Демиелинизация что это причины признаки и лечение

Что представляет собой демиелинизирующий процесс?

Некоторые нервные окончания (в частности, аксоны периферической и центральной нервной системы) покрыты специфической миелиновой оболочкой. Эта структура выполняет ряд важных функций. В частности, миелин отвечает за скорость передачи электрических импульсов по нервным волокнам. Кроме того, оболочка выполняет барьерные и опорные функции, а также отвечает за питание нервных окончаний.

Демиелинизирующее заболевание головного мозга сопровождается теми или иным повреждениями миелиновой оболочки, что, естественно, сказывается на работе нервных клеток. К слову, демиелинизирующие болезни представляют собой целую группу тех или иных поражений нервной системы, каждое из которых имеет свои особенности и сопровождается уникальным набором симптомов.

На самом деле существует множество заболеваний, так или иначе связанных с процессом повреждения миелиновых волокон. Например, довольно специфической считается болезнь Девика, которая сопровождается воспалением и демиелинизацией оптических нервов и некоторых сегментов спинного мозга.

К хроническим заболеваниям относится и атрофический боковой склероз, который чаще всего проявляется в зрелом возрасте. Список заболеваний можно пополнить такими патологиями, как острый энцефаломиелит, болезнь Краббе, периаксиальный энцефалит, также концентрический склероз Бало (чаще встречается в молодом возрасте), склероз Марбурга и многие другие.

На самом деле существует множество заболеваний, так или иначе связанных с процессом повреждения миелиновых волокон. Например, довольно специфической считается болезнь Девика, которая сопровождается воспалением и демиелинизацией оптических нервов и некоторых сегментов спинного мозга.

Классификация этого недуга построена на выделении первопричины заболевания:

  1. Если миелин в организме разрушается по наследственно обусловленным причинам, говорят о миелинокластии.
  2. Если оболочка вырабатывается и функционирует правильно, но потом исчезает из-за действия сторонних факторов, говорят о миелинопатии.

Кроме того, выделяют основные болезни, которые входят в понятие “демиелинизирующее заболевание ЦНС”:

  1. Самая распространенная патология такого рода – рассеянный склероз – затрагивает все отделы центральной нервной системы. Характерные симптомы очень разнообразны.
  2. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
  3. Болезнь Марбурга.
  4. Острый диссеминирующий энцефаломиелит.
  5. Болезнь Девика.

Демиелинизирующий процесс головного мозга – это такое заболевание, при котором оболочка нервного волокна атрофируется. При этом разрушаются нейронные связи, нарушаются проводниковые функции мозга.

Принято относить к патологическим процессам данного типа – рассеянный склероз, болезнь Александера, энцефалит, полирадикулоневрит, панэнцефалит и другие заболевания.

Причины демиелинизации до сих пор не до конца выявлены. Современная медицина дает возможность выявить три основных катализатора, увеличивающие риск развития нарушений.

Считается, что демиелинизация возникает как следствие:

  • Генетического фактора – болезнь развивается на фоне заболеваний, передающихся по наследству. Патологические нарушения возникают на фоне аминоацидурии, лейкодистрофии и т.д.
  • Приобретенный фактор – миелиновые оболочки повреждаются по причине воспалительных заболеваний, вызванных попавшей в кровь инфекцией. Может быть последствием проведения вакцинации.
    Реже патологические изменения вызывают травмы, наблюдается демиелинизация и после удаления опухоли.
  • На фоне заболеваний – нарушение структуры нервных волокон, особенно миелиновой оболочки, происходит как следствие острого поперечного миелита, диффузного и рассеянного склероза.
    Проблемы метаболизма, дефицит витаминов определенной группы, миелиноз и другие состояния являются катализаторами поражения.

Для нарушений характерна следующая симптоматика:

  • Повышенная и хроническая утомляемость.
  • Нарушения мелкой моторики – тремор, потеря чувствительности конечностей рук.
  • Проблемы в работе внутренних органов – нередко страдают органы малого таза. У пациента наблюдается недержание кала, произвольные мочеиспускания.
  • Психоэмоциональные расстройства – многоочаговое поражение мозга, имеющее демиелинизирующий характер, нередко сопровождаются проблемами в психическом состоянии пациента: забывчивостью, галлюцинациями, снижением интеллектуальных способностей.
    До тех пор, пока для диагностирования не стали использовать точные инструментальные методы, встречались случаи, когда пациентов начинали лечить от слабоумия и других психологических патологий.
  • Неврологические нарушения – очаговые изменения вещества головного мозга демиелинизирующего характера проявляются в нарушениях двигательной функций организма и моторики, парезах, эпилептических припадках. Симптоматика зависит от того, какой отдел мозга поврежден.

Очаги демиелинизации в коре головного мозга, в белом и сером веществе приводят к потере важных функций организма. В зависимости от локализации очагов поражения, наблюдаются специфические проявления и нарушения.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Нередко демиелинизация, появившаяся в результате вторичных факторов: операции и или воспаления, перерастает в хроническую форму. При развитии заболевания наблюдается постепенно прогрессирующая атрофия мышечных тканей, парализация конечностей и потеря важнейших функций организма.

Единичные очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга склонны к разрастанию. В результате, постепенно прогрессирующего заболевания может наступить состояние, при котором пациент не сможет самостоятельно глотать, говорить, дышать. Самым тяжелым проявлением поражения оболочки нервных волокон, является летальный исход.

