будет чрезвычайно чувствителен к любой касательной или другой форме давления на стопу.
  3. Ощущение натяжения в шее. Этот непроходящий симптом со временем не позволяет ребёнку поворачивать голову без боли. Такие ощущения развиваются с большей вероятностью, если ребёнок страдает от сильного физического стресса.
  4. Неконтролируемое моргание. Глаза непроизвольно моргают, влияя на чёткость зрения ребёнка. Частое интенсивное смыкание век провоцирует усталость в глазах и потенциально препятствует нормальному детскому сну и отдыху.

Блефароспазм у девочки

Интенсивность этих симптомов может меняться в течение дня, а при чрезмерном нарастании — приводить к серьёзным физическим повреждениям. Симптомы обычно затрагивают только одну сторону тела и стабилизируются в течение пяти лет. Однако несчастные случаи и травмы способствуют дальнейшему прогрессированию дистонических проявлений.

Причинами развития мышечной дистонии у новорожденных может служить также генетическая предрасположенность. Однако, нередко эта патология имеет вторичную природу, вследствие следующих причин:

  • угроза выкидыша во время беременности;
  • курение и употребление алкоголя во время беременности;
  • многоводие при беременности;
  • стремительные или затяжные роды;
  • хроническая гипоксия плода;
  • кровотечение во время родов;
  • родоразрешение при помощи кесарева сечения;
  • патология беременности;
  • родовые и иные травмы;
  • интоксикация организма;
  • заболевания головного мозга, сердца и сосудов инфекционного характера.

Проявляться дистония у детей может так же по разному, как и у взрослых. Насторожить родителей и послужить причиной обращения к педиатру, а затем и невропатологу, должны следующие симптомы:

  • непроизвольные периодические подергивания конечностями;
  • длительное сохранение позы эмбриона после рождения;
  • неправильное патологическое положение стоп;
  • патологический разворот тела;
  • хождение на носочках;
  • разворот кистей рук;
  • невозможность удерживать в руках какие-либо предметы.

В запущенных случаях возможно полное нарушение двигательной активности вплоть до невозможности осуществления даже самых простых движений.

Причины развития болезни у взрослых

Дальше, в зависимости от типа дистонии, могут присоединяться следующие симптомы:

  • боль в мышцах;
  • тремор головы и/или рук;
  • постоянное движение нижней челюсти;
  • зажмуривание глаз;
  • наклон головы в сторону;
  • сковывающие спазмы;
  • глухой, напряженный голос;
  • нарушения речи;
  • патологические позы, например, подворачивание стоп или выкривление позвоночника.

Типы и симптомы спастической кривошеи

Симптомы мышечной дистонии отличаются в зависимости от вида и степени тяжести. В большинстве случаев дистония приводит к пребыванию больного в аномальной позе, особенно во время движения. Многие пациенты жалуются на постоянную боль, судороги и упорные спазмы из-за непроизвольных мышечных сокращений.

  • потерю чёткой координации мышц (иногда это проявляется в снижении качества письма, частых мелких травмах рук и выпадении предметов);
  • судорожные боли;
  • тремор (дрожание).

Характерно возникновение мышечной боли и судорог в ответ на очень незначительные нагрузки, например, держание книги и перелистывание страниц. Напряжение или усталость могут провоцировать появление симптоматики или приводить к её ухудшению. Некоторые виды дистонии возникают только во время повторяющихся действий, например, во время писания или игры на определённом музыкальном инструменте (писчий спазм кисти).

Девушка перелистывает книгу

Симптомы дистонии, возникшие в детском возрасте относительно ноги или руки, быстро охватывают и другие части тела. Однако после подросткового периода скорость прогрессирования имеет тенденцию замедляться. Когда дистония впервые появляется после 21 года, она обычно начинается с верхней части тела — области шеи, руки или лица, — и для неё характерно медленное развитие симптомов. Дистонии, которые впервые возникают в пожилом возрасте, остаются локальными или сегментарными.