Что такое демиелинизация? Процесс развивается в результате негативного воздействия белков-антител на нервную ткань. Это сопровождается развитием воспалительной реакции, повреждением нейронов, разрушением миелиновой оболочки и нарушением передачи нервных импульсов.

Оболочки нервных волокон повреждаются под влиянием:

  1. Наследственной предрасположенности.
  2. Инфекционно-вирусных заболеваний.
  3. Хронических очагов бактериальной инфекции.
  4. Отравлений тяжелыми металлами, бензином, растворителем.
  5. Сильных и длительных стрессов.
  6. Чрезмерного употребления животных белков и жиров.
  7. Неблагоприятной экологической ситуации.

Все эти неблагоприятные условия приводят к развитию аутоиммунного процесса, но наибольшую роль играет генетическая предрасположенность. Определенные гены и их мутация приводят к выработке неправильных антител, которые проникают в барьер между кровью и нервной тканью, защищающий головной мозг от повреждений. В результате этого белок миелин разрушается под воздействием воспалительного процесса.

Вторым провоцирующим фактором являются инфекционные заболевания. Разрушение нормального миелина при этом возникает немного по-другому. В нормальном состоянии иммунная система после попадания в организм инфекции начинает вырабатывать антитела для борьбы с ней. Но иногда белки возбудителя так похожи на белки в тканях организма человека, что антитела их путают и вместе с бактериями уничтожают собственные клетки.

На начальных этапах поражения нервных волокон, когда воспалительный аутоиммунный процесс только начал развиваться, патологические изменения еще можно обратить. Есть шанс на частичное восстановление миелина, что позволит нейронам выполнять определенную часть своих функций. Но с развитием заболевания нервные оболочки разрушаются все больше, происходит оголение нервных волокон, и они теряют способность к передаче сигналов. Избавиться от нервного дефицита и вернуть головному мозгу утраченные функции на этой стадии невозможно.

Определить вид демиелинизации только исходя из симптомов трудно. Поэтому необходимы дополнительные обследования. Проявления зависят от формы патологических изменений.

Рассеянный склероз

У девушки болит голова

Очаги демиелинизации головного мозга чаще всего обнаруживают при рассеянном склерозе. Заболевание сопровождается аутоиммунизацией, повреждением нервных волокон, распадом миелиновых оболочек и замещением поврежденных участков соединительной тканью.

Полностью определить причины нарушений до сих пор не удалось. Считается, что на головной мозг больше всего влияют плохая наследственность, внешние условия, заражение вирусами и бактериями. Поражению обычно подвергаются головной и спинной мозг.

Проявляться патология может:

  • парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов, судорогами мышц;
  • нарушением равновесия и мелкой моторики;
  • ослаблением лицевых мышц, глотательного рефлекса, речевой функции;
  • изменением чувствительности;
  • импотенцией, запорами, недержанием или задержкой мочи;
  • снижением зрения, сужением его полей, нарушением яркости и восприятия цвета.

Болезнь Марбурга

Это самая опасная форма поражения вещества головного мозга. Патология возникает резко и сопровождается стремительным нарастанием симптоматики. На состоянии пациента это отражается самым негативным образом. Человек может погибнуть в считаные месяцы.

Болезнь вначале напоминает инфекцию и сопровождается лихорадкой, судорогами. С разрушением миелина нарушаются двигательные функции, чувствительность и сознание. Характерно появление сильных болей в голове и рвоты, повышение внутричерепного давления. При злокачественном течении поражается ствол головного мозга, в котором собраны ядра черепных нервов.

Болезнь Девика

При этом происходит поражение зрительных нервов и спинного мозга. Острое развитие патологического процесса приводит к полной слепоте. Из-за того, что недуг поражает спинной мозг, человек страдает от парезов, параличей, расстройств функций органов малого таза, нарушений чувствительности.

Признаки

Когда возникают очаги демиелинизации, симптомы можно заметить уже на начальных стадиях. Поначалу их можно спутать с другими патологиями, либо объяснить внешними раздражителями. Из-за этого не все люди сразу идут к врачу, потому как не понимают, насколько серьёзными являются негативные проявления.

Основные симптомы демиелинизирующих заболеваний головного мозга:

  • Появление хронической усталости, человеку не удаётся отдохнуть. Наблюдается высокая утомляемость.
  • Проблемы с мелкой моторикой. Пациент может страдать от тремора конечностей, а также утратить их чувствительность.
  • Патологии внутренних органов. Часто демиелинизирующие болезни центральной нервной системы приводят к проблемам с органами малого таза. Человек может страдать от недержания каловых масс, либо от неконтролируемого мочеиспускания.
  • Тревожат неврологические нарушения. Способна нарушаться координация, возможно появление припадков эпилепсии. Конкретные симптомы будут зависеть от того, какая область головного мозга повреждена.
  • Расстройства психики. Когда происходит поражение мозга, нередко возникают проблемы с эмоциональным состоянием пациента. Психические расстройства несложно заметить, потому как они выражаются в повышенной забывчивости, в появлении галлюцинаций, а также в снижении умственной способности.

Демиелинизация что это причины признаки и лечение

Во многом данные симптомы напоминают слабоумие и иные расстройства психики, из-за чего бывает сложно поставить диагноз.

Данные проявление в сумме с другими симптомами дают повод заподозрить у себя демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Для того чтобы поставить точный диагноз, придётся пройти ряд обследований.

Хронический рассеянный склероз – это демиелинизирующее заболевание головного мозга, при котором организм рассматривает свои ткани, как чужеродные. Иммунитет с помощью антител начинает бороться с ними. Происходит демиелинизирующий процесс, во время которого нервные волокна оголяются, и у пациента проявляются начальные симптомы: возникновение задержки мочеиспускания, нарушение походки или зрения.

Позже происходит частичное восстановление миелиновой оболочки, а первые признаки болезни исчезают. Пациент думает, что проблемы прошли самостоятельно и не обращается за медицинской помощью. В этом заключается коварство рассеянного склероза или другого демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы.

Самыми распространенными признаками начальной стадии рассеянного склероза являются следующие состояния:

  • онемение конечностей;
  • амиотрофия мышц кистей;
  • нарушение равновесия;
  • двоение в глазах и нечеткость зрения;
  • нарушение координации движений;
  • нечеткость речи;
  • когнитивные нарушения;
  • резко возникающий паралич конечностей.

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (множественный цереброспинальный склероз, рассеянный склероз) – это хроническое демиелинизирующее заболевание, при котором иммунная система человека атакует центральную нервную систему. В наших географических условиях является довольно распространенной болезнью. РС затрагивает около 60-100/100 000 (и даже больше) человек, особенно людей молодых и среднего возраста.

Иногда может развивается контрастно – у ребенка (МРТ показывает проявления незавершенной миелинизации) или, наоборот, в пожилом возрасте. Заболевание чаще проявляется в 20-40-летнем возрасте, затрагивает больше женщин (соотношение женщин и мужчин составляет 2:1). Точная причина демиелинизирующей болезни пока неуточненная, но в настоящее время РС считается хроническим воспалительным аутоиммунным расстройством, имеющим происхождение в нарушении клеточного иммунитета. Развитие демиелинизирующего заболевания находится под влиянием нескольких факторов – генетических, окружающей среды.

Симптомы

Рассеянный склероз непредсказуем, он проявляется индивидуально у каждого человека. При более легкой форме признаки в течение некоторого времени могут исчезнуть. В других случаях демиелинизирующая болезнь атакует быстро, оставляет постоянные последствия. Преобладающие клинические признаки зависят от местоположения очагов демиелинизации головного мозга. В начале болезни проявляется следующая клиническая картина:

  • Оптический ретробульбарный неврит – одностороннее расстройство зрения, которое обычно быстро и полностью корректируется. Иногда остается центральный скотом (место на сетчатке, физиологически не реагирующее на падающий свет, также известное как слепое пятно).
  • Чувствительные симптомы – в основном параэстезия (неприятное ощущение покалывания, зуда, жжения кожи без длительных эффектов) в верхних и нижних конечностях, в основном, асимметричная. Слабость или онемение одной или нескольких конечностей – первый признак этого заболевания примерно у половины пациентов. У более молодых пациентов вторичным признаком может быть невралгия тройничного нерва.
  • Вестибулярный синдром (нарушение баланса вестибулярного аппарата) – в основном центральный, иногда с сильным головокружением. Нистагм (колебательное движение глазных луковиц) распространен даже без субъективных вестибулярных симптомов. Частые симптомы – это диплопия (двойное зрение) и интернуклеарная офтальмоплегия (поражение нервов шейного отдела – затылочных). Иногда РС может начаться картиной острого диссеминированного энцефалита (острого воспаления головного мозга).
  • Спастические двигательные симптомы – в начале заболевания отсутствует выраженный паралич или спастичность (повышенное напряжение мышечных волокон с более или менее частым мышечным подергиванием). Симптомы сопровождаются повышенной усталостью, неопределенностью в ходьбе, слабостью, неуклюжестью. В ходе обследования обнаруживается гиперрефлексия (повышенные рефлексы) со спазматическими пирамидальными явлениями, часто – приглушение абдоминальных рефлексов.
  • Расстройства мозжечка – распространенный мозговой симптом, варьирующийся по интенсивности, от легкой атаксии (нарушение координации движения) одной конечности до тяжелой атаксии ходьбы, нарушений равновесия, которые также могут быть связаны с атаксией позвоночника (нарушение равновесия ухудшается в темноте и при закрытых глазах).
  • Нарушения сфинктеров, особенно мочеиспускательного, частые позывы к мочеиспусканию, которые должны быть немедленно выполнены (мочевой пузырь имеет низкую емкость, часто сокращается, когда накапливается содержимое). Позднее добавляется удержание или недержание мочи. Могут также возникнуть сексуальные расстройства (импотенция).
  • Психические симптомы – аффективность, депрессивные синдромы, эйфория. Интеллект не повреждается. Распространена усталость.

Другие проявления очень разнообразны. Существуют разные варианты опасной злокачественной формы, при которой в течение нескольких лет пациент прикован в постели. Может наступить смерть. При доброкачественных формах в течение многих лет больной подвижен, имеет лишь незначительные симптомы. Тем не менее, в большинстве случаев в течение нескольких лет прогрессивно снижается динамика, в ней могут преобладать спастические и мозжечковые симптомы с тяжелой атаксией, преднамеренным тремором, комбинированными спастическо-атаксичными проявлениями.