Проявление тех или иных симптомов зависит от локализации повреждения, например:

  • шейная дистония провоцирует сокращения мышц шеи, заставляющие голову поворачиваться набок, наклоняться вперёд или запрокидываться назад, часто вызывая боль;
  • блефароспазм обычно является безболезненным, но сопровождается сухостью глаз и может усиливаться при ярком свете, во время стрессовых ситуаций или при взаимодействии с людьми;
  • оромандибулярная дистония отличается невнятной речью, наличием слюнотечения и затруднением жевания или глотания. Симптомы оромандибулярной формы болезненны и часто сочетаются с кривошеей или блефароспазмом;
  • ларингеальная дистония видоизменяет звучание голоса у больного, он может становиться грубым или шепчущим.

Симптомы значительно усиливаются при использовании поражённой конечности, особенно в случае локальной дистонии. В других частях тела может наблюдаться «зеркальный эффект», когда действие правой руки вызывает боль и судороги не только в ней самой, но также в левой руке и в ногах, которые не участвовали в движении. Стресс, беспокойство, отсутствие сна, продолжительная деятельность и низкие температуры — все это способно ухудшить симптомы.

Прямые симптомы могут сопровождаться побочными эффектами непрерывной деятельности мышц и головного мозга, в том числе:

  • нарушениями сна;
  • истощением;
  • перепадами настроения;
  • нервно-психическим напряжением;
  • рассеянностью внимания;
  • помутнением зрения;
  • проблемами с пищеварением;
  • вспыльчивостью характера.

Люди с дистонией подвержены депрессиям. Этому способствует стресс, вызванный значительными трудностями с адаптацией в связи с прогрессирующей утратой трудоспособности. Побочные эффекты от лечения и лекарств также могут вызывать проблемы в повседневной деятельности.

В некоторых случаях после прогрессирования симптомов наступает так называемый эффект плато (стабилизации), который длится в течение многих лет. Иногда признаки заболевания исчезают полностью. Развитие болезни можно тормозить лечением и адаптивными изменениями образа жизни, в то время как игнорирование симптомов опасно усугублением.

Торсионная дистония характеризуется длительными тоническими сокращениями мышц головы, туловища, шеи, плечевого и тазового поясов, атетозом (непроизвольными движениями) пальцев рук.

Амплитуда и количество непроизвольных сокращений мышц остаётся непостоянным.

Оно сильно колеблется в зависимости от физического и эмоционального состояния больного, а так же его позы.

Современная медицинская наука выделяет отдельные формы торсионной дистонии:

  • Ригидная форма. Её симптомы: неравномерное изменение мышечного тонуса, в результате которого туловище резко закручивается вокруг продольной оси или резко наклоняется в одну из сторон. Патологические позы фиксированы. Голова так же поворачивается в стороны.
  • Диапонически-гиперкинетическая форма. Эта форма характеризуется тем, что гиперкинезы начинаются с конечностей. Далее следуют непроизвольные сокращения мышц шеи, что приводит к кривошее, а со временем вызывает гипертрофию мышц этого отдела тела.

Торсионную дистонию нужно отличать от заболеваний, симптомы которых могут быть очень похожими.

К таковым относятся гепатоцеребральная дистрофия, при которой наблюдаются изменения психики и нарушения обмена меди, хорея Гертингтона, для которой так же характерно нарушение психической деятельности, и истерия, при которой бывают гиперкинезы, но для истерических гиперкинезов участие мышц туловища нехарактерно. Так же есть вероятность спутать семейную торсионную дистонию со вторичной.

Критериями для постановки такого диагноза являются появление гиперкинезов, которые сохраняются в течении длительного времени и усиливаются при эмоциональных переживаниях, но исчезают в период сна.

Важно отсутствие симптомов, характерных для психических и психологических отклонений, которые так же могут вызывать судороги и гиперкинезы.

Для постановки окончательного диагноза проводят электромиографию, электроэнцефалографию (исследование электрической активности в мышцах и мозге соотв.), и магнитно-резонансную томографию центральной нервной системы.