Демиелинизация что это причины признаки и лечение

Демиелинизирующее заболевание также известно, как болезнь Шильдера. Она поражает детей и молодых людей, имеет ненаследственный характер, прогрессивное (быстро развивающееся) течение. Максимальное время выживания – 10 лет.

Основа демиелинизирующей болезни – значительный очаг разрушения миелина, по всей мозговой доле, как правило, распространяющийся по мозолистому телу (каудальное тело, ответственное за присоединение к полушариям головного мозга). Кроме того, в стволе, спинном мозге и зрительных нервах имеются многочисленные единичные небольшие демиелинизирующие поражения.

Симптомы

Развитие болезни Шильдера приводит к следующим проявлениям:

  • гемиплегия (паралич всей левой или правой стороны тела) или квадриплегия (полный или частичный паралич всех 4-х конечностей и туловища);
  • омонимичная гемианопсия (затемнение половины поля зрения);
  • кортикальная слепота, глухоты;
  • псевдобульбарный синдром.

Диагностика и лечение – такие же, как при рассеянном склерозе.

ЛАС начинается незаметно. У пациента возникают трудности с обычными действиями (письмо, застегивание пуговиц). Позже развиваются проблемы с ходьбой, мышечные судороги, трудности с глотанием. В конце больной полностью парализован, зависит от искусственного дыхания, питания. При смертельном ЛАС пациент постепенно теряет нервные клетки. В 5-10% случаев заболевание имеет наследственную форму.

Демиелинизирующее заболевание характеризуется селективным нарушением центральных и периферических моторных нейронов (моторный нейрон – нервная клетка, непосредственно иннервирующая скелетные мышцы). Речь идет о постепенном исчезновении мотонейронов спинного мозга, в области мозгового ствола, дегенерации кортикоспинального пути.

Симптомы

Типичные проявления: мышечная атрофия, фасциоз, тендинококковая гиперрефлексия, спастические явления. Болезнь начинается около 40-50-летнего возраста (чаще – до 60 лет). Развивается неуклюжесть рук, позже добавляются трудности при ходьбе. Вскоре возникает атрофия мышц. Могут присутствовать мышечные спазмы, боли. Иногда болезнь начинается с бульбарного синдрома, трудностей с речью, глотанием.

Лечение

Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

  • к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
  • ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
  • диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
  • болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
  • болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
  • лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
  • прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
  • диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
  • синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
  • миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
  • синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
  • невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные — энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

  • рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
  • хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
  • ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой.

Болезни нервной системы (МКБ-10 по международной классификации), которые объединены похожим способом поражения миелина, обусловлены несколькими причинами возникновения – от аллергических до вирусных агентов. Характеризуется эта группа патологий тем, что демиелинизирующими заболеваниями ЦНС часто болеют трудоспособные мужчины и женщины, которые впоследствии приходят к инвалидности.

  • рассеянный склероз;
  • мультифокальная лейкоэнцефалопатия;
  • острый энцефаломиелит.

Рассеянный склероз

Что такое рассеянный склероз, в последнее время нередко узнают молодые люди от 15 до 40 лет. Особенностью этого заболевания является одновременное поражение сразу нескольких отделов ЦНС, что приводит к разной симптоматике у пациентов. Болезнь чередуется периодами ремиссии и обострения. Основа рассеянного склероза – это возникновение очагов разрушения миелина в спинном и головном мозге, которые называют бляшками. Их размеры небольшие, но иногда образовываются и крупные соединения. Нередко такая патология приводит к болезни Марбурга или атеросклерозу.

Болезнь относится к вирусной инфекции нервной системы, которая развивается при иммунодефицитном состоянии пациента. Патология быстро прогрессирует и в течение года может привести больного к смерти. Часто причиной возникновения мультифокальной лейкоэнцефалопатии является реактивированный вирус, который в организм попадает еще в детстве и находится в почках или тканях в латентном состоянии.

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой заболевание, при котором происходят разнообразные воспалительные процессы в спинном и головном мозге. Патология характеризируется очагами поражения, рассеянными по всей нервной ткани. Само название (энцефалит и миелит) свидетельствует о тяжести заболевания, а прогноз выздоровления пациента зависит от активности процесса, адекватности и своевременности лечения, начального состояния организма. Исходом острого энцефаломиелита может быть, как выздоровление, так и инвалидность или даже смерть больного.

Рассеянный склероз

Болезнь относится к вирусной инфекции нервной системы, которая развивается при иммунодефицитном состоянии пациента. Патология быстро прогрессирует и в течение года может привести больного к смерти. Часто причиной возникновения мультифокальной лейкоэнцефалопатии является реактивированный вирус, который в организм попадает еще в детстве и находится в почках или тканях в латентном состоянии.

Существует ли эффективное лечение?

ЦНС

К сожалению, на сегодняшний день не существует средств, способных быстро и окончательно избавить пациента от подобного недуга. Тем не менее, с каждым годом появляется все больше препаратов, которые назначают пациентам с диагнозом «демиелинизирующее заболевание головного мозга». Лечение, конечно же, зависит от разновидности и стадии развития недуга.

Довольно эффективными считаются препараты бета-интерферонов, которые довольно хорошо блокируют дальнейшее прогрессирование заболевания и риск развития инвалидности. Согласно статистике, такой курс лечения на 30% уменьшает вероятность появления тех или иных осложнений.

В зависимости от особенностей течения болезни терапия включает в себя также прием миорелаксантов, противовоспалительных препаратов (как правило, кортикостероидов), а также цитостатиков. Положительно на работе головного мозга сказываются ноотропные лекарства, аминокислотные комплексы и препараты – нейропротекторы.

Примерно такого лечения требует демиелинизирующее заболевание головного мозга. Прогноз для пациентов зависит от разновидности и формы заболевания, а также скорости ее прогрессирования и качества предоставленной человеку помощи. И не стоит забывать о том, что разработки новых лекарств все еще ведутся.

Терапия сосредоточена на влиянии на иммунореактивный процесс. К сожалению, причина рассеянного склероза не может быть устранена. Поэтому лечение направлено на улучшение здоровья пациента, смягчение его состояния. Используемые методы можно разделить на 3 группы:

  • Кортикоиды – доминирующие средства в период обострения. Они вводятся в основном в период приступа, преимущественно, внутривенно в инфузиях. Применяется Метилпреднизолон. Если терапевтический эффект недостаточен, можно однократно использовать Циклофосфамид.
  • В период профилактики рецидивов используются поддерживающие дозы Преднизона или других иммунодепрессантов (Азатиоприн, Циклофосфамид) для замедления дальнейшей атаки и стабилизации процесса. Этот вид лечения в основном используется на ранних стадиях у приступообразной формы. Долгосрочное применение кортикостероидов чревато рядом возможных побочных эффектов, поэтому они всегда вводятся в разовой суточной дозе через день (чередующийся метод).
  • Симптоматическое лечение руководствуется клиническими проявлениями. При спастичности применяются миорелаксанты (Баклофен, Тизанидин, Тетразепам). Церебральные симптомы улучшает Физостигмин, тремор – Клоназепам, иногда в сочетании с Тримепранолом. Парестезию может облегчить Карбамазепин, Амитриптилин или гидантоины. Мелипрамин или Дитропан можно использовать против нарушения мочеиспускания. Частью лечения является хорошо подобранная реабилитация. Регулярное целенаправленное лечение важно при наличии определенных провокационных факторов и улучшения прогноза.

Излечить дегенеративные и демиелинизирующие патологии ЦНС сегодня трудно. Даже с развитием современной медицины, лекарств, способных окончательного и быстро избавить больного от недуга, не существует. Терапия направлена на то, чтобы предупредить формирование длительных неврологических последствий. Перед определением точного диагноза врач отправляет пациента на дифференциальную диагностику, во время которой при схожих симптомах нужно отличить одно демиелинизирующее заболевание головного мозга от другого.

Вылечить полностью рассеянный склероз нельзя. В клинике, где есть отдел неврологии, пациента сначала направляют делать МРТ, спинномозговую пункцию, сдавать лабораторные анализы. Специфического теста, который точно определяет диагноз, нет. Многие другие заболеваний имеют схожие симптомы (красная волчанка, инсульт), поэтому окончательный диагноз и метод лечения способен определить только опытный специалист. В каждом индивидуальном случае лекарственные препараты назначаются, исходя из тяжести приступов.

Лекарства предписываются в зависимости от стадии рассеянного склероза. Так, при обострении последней, цереброспинальной формы заболевания, назначаются инъекции и таблетки адренокортикотропного гормона и кортизона. Они предотвращают функциональные нарушения, снимают воспаления, снижают иммунную атаку. При интервальном лечении между приступами назначаются препараты, способствующие нормальной работе иммунитета: Иммуноглобулины, Метотрексат, Циклоспорин А.

Под симптоматической терапией подразумевают все методы лечения, которые могут способствовать смягчению симптомов или дальнейших состояний пациента, но не устраняют причины болезни. При демиелинизирующих патологиях ЦНС осуществляются такие реабилитационные мероприятия, как физиотерапевтические процедуры, методы народного лечения, изменение рациона питания, акупунктура, лазерная или неавральная терапия.

Немедикаментозное лечение охватывает энергосберегающие физические упражнения (использование длительных периодов отдыха, расстановка приоритетов, интенсивные занятия утром). Физиотерапия основывается на тренировке новых вариантов ходьбы, выработке равновесия, а при необходимости – подборе протезов. Симптоматическая терапия улучшает качество жизни больного с заболеванием головного мозга.

Демиелинизирующее заболевание ЦНС относится к категории неизлечимых. Терапевтические меры направлены на улучшение качества жизни пациента и устранение симптоматики. Для проведения симптоматической терапии назначают:

  • анальгетики;
  • седативные средства;
  • ноотропы;
  • миорелаксанты;
  • противовоспалительные препараты;
  • нейропротекторные препараты.

Довольно эффективными считаются препараты бета-интерферонов, которые довольно хорошо блокируют дальнейшее прогрессирование заболевания и риск развития инвалидности. Согласно статистике, такой курс лечения на 30% уменьшает вероятность появления тех или иных осложнений.

Для нормального взаимодействия нейронов (нервных клеток) между собой и с другими структурами организма очень важно не только внутреннее их содержание, но и оболочка, содержащая вещество миелин. Его компонентами являются липиды и белки.

Если такая «обертка» нейронов по каким-либо причинам разрушается, передача нервных импульсов оказывается невозможной. К таким последствиям может приводить демиелинизирующее заболевание головного мозга, способное сильно повлиять на сознание и даже жизнеспособность человека.