  1. Врожденная
  1. Приобретенная
  1. Острая кривошея
  1. Идиопатическая

Как правило, торсионная дистония дебютирует с периодически возникающих тонических фокальных спазмов, наблюдающихся преимущественно при нагрузке на подверженную дистонии мышечную группу. Например, в начале своего развития писчий спазм проявляется только во время письма. Непроизвольным спастическим сокращениям соответствуют неконтролируемые двигательные акты (гиперкинезы).

Патогномоничным является изменение интенсивности спастических поз и непроизвольных двигательных актов в соответствии с функциональной активностью и положением тела, а также эмоциональным состоянием пациента. Штопорообразные движения туловища отмечаются преимущественно во время ходьбы, гиперкинезы конечностей — при попытках совершить целенаправленное действие.

Во время сна наблюдается исчезновение всех тонических патологических проявлений и гиперкинезов. Отмечается способность пациентов адаптироваться к возникшим двигательным расстройствам, временно снижать выраженность гиперкинезов, сохранять самообслуживание и производить сложные двигательные акты (например, танцевать).

Частые сокращения мышц могут вызывать развитие их гипертрофии, длительный спазм — соединительнотканное замещение мышечной ткани с формированием укорочения мышцы и стойкого уменьшения ее способности к растяжению. Длительное вынужденное положение конечности при мышечном спазме приводит к дистрофическим процессам в суставных тканях и формированию контрактур суставов.

В ряде случаев торсионная дистония начинается с локальных форм, которые постепенно трансформируются в генерализованный вариант. Последний характеризуется вычурной походкой с раскачиванием, периодическим принятием анормальной позы и застыванием в ней. У части пациентов заболевание имеет стабильное течение с сохранением изолированных локальных проявлений и без генерализации дистонического процесса. Подобное течение отмечается преимущественно в случаях позднего дебюта (в период от 20 до 40 лет).

Причины спастической кривошеи, факторы риска, диагностика

Проведение электромиографии

Диагностику и лечение мышечной дистонии проводит врач-невролог. Доктор знакомится с историей болезни, опрашивает пациента о его симптомах, осматривает его. Для определения основной причины заболевания могут потребоваться такие исследования:

  • анализы крови и мочи на наличие токсинов;
  • визуализирующие исследования — МРТ или КТ, — выявляющие патологии головного мозга, такие как опухоли, повреждения или признаки инсульта;
  • электромиография (ЭМГ) — метод измерения электрической активности в мышцах. На область поражённых мышц помещают электрические датчики, которые демонстрируют пульсирующие нервные сигналы, передаваемые в мышцы, даже когда те находятся в состоянии покоя;
    Проведение электромиографии

    Электромиография — измерение электрической активности в мышцах в состоянии покоя

  • электроэнцефалография (ЭЭГ) — метод исследования функционального состояния головного мозга путём регистрации его биоэлектрической активности. Во время процедуры на голову пациента надевают набор электродов, соединённых с регистрирующим устройством.
    Электроэнцефалография

    Электроэнцефалография — проверка биоэлектрической активности головного мозга

Точный диагноз может быть затруднён из-за разнообразия проявления расстройства. Больному нередко ошибочно ставят диагноз наличия сходного или связанного расстройства, включая болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор, туннельный запястный синдром, дисфункцию челюстного сустава, синдром Туретта, конверсионное расстройство или другие нервно-мышечные двигательные расстройства.

Факторы риска

Диагностика

В неврологическом статусе обращает на себя внимание ригидность отдельных мышечных групп при сохранности сухожильных рефлексов, отсутствии снижения мышечной силы и чувствительных расстройств; интеллектуально-мнестическая сохранность пациентов.

Основной диагностической задачей для невролога становится дифференцировка идиопатической торсионной дистонии от вторичных торсионно-дистонических синдромов. Последние обычно сопровождаются сопутствующими дистонии симптомами поражения нервной системы, вегетативными расстройствами, нарушениями сна и т. п. В плане дифференциальной диагностики проводится РЭГ или УЗДГ сосудов головы, ЭЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга.