Причины заболевания головного мозга

Любое демиелинизирующее заболевание ЦНС может проявиться по различным причинам. Самые известные среди них:

  1. Сбои в работе обмена веществ. Это характерно для таких болезней, как сахарный диабет, заболевания щитовидной железы.
  2. Паранеопластические процессы, которые являются первым проявлением злокачественной опухоли.
  3. Интоксикация химическими компонентами: наркотическими, психотропными, алкогольными, лакокрасочными и другими.
  4. Реакция иммунитета на белки, находящиеся в составе миелина.

Многочисленные исследования последних лет подтверждают, что демиелинизирующие заболевания головного мозга могут развиваться вследствие негативного влияния окружающей среды, плохой наследственности, неправильного питания, затяжных стрессов или бактериального заражения. Важную роль в распространении патологии играют инфекционные заболевания: герпес, корь, краснуха, вирус Эпштейн-Барра.

Далеко не всегда удается выяснить причину появления подобного процесса. Тем не менее, в современной медицине принято выделять несколько основных факторов риска. Например, довольно часто подобный недуг развивается на фоне наследственных заболеваний, включая аминоацидурии, лейкодистрофии, болезнь Александера и т.д.

Демиелизиация может иметь приобретенный характер. В некоторых случаях повреждение миелиновых оболочек возникает на фоне инфекционных воспалительных заболеваний, реже — после введения вакцин. Такие заболевания, как диффузный и рассеянный склероз, острый поперечный миелит также могут вызывать демиелинизацию нервных волокон.

Среди основных причин, в результате которых в организме начинает развиваться демиелинизация головного мозга принято относить:

  1. Реакция иммунной системы человека на белок, из которого состоит миелин. В результате необратимых процессов, которые происходят в организме, такой белок начинает восприниматься иммунной системой, как чужеродный. Клетки начинают его атаковать и постепенно разрушать. Данная причина является самой опасной. Запустить этот механизм способны попадание в организм инфекции или особенности иммунитета человека, которые имеют наследственный характер. К ним относят рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит и т. д.
  2. Демиелинизирующий процесс может начаться в ответ на наличие нейроинфекции, которая направленно поражает миелин.
  1. Нарушение обменных процессов в организме. В результате этого миелин начинает страдать от дефицита необходимых ему веществ и постепенно разрушаться. Такое возможно у пациентов, которые имеют в анамнезе сахарный диабет и проблемы связанные с работой щитовидной железы.
  2. Действие на организм токсинов и химических веществ, среди которых: алкоголь, психотропные препараты, ацетон, продукты жизнедеятельности организма.
  3. Паранеопластические процессы, возникающие, как осложнение онкологических заболеваний.

В результате проведенных научных исследований, удалось установить, что особую роль в поражении миелина (оболочки нервных волокон), имеют наследственность и неблагоприятные условия окружающей среды. Также есть сведения о связи между вероятностью появления данного заболевания с географическим положением человека, где отмечены очаги демиелинизации.

Различают два типа демиелинизации головного мозга:

  1. Миелинокластия – характеризуется наследственной предрасположенностью к быстрому разрушению оболочки вещества миелина.
  2. Миелинопатия – процесс разрушения миелиновой оболочки, имеющий другие причины.

Демиелинизирующие заболевания головного мозга характеризуются поражением периферической и центральной нервной системы. Они чаще всего возникают на фоне генетической предрасположенности. Случается и так, что сочетание определенных генов провоцирует нарушения в функционировании иммунной системы. Выделяются и иные причины возникновения демиелинизирующих заболеваний:

  • состояние хронической или острой интоксикации;
  • солнечная радиация;
  • ионизирующее облучение;
  • аутоиммунные процессы в организме и генетические патологии;
  • осложнение бактериальной и вирусной инфекции;
  • неправильное питание.

Наиболее подверженной этой патологии считается европеоидная раса, особенно те ее представители, которые проживают в северных географических широтах. Такой тип заболевания может провоцироваться травмой головы или позвоночника, депрессией, вредными привычками. Некоторые типы вакцин также могут стать пусковым механизмом для начала развития таких патологий. Это относятся к прививкам против кори, оспы, дифтерии, гриппа, коклюша, гепатита В.

С другой стороны, подобные заболевания могут быть вызваны некоторыми нарушениями метаболизма. В частности, причиной нередко является острый дефицит витамина В12, центральный понтинный миелиноз и некоторые другие состояния.

Существует немало поводов, из-за которых может появиться демиелинизирующий процесс. Есть причины, которые зависят от образа жизни человека, но есть и такие факторы, на которые никак невозможно повлиять.

Провоцирующие факторы:

  • Различные вирусные инфекции, такие как корь и краснуха.
  • Плохая наследственность. Дефекты связаны с образованием миелиновой оболочки.
  • Прохождение вакцинации от гепатита.
  • Постоянный стресс.
  • Вредные привычки, например, злоупотребление спиртными напитками, приём наркотиков и курение.
  • Проблемы с метаболизмом.
  • Различные сильные интоксикации ядовитыми продуктами, а также вредными веществами, например, ацетоном или краской.
  • Появление и развитие новообразований.
  • Аутоиммунная болезнь, приводящая к разрушению миелиновой оболочки.