От гепатоцеребральной дистрофии торсионная дистония отличается отсутствием пигментных отложений в роговице (кольцо Кайзера-Флейшера), поражения печени, снижения церулоплазмина крови. От эпидемического энцефалита — отсутствием острого периода и таких проявлений энцефалита, как нарушение конвергенции и диплопия, расстройство сна, вегетативная дисфункция и пр.

Лечение торсионной дистонии

В связи с тем, что этиология и патогенез дистонии изучены недостаточно, лечение до сих пор остаётся исключительно симптоматическим. Основные методы лечения — медикаментозный и хирургический. Врач выбирает нужный вариант, основываясь на типе дистонии и её тяжести.

Методом выбора чаще всего является расслабление патологически напряжённых мышц путём введения в них ботулинического токсина типа А (Ботокс или Ксеомин). Токсин вводится в поражённую мышцу. Там он блокирует действие ацетилхолина — нейромедиатора, который вызывает мышечные сокращения. Инъекцию необходимо повторять каждые три-четыре месяца.

Женщина делает упражнения в бассейне

Возможные варианты лекарственных препаратов, которые помогают уменьшить сигналы перевозбуждения, исходящие от мозга и заставляющие мышцы чрезмерно сокращаться:

  1. Карбидопа/Леводопа. Этот комбинированный противопаркинсонический препарат увеличивает уровень нейромедиатора допамина (дофамина). Допамин синтезируется в определённых клетках мозга, контролирующих мышечную активность. Двигательные нарушения считают в том числе следствием допаминовой недостаточности.
  2. Тригексифенидил (Циклодол), Бензатропин (Когентин), Бипериден (Акинетон). Эти препараты относятся к холинолитикам центрального действия и влияют на другие нейротрансмиттеры. Их применяют для предотвращения экстрапирамидных побочных эффектов нейролептиков. Побочные эффекты самих холинолитиков могут включать потерю памяти, помутнение зрения, сонливость, сухость во рту и запор.
  3. Тетрабеназин (Ксеназин, Нормокинезтин). Этот препарат относится к группе нейротропных средств, его действие направлено на блокировку допамина и снижение тяжести симптомов избыточных движений. Побочные действия могут включать седативный эффект, нервозность, депрессию или бессонницу.
  4. Диазепам (Валиум), Клоназепам (Клонопин), Баклофен (Лиорезал). Эти психоактивные противоэпилептические препараты расслабляют мышцы и снимают судороги. Побочные эффекты представлены сонливостью, головокружением, снижением концентрации внимания.
  5. Пантогам, Гопантам (Гопантеновая кислота). Ноотропные и гамкергические лекарственные средства улучшают обменные процессы в мозге, его устойчивость к гипоксии, оказывают противосудорожное действие, снижают моторную возбудимость.

Для лечения торсионной дистонии применяют различные методы, от лечебной гимнастики до хирургического вмешательства в структуры головного мозга.

  • Лечебная гимнастика. При торсионной дистонии важно научить больного расслаблять мышцы и останавливать гиперкинезы (патологические непроизвольные движения), а так же нормализовать дыхание и улучшить опороспособность, чтобы избежать несчастных случаев, связанных с падением больного. Для этого применяются разные формы массажа, направленная на расслабление аутогенная тренировка и упражнения с отягощениями.
  • Медикаментозное лечение. Применяются лекарственные вещества, влияющие на работу нервной системы: нейролептики, холинолитики, глюкокортикоиды, противосудорожные препараты и витамины группы В.
  • Электростимуляция подкорковых образований. Эта методика является самой современной и прогрессивной. В поражённые участки мозга вживляются электроды, которые воздействуют слабыми импульсами электрического тока на те центры, которые ответственны за патологическую импульсацию. Активность поражённой зоны подавляется благодаря этим импульсам. Недостатком таких операций является их сложность, а так же проистекающие из неё малодоступность и дороговизна. Самое сложное – обнаружить поражённые участки, на которые предстоит воздействовать.
  • Хирургическое вмешательство. Производятся операции, направленные на разрушение структур, ответственных за патологические импульсации. Как и в случае с электростимуляцией, медику нужно точно определить местонахождение патологической зоны. Для этого приходится использовать стереотаксическое наведение.

Мышечная дистония, хоть и серьезное заболевание, но не безнадежное.

Лечение медикаментами подразумевает применение лекарственных средств, которые способны повлиять на нейромедиаторы. С этой целью применяют:

  1. Допаминергические препараты (Тетрабеназин, Леводопа). Эти препараты влияют на систему дофамина и нейротрансмисттерадопамина, участвующих в работе мышц.
  2. Антихолинергические средства (Тригексифенидил, Бензтропин). Эти препараты блокируют действие ацетилхолина, являющегося нейротрансмисттером.
  3. ГАМК-эргические средства (Диазепам, Баклофен, Клоназепам, Лоразепам). Эта группа средств регулирует нейротрансмисттер ГАМК.

Ботулинотерапия

Эта методика подразумевает введение инъекций ботулинического токсина, который в малых дозах способен предотвратить мышечные сокращения. Это вызывает временное улучшение состояния, с исчезновением аномальных патологических поз и непроизвольных движений. Эффект после введения препарата развивается через несколько дней и может длиться несколько месяцев.

Этот вид лечения назначается при недостаточной эффективности лекарственных средств или при невозможности их приема из-за сильно выраженных побочных эффектов. Процедура подразумевает имплантацию небольших электродов в определенные отделы головного мозга, контролирующие двигательные функции.

Лечебная физкультура

Этот вид терапии является обязательной составной лечения. Виды упражнений и курс лечения подбираются в каждом конкретном случае в индивидуальном порядке в зависимости от вида и тяжести мышечной дистонии.

Массаж

Массаж является очень важной составной комплексной терапии заболевания, особенно в детском возрасте. Важно, чтобы его проводил только специалист, чтобы не навредить здоровью и не усугубить заболевание.

Физиотерапия

Физиотерапевтические методы практически всегда применяются в комплексной терапии дистонии. Особенно в детской практике. Могут быть назначены:

  • ультразвуковая терапия;
  • электрофорез;
  • магнитотерапия;
  • водолечение;
  • грязелечение;
  • теплолечение.

Дополнением к основному лечению, оказывающим положительное влияние на процесс выздоровления и приведение тонуса мышц в норму могут назначаться:

  • иглотерапия;
  • остеопатия;
  • стоунтерапия;
  • гирудотерапия и др.

Оперативным путем мышечная дистония лечится лишь в случае неэффективности остальных методов терапии.

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Получите бесплатно книгу «Пошаговый план восстановления подвижности коленных и тазобедренных суставов при артрозе» и начинайте выздоравливать без дорогого лечения и операций!

Получить книгу

Какие лекарства рекомендованы при спастической кривошее?

Более известен как ботокс в косметическом омоложении. Препарат может быть введен в наиболее спазмированные мышцы, чтобы вызвать временный паралич. Продолжительность действия препарата составляет примерно 4 месяца.

  • Препараты от болезни Паркинсона

Данные препараты помогают уменьшить тремор и могут сочетаться с ботулиническими инъекциями.

Когда стресс является фактором, который увеличивает частоту и силу спазмов, применяют такие  лекарственные препараты, как валиум, ативан и клоназепам.

Хирургическое вмешательствоЕсли перечисленные выше препараты не в состоянии обеспечить снятие симптомов, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.

  1. Стимуляция мозга

Небольшой электрод проводится в головной мозг, данный электрод соединяется с подкожным источником питания малой мощности в области грудной клетки. Такая манипуляция может помочь изменить сигналы, которые мышцы шеи получают от мозга, такое воздействие позволяет уменьшить непроизвольные сокращения.

  1. Денервация

Влияние на нервы и мышечные волокна с целью срыва сигналов и устранения мышечной реакции на импульс. Подобным образом снимаются интенсивные спазмы.

Вспомогательные методы лечения спастической кривошеи

Физиотерапия.