Полиневропатия, поражающая ПНС

Полиневропатия – это группа демиелинизирующих заболеваний периферических нервов, поражающих представителей обоих полов. В возникновении болезни участвуют влияния эндогенных и экзогенных факторов:

  • воспаление;
  • нарушение обмена веществ;
  • токсические, иммунопатогенные эффекты;
  • дефицит витаминов, питательных веществ;
  • дегенеративные, паранеопластические факторы и др.

Причины следующие:

  • наследственные: моторная и сенсорная невропатия;
  • метаболические: сахарный диабет, уремия, печеночные расстройства, порфирия, гипотиреоз;
  • дефицит питания: недостаток витаминов B12, B1, алкоголь, недоедание, мальабсорбция;
  • токсичные: алкоголь, наркотики, органические промышленные вещества (бензол, толуол, акриламид, дисульфид углерода), металлы (ртуть, свинец);
  • воспалительно-аутоиммунные: синдром Гийена-Барре, острые и хронические воспалительные демиелинизирующие невропатии, болезнь Лайма;
  • аутоиммунные заболевания: узелковый полиартериит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, саркоидоз;
  • паранеопластические: рак, лимфопролиферативные расстройства, миелома, гаммапатия.

Демиелинизация что это причины признаки и лечение

Затрагиваются, в основном, длинные нервы, клинические проявления преобладают в дистальных отделах конечностей (на противоположной стороне поражения). Признаки могут быть симметричными и асимметричными. Нередко преобладают симптомы чувствительные, двигательные, вегетативные в отношении 3-х основных типов нервных волокон.

Симптомы

Первые симптомы включают жжение, покалывание, чувство стянутости, холода, боль, снижение чувствительности. Эти признаки обычно начинаются на стопах ног, откуда распространяются на лодыжки. Позже, когда поражения вырастают в объемах, проявления достигают области берцовой кости, появляются на пальцах рук.

Среди двигательных проявлений наиболее частые – судороги, тремор мышц (подергивание), слабость мышц, атрофия, повышенная усталость, неуверенная походка.

Расстройство вегетативных нервов вызывает нарушение потливости, кровообращения, сердечного ритма. Происходит снижение рефлексов, нарушение обоняния, поражение глубокой чувствительности и т. д.

Диагностика

Полиневропатия может развиваться остро и хронически. Демиелинизирующее заболевание требует полного профессионального обследования. Необходимо исследовать кровь, мочу (исключить причины диабета, расстройства печени, почек и т.д.). Проводится рентген грудной клетки, ЭМГ, исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция), обследование членов семьи, нервная и мышечная биопсия.

Лечение

Лечить полинейропатию можно после определения ее причины. Основа терапии – именно устранение причинного фактора. Значительная часть лечебного процесса – поддерживающая, направленная на регенерацию периферических нервов, но не затрагивающая основные причины, не излечивающая демиелинизирующую болезнь. Неприятные проблемы устраняются антидепрессантами, седативными средствами. Для уменьшения нервного раздражения используется Карбамазепин или Фенитоин.

Современные методы диагностики

При наличии малейших подозрений на подобное заболевания стоит обратиться к врачу. Естественно, существует множество методов диагностики, но своего рода «золотым стандартом» является магниторезонансная томография головы. Результаты МРТ помогают врачу определить локализацию процесса демиелинизации, а также стадию развития болезни, особенности ее течения и скорость прогрессирования.

В дальнейшем потребуются дополнительные исследования, в частности, анализы крови и спинномозговой жидкости и т.д. Эти тесты дают возможность выяснить причину развития заболевания, что крайне важно для составления эффективной схемы терапии.

Недостаточно знать проявления болезни для того, чтобы узнать точный диагноз. Даже опытный врач не сможет однозначно сказать, какой недуг вызвал у человека ряд отклонений. Очаги демиелинизации головного мозга можно выявить при проведении исследований. Врач сам направит на нужные процедуры, а затем по результатам поставит диагноз.

Нередко пациентам назначается магнитно-резонансная томография, которая является популярной процедурой при подозрениях на патологии головного мозга. С её помощью можно понять, существуют ли патологические очаги, где они находятся, а также какое имеют количество.

Также назначают электронейромиографию, благодаря которой тоже можно выявить локализацию заболевания. Также данная процедура поможет определить стадию распада нервной структуры.

Существует также новый метод диагностики, который используется при подозрениях на демиелинизацию головного мозга. С его помощью можно проанализировать процесс проведения нервных импульсов благодаря записи электрической активности головной области. Если структура будет демиелинизировать, тогда такой вариант исследования позволит узнать немало важной информации.

ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит

Демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, происходящее после острых вирусных инфекций (корь, краснуха и т.д.) или некоторых видов вакцинации (например, от бешенства, оспы и др.). Это, скорее, иммунологическое осложнение инфекции, чем прямое поражение ЦНС вирусом.

Клиническая картина не отличается от других энцефаломиелитов. Ликворологические данные либо нормальные, либо показывают диссоциацию цитологического белка.

Основные причины появления патологии

Нейроны имеют специфическую форму, отличающую их от всех других типов клеток. У них есть очень длинные отростки, часть из которых покрыта миелиновой оболочкой, что дает возможность передачи нервных импульсов и делает этот процесс более быстрым. Если миелин разрушился, отросток либо совсем не сможет связываться с другими нейронами посредством электрофизиологических импульсов, либо этот процесс будет чрезвычайно затруднен.