Упражнения и различные комплексы на расслабление мышц оказывают положительное влияние на состояние нервной системы и мышц, кроме того, физиотерапия усиливает действие лекарственных препаратов.

Сокращение напряжения.

Стресс и беспокойство могут усугубить симптомы, так что больным необходимо научиться самостоятельно справляться со стрессом.

Также рекомендованы:

  • активный и пассивный отдых;
  • хороший сон;
  • качественное питание;
  • органолептические методы лечения;
  • иглотерапия;
  • массаж;
  • медитация;
  • использование специальной мебели;
  • использование специальной одежды (воротники, скобы).

В консервативной терапии применяют препараты для лечения паркинсонизма: комбинированный ингибитор декарбоксилазы леводопа карбидопа, холинолитики тригексифенидил и диэтазин, трипериден, селегилин, бромкриптин; спазмолитики центрального действия (дифенилтропин); а-ДОФА в малых дозах; транквилизаторы (диазепам);

Хирургическое лечение проводится нейрохирургом и показано при прогрессировании дистонии и инвалидизации. Производится стереотаксическая комбинированная деструкция базальных подкорковых структур — субталамической зоны и вентролатерального таламического ядра. При локальных вариантах дистонии деструкцию осуществляют контрлатерально мышечным нарушениям.

При генерализованном варианте, как правило, хирургическое лечение проводят в 2 этапа: вначале противоположно наиболее выраженным симптомам, а через 6-8 мес. — на второй стороне. Если ригидность выражена симметрично, то вначале оперируют доминирующее полушарие. В 80% после операции наблюдается существенное улучшение состояния пациентов, которое в 66% случаев сохраняется в течение многих лет.

Прогноз и возможные осложнения

В зависимости от типа дистонии, осложнения могут включать:

  • физическую нетрудоспособность;
  • функциональную слепоту;
  • трудности с движением челюсти, глотанием или речью;
  • боль и усталость из-за постоянного сокращения мышц;
  • депрессию, нервозность и социальное отчуждение.

Прогноз для пациентов с дистонией зависит от формы и тяжести расстройства, но многие пациенты могут вести нормальную жизнь, корректируя свою деятельность. Дистония непредсказуема, и со временем симптомы могут видоизменяться. Ремиссия возможна, но редка.

Профилактика

Первичную дистонию предотвратить невозможно, хотя учёные активно ищут возможные способы профилактики. Например, проводятся генетические исследования с целью получения новой информации о наследуемых формах дистонии.

Следование привычкам здорового образа жизни и принятие мер для предотвращения инсульта, избежания вредных лекарств и токсинов — может помочь предупредить вторичные формы дистонии.

Многие виды дистонии влияют на подвижность, осанку, равновесие, выносливость и способность выполнять повседневные задачи. В настоящее время не существует действенных методов профилактики заболевания или средств, замедляющих прогрессирование патологии. Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным методом симптоматического лечения очаговых дистоний.

Прогноз при наследственной торсионной дистонии неблагоприятный. Болезнь будет медленно прогрессировать в течение многих лет.

В отсутствии лечения примерно к сорок годам развиваются интеркуррентные заболевания, которые и приводят к смерти.

Если торсионная дистония является следствием другого заболевания (напр., рака мозга), то прогноз зависит от течения этого заболевания.

Если в семье у ребёнка появляются симптомы торсионной дистонии, в дальнейшем от деторождения следует отказаться. Так же для профилактики следует употреблять витамины группы В.

Существуют продукты питания, содержащие в больших количествах витамины группы В, в особенности В1 и В6, необходимые для нормальной работы нервной системы. Это бобовые, грецкие орехи, гречка, кукуруза, говядина, капуста, яйца.

https://www.youtube.com/watch?v=eOFOFaVRz3E

Таким образом, торсионная дистония – болезнь, при которой непроизвольно сокращаются мышцы туловища, шеи и конечностей, закручивая тело вокруг своей оси. Причина заболевания – нарушения в работе определенных участков головного мозга. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Для лечения заболевания применяется комплекс мер, включающий упражнения, приём медикаментов и хирургическое вмешательство.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.