Впоследствии пострадает та структура человеческого организма, иннервация которой связана с поврежденным нервом. Это значит, что исчезновение миелиновой оболочки может иметь самые разные симптомы и последствия. Пациенты с похожими диагнозами, но разной локализацией патологического очага могут прожить разное количество времени, прогноз зависит от важности пораженной структуры.

Очень важную роль в разрушении оболочки играет иммунная система, внезапно атакующая живые структуры организма.

Некоторые причины данного заболевания ЦНС не зависят от образа жизни (например, наследственность), другие связаны с пренебрежительным отношением человека к собственному здоровью.

Вероятнее всего, демиелинизирующий процесс головного мозга возникает под влиянием нескольких факторов одновременно.

Развитие этого недуга может быть сопряжено с воздействием таких факторов:

  1. Дефекты наследственной информации, связанные с формированием миелиновой оболочки.
  2. Пагубные привычки, вызывающие отравление нейронов дымом, наркотическими соединениями, спиртом.
  3. Длительное воздействие стресса.
  4. Вирусы (краснуха, герпетические болезни, корь)
  5. Нейроинфекции, поражающие нервные клетки.
  6. Вакцинация от гепатита.
  7. Аутоиммунное заболевание, на фоне которого осуществляется разрушение миелиновой оболочки.
  8. Сбои метаболизма.
  9. Паранеопластический процесс, развивающийся из-за роста новообразований.
  10. Интоксикации любыми сильнодействующими вредными веществами (в том числе и теми, которые используются в быту – красками, ацетоном, олифой), а также ядовитыми продуктами метаболизма.

Заключение

Тема демиелинизирующих болезней отражает медицинскую и социальную значимость этих недугов, подводные камни диагностики, новые тенденции в лечении в ситуации постоянного увеличения числа пациентов с такими проблемами. Речь идет о постоянной теме большинства конгрессов, поскольку демиелинизирующие расстройства – одни из самых серьезных заболеваний ЦНС, в основном, с тяжелыми последствиями, требующие специализированного подхода, не предполагающие применения народных терапевтических методов.

Такие патологические изменения в ЦНС могут спровоцировать многие факторы, но человек должен помнить, что в ряде случаев может предупредить развитие опасного недуга. Например, избегая переохлаждений и общения с зараженными инфекцией людьми, можно снизить риск развития бурных иммунных реакций, которые способны повлечь разрушение структур собственного организма. Занимаясь закаливанием тела и элементарными физическими упражнениями, можно в разы повысить устойчивость к очень многим отрицательным воздействиям.

Разрушение миелиновой оболочки нервных клеток (нейронов) ЦНС или периферической нервной системы называется демиелинизация. Демиелинизирующие заболевания встречаются как проявление генетических нарушений или аутоиммунных заболеваний.

Лечение демиелинизирующих заболеваний носит комплексный характер, зависит от стадии заболевания и индивидуальных особенностей организма. Вылечить их полностью невозможно, при обострении и прогрессе заболевания назначают медикаментозную терапию. В Юсуповской больнице пациент может пройти физиотерапевтические процедуры, массажи, заниматься со специалистами больницы лечебной гимнастикой.

Симптоматика

Симптомы зависят от разновидности заболевания и от того, где находятся очаги демиелинизации головного мозга.

В частности, рассеянный склероз характеризуется следующим набором признаков:

  1. Изменение соотношения интенсивности сухожильных и некоторых кожных рефлексов, парезы, мышечные спазмы.
  2. Изменение характеристик зрения (искажение поля, четкости, контраста, появление скотом).
  3. Изменения степени чувствительности различных анализаторов.
  4. Признаки нарушения функционирования мозгового ствола и нервов, анатомически связанных с головным мозгом (бульбарный синдром, дисфункция мимических мускулов, нистагм).
  5. Дисфункция органов таза (импотенция, запоры, недержание мочи).
  6. Изменения нейропсихологического характера (снижение интеллекта, депрессивные состояния, эйфории).

Демиелинизация что это причины признаки и лечение

Болезнь Марбурга (рассеянный энцефаломиелит) представляет собой скоротечное смертельно опасное заболевание, которое способно погубить человека за несколько месяцев. Существует классификация, по которой данный недуг относят к форме рассеянного склероза. Он напоминает инфекционное заболевание, при котором проявляются такие симптомы:

  1. Быстроразвивающаяся демиелинизирующая патология затрагивает ствол мозга и нервы, с ним связанные.
  2. Повышается внутричерепное давление.
  3. Нарушается двигательная функция и чувствительность.
  4. Часто возникает головная боль, сопровождающаяся рвотой.
  5. Появляются судороги.

Болезнью Девика называют такой процесс демиелинизации, который охватывает преимущественно зрительные нервы, а также вещество спинного мозга. Заболевание считается более опасным для взрослых и менее опасным для детей, особенно если вовремя начать лечение гормональными медикаментами. Проявления этой патологии таковы:

  1. Проблемы со зрением, влекущие за собой полную слепоту.
  2. Параличи.
  3. Дисфункция органов таза.

Другая патология, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, характеризуется сочетанием иммунных сдвигов, вызванных внешними факторами, и появлением демиелинизированных очагов. Заподозрить такой недуг можно по следующим признакам:

  1. Снижение зрительной способности.
  2. Снижение интеллекта.
  3. Потеря координации.
  4. Судороги.
  5. Парезы.

Как сами понимаете, подобные проблемы очень снижают качество жизни.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